Pembimbing : Dr. Hertanti, Sp.A Penyaji : Nisa Urrahma, S.Ked Anugerah Dwi Setiawan, S.

Ked

IDENTIFIKASI
Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Kebangsaan Agama MRS : AGR : 6 Tahun : Laki laki : Luar kota : Indonesia : Islam : 19 Juni 2013 Pukul 16.58 WIB

ANAMNESIS
Alloanamnesis dengan ibu penderita, Agustus 2013 Keluhan Utama : Bengkak di seluruh tubuh Keluhan Tambahan : BAK sedikit Riwayat Perjalanan Penyakit Sejak 3 minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien merasa mata membengkak terutama saat bangun tidur yang kemudian menghilang saat siang hari, sesak nafas (-), demam (-), batuk (-), pilek (-), nyeri menelan (-), korengan di kulit (-), sakit kepala (-) nyeri sendi (-), nyeri perut (-), mual dan muntah (-). Tidak ada riwayat pengobatan yang diberikan saat itu. Sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit bengkak timbul di mata terutama saat bangun tidur dan kemudian bengkak menyebar ke perut kaki hingga kemaluan. Pasien mengeluh warna BAK keruh, frekuensi miksi berkurang menjadi 2-3 x/hari, banyaknya sedikit dari yang biasa, tidak nyeri saat BAK dan BAB normal. Demam (-), batuk (-), pilek (-). Pasien berobat kedokter umum mendapatkan 5 macam obat tapi perubahan (-), kemudian pasien ke puskesmas dan dirujuk ke RSMH.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat bengkak di tubuh sebelumnya disangkal
Riwayat korengan seluruh badan 1 tahun yang lalu disangkal

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga Keluhan yang sama dalam keluarga disangkal

Riwayat sakit tenggorokan sebelumnya disangkal

 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Masa kehamilan Partus Ditolong oleh Tanggal Berat badan lahir Panjang badan lahir Keadaan saat lahir

: Cukup bulan : Spontan : Bidan : 07 Agustus 2006 : 3500 gram : Tidak tahu : Langsung menangis

 Riwayat Makanan

ASI Susu Formula Bubur Susu Bubur Nasi Nasi Biasa

: 0 2 bulan : 2 bulan 4 tahun : 6 11 bulan : 11 bulan 1 tahun 4 bulan : 1 tahun 4 bulan sekarang

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Berbalik Tengkurap Merangkak Duduk Berdiri Berjalan Kesan normal

: 4 bulan : 5 bulan : 6 bulan : 8 bulan : 10 bulan : 11 bulan : Perkembangan motorik dalam batas

Riwayat Imunisasi
BCG : 1 kali DPT : Tidak ada Polio : Tidak ada Hepatitis B : Tidak ada Campak : Tidak ada Kesan : Imunisasi dasar tidak lengkap

Riwayat Sosial ekonomi Anak pertama dari 3 bersaudara Kesan sosial ekonomi kurang

PEMERIKSAAN FISIK
19 JUNI 2013
Keadaan Umum Kesadaran : Kompos mentis Tekanan darah : 130/80 mmHg Nadi : 100 x/menit, reguler, isi dan tegangan: cukup Pernapasan : 26 x/menit Suhu : 37,2 c Berat Badan : 33 kg Tinggi Badan : 126 cm Anemis : tidak ada Sianosis : tidak ada Ikterus : tidak ada Dispnea : tidak ada Edema umum : Edema (Palpebra, abdomen, pretibia, scrotum)

11 AGUSTUS 2013
Keadaan Umum Kesadaran : Kompos mentis Tekanan darah : 100/70 mmHg Nadi : 88 x/menit, reguler, isi dan tegangan: cukup Pernapasan : 24 x/menit Suhu : 37,0 c Berat Badan : 23 kg Tinggi Badan : 126 cm Anemis : tidak ada Sianosis : tidak ada Ikterus : tidak ada Dispnea : tidak ada Edema umum : tidak ada

19 JUNI 2013
Keadaan Spesifik Kepala Bentuk : Normosefal, simetris Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut. Mata : Cekung (-), Pupil bulat isokor 3mm, reflek cahaya +/+ normal, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, edema palpebra +/+ Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-). Telinga : Sekret (-) Mulut : mulut dan bibir kering (-), sianosis (-). Tenggorokan : T1 T1 tenang Leher : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat. Thoraks Paru-paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Statis, dinamis simetris, retraksi -/: Stemfremitus kanan = kiri : Sonor pada kedua lapangan paru : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).

19 JUNI 2013
Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Ictus cordis tidak terlihat, voussure cardiac tidak terlihat. : Thrill tidak teraba, iktus tidak teraba : Dalam batas normal : HR: 100 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Cembung : Tegang, hepar dan lien sulit dinilai : Redup, Shiftling dulness (+), undulasi (+) : Bising usus (+) menurun

Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-), edema skrotalis (+) Ekstremitas : Akral dingin (-), sianosis (-), edema pretibial (+).

11 AGUSTUS 2013
Keadaan Spesifik Kepala Bentuk : Normosefal, simetris Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut. Mata : Cekung (-), Pupil bulat isokor 3mm, reflek cahaya +/+ normal, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, edema palpebra -/Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-). Telinga : Sekret (-) Mulut : mulut dan bibir kering (-), sianosis (-). Tenggorokan : T1 T1 tenang Leher : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat. Thoraks Paru-paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Statis, dinamis simetris, retraksi -/: Stemfremitus kanan = kiri : Sonor pada kedua lapangan paru : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).

11 AGUSTUS 2013
Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Ictus cordis tidak terlihat, voussure cardiac tidak terlihat. : Thrill tidak teraba, iktus tidak teraba : Dalam batas normal : HR: 88 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Datar : Lemas, hepar dan lien tidak teraba : Timpani : Bising usus (+) normal

Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-), edema skrotalis (-) Ekstremitas : Akral dingin (-), sianosis (-), edema pretibial (-).

Pemeriksaan Neurologis
Fungsi motorik
Pemeriksaan Tungkai Kanan Tungkai Kiri Lengan Kanan Lengan Kiri

Gerakan
Kekuatan Tonus Klonus Reflek fisiologis Reflek patologis

Luas
5 Eutoni + normal -

Luas
5 Eutoni + normal -

Luas
5 Eutoni

Luas
5 Eutoni

+ normal -

+ normal -

Fungsi sensorik Fungsi nervi craniales GRM

: Dalam batas normal : Dalam batas normal : Kaku kuduk tidak ada

Status Gizi (11 Agustus 2013) : BB/U : 23/23 x 100% = 100% TB/U : 126/123 x 100% = 102,4% BB/TB : 23/25 x 100% = 92% Kesan : Gizi baik Sistole 100 113 117 125 Diastole 57 72 76 84

50 th 90 th 95 th 99 th

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 19 JUNI 2013

URINALISA Urobilinogen : 1 Nitrit : Negatif Protein :++++ Darah : Negatif Bilirubin : Negatif Keton : Negatif Glukosa : Negatif pH : 6,0 Berat jenis : 1,030 SEDIMEN Leukosit : 8 11 /LPB (meningkat) Eritrosit : 0 1 /LPB Silinder : Negatif Epitel :+ Kristal : Amorf Bakteri : Negatif Hematologi Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit MCH MCV MCHC LED Retikulosit Diff. Count KIMIA KLINIK SGOT SGPT Protein Total Albumin Globulin

: 27 U/L : 10 U/L : 3,6 g/dL (menurun) : 1,4 g/dL (menurun) : 2,2 g/dL (menurun)

: 14,8 g/dl : 5.500.000 /mm3 : 13.400 /mm3 : 43 vol% : 311.000 /L : 27 pg : 77,3 fL : 35 g/dL : 96 mm/jam (meningkat) : 1,2% : 0/5/0/63/23/9

METABOLISME KARBOHIDRAT Glukosa Sewaktu : 91 mg/dL LEMAK Kolesterol Total : 583 mg/dL (meningkat) GINJAL Ureum : 63 mg/dL Asam Urat : 7,7 mg/dL Kreatinin : 1,4 mg/dL (meningkat) ELEKTROLIT Kalsium : 7,6 mg/dL Phospor : 5,0 mg/dL Natrium : 137 mEq/L Kalium : 4,0 mEq/L Klorida : 116 mEq/L IMUNOSEROLOGI Komplemen C3 : 130 mg/dL Komplemen C4 : 21 mg/dL PETANDA INFEKSI ASTO : Negatif CRP Kualitatif : + CRP Kuantitatif : 8 mg/L Faktor Rheumatoid : Negatif

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 05 AGUSTUS 2013

URINALISA Urobilinogen : 1 EU/dL Nitrit : Negatif Protein : Negatif Darah : Negatif Bilirubin : Negatif Keton : Negatif Glukosa : SEDIMEN Leukosit : 2 3 /LPB Eritrosit : 20 - 23 /LPB Silinder : Negatif Epitel :+ Kristal : Negatif Bakteri : Negatif KIMIA KLINIK Protein Total Albumin Globulin LEMAK Kolesterol Total GINJAL Ureum Asam Urat Kreatinin ELEKTROLIT Kalsium Phospor Natrium Kalium Klorida

: 5,7 g/dL (menurun) : 3,4 g/dL (menurun) : 2,3 g/dL (menurun) : 340 mg/dL (meningkat) : 26 mg/dL : 5,1 mg/dL : 0,30 mg/dL : 9,0 mg/dL : 3,2 mg/dL : 143 mEq/L : 3,2 mEq/L : 103 mEq/L

 Sindrom Nefrotik DIAGNOSIS Sindrom Nefritis BANDING akut

Sindrom Nefrotik + DIAGNOSIS Hipertensi terkontrol KERJA + Hipoalbuminemia

PENATALAKSANAAN
Tatalaksana umum Tirah baring/ Istirahat Diet : Diet rendah garam (1 2 gr/hari) Protein normal sesuai RDA 2 g/kg/hari Balance cairan/ 6 jam. b. Tatalaksana khusus : Metil prednison 3-3-3 tab Catopril 2 x 12,5mg PROGNOSIS Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam

Tinjauan pustaka
Definisi Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejalagejala yang terdiri dari proteinuria masif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick 2+ ), hipoalbuminemia ( 2,5 gr/dL), edema, dan dapat disertai hiperkolesterolemia,, kadang kadang hipertensi, hematuria, azotemia.

Etiologi

Sindrom nefrotik primer (idiopatik)

Sindrom nefrotik kongenital

Sindrom nefrotik sekunder

P A T O G E N E S I S

Penatalaksanaan
Indikasi Rawat SN dengan serangan pertama kali SN relaps dengan edema anasarka atau disertai penyulit (infeksi berat, muntah, diare, hipovolemia, hipertensi, tromboemboli, GGA) SN steroid resisten SN steroid relaps sering dengan indikasi untuk terapi sitostatika tambahan

Penatalaksanaan
Tirah baring Diet Protein normal sesuai RDA yaitu 2g/kg/hari Rendah garam (1-2 g/hari) selama edema/ mendapat

terapi kortikosteroid Diuretika Retriksi cairan (30ml/kgBB/hari selama edema berat dan oliguri) Furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila kadar kalium rendah<3,5 mEq/L dapat dikombinasi dengan spironolakton (1-2 mg/kgbb/hari) diberikan pada edema berat/anasarka.

Pengobatan Inisial

Pengobatan SN Relaps

Pengobatan resisten steroid

Lakukan biopsi sebelum pengobatan dimulai

Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid Bila telah dinyatakan sebagai sindrom nefrotik relaps sering / dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan / bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kg BB alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan. Umumnya anak usia sekolah dapat mentolerir prednison 0,5 mg/ kgBB dan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgBB secara alternating.

 Prognosis

Prognosis baik bila penderita sindrom nefrotik memberikan respons yang baik terhadap pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik kelainan minimal selama pengamatan 20 tahun menunjukan hanya 45% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada glomerulosklerosis, 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.1,2

ANALISIS KASUS
Seorang anak, 6 tahun, datang dengan keluhan bengkak di daerah kelopak mata terutama saat bangun tidur yang kemudian menghilang saat siang hari, kemudian bengkak menyebar ke perut, kemaluan, dan tungkai. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami. mengeluh warna BAK keruh, jumlahnya sedikit dan tidak nyeri saat BAK. Dari pemeriksaan fisik, dijumpai edema pada kelopak mata, daerah scrotal, dan daerah kaki. Dari riwayat ini, mengisyaratkan adanya kelainan pada ginjal penderita.

Dari urinalisis (19/6) didapatkan Urobilinogen Normal, Nitrit Negatif, Protein + + + +, Darah Negatif, Bilirubin Negatif, Keton Negatif, Glukosa Negatif, pH 6,0, Berat jenis 1,030 , Leukosit 8 11 /LPB, Eritrosit 0 1 /LPB, Silinder Negatif, Epitel +, Kristal Amorf, Bakteri Negatif.

Pada kasus ini Proteinuria yang terjadi bersifat masif, hipoalbuminemia yang berat, tidak adanya hematuria/kencing berwarna merah daging pada pasien yang membuat diagnosis pasien ini sindroma nefrotik. Untuk lebih mendukung diagnosis, maka dilakukan pemeriksaan ASTO dan C3, didapatkan ASTO dan C3 negatif, ini mendukung diagnosis sindrom nefrotik.

SNA Proteinuria (+/++) Hematuria

SN Proteinuria (+++/++++) Kadang-kadang hematuria

SNA biasanya didahului oleh infeksi ekstra renal terutama di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus A. ASTO>200 IU Titer C3 <80 mg/dL Hiperkolestrolemia (-) Albumin normal/ sedikit turun ASTO (-) Titer C3 nomal (90-180 mg/dL) Hiperkolestrolemia (+) Hipoalbuminemia ( 2,5 mg)

Penatalaksanaan pada pasien sindrom nefrotik serangan pertama kali ini adalah istirahat tirah baring, diet rendah garam 1-2 g/hr selama edema atau mendapat terapi steroid, protein sesuai RDA 2 g/kg/hari, diuretik (furosemid 1-2 mg/kgbb/hari atau 20 mg/hari). Bila diuretika lebih dari 1 minggu, periksa ulang natrium dan kalium plasma. Bila sindrom nefrotik disertai hipovolemia, berikan infus albumin rendah garam 20-25% 1g/kgBB atau plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam, 15-30 menit setelah infus albumin atau plasma selesai, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB IV. Pada kasus ini, diberikan prednisone 2 mg/kgBB/hari atau 60 mg/m2 LPB/hari (maksimal 80 mg/kgBB/hari) selama 4 minggu pertama dosis penuh, lalu dilanjutkan prednisone dosis 40 mg/m2 LPB/hari atau 2/3 dosis penuh. Kemudian, captopril 2x12,5 mg untuk mengatasi hipertensi.

Prognosis jangka panjang pasien dengan sindrom nefrotik primer baik. Penyakit ini bisa sembuh meskipun proteinuria memerlukan waktu 3-6 bulan untuk menghilang. Angka kejadian relaps pertahun menurun sebanding dengan meningkatnya usia.

34