PENDAHULUAN Transposisi arteri besar adalah kelainan yang jarang terjadi tetapi paling sering menimbulkan kematian, kira-kira

5-7% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Insiden dilaporkan berkisar 20- 0 per !00.000 kelahiran hidup da lebih banyak pada laki-laki yaitu sebesar "0-70%. !Tanda khas transposisi arteri besar adalah adanya #entri$uloarterial dis$ordan$e, dimana aorta keluar dari #entrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari #entrikel kiri. %entuk klinis ber#ariasi tergantung kelainan jantung tambahan yang menyertai trasposisi arteri besar dan &inter$ir$ulatory mi'ing(.!- Tanpa terapi, sekitar pertama kehidupan.!,* +eskipun transposisi arteri besar diketahui pertama kali lebih dari 2 abad yang lalu, tidak ada terapi yang dapat dilakukan sampai pertengahan abad 20. Terapi pada trasposisi arteri besar baru dimulai dengan perkembangan arial septe$tomy se$ara bedah pada tahun !)50-an dan ballon septostomy pada tahun !)"0-an. Terapi paliati, ini diikuti oleh prosedur se$ara ,isiologis -atrial switch operation. dan perbaikan anatomis -arterial switch operation.. /aat ini tindakan medis dan bedah yang agresi, pada neonatus, menyebabkan angka sur#i#al untuk bayi dengan trasposisi arteri besar lebih dari )0%.* 0asien yang sudah dioperasi arterial switch memerlukan ,ollow up jangka panjang. %eberapa komplikasi yang harus dipantau pada penderita post arteral swit$h yaitu adanya stenosis arteri pulmonalis, atau aorta1 obstruksi arteri koronaria dengan iskemik atau in,ark miokard, dis,ungsi #entrikel, dan2atau aritmia1 dan regurgitasi katup semilunar. %erikut ini dilaporkan suatu kasus penderita yang sudah dioperasi arterial swit$h. 0% bayi dengan transposisi arteri besar meninggal dalam minggu pertama kehidupan, 50% dalam bulan pertama dan )0% dalam tahun

TINJAUAN PUSTAKA

I.

Pendahuluan Trasposisi arteri besar -Transposition of the Great Artery 2 T34. adalah penyakit jantung

kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan #entrikuloarterial dimana aorta keluar dari #entrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari #entrikel kiri.!5elainan jantung ini terjadi dalam perkembangan janin pada minggu ke-6 dimana aorta dan arteri pulmonalis terhubung pada #entrikel yang tidak sesuai. 0ada jantung normal terjadi perkembangan progresi, konus pulmonal dan regresi konus aorta. 0ada T34 terjadi sebaliknya, dan karenanya septum konotrunkal tidak mengalami proses spiral sehingga menyebabkan aorta terhubung pada #entrikel kanan dan arteri pulmonalis terhubung dengan #entrikel kiri.5

3ambar !.7antung normal dan Transposition o, 3reat 4rteries.* II. Epidemiologi T34 merupakan etiologi yang paling sering dijumpai pada penyakit jantung kongenital sianosis pada bayi baru lahir. Insiden keseluruhan per tahunnya adalah 20- 0 per !00.000 kelahiran hidup dan meliputi 5-7% dari keseluruhan kelainan jantung bawaan. /ering dijumpai pada pria -"0-70%. dibandingkan wanita. 8asio laki-laki 9 perempuan 9 !. Tidak dijumpai predileksi ras. 0eningkatan insiden dijumpai pada bayi dari ibu yang menderita diabetes dan ibu yang mengkonsumsi obat-obat tertentu. %ayi dengan T34 jarang lahir prematur, biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar. T34 jarang berkaitan dengan sindroma atau mal,ormasi di luar jantung.!-

III.

Etiologi 0enyebab dari kelainan ini diduga multi,aktorial, dimungkinkan karena ,aktor genetik,

de,ek pada gen, abnormalitas kromosom dan pajanan lingkungan walaupun kebanyakan tidak jelas penyebabnya.

IV.

Klasifikasi /e$ara anatomis tergantung pada hubungan arteri besar satu sama lain dan atau mor,ologi

in,undibulum. /ekitar "0% penderita, aorta terletak anterior kanan dari arteri pulmonalis -d-T34.. 0ada beberapa penderita aorta dapat di anterior kiri dari arteri pulmonalis -l-T34.. 0ada sebagian besar penderita terdapat in,undibulum subpulmonal dan jaringan ikat penghubung antara katup mitral dan pulmonal. +eskipun klasi,ikasi ini berguna. Terdapat beberapa penge$ualian, yaitu bahwa #entri$uloarterial dis$ordant adalah karakteristik yang menandai transposisi arteri besar. !,2,* Terdapat * subtipe transposisi arteri besar !,2,*9 !. Transposisi arteri besar dengan septum #entrikel intak. 2. Transposisi arteri besar dengan de,ek septum #entrikel. . Transposisi arteri besar dengan de,ek septum #entrikel dan obstruksi saluran keluar #entrikel kiri. *. Transposisi arteri besar dengan de,ek septum #entrikel dan penyakit obstruksi #askuler paru. 5ira-kira sepertiga dari penderita transposisi arteri besar, anatomi arteri koronernya abnormal, dengan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri koroner kanan -22%., arteri koroner kanan tunggal -),5%., arteri koroner kiri tunggal - %., atau arteri koroner berlawanan dari seharusnya - %. merupakan #ariasi yang paling sering terjadi.*

Patofisiologi

:alam keadaan normal ,ungsi sirkulasi pulmonal dan sistemik adalah &seri(, tetapi pada transposisi arteri besar adalah &paralel(. 0ada sirkulasi &paralel( darah dari paru yang kaya akan oksigen masuk ke atrium kiri dan #entrikel kiri kembali lagi ke paru melalui hubungan abnormal arteri pulmonalis dan #entrikel kiri. /ebaliknya darah dengan saturasi oksigen rendah yang berasal dari sestemik masuk ke atrium kanan dan #entrikel kanan yang selanjutnya akan dipompakan kembali ke sirkulasi sistemik melalui hubungan abnormal aorta dan #entrikel kanan tanpa melalui proses oksigenasi di paru-paru. 0engaturan sirkulalsi paralel ini mengakibatkan de,isiensi suplai oksigen ke jaringan dan menambah kerja #entrikel kanan dan kiri. 5eadaan tersebut tidak menjamin penderita hidup, ke$uali bila terdapat mixing antara darah dengan saturasi oksigen rendah dan darah dengan saturasi oksigen tinggi pada beberapa tempat anatomis.2,* Tiga tempat yang umum terjadi mixing darah pada transposisi arteri besar adalah 9 !. de,ek septum atrial, 2. de,ek septum #entrikel, . duktus arteriosus paten. /atu atau semua lesi ini bisa terdapat pada anak dengan d-T34 dan derajat hipoksia arteri bergantung pada derajat mi'ing.2,* 0ada keadaan mixing darah yang buruk yaitu hanya terdapat komunikasi yang ke$il antara atrium akan terjadi hipoksia yang berat dan dapat terjadi glikolisis anaerob yang mengakibatkan asidosis metabolik. ;ipoksia dan asidosis menyebabkan menurunnya ,ungsi otot-otot jantung. :i samping itu resistensi #askuler paru postnatal turun, menyebabkan aliran darah pulmonal meningkat dan terjadi #olume yang berlebihan di atrium kiri dan #entrikel kiri. ;ipoksia berat, asidosis dan #olume yang berlebihan di atrium kiri dan #entrikel kiri menyebabkan gagal jantung kongesti,.2,* %ila mixing darah baik seperti pada 4/: besar, </% besar dan 0:4 besar maka darah sistemik adalah darah dengan saturasi oksigen yang tinggi -60-)0%.. 0ada keadaan ini hipoksia dan asidosis metabolik tidak menjadi masalah, sehingga biasanya anak menjadi lebih bertahan hidup. Tetapi bila kondisi ini terus berlanjut berpotensi untuk terjadi gagal jantung kongesti, 2 penyakit obstrukti, #askuler paru.6

+eskipun terdapat </: besar yang memungkinkan mixing adekuat, tetapi bila ada stenosis pulmonal dapat menyebabkan hipoksia. 0ada kondisi ini tidak ada potensi untuk terjadi gagal

jantung kongesti,. =amun bila stenosis pulmonal berat dapat terjadi hiposia berat dan asidosis metabolik yang menyebabkan kematian pada awal kehidupan."

I. Penegakkan Diagnosa !anifestasi Klinis

Anamnesa !. 8iwayat terlhat biru yang menetap sejak lahir. 2. 3ejala gagal jantung kongesti, dengan dipsneu dan kesulitan menetek sejak lahir. Peme"iksaan fisik !. /ianosis. 2. %unyi jantung II -/2. tunggal dan keras. Tidak terdengar murmur, ke$uali bila kelainan disertai de,ek septum #entrikel -</:. atau stenosis pulmonal -0/.. . %ila terdapat gagal jantung kongesti,, biasanya didapatkan takipneu dan hepatomegaly. >aboratorium !. ;ipoksemia arteri yang berat disertai dengan asidosis biasanya terjadi. ;ipoksemia tidak mengalami perbaikan wa>aupun telah diberikan inhalasi oksigen. 2. %iasanya terdapat hipoglikemia dan hipo$al$emia. Elekt"oka"diog"afi #EK$% !. Terdapat perseran a'is ?8/ ke kanan -@)0A - @200A. 2. ;ipertro,i #entrikel kanan -8<;. biasanya terlihat setelah beberapa hari pertama kehidupan. <oltase ?8/ dan a'is ?8/ mungkin normal pada beberapa bayi dengan de,ek ini. /etelah menunjukkan adanya 8<;. .Biventrikular hypertrophy -%<;. dapat terjadi pada bayi dengan </: besar, 0:4, atau pulmonary vascular obstructive disease karena kondisi-kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya pembesaran #entrikel kiri -><;.. *. ;ipertro,i atrium kanan -84;. dapat terjadi. &adiologi hari kehidupan, gelobang T yang tinggi mungkin satu-satunya abnormalitas yang terlihat yang sugesti,

!. %iasanya se$ara tipikal terdapat kardiomegali dan peningkatan #askularitas pulmonal. 2. /iluet jantung menyerupai telur dengan karakteristik mediastinum superior yang sempit. E'ho'a"diog"afi Bkokardiogra,i 2-dimensi dan :oppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan ,ungsional, serta untuk menyingkirkan diagnosa lain. 0ada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari #entrikel kiri melengkung ke bawah dan ber$abang dua. 0embuluh ini adalah a.pulmonalis. 0ada sumbu pendek, tampak 2 pembuluh terpotong trans#ersal yakni aorta dan a.pulmonalis, dengan aorta biasanya terletak anterior terhadap a.pulmonalis. Terdapatnya de,ek septum #entrikel, de,ek septum atrium, duktus arteriosus persisten, serta stenosis jalan keluar #entrikel kanan dapat dipastikan dengan e$ho-doppler.

VI.

Penatalaksanaan

!. +edis a. 0enatalaksanaan terhadap hipoksia 0ada bayi dengan transposisi arteri besar 2 septum #entrikel intak, kombinasi 0C2 arterial rendah -D20 mm;g. dan peningkatan 0EC2 -walaupun gerakan dinding dada dan #entilasi adekuat., dan metabolik asidosis -dengan 2 tanpa edema paru pada ,oto toraks. adalah tanda penurunan aliran sistemik dan pulmoner yang berat -&poor mixing(. yang membutuhkan perhatian segera. 0enatalaksanaan awal hipoksia berat pada penderita transposisi arteri besar adalah -a. memastikan mixing yang adekuat antara 2 sirkuit yang paralel dan -b. memperbesar saturasi oksigen pada mixed venous -atrium kanan..7,6 /ekali diagnosis transposisi arteri besar ditegakkan, paten duktus arteriousus dipertahankan dengan prostaglandin BI -03B!. yang akan meningkatkan aliran darah paru dan menjamin terjadinya mixing yang adekuat. :osis 03B!9 0,0!-0,05 ug2kg%%2menit, diberikan sampai terapi de,ini, akan dilakukan.*,7

0ada penderita yang tidak respon terhadap pembukaan duktus arteriosus dengan 03B!, ,oramen o#ale harus dilebarkan dengan Balloon Atrial Septostomy -%4/., dan penggunaan #entilator harus dilakukan untuk menurunkan resistensi berman,aat melakukan %4/ bahkan pada penderita yang stabil dengan pemberian 03B!, oleh karenanya 03B! dapat dilanjutkan sampai dilakukan tindakan bedah de,initi,.7 %eberapa penderita masih menunjukkan hipoksia berat bahkan dengan duktus arteriosus terbuka, hubungan atrial adekuat, dan hiper#entilasi. 0ada kondisi ini perbaikan saturasi oksigen bermakna dapat dilakukan dengan meningkatkan saturasi oksigen mixed venous dengan $ara9 -a. menurunkan konsumsi oksigen -muscle relaxants, sedasi, #entilasi mekanik. dan -b. meningkatkan oxygen delivery -meningkatkan $urah jantung dengan obat-obat inotropik atau meningkatkan kapasitas transport oksigen dengan mengobati anemia.. 0enyebab desaturasi oksigen #ena pulmoner -misal 9 pneumotoraks. harus di$ari dan ditatalaksana. 0eningkatan ,raksi oksigen inspirasi sampai !00% akan memberikan sedikit sekali e,ek terhadap 0C2 arteri, tetapi hal ini dilakukan untuk menurunkan resistensi #askuler paru dan meningkatkan aliran darah paru total.7 b. 0enatalaksanaan terhadap gagal jantung kongesti, :iuretika9 Furosemid dengan dosis 0,5-!,0 mg2kg2kali. :apat diberikan setiap "-2* jam. :igoksin9 dosis digitalisasi 0-50 ug2kg. :osis rumat 6-!0 ug2kg2kali. $. Tatalaksana bila ada hipoglikemia dan hipokalsemia 2. 0embedahan Terapi pembedahan pada transposisi arteri besar meliputi terapi paliati, dan terapi de,initi,. Terapi de,initi, yang saat ini dilakukan adalah arterial swit$h.2-* Te"api Paliatif. Cperasi %lalo$k-;anlon, melibatkan eksisi bedah pada bagian posterior septum atrium tanpa lintas kardiopulmoner, hal ini jarang dilakukan lagi. Tindakan ini dilakukan bila tindakan 8ashkind dan Blade Atrial Septostomy gagal meningkatkan saturasi oksigen. 4ngka mortalitas terlalu tinggi -!0-25%. untuk suatu penggunaan rutin. 2-* Te"api Definitif. 0embedahan de,initi, yang dilakukan pada T34 adalah tindakan pertukaran darah sisi kiri dan kanan pada tingkat, yaitu tingkat atrial -pembedahan intra-atrial seperti operasi

/enning atau +ustrad., tingkat #entrikel -operasi 8astelli., dan tingkat arteri besar -arterial switch operation atau operasi 7atene.. Cperasi :amus-5aye-/tansel bersama operasi 8asteli dapat digunakan pada penderita dengan de,ek septum #entrikel dan stenosis subaortik.!0-!2 . Terapi :iet 0asien T34 dengan </: besar yang belum menjalani operasi membutuhkan peningkatan kalori selama masa bayi yaitu !20-! 0 kkal2kg2hari, terutama jika terdapat gagal jantung. 7ika pasien sudah dalam perbaikan, tidak membutuhkan diet yang spe$ial.

II. Arterial Switch Operation #AS(% :alam tindakan 4/C ada beberapa persyaratan yang harus terpenuhi, yaitu9 2 !. <entrikel kiri dapat mensupport sirkulasi sistemik 2. 0ola arteri koronaria sesuai untuk trans,er aorta tanpa distorsi ataupun kinking. .4liran masuk dan keluar #entrikel kiri harus bebas dari struktur abnormal. *. 4liran keluar #entrikel kanan dipastikan tidak terdapat stenosis yang signi,ikan. Galaupun syarat-syarat tersebut telah terpenuhi, kemungkinan timbulnya komplikasi post 4/C tetap harus dipantau. 0emantauan post 4/C dilakukan dengan melihat gejala klinis dari keluhan pasien dan pemeriksaan ,isik, serta dari pemeriksaan penunjang.2 %eberapa komplikasi yang mungkin timbul adalah9 !. /tenosis 4rteri 0ulmonalis 2. /tenosis 4orta . Cbstruksi 4rteria 5oronia dengan in,ark miokard atau iskemik, dis,ungsi #entrikel dan atau aritmia. *. 8egurgitasi 5atup /emilunar ;al yang harus dinilai pada pasien setelah operasi koreksi T34 adalah sebagai berikut9

8itme jantng yang $epat, lambat atau irregular 5atup kantung yang bo$or 0enyempitan ! atau kedua arteri besar di tempat penghubung yang ditukar. 0enyempitan arteri koroner di tempat penghubung yang ditukar.

I). P"ognosis Tanpa operasi )5% pasien meninggal dalam tahun pertama dengan sebab utama gagal jantung. /edangkan bila dilakukan operasi koreksi dalam waktu !-2 minggu pertama kehidupan dan dengan pengawasan post operasi yang baik maka angka sur#i#al pada pasien T34 yang telah dikoreksI sebesar )0% pada tahun pertama kehidupan.