Kelompok 1

Members
Leader Secretary Scriber Member (405070006) : Marlene A. Sutanto : Linda Kartanegara : Nathania KW : Evaline Pasak Marwin Tjandra (405070035) (405070124) (405070005) (405070157)

Dewi Gotama Muliyaman Johan Winata Melissa Santoso

(405070077) Liliana kencana (405070084) Ledy Diana Sartoni (405070052)

(405070008) (405070103) (405070036)

(405070091)

Aduh Bunda, Air Seniku Tidak Memancar Lurus

Yudi, bayi laki-laki, 1bulan, dibawa ibunya ke dokter dengan riwayat kelahiran ditolong dukun di desanya. Ibunya mengatakan bahwa Yudi sejak lahir setiap kali berkemih, air seninya tidak memancar lurus tetapi ke bawah. Pada pemeriksaan fisik didapatkan lubang uretra terdapat di bawah pangkal penis dan pada skrotum kiri tidak teraba testis,pada daerah inguinal sinistra teraba massa sebesar biji rambutan dan tidak di temukan tanda-tanda peradangan. Bagaimana anda menyikapinya dan apa yang terjadi ?

LO
Mampu menjelaskan embriologi,anatomi, dan histologi

dari genital laki-laki. Mampu menjelaskan kelainan-kelainan kongenital sistem urogenital (testis,muara uretra laki-laki) Mampu menjelaskan definisi, etiologi, klasifikasi, epidemiologi, patogenesis, tanda dan gejala, PP, therapi, komplikasi, prognosis dari Hipospadia Epispadia Maldesensus testis

Embriologi
Minggu 2: ektoderm dan endoderm lekukan

ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk shg penis tidak terbentuk.
Bagian anterior dari membrana kloaka akan ruptur dan

membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi sisi dari sinus urogenitalia

Testes

scrotal sacs separated

Alat-alat reproduksi pria yaitu: GENETALIA EKSTERNA Penis, Berfungsi untuk menyalurkan dan menyemprotkan sperma saat ejakulasi Skrotum, berfungsi untuk melindungi testis dari taruma atau suhu GENETALIA INTERNA Testis, Berfungsi sebagai : Memproduksi sperma, Tempat memproduksi testosteron yang memegang peranan penting untuk sifat kelamin sekunder dan kejantanan Epididimis, Berfungsi sebagai: menghubungkan testis dengan saluran vas deferens, memproduksi cairan yang banyak mengandung enzym dan gizi yang fungsinya mematangkan / menyempurnakan bentuk sperma Vans deferens, Berfungsi untuk menyalurkan sperma dari epididimis ke vesika seminalis, Tempat menyimpan sebagian dari sperma sebelum dikeluarkan . Vesika seminalis, Berfungsi sebagai: Tempat untuk mengeluarkan cairan yang sifatnya alkalis atau sedikit basa yang mengandung fruktosa dan zat gizi yang merupakan sumber energi bagi spermatozoa dan agar sperma lebih segar, kuat dan mudah bergerak dalam mencapai ovum, Sebagai tempat penyimpanan spermatozoa sebelum dikeluarkan melalui kegiatan seksual. Kelenjar prostat, Berfungsi sebagai: Mengeluarkan cairan yang bersifat alkalis yang encer berwarna seperti susu mengandung asam sitrat, kalsium dan beberapa zat lain Kelenjar bulbo uretralis, berfungsi mengsekresi cairan yang membantu agar sperma lebih tahan hidup dan lebih memungkinkan untuk bergerak dan memudahkan pembuahan.

Corpus spongiosum

Tunika albugenia Penis

Kelenjar Prostat

Ductus efferen

Ductus epididimis

Macam Kelainan Genitalia Pria

Kelainan pada Buli-buli
EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Kelainan Urethra HYPOSPADIA

Epispadia Posterior - urethral valve Congenital urethral fistula Urethral diverticula Megalo - urethra Phimosis Paraphimosis Micropenis Aphallia

Kelainan Genitalia Externa

Kelainan Testis
Agenesis testis Ectopic testis Cryptorchismus

KELAINAN PADA BULI-BULI

EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar tubuh, dengan mukosa menghadap keluar. Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis

KELAINAN PADA BULI-BULI

URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Yaitu hubungan permanent antara buli-buli dengan umbilicus Keluhan : urine keluar dari umbilicus

Hipospadia

HIPOSPADIA
DEFINISI
Istilah hipospadia berasal dari bahasa Yunani, yaitu

Hypo (below) dan spaden (opening). Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih kearah pangkal penis dibandingkan normal.
EMBRIOLOGI
Minggu 2: ektoderm dan endoderm lekukan

ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk shg penis tidak terbentuk.

HIPOSPADIA
Bagian anterior dari membrana kloaka akan ruptur dan

membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi sisi dari sinus urogenitalia Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan terjadi hipospadia EPIDEMIOLOGI 1:350 kelahiran bayi laki-laki Hipospadia distal : 80-90% Hipospadia proksimal : 10-20%

HIPOSPADIA
ETIOLOGI
a. Faktor genetik

12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1,3 : 1

b. Faktor etnik dan geografis..

Etiologi
c.

Faktor hormonal Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional Sel sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga rangsangan androgen untuk merubah testosterone menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat. Kekurangan estrogen / terdapat anti androgen, mengakibatkan: Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans untuk tumbuh kedalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm sepanjang uretra penis. osteum uretra eksternum (OUE) terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral.

Etiologi
-

Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra uretral groove kedalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra eksternum terletak di batang penis osteum uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal. Limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites.

d. Faktor pencemaran limbah industri.

HIPOSPADIA
Kegagalan perkembangan penis tersebut akan terjadi 5

macam letak osteum uretra eksternum yaitu di : 1. Glans 2. Koronal glandis 3. Korpus penis 4. Penos skrotal 5. Perineal.

HIPOSPADIA
Paulozzi dkk, 1997 dimana Metropolitan Congenital Defects

Program (MCDP) membagi hipospadia atas 3 derajat, yaitu : Derajad I : OUE letak pada permukaan ventral glans penis & korona glandis. Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral korpus penis Derajat III: OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum Biasanya derajat II dan derajat III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral yang disebutchordee terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis. mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi, oleh karena itu perlu tindakan operasi

Klasifikasi

Penile hypospadia

HIPOSPADIA

Glandular hypospadia

Penile hypospadia

Scrotal hypospadia

HIPOSPADIA
GEJALA KLINIS
Kesulitan mengarahkan aliran urine Stenosis (hipospadia meatus) Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di

bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar Kulit penis bagian bawah sangat tipis Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum) Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal

HIPOSPADIA
DIAGNOSA

Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu menentukan jenis kelamin Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ginjal dan ureter

Penatalaksanaan

Umur 6 18 bulan Sirkumsisi KI absolut Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah. Langkah langkah pada operasi hipospadia 1. Koreksi meatus 2. Koreksi chordee bila ada 3. Rekonstruksi uretra 4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke ventral 5. Koreksi malformasi malformasi yg berhubungan

Teknik operasi
Teknik operasi secara garis besar ada dua : Perbaikan multi tahap Perbaikan satu tahap

Perbaikan multi tahap

1.

Perbaikan dua tahap Tahap I : Chordectomy Chordectomy dgn memotong uretra plat distal, meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal

Perbaikan multi tahap

Perbaikan dua tahap Stage II: Urethroplasty Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dorsal dan kulit penis mengelilingi bagian ventral dalam tahap uretroplasti Contoh : Browne (1953), Byars (1955), Smith (1981)

Penatalaksanaan
2.

Perbaikan satu tahap Akhir tahun 1950 Pelepasan korde kendala utama, tetapi dapat dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan. Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954), Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

Komplikasi
Komplikasi awal:

Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.

Komplikasi jangka panjang :

Fistel uretrokutaneus Striktur Divertikulum Residual chordee/rekuren chordee

Prognosis
Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang

kesuksesan operasi hipospadia. Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke dalam vagina. Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik secara keseluruhan.

EPISPADIA

Epispadia
Epispadia adalah suatu kelainan bawaan pada

bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis epispadia:
Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih

terdapat pada dinding perut.

Tanda & gejala

Gejalanya adalah:

- Lubang uretra terdapat di punggung penis - Lubang uretra terdapat di sepanjang punggung penis.

Diagnosis
Untuk menilai beratnya epispadia, dilakukan

pemeriksaan berikut: - Radiologis (IVP) - USG sistem kemih-kelamin. Epispadia biasanya diperbaiki melalui pembedahan.

MALDESENSUS TESTIS

Testis Maldesensus
Epidemiologi 30% terjadi pada bayi prematur Dapat terjadi desensus spontan pada usia kurang dari 1 tahun Etiologi Gubernakulum testis abnormal Kelainan intrinsik testis Defisiensi hormon gonadrotopin

Testis Maldesensus
Proses desensus testis tidak berjalan dengan baik

sehingga testis tidak berada dalam kantong skrotum Dibagi menjadi

Kriptorkismus ektopik

Testis Maldesensus

Klasifikasi
Gambar kanan (testis kriptorkismus) 1. Testis retraktil 2. Inguinal 3. Abdominal
Gambar kiri (testis ektopik) 4. Inguinal superfisial 5. Penil 6. Femoral

Testis Maldesensus
Patofisiologis
Suhu abdomen yang lebih tinggi 1oC dari suhu skrotum.
Sel leydig tidak mengalami kerusakan sehingga

penghasilan hormon androgen tidak ikut rusak

Komplikasi
Torsio testis Mudah trauma Mudah degenerasi maligna Infertilitas Hernia inguinalis

Testis Maldesensus
Gambaran klinis Tidak ditemukan testis di kantong skrotum Infertilitas Benjolan di perut bagian bawah Hipoplasi kulit skrotum Pemeriksaan penunjang Hormon HCG Flebografi selektif laparoskopi

Testis Maldesensus
Kadar testosteron awal
Injeksi hCG 2000U/hari Selama 4 hari

Hari V : Kadar meningkat 10 x lebih tinggi Dari kadar semula

Testis memang ada

Uji hCG

Testis Maldesensus
DD Testis retraktil Kriptorkismus fisiologi Prognosis Dapat turun spontan dalam first 3 month of life 85% pasien unilateral maldesensus testis fertile setelah treatment 50-65% pasien bilateral maldesensus testis fertile setelah treatment

Penatalaksanaan Tindakan
Saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia 1 tahun karena setelah usia 2 tahun bisa terjadi kerusakan testis yang cukup bermakna
Medikamentosa

Pemberian hormonal pada kelainan bilateral > memberikan hasil dari kelainan unilateral. Obat yang sering dipergunakan adalah hormon hCG yang disemprotkan intranasal.

Penatalaksanaan
Operasi

Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah

(1) mempertahankan fertilitas, (2) mencegah timbulnya degenerasi maligna, (3) mencegah kemungkinan terjadinya torsio testis, (4) melakukan koreksi hernia, (5) secara psikologis mencegah terjadinya rasa rendah diri karena tidak mempunyai testis.

Operasi yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi pada kantong sub dartos.

Torsio Testis

Torsio Testis
Terpeluntirnya funikulis spermatikus yang dapat

mengakibatkan gangguan aliran darah pada testis Epidemiologi

1 diantara 4000 pria

Masa pubertas ( 12-20 tahun )

Etiologi
kongenital Keadaan yang menyebabkan pergerakan berlebihan

(perubahan suhu, ketakutan, batuk, celana terlalu ketat)

Torsio Testis
Patofisiologi Janin dan neonatus lapisan parietal yang menempel pada muskulus dartos belum banyak sehingga memungkinkan testis, epididimis dan tunika vaginalis terpeluntir. (ekstravaginal) Tunika vaginalis mengelilingi seluruh permukaan testis sehingga testis dan epididimis mudah bergerak. (intravaginal)

Torsio Testis

Torsio Testis
Gambaran klinik
Nyeri hebat di skrotum
Gelisah, rewel Testis membesar Letak testis lebih tinggi Sedimen urine Leukosit ( - ) Tanda inflamasi ( - )

Pemeriksaan penunjang
Stetoskop doppler USG doppler

Torsio Testis
DD
Epididimitis akut
Hernia skrotalis Hidrocele terinfeksi

- Tumor testis - Edema Skrotum

Terapi
Detorsi manual Operasi

Prognosis
Bila dapat dieksplorasi sebelum 6 jam 90% kelenjar

gonad dapat diselamatkan

Hernia Inguinal
Epidemiologi Pria : wanita = 4 : 1 Present before 1 year of age Yang lebih sering adalah hernia inguinal indirect 60% sebelah kiri, 30% sebelah kanan, 10% bilateral Etiologi Karena tetap terbukanya processus vaginalis

Hernia Inguinalis

Hernia Inguinal
Gambaran klinis Terdapat massa di regio inguinal hingga skrotum Supine, massa hilang Pemeriksaan fisik Meminta bayi untuk tidur posisi litotomi Meminta pasien untuk berdiri DD Hidrocele Retraktile testis

Hernia Inguinal
Faktor risiko Familial Cystic fibrosis Congenital dislocation of the hip Maldesensus testis Hypospadia Treatment Operasi

Harus segera dilakukan setelah diagnosis

KESIMPULAN
Kelainan kongenital sistem urogenital pada laki-laki

meliputi:
Hipospadia Epispadia Maldesensus testis dll

Yudi kemungkinan mengalami hipospadia disertai

kriptorkismus di daerah inguinal sinistra.

SARAN
Jangan lakukan circumsisi
Menangani hipospadia dengan urethroplasti dan

khordektomi (bila terdapat chordae) Amati penurunan testis selama setahun, jika tidak turun lakukan orchiopexy

Daftar Pustaka
Contran, Kumar, Collins. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6th edition. Saunders company
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi 3, jil. 1, Balai Penerbit FKUI: Jakarta, 2001. Purnomo BB. Dasar-dasar Urologi. Edisi 2. CV. Sagung Seto. Jakarta. 2003 Sadler TW, Embriologi Kedokteran Langman, Edisi 7, Jakarta : EGC, 2000