PRESENTASI KASUS

CHRONIC KIDNEY DISEASE

NEFROPATI DIABETIK, NEUROPATI DIABETIK
HIPERTENSI
ESSENTIAL TROMBOSITEMIA






Pembimbing :
dr. Suharno Sp.PD


Wiwin Noviyanti G1A212092
Siti Maslikha G1A212093






UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
SMF ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
PURWOKERTO


2013


LEMBAR PENGESAHAN

PRESENTASI KASUS

CHRONIC KIDNEY DISEASE
NEFROPATI DIABETIK, NEUROPATI DIABETIK
HIPERTENSI
ESSENTIAL TROMBOSITEMIA

Disusun oleh :
Wiwin Noviyanti G1A212092
Siti Maslikha G1A212093



Diajukan untuk memenuhi syarat
mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior
di bagian Ilmu PenyakitDalam
RSUD Prof. DR. Margono Soekarjo Purwokerto


telah disetujui dan dipresentasikan
pada tanggal: Juli 2013



Purwokerto, Juli 2013
Pembimbing,



dr. Suharno Sp.PD


A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. J
Usia : 50 tahun
Alamat : Sokaraja
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Status : Belum menikah
Pekerjaan : Wiraswasta
Pendidikan : SMA
Tanggal masuk : 29 juni 2013
Tanggal periksa : 03 juli 2013
Ruang rawat : SOKA
No. CM : 609254

B. ANAMNESIS
1. Keluhan utama :
Kaki bengkak.
2. Keluhan tambahan :
Pasien mengeluhkan kaki dan tangan mengalami kesemutan, pegel
dan kaku. Pasien juga merasa bahwa pada bagian kedua kaki, kuku tangan
dan kaki berubah warna menjadi lebih pucat dari yang sebelumnya. Selain
itu pasien juga mengeluhkan buang air kecil tidak lancar, badannya lemas
dan cepat lelah ketika beraktifitas. Pasien mengaku terdapat penurunan
berat badan drastis dan kadang-kadang mengeluh adanya sesak nafas
sehingga sangat mengganggu aktivitas.
3. Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke poli penyakit dalam dengan keluhan bengkak pada
kedua kakinya sejak dua minggu yang lalu. Bengkak dirasakan semakin
hari semakin bertambah besar dan mengganggu kegiatan pasien sehari-
hari. Pasien merasa bertambah bengkak ketika pasien banyak beraktivitas
sehingga untuk mengurangi bengkaknya, pasien membatasi aktivitas,
memperbanyak istirahat dan mengkonsumsi obat-obatan herbal.
Selain bengkak pada kedua kaki, pasien juga mengeluhkan kaki dan
tangan mengalami kesemutan, pegel dan kaku. Pasien juga merasa bahwa
pada bagian kedua kaki berwarna lebih gelap dari biasanya, kuku tangan
dan kaki berubah warna menjadi lebih pucat, dan kadang-kadang pasien
juga mengeluhkan terdapat kemerahan pada beberapa anggota badan,
keluhan tersebut dirasakan sejak dua minggu yang lalu.
Sejak 2 minggu sebelum masuk RSMS pasien juga mengeluhkan
buang air kecil tidak lancar, kencingnya semakin sedikit dan semakin
jarang, pasien hanya kencing 2-3 kali dalam sehari dengan volume setiap
kali kencing hanya gelas, pasien tidak mengeluhkan adanya nyeri saat
buang air kecil, warna kencing normal (kuning jernih).
Pasien mengaku terdapat penurunan berat badan drastis dan
mengeluhkan badannya lemas dan cepat lelah ketika beraktifitas dan
paling sering muncul saat malam hari sehingga sangat mengganggu
istirahat dan kegiatan pasien sehari-hari. Kadang-kadang mengeluh adanya
sesak nafas, sesak nafas dirasakan sejak 2 minggu sebelum masuk rumah
sakit. Sesak dirasakan hilang timbul dan muncul saat pasien melakukan
aktivitas, pasien biasa duduk atau berbaring untuk meminimalisir sesak
nafas tersebut. Pada malam hari pasien sering terbangun karena sesak
untuk menguranginya pasien tidur dengan posisi setengah duduk atau
dengan bantal lebih dari 2.
Pasien mengaku belum pernah mengalami keluhan yang sama dan
belum pernah cuci darah.
4. Riwayat penyakit dahulu
a. Riwayat penyakit yang sama : disangkal
b. Riwayat darah tinggi : diakui sejak tahun 2012
c. Riwayat penyakit gula : diakui sudah sejak bulan
Maret 2013
d. Riwayat alergi : disangkal
e. Riwayat sakit ginjal : disangkal
f. Riwayat penyakit jantung : disangkal
g. Riwayat sakit kuning/liver : disangkal
h. Riwayat sakit tenggorokan/penyakit kulit : disangkal
i. Riwayat konsumsi obat-obatan : pasien mengkonsumsi obat-
obatan herbal
j. Riwayat mondok di RS : Diakui, yaitu dirawat di RS.
Bnanyumas
k. Riwayat operasi : diakui, yaitu operasi batu
empedu pada tahun 2012
5. Riwayat penyakit keluarga
a. Riwayat penyakit yang sama : disangkal
b. Riwayat darah tinggi : disangkal
c. Riwayat penyakit gula :disangkal
d. Riwayat alergi : disangkal
e. Riwayat sakit ginjal : diakui, ayah pasien
f. Riwayat sakit kuning/liver : disangkal
g. Riwayat penyakit jantung : diakui, ayah pasien

6. Riwayat sosial dan exposure
a. Community
Pasien tinggal dilingkungan perkotaan. Fasilitas umum yang dekat di
lingkungan pasien yaitu Rumah Sakit Margono Soekarjo Purwokerto
tidak terdapat pabrik maupun Tempat Pembuangan sampah Akhir
(TPA) didekat rumah, lingkungan dekat rumahnya cukup padat
penduduknya. Hubungan antara pasien dengan tetangga dan keluarga
dekat dan baik.
b. Home
Pasien tinggal di sebuah rumah berempat dengan keluarganya yaitu
kedua orang tua dan adik pasien. Rumah yang dihuni terdiri dari 5
kamar dan masing-masing dihuni oleh 1-2 orang. Kamar mandi dan
jamban di dalam rumah. Atapnya memakai genteng dengan ventilasi
cukup dan lantai terbuat dari keramik.


c. Occupational
Pasien bekerja sebagai Wiraswasta dengan penghasilan lebih dari 5
juta per bulan. Namun sejak sakit, pasien berhenti bekerja dan sering
berbaring di tempat tidur.
d. Personal habit
Pasien seorang perokok sejak lama dan tidak mengkonsumsi alkohol,
pasien juga mengaku tidak memiliki kebiasaan olahraga secara teratur.
e. Drugs and Diet
Pasien mempunyai kebiasaan jarang mengkonsumsi sayuran, ia lebih
suka mengonsumsi makanan yang asin-asin, manis-manis, bersantan
dan makanan berminyak seperti gorengan. Pasien juga mempunyai
kebiasaan minum kopi tiga kali sehari, lebih suka minum teh pekat
dari pada minum air putih.
C. PEMERIKSAAN FISIK
04 juli 2013
1. Keadaan umum : tampak sakit sedang
2. Kesadaran : Composmentis
3. Vital sign tanggal 20 juli 2013
a. Tekanan darah : 130/80 mmHg
b. Nadi : 68 /menit reguler
c. Pernapasan : 16 /menit
d. Suhu : 35,5C
4. Tinggi badan : 159 cm
5. Berat badan : 51 kg
6. Status gizi (IMT) : 20,17
7. Status generalis : normal dengan edema
a. Pemeriksaan kepala
1) Bentuk kepala
Mesocephal, simetris, venektasi temporalis (+)
2) Rambut
Warna rambut hitam bercampur putih, tidak mudah dicabut
dan terdistribusi merata.



3) Mata
Simetris, edema palpebra (-/-) konjungtiva anemis (+/+),
sclera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-), mata kering (-),
reflex cahaya (+/+) normal, pupil isokor diameter 3 mm
4) Telinga
Discharge (-), deformitas (-)
5) Hidung
Discharge (-), deformitas (-) dan napas cuping hidung (-)
6) Mulut
Bibir kering (-), bibirpucat (-), bibir sianosis (-), lidah
sianosis (-), lidah kotor (-)
b. Pemeriksaan leher
Deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)
Palpasi : JVP 5+ 3cm
c. Pemeriksaan thorax
Paru
Inspeksi : dinding dada tampak simetris dan tidak tampak
ketertinggalan gerak antara hemithorax kanan dan
kiri. Eksperium memanjang (-), kelainan bentuk
dada (-), retraksi intercostalis (-).
Palpasi : Apex vokal fremitus sinistra = dextra
Basal vokal fremitus sinistra = dextra
Perkusi : Perkusi orientasi selurus lapang paru sonor
Batas paru-hepar SIC V, 2 jari medial LMCD
Auskultasi : Apex suara dasar vesikuler +/+, RBH-/-, RBK-/-,
Basal suara dasar vesikuler +/+ dan Wheezing-/-
Jantung
Inspeksi : Ictus Cordis tampak di SIC V 2 jari medial LMCS
P.parasternal (-) p.epigastrium (+).
Palpasi : Ictus Cordis teraba pada SIC V 2 jari medial LMCS
Perkusi : Batas atas kanan : SIC II LPSD
Batas atas kiri : SIC II LPSS
Batas bawah kanan : SIC IV LPSD
Batas bawah kiri : SIC V 2 jari medial LMCS
Auskultasi : M
1
>M
2
P
1
<P
2


T
1
>T
2
A
1
>A
2
ireguler, Gallop (-), Murmur (-).

d. Pemeriksaan abdomen
Inspeksi : datar
Auskultasi : bising usus (+) normal terdengar setiap 2-5 detik
(normal)
Perkusi : timpani, pekak sisi (-), pekak alih (+), nyeri ketok
costo vertebrae (-/-)
Palpasi : supel, undulasi (-), nyeri tekan (-)
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
e. Pemeriksaan ekstremitas
Pemeriksaan Ekstremitas
superior
Ekstremitas
inferior
Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Edema - - + +
Sianosis - - + +
Kuku kuning
(ikterik)
- - - -
Akral dingin - - - -
Reflek fisiologis
Bicep/tricep
Patela

+
+

+
+

+
+

+
+
Reflek patologis
Reflek babinsky

-

-

-

-
Sensoris D=S D=S D=S D=S



D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
A. Pemeriksaan Laboratorium
1. Darah lengkap
Pemeriksaan 29 Juni 2013












2. Hitung jenis

K





3. Kimia klinik
No Jenis Pemeriksaan Hasil Ket.
1 Hb 14,4 gr/dL (N)
2 Leukosit 42.800 /ul ()
3 Ht 46 % (N)
4 Eritrosit 5,4 x 10
6
/ul (N)
5 Trombosit 2.081.000 /ul ()
6 MCV 83,9 fl Normal
7 MCH 26,6 pg ()
8 MCHC 31,6 % ()
9 RDW 18,8 % ()
10 MPV 9,0 fl Normal
1. Basofil 0,4 % Normal
2. Eosinofil 0,0 % ()
3. Neutrofil Batang 0,0 % ()
4.
5.
6.
Neutrofil Segmen
Limfosit
Monosit
0.0
5,1
5,7
%
%
%
()
()
Normal
Total protein
Albumin
Globulin
SGOT
SGPT
Ureum
Kreatinin
6,59
3,75
2,84
30
23
62,9
3,07
U/L
U/L
U/L
U/L
mg/dL
mg/dL
mg/dL
(N)
(N)
(N)
(N)
()
()
()






Pemeriksaan 30 juni 2013
Kalium 5,4 mmol/L ()
Pemeriksaan Glukosa sewaktu 94 mg/dl (N)

Pemeriksaan 02 Juni 2013





















GDS
Natrium
Kalium
Klorida
kalsium
71
139
6,1
109
9,1
mg/dl
mmol/L
mmol/L
mmol/L
mmol/L
(N)
(N)
()
()
(N)
No Jenis Pemeriksaan Hasil Ket.
1 Hb 13,8 gr/dL (N)
2 Leukosit 42.3600 /ul ()
3 Ht 43 % (N)
4 Eritrosit 5,2 x 10
6
/ul (N)
5 Trombosit 1.979.000 /ul ()
6 MCV 83,0 fl Normal
7 MCH 26,7 pg ()
8 MCHC 32,2 % ()
9 RDW 19,2 % ()
10 MPV 9,1 fl Normal
1. Basofil 0,4 % Normal
2. Eosinofil 4,4 % ()
3. Neutrofil Batang 0,0 % ()
4.
5.
6.
Neutrofil Segmen
Limfosit
Monosit
85,8
4,5
4,9
%
%
%
()
()
Normal
Gambaran Darah Tepi:
Eritrosit :
Anisositosis sedang
Poikilositosis sedang (sferosit, fragmentosit, sel burr)
Leukosit :
Estimasi jumlah meningkat, netrofilia, granulasi toksik
Hitung jenis melamielosit 1%, segmen 11 %, eusinofil 1%, limfosit
5%, monosit 3%
Trombosit :
Estimasi jumlah meningkat, bentuk besar (+). Clumping (-)
Kesan :
1. Tampak tanda hemolitik pada eritrosit
2. Leukositosis suspek infeksi bakteri
3. Trombositosis
DD : Trombositosis reaktif e.c. bakteri
Esesnsial Trombositemia

Pemeriksaan 03 Juli 2013
Ureum darah 101,2 mg/dl ()
Kreatinin darah 3,97 mg/dl ()
Asam Urat 10,6 mg/dl ()
Kalium 5,6 mg/dl ()

E. RESUME
1. Anamnesis
Kaki bengkak.
2. kaki dan tangan mengalami kesemutan, pegel dan kaku. kedua kaki, kuku
tangan dan kaki berubah warna menjadi lebih pucat dari yang sebelumnya.
3. buang air kecil tidak lancar, badannya lemas dan cepat lelah ketika
beraktifitas.
4. penurunan berat badan drastis dan kadang-kadang sesak nafas sehingga
sangat mengganggu aktivitas
5. Pasien mengaku sebelumnya tidak mempunyai riwayat penyakit yang
sama
6. Kelurga pasien yaitu ayah dari pasien mempunyai riwayat penyakit
jantung dan ginjal.
7. Pasien seorang perokok sejak lama dan tidak mengkonsumsi alkohol, ia
lebih suka mengonsumsi makanan yang asin, manis dan bersantan. Pasien
sering minum air teh pekat dan kopi, ia jarang minum air putih. Pasien
tidak sering melakukan olahraga.
8. Pemeriksaan Fisik
Vital sign
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 68 /menit ireguler
Pernapasan : 16 /menit
Suhu : 35,5 C
Status generalis
Mata : ca -/-, sclera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-)

Status lokalis
a. Pemeriksaan abdomen:
Inspeksi : cembung
Perkusi : timpani, pekak sisi (-), pekak alih (+)
Palpasi : supel, undulasi (-), Nyeri tekan (-)

b. Pemeriksaan ekstremitas
Pemeriksaan Ekstremitas
superior
Ekstremitas
inferior
Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Edema - - + +
9. Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Hemoglobin : menurun
Leukosit : meningkat
Trombosit : meningkat
MCHC : menurun
RDW : meningkat
Eosinofil : meningkat
Batang : menurun
Segmen : meningkat
Limfosit : menurun
SGPT :meniurun
Ureum :meningkat
Kreatinin : meningkat

F. DIAGNOSIS KERJA
Chronic Kidney Disease
Nefropati Diabetik, Neuropati Diabetik
Hipertensi
Essensial Trombositemia

G. PENATALAKSANAAN
1. Farmakologi :
a. O
2
2 LPM
b. IVFD RL 10 tpm
c. Inj. Ceftriaxone 1x 2 gr
d. Lasix drip 5 mg/jam
e. Inj / drip tramadol (k/p)
f. Po. ISDN 2 x 5 mg
g. Po. Irbesartan 1x 300mg
h. Po. Amlodipin 1x 5 mg
i. P.O Metformin 2x 500mg
j. P.O Curcuma 3x 1
k. P.O. Bisoprolol 1x2,5 mg tab
l. P.O. Spironolacton 1x25 mg tab
m. P.O Digoxin 1x

2. Non farmakologi :
a. Istirahat, dianjurkan tirah baring sampaiedem berkurang.
b. Batasi asupan natrium dengan menggunakan garam secukupnya dalam
makanan dan menghindari makanan yang diasinkan.
c. Diet protein
d. Merokok : harus dihentikan
e. Edukasi penyakit kepada pasien meliputi terapi, komplikasi penyakit,
prognosis penyakit dan cara pencegahan perburukan penyakit.

H. PROGNOSIS
Ad fungsional : dubia ad bonam
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
















BAB II
PEMBAHASAN


A. CHRONIC KIDNEY DISEASE
1. Definisi
Penyakit Ginjal Kronik adalah kemunduran fungsi ginjal yang
menyebabkan ketidakmampuan mempertahankan substansi tubuh dibawah
kondisi normal (Sowden, 1996).
PGK hadir ketika LFG menurun secara permanen dalam hubungan
dengan hilangnya populasi nefron fungsional. Hal ini ditandai dengan
gesekan terus dari nefron dan variabel tetapi biasanya tak henti-hentinya
perkembangan menuju tahap akhir penyakit ginjal/End Stage Renal
Disease (ESRD)
2. Etiologi
Penyebab paling lazim dari ESRD adalah mayority dari pasien
hipertensi, diabetes mellitus, atau keduanya. Penyebab lainnya adalah
glomerulonephritis, penyakit interstisial, cystic/hereditery/congenital dan
yang tidak diketahui penyebabnya (Fisch, 2000).
Penyakit ginjal primer terbatas pada ginjal dan biasanya hadir dengan
gagal ginjal kronis atau sindrom nefrotik tanpa riwayat penyakit sistemik.
Penyakit non-glomerular seperti uropathy obstruktif, nefritis interstisial
primer, Universitas Sumatera Utara
dan nefropati iskemik sering diidentifikasi selama hasil pemeriksaan
untuk hipertensi yang baru ditemukan atau hematuria asimtomatik. Pasien
menyajikan dengan proteinuria atau sindrom nefrotik tapi tanpa bukti
infeksi, penyakit kolagen-vaskular, atau keganasan cenderung memiliki
glomerulonefritis idiopatik (Fisch, 2000).
Penyakit ginjal sekunder. Sejarah lengkap dan pemeriksaan fisik
didampingi oleh kerja darah rutin membongkar etiologi dari gagal ginjal
kronis di lebih dari 60% sampai 70% kasus. Hipertensi dan diabetes
biasanya hadir untuk setidaknya 10 tahun sebelum mereka menyebabkan
gagal ginjal kronis dengan hipertensi yang mengarah ke ESRD, hipertensi
tidak terkontrol dan dipercepat adalah yang paling sering (Fisch, 2000).
Menurut Markum (2006), Penyebab dari PGK adalah:
1. Tekanan darah tinggi (hipertensi)
2. Penyumbatan saluran kemih
3. Glomerulonefritis
4. Kelainan ginjal, misalnya penyakit ginjal polikista
5. Diabetes melitus (kencing manis)
6. Kelainan autoimun, misalnya lupus eritematosus sistemik.
3. Faktor resiko
Faktor risiko yang dapat dimodifikasi ialah hipertensi. Hipertensi dapat
bertindak sendiri atau dengan penyakit lain untuk membujuk penyakit ginjal
kronis dan meskipun kebanyakan pasien dengan hipertensi tidak pernah
mengembangkan penyakit ginjal yang signifikan, kronis tekanan darah tinggi
bertanggung jawab untuk 25% dari kasus baru.
Faktor risiko lainnya yang dapat dimodifikasikan adalah diabetes
mellitus. Faktor risiko yang tidak dapat dimodifikasi adalah umur dan ras.
4. Diagnosis
1. Menurunnya LFG
Klasifikasi tingkat penyakit ginjal kronik, sebagai berikut:
a. Tingkat 1: kerusakan ginjal dengan normal LFG (>90
mL/menit/1.73 m2)
b. Tingkat 2: penurunan ringan pada LFG (60-89 mL/menit/1.73 m2)
c. Tingkat 3: penurunan sedang pada LFG (30-59 mL/menit/1.73 m2)
d. Tingkat 4: penurunan berat pada LFG (15-29 mL/menit/1.73 m2)
e. Tingkat 5: gagal ginjal (LFG <15 mL/menit/1.73 m2 atau dialisis)
2. Indikasi lainnya
a. Proteinuria
b. Hematuria
c. Abnormal urinary sedimen
d. Hipertensi


5. Penatalaksanaan
a. Terapi konservatif
Tujuan dari terapi konservatif adalah mencegah memburuknya faal
ginjal secara progresif, meringankan keluhan-keluhan akibat akumulasi
toksin azotemia, memperbaiki metabolisme secara optimal dan
memelihara keseimbangan cairan dan elektrolit.
1) Peranan diet
Terapi diet rendah protein (DRP) menguntungkan untuk mencegah
atau mengurangi toksin azotemia, tetapi untuk jangka lama dapat
merugikan terutama gangguan keseimbangan negatif nitrogen.
2) Kebutuhan jumlah kalori
Kebutuhan jumlah kalori (sumber energi) untuk GGK harus
adekuat dengan tujuan utama, yaitu mempertahankan
keseimbangan positif nitrogen, memelihara status nutrisi dan
memelihara status gizi.
3) Kebutuhan cairan
Bila ureum serum > 150 mg% kebutuhan cairan harus adekuat
supaya jumlah diuresis mencapai 2 L per hari.
4) Kebutuhan elektrolit dan mineral
Kebutuhan jumlah mineral dan elektrolit bersifat individual
tergantung dari LFG dan penyakit ginjal dasar (underlying renal
disease).
b. Terapi simtomatik
1) Asidosis metabolik
Asidosis metabolik harus dikoreksi karena meningkatkan serum
kalium (hiperkalemia). Untuk mencegah dan mengobati asidosis
metabolik dapat diberikan suplemen alkali. Terapi alkali (sodium
bicarbonat) harus segera diberikan intravena bila pH 7,35 atau
serum bikarbonat 20 mEq/L.
2) Anemia
Transfusi darah misalnya Paked Red Cell (PRC) merupakan salah
satu pilihan terapi alternatif, murah, dan efektif. Terapi pemberian
transfusi darah harus hati-hati karena dapat menyebabkan kematian
mendadak.
3) Keluhan gastrointestinal
Anoreksi, cegukan, mual dan muntah, merupakan keluhan yang
sering dijumpai pada GGK. Keluhan gastrointestinal ini merupakan
keluhan utama (chief complaint) dari GGK. Keluhan
gastrointestinal yang lain adalah ulserasi mukosa mulai dari mulut
sampai anus. Tindakan yang harus dilakukan yaitu program terapi
dialisis adekuat dan obat-obatan simtomatik.
4) Kelainan kulit
Tindakan yang diberikan harus tergantung dengan jenis keluhan
kulit.
5) Kelainan neuromuskular
Beberapa terapi pilihan yang dapat dilakukan yaitu terapi
hemodialisis reguler yang adekuat, medikamentosa atau operasi
subtotal paratiroidektomi.
6) Hipertensi
Pemberian obat-obatan anti hipertensi.
7) Kelainan sistem kardiovaskular
Tindakan yang diberikan tergantung dari kelainan kardiovaskular
yang diderita.
c. Terapi pengganti ginjal
Terapi pengganti ginjal dilakukan pada penyakit ginjal kronik
stadium 5, yaitu pada LFG kurang dari 15 ml/menit. Terapi tersebut
dapat berupa hemodialisis, dialisis peritoneal, dan transplantasi ginjal.

B. NEFROPATI DIABETIK, NEUROPATI DIABETIK
Diabetes melitus (DM) adalah penyakit dengan gangguan
metabolisme ditandai adanya hiperglikemi kronis dengan gangguan
karbohidrat, lemak dan metabolisme protein diakibatkan karena adanya
kelainan dalam memproduksi insulin, sekresi insulin atau keduanya.
Penegakkan diagnosis DM didasarkan pada gambaran klinis dan
pemeriksaan glukosa darah. Gambaran klinis yang khas untuk penderita
DM diantaranya terdapat polidipsi, polifagi, poliuri, dan penurunan berat
badan. Keluhan lain yang mendukung diagnosis DM yaitu kesemutan,
mata kabur, gatal, lemah, disfungsi ereksi pada pria, dan pruritus vulvae
pada wanita (Gustaviani, 2005). Kriteria diagnostik DM menurut
Persatuan Endokrenologi Indonesia (Perkeni) (2006) atau yang dianjurkan
American Diabetes Association (ADA) yaitu bila terdapat salah satu atau
lebih hasil pemeriksaan gula darah sebagai berikut :
1. Kadar gula darah sewaktu (plasma vena) lebih atau sama dengan 200
mg/dl
2. Kadar gula darah puasa (plasma vena) lebih atau sama dengan 126
mg/dl
3. Kadar glukosa plasma lebih atau sama dengan 200 mg/dl pada 2 jam
sesudah beban glukosa 75 gram pada tes toleransi glukosa oral.
NEUROPATI DIABETIK
neuropati diabetik adalah istilah deskriptif yang menunjukkan
adanya gangguan, baik klinis maupun subklinis, yang terjadi pada
diabetes melitus tanpa penyebab neuropati perifer yang lain.

PATOGENESIS
1. Faktor Metabolik
Proses terjadinya neuropati diabetik berawal dari hiperglikemia
yang berkepanjangan. Hiperglikemia persisten menyebabkan aktivasi
jalur poliol meningkat, yaitu terjadi aktivasi enzim aldose-reduktase, yang
merubah glukosa menjadi sorbitol, yang kemudian dimetabolisme oleh
sorbitol dehidrogenase menjadi fruktosa. Akumulasi sorbitol dan fruktosa
dalam sel saraf merusak sel saraf akibatnya menyebabkan keadaan
hipertonik intraseluler sehingga mengakibatkan edema saraf.
2. Kelainan Vaskuler
Hiperglikemia juga mempunyai hubungan dengan kerusakan
mikrovaskular. Mekanisme kelainan mikrovaskuler tersebut dapat
melalui penebalan membrana basalis; trombosis pada arteriol
intraneura; peningkatan agregasi trombosit dan berkurangnya
deformitas eritrosit; berkurangnya aliran darah saraf dan peningkatan
resistensi vaskular; stasis aksonal, pembengkakan dan demielinisasi
pada saraf akibat iskemia akut.
3. Mekanisme Imun
Mekanisme patogeniknya ditemukan adanya antineural antibodies pada
serum sebagian penyandang DM. Autoantibodi yang beredar ini secara
langsung dapat merusak struktur saraf motorik dan sensorik yang bisa
dideteksi dengan imunoflorensens indirek dan juga adanya
penumpukan antibodi dan komplemen pada berbagai komponen saraf
suralis
4. Peran Nerve Growth Factor (NGF)
NGF diperlukan untuk mempercepat dan mempertahankan
pertumbuhan saraf. Pada penyandang diabetes, kadar NGF serum
cenderung turun dan berhubungan dengan derajat neuropati. NGF juga
berperan dalam regulasi gen Substance P dan Calcitonin-Gen-
Regulated peptide (CGRP). Peptide ini mempunyai efek terhadap
vasodilatasi, motilisasi intestinal dan nosiseptif, yang kesemuanya itu
mengalami gangguan pada neuropati diabetik.
MANIFESTASI KLINIS
Menurut perjalanan penyakitnya, neuropati diabetik dibagi menjadi :
1. Neuropati fungsional/subklinis, yaitu gejala timbul sebagai akibat
perubahan biokimiawi. Pada fase ini belum ada kelainan patologik
sehingga masih reversibel
2. Neuropati struktural/klinis, yaitu gejala timbul sebagai akibat kerusakan
struktural serabut saraf. Pada fase ini masih ada komponen yang
reversibel.
3. Kematian neuron atau tingkat lanjut, yaitu terjadi penurunan kepadatan
serabut saraf akibat kematian neuron. Pada fase ini ireversibel.
Kerusakan serabut saraf pada umumnya dimulai dari distal menuju ke
proksimal, sedangkan proses perbaikan mulai dari proksimal ke distal.
Oleh karena itu lesi distal paling banyak ditemukan, seperti polineuropati
simetris distal.

Manifestasi klinis Neuropati Diabetik bergantung dari jenis serabut saraf yang
mengalami lesi. Mengingat jenis serabut saraf yang terkena lesi bisa yang
kecil atau besar, lokasi proksimal atau distal, fokal atau difus, motorik atau
sensorik atau autonom, maka manifestasi klinisnya menjadi bervariasi,
diantaranya:
1. Kesemutan
2. Kebas
3. Tebal
4. Mati rasa
5. Rasa terbakar Seperti ditusuk, disobek, ataupun ditikam
Faktor-faktor yang berperan terhadap timbulnya neuropati ditentukan oleh:
a. Respon mekanisme proteksi sensoris terhadap trauma
b. Macam, besar dan lamanya trauma
c. Peranan jaringan lunak kaki
TATA LAKSANA
Terapi Nonmedikamentosa
1. Edukasi
Edukasi pasien sangat penting dalam tatalaksana neuropati diabetik.
Target pengobatan dibuat serealistik mungkin sejak awal, dan hindari
memberi pengahrapan yang berebihan.
2. Perawatan Umum (kaki)
Jaga kebersihan kaki, hindari trauma kaki seperti sepatu yang sempit.
Cegah trauma berulang pada neuropati kompresi.
3. Pengendalian Glukosa Darah

Terapi medikamentosa
Dengan menggunakan obat-obat :
1. Golongan aldolase reductase inhibitor, yang berfungsi menghambat
penimbunan sorbitol dan fruktosa
2. Penghambat ACE
3. Neutropin

4. Alpha Lipoic Acid, suatu antioksidan kuat yang dapat membersihkan
radikal hidroksil, superoksida dan peroksil serta membentuk kembali
glutation
Pedoman tatalaksana neuropati diabetik dengan nyeri, diantaranya :
1. NSAID (ibuprofen dan sulindac)
2. Antidepresan trisiklik (amitriptilin, imipramin, nortriptilin, paroxetine)
3. Antikonvulsan (gabapentin, karbamazepin)
4. Antiarimia (mexilletin)
5. Topikal : capsaicin, fluphenazine, transcutaneous electrical nerve
stimulation

C. HIPERTENSI
1. Definisi
Hipertensi merupakan peningkatan tekanan darah > 140/90
mmHg. Hipertensi diklasifikasikan atas hipertensi primer (esensial) (90-
95%) dan hipertensi sekunder (5-10%). Dikatakan hipertensi primer bila
tidak ditemukan penyebab dari peningkatan tekanan darah tersebut,
sedangkan hipertensi sekunder disebabkan oleh penyakit/keadaan seperti
feokromositoma, hiperaldosteronisme primer (sindroma Conn), sindroma
Cushing, penyakit parenkim ginjal dan renovaskuler, serta akibat obat
(Bakri, 2008).
Menurut The Seventh Report of The Joint National Committee on
Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure
(JNC 7) klasifikasi tekanan darah pada orang dewasa terbagi menjadi
kelompok normal, prahipertensi, hipertensi derajat 1 dan derajat 2 seperti
yang terlihat pada tabel 1 dibawah (Gray, et al. 2005).
Klasifikasi hipertensi menurut JNC 7

2. Etiologi hipertensi
Berdasarkan penyebabnya hipertensi dibagi menjadi 2 golongan,
yaitu: hipertensi esensial atau hipertensi primer dan hipertensi sekunder
atau hipertensi renal.
1) Hipertensi esensial
Hipertensi esensial atau hipertensi primer yang tidak diketahui
penyebabnya, disebut juga hipertensi idiopatik. Terdapat sekitar 95%
kasus. Banyak faktor yang mempengaruhinya seperti genetik,
lingkungan, hiperaktifitas sistem saraf simpatis, sistem renin
angiotensin, defek dalam ekskresi Na, peningkatan Na dan Ca
intraseluler dan faktor-faktor yang meningkatkan risiko seperti obesitas,
alkohol, merokok, serta polisitemia. Hipertensi primer biasanya timbul
pada umur 30 50 tahun (Schrier, 2000).
2) Hipertensi sekunder
Hipertensi sekunder atau hipertensi renal terdapat sekitar 5 % kasus.
Penyebab spesifik diketahui, seperti penggunaan estrogen, penyakit
ginjal, hipertensi vaskular renal, hiperaldosteronisme primer, dan
sindrom cushing, feokromositoma, koarktasio aorta, hipertensi yang
berhubungan dengan kehamilan, dan lain lain (Schrier, 2000).
3. Gejala klinis
Peninggian tekanan darah kadang-kadang merupakan satu-satunya
gejala pada hipertensi esensial dan tergantung dari tinggi rendahnya
tekanan darah, gejala yang timbul dapat berbeda-beda. Kadang-kadang
hipertensi esensial berjalan tanpa gejala, dan baru timbul gejala setelah
terjadi komplikasi pada organ target seperti pada ginjal, mata, otak dan
jantung (Julius, 2008).
Perjalanan penyakit hipertensi sangat perlahan. Penderita hipertensi
mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun tahun. Masa laten
ini menyelubungi perkembangan penyakit sampai terjadi kerusakan organ
yang bermakna. Bila terdapat gejala biasanya bersifat tidak spesifik,
misalnya sakit kepala atau pusing. Gejala lain yang sering ditemukan
adalah epistaksis, mudah marah, telinga berdengung, rasa berat di tengkuk,
sukar tidur, dan mata berkunang-kunang. Apabila hipertensi tidak
diketahui dan tidak dirawat dapat mengakibatkan kematian karena payah
jantung, infark miokardium, stroke atau gagal ginjal. Namun deteksi dini
dan parawatan hipertensi dapat menurunkan jumlah morbiditas dan
mortalitas (Julius, 2008).
4. Patofisiologi
Kaplan menggambarkan beberapa faktor yang berperan dalam
pengendalian tekanan darah yang mempengaruhi rumus dasar:
Tekanan Darah = Curah Jantung x Tahanan Perifer. (Yogiantoro, 2006).
Mekanisme patofisiologi yang berhubungan dengan peningkatan
hipertensi esensial antara lain :
1) Curah jantung dan tahanan perifer
Keseimbangan curah jantung dan tahanan perifer sangat
berpengaruh terhadap kenormalan tekanan darah. Pada sebagian besar
kasus hipertensi esensial curah jantung biasanya normal tetapi tahanan
perifernya meningkat. Tekanan darah ditentukan oleh konsentrasi sel
otot halus yang terdapat pada arteriol kecil. Peningkatan konsentrasi sel
otot halus akan berpengaruh pada peningkatan konsentrasi kalsium
intraseluler. Peningkatan konsentrasi otot halus ini semakin lama akan
mengakibatkan penebalan pembuluh darah arteriol yang mungkin
dimediasi oleh angiotensin yang menjadi awal meningkatnya tahanan
perifer yang irreversible (Gray, et al. 2005).
2) Sistem Renin-Angiotensin
Ginjal mengontrol tekanan darah melalui pengaturan volume cairan
ekstraseluler dan sekresi renin. Sistem Renin-Angiotensin merupakan
sistem endokrin yang penting dalam pengontrolan tekanan darah. Renin
disekresi oleh juxtaglomerulus aparantus ginjal sebagai respon
glomerulus underperfusion atau penurunan asupan garam, ataupun
respon dari sistem saraf simpatetik (Gray, et al. 2005).
Mekanisme terjadinya hipertensi adalah melalui terbentuknya
angiotensin II dari angiotensin I oleh angiotensin I-converting enzyme
(ACE). ACE memegang peranan fisiologis penting dalam mengatur
tekanan darah. Darah mengandung angiotensinogen yang diproduksi
hati, yang oleh hormon renin (diproduksi oleh ginjal) akan diubah
menjadi angiotensin I (dekapeptida yang tidak aktif). Oleh ACE yang
terdapat di paru-paru, angiotensin I diubah menjadi angiotensin II
(oktapeptida yang sangat aktif). Angiotensin II berpotensi besar
meningkatkan tekanan darah karena bersifat sebagai vasoconstrictor
melalui dua jalur, yaitu:
a. Meningkatkan sekresi hormon antidiuretik (ADH) dan rasa haus.
ADH diproduksi di hipotalamus (kelenjar pituitari) dan bekerja pada
ginjal untuk mengatur osmolalitas dan volume urin. Dengan
meningkatnya ADH, sangat sedikit urin yang diekskresikan ke luar
tubuh (antidiuresis) sehingga urin menjadi pekat dan tinggi
osmolalitasnya. Untuk mengencerkan, volume cairan ekstraseluler
akan ditingkatkan dengan cara menarik cairan dari bagian
instraseluler. Akibatnya volume darah meningkat sehingga
meningkatkan tekanan darah.
b. Menstimulasi sekresi aldosteron dari korteks adrenal.
Aldosteron merupakan hormon steroid yang berperan penting pada
ginjal. Untuk mengatur volume cairan ekstraseluler, aldosteron akan
mengurangi ekskresi NaCl (garam) dengan cara mereabsorpsinya
dari tubulus ginjal. Naiknya konsentrasi NaCl akan diencerkan
kembali dengan cara meningkatkan volume cairan ekstraseluler yang
pada gilirannya akan meningkatkan volume dan tekanan darah
(Gray, et al. 2005).
3) Sistem Saraf Otonom
Sirkulasi sistem saraf simpatetik dapat menyebabkan
vasokonstriksi dan dilatasi arteriol. Sistem saraf otonom ini mempunyai
peran yang penting dalam pempertahankan tekanan darah. Hipertensi
dapat terjadi karena interaksi antara sistem saraf otonom dan sistem
renin-angiotensin bersama sama dengan faktor lain termasuk natrium,
volume sirkulasi, dan beberapa hormon (Gray, et al. 2005).
4) Disfungsi Endotelium
Pembuluh darah sel endotel mempunyai peran yang penting dalam
pengontrolan pembuluh darah jantung dengan memproduksi sejumlah
vasoaktif lokal yaitu molekul oksida nitrit dan peptida endotelium.
Disfungsi endotelium banyak terjadi pada kasus hipertensi primer.
Secara klinis pengobatan dengan antihipertensi menunjukkan perbaikan
gangguan produksi dari oksida nitrit (Gray, et al. 2005).
5) Substansi vasoaktif
Banyak sistem vasoaktif yang mempengaruhi transpor natrium
dalam mempertahankan tekanan darah dalam keadaan normal.
Bradikinin merupakan vasodilator yang potensial, begitu juga
endothelin. Endothelin dapat meningkatkan sensitifitas garam pada
tekanan darah serta mengaktifkan sistem renin-angiotensin lokal.
Arterial natriuretic peptide merupakan hormon yang diproduksi di
atrium jantung dalam merespon peningkatan volum darah. Hal ini dapat
meningkatkan ekskresi garam dan air dari ginjal yang akhirnya dapat
meningkatkan retensi cairan dan hipertensi (Gray, et al. 2005).
6) Hiperkoagulasi
Pasien dengan hipertensi memperlihatkan ketidaknormalan dari
dinding pembuluh darah (disfungsi endotelium atau kerusakan sel
endotelium), ketidaknormalan faktor homeostasis, platelet, dan
fibrinolisis. Diduga hipertensi dapat menyebabkan protombotik dan
hiperkoagulasi yang semakin lama akan semakin parah dan merusak
organ target. Beberapa keadaan dapat dicegah dengan pemberian obat
anti-hipertensi (Gray, et al. 2005).
7) Disfungsi diastolik
Hipertropi ventrikel kiri menyebabkan ventrikel tidak dapat
beristirahat ketika terjadi tekanan diastolik. Hal ini untuk memenuhi
peningkatan kebutuhan input ventrikel, terutama pada saat olahraga
terjadi peningkatan tekanan atrium kiri melebihi normal, dan penurunan
tekanan ventrikel (Gray, et al. 2005).
5. Kerusakan organ target
Hipertensi dapat menimbulkan kerusakan organ tubuh, naik secara
langsung maupun secara tidak langsung. Kerusakan organ target yang umum
ditemui pada pasien hipertensi adalah:
1. Penyakit ginjal kronis
2. Jantung
a. Hipertrofi ventrikel kiri
b. Angina atau infark miokardium
c. Gagal jantung
3. Otak
a. Strok
b. Transient Ischemic Attack (TIA)
4. Penyakit arteri perifer
5. Retinopati.


D. ESSENTIAL TROMBOSITEMIA
1. Definisi
Trombositemia esensial (essential thrombocythemia) (ET) adalah
kelainan mieloproliferatif kronis (myeloproliferative disorder) (MPD)
akibat proliferasi megakariosit yang terus-menerus sehingga terjadi
peningkatan jumlah trombosit.
2. Etiologi
Etiologi pasti trombositemia esensial masih belum diketahui,
walaupun faktor lingkungan seperti terpapar radiasi terlibat dalam
pembentukan neoplasma mieloproliferatif lain. Gen JAK2 diduga berperan
pada terjadinya neoplasma mieloproliperatif termasuk trombositemia
esensial. Faktor etiologi lain yang berhubungan dengan penyakit ini adalah
paparan terhadap tuff (suatu bahan bangunan yang biasa digunakan di
Italia Tengah dan Italia Selatan), penggunaan cat rambut warna hitam
dalam waktu lama 7-8 dan pekerjaan yang banyak berhubungan dengan
listrik.
3. Patofisiologi
Pada tahun 1981 telah diketahui bahwa trombositemia esensial
adalah gangguan klonal, namun pada tahun 2005 ditemukan adanya mutasi
pada gen JAK2 (JAK2 V617F) yang bersifat didapat. Keadaan
diidentifikasi pada sekitar 50 persen pasien dengan trombositemia esensial
atau primary myelofibrois (PMF) dan mayoritas dari mereka menderita
polisitemia vera. JAK2, salah satu grup JAK kinase tirosin sitoplasma,
sangat penting dalam proses tranduksi sinyal reseptor eritropoietin dan
trombopoietin, dan juga berkontribusi dalam proses tranduksi sinyal
granulocyte colony-stimulating factor, granulocyte-macrophage colony-
stimulating factor dan interferon-receptors. Mutasi V617F JAK2 dapat
muncul pada sel punca (stem cell) hematopoietik pada sel-B, sel-T, natural
killer cell, dan sel-sel mieloid. Konsekuensi selular ekspresi JAK2 mutan
meliputi peningkatan proliferasi, hipersensitivitas sitokin, diferensiasi
tidak tergantung sitokin dan penghambatan apoptosis.
Diduga asal kelainan trombositemia esensial adalah dari sel
hematopoietik multipotential, tetapi perubahan fenotipik dominan terjadi
hanya pada jalur megakariosit. Kelainan ini juga mempengaruhi
eritropoiesis dan granulopoiesis, namun baru ditemukan pada saat
diagnosis. Kemungkinan lain mutasi terjadi pada stem cell hematopoietik
multipotensial tunggal dengan kemampuan diferensiasi terbatas hanya
menjadi trombosit.
Trombopoietin merupakan regulator humoral utama produksi
megakariosit dan trombosit.3 Trombopoietin disintesis terutama di hati
dan ginjal.1 Trombopoietin mempengaruhi pertumbuhan megakariosit
mulai dari sel induk sampai produksi trombosit. Sitokin-sitokin lain
(interleukin-1, interleukin-6, interleukin-11) juga mempengaruhi produksi
trombosit pada berbagai tingkat, kemungkinan bekerja sinergi dengan
trombopoietin. Trombosit berperan penting dalam regulasi kadar
trombopoietin plasma, melalui reseptor c-mpl menghilangkan
trombopoietin dari plasma. Pada keadaan trombositopeni, terjadi
peningkatan kadar trombopoietin plasma karena berkurangnya jumlah
trombopoietin yang diikat oleh trombosit. Peningkatan kadar
trombopoietin plasma ini akan merangsang megakariopoiesis. Sebaliknya
pada keadaan tombositosis, deplesi trombopoietin plasma akan
menurunkan megakariopoiesis. Mekanisme regulasi inilah yang mengatur
produksi trombosit.
Pada pengaturan jumlah trombosit , afinitas yang tinggi dari
reseptor trombosit (c-mpl) pada permukaan trombosit mengikat
trombopoietin (Tpo) bebas dan memasukkan ke dalam trombosit untuk
didegradasi. Pada keadaan jumlah trombosit rendah, hanya sedikit Tpo
yang dihilangkan dan selebihnya akan menstimulasi megakariopoiesis di
sumsum tulang. Sebaliknya pada keadaan terjadi peningkatan jumlah
trombosit, trombosit beraksi seperti bak pencuci Tpo, mengikat dan
merusak Tpo sebelum Tpo menstimulasi megakariopoiesis di sumsum
tulang.

Pada trombositemia esensial terjadi kelainan sistem regulasi
produksi trombosit, kadar trombopoietin normal atau bahkan meningkat
meskipun terjadi peningkatan jumlah trombosit dan megakariosit.
Terjadinya disregulasi kadar trombopoietin plasma pada trombositemia
esensial diduga disebabkan karena kelainan pengikatan dan pemakaian
trombopoietin oleh trombosit dan megakariosit yang mengalami kelainan
fungsi. Kelainan pengikatan dan pemakaian ini dibuktikan dengan
menurunnya c-mpl pada trombosit penderita trombositemia esensial.
Selain itu ditemukan juga mutasi yang bersifat didapat pada gen MPL, gen
reseptor trombopoietin, pada 4 persen pasien trombositemia esensial.3
Mutasi MPL paling umum terjadi pada ekson 10, yang mengkode
sambungan antara area sitoplasmik dan transmembran/ area
juxtamembran.11 Mutasi MPL exon 10 ditampilkan pada gambar 2.2.
Mutasi ini mengubah residu pada area transmembran (pada gen MPL
S505N) atau area juxtamembran (pada gen MPL W515) dan menyebabkan
aktivasi komplek reseptor. Namun pada pasien trombositemia esensial
jarang ditemukan dengan lebih dari satu mutasi, misalnya, mutasi terjadi
baik pada V617F JAK2 dan MPL W515L.

Mekanisme lain yang berperan dalam terjadinya trombositosis pada
trombositemia esensial adalah:
a. Peningkatan jumlah colony-forming unit megakaryocyte (CFU-MEG).
b. Peningkatan pertumbuhan megakariosit tanpa adanya stimulasi faktor
pertumbuhan yang diduga disebabkan adanya megakariopoiesis
otonom, atau peningkatan sensitivitas klon trombosit abnormal
terhadap aktivitas megakaryocyte colony-stimulating activity.
c. Penurunan efek inhibisi platelet inhibiting factor (TGF-1).
Pada trombositosis esensial sering terjadi trombosis dan dapat juga
ditemukan adanya perdarahan. Mekanisme terjadinya trombosis dan
perdarahan masih belum jelas. Trombosis diduga disebabkan karena
hiperagregabilitas trombosit. Perdarahan dapat terjadi melalui beberapa
mekanisme, yaitu:
a. Terjadinya kelainan fungsi trombosit.
b. Terjadinya trombosis dengan infark yang mengalami ulserasi.
c. Penggunaan faktor koagulasi.
d. Peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan produksi berlebihan
prostasiklin (PGI2) yang akan menekan pelepasan granul trombosit dan
agregasi.

4. Kriteria Diagnosis
Kriteria trombositemia Essensial menurut WHO 2008
Diagnosis harus memenuhi 4 kriteria :
1. Jumlah trombosit berkelanjutan 450 109 / L
a

2. Spesimen biopsi sumsum tulang menunjukkan proliferasi terutama
dari garis keturunan megakariositik dengan peningkatan jumlah
megakariosit matur dengan ukuran besar; tidak ada peningkatan yang
signifikan atau pergeseran ke kiri granulopoiesis neutrofil atau
peningkatan eritropoiesis
3. Tidak memenuhi kriteria WHO untuk polisitemia verab, mielofibrosis
primerc, CML dengan BCR-ABL1 positifd atau sindrom
mielodisplastike atau neoplasma mieloid lainnya
4. Ditemukan Jak2V617F atau penanda klonal lainnya, atau tidak
ditemukan Jak2V617F, tidak ada bukti untuk trombositosis reaktiff

Dikutip dari: Ramos CEB dkk.13 Keterangan:
a Berkelanjutan selama pemantauan.
b Tidak berhubungan dengan terapi penggantian besi untuk meningkatkan
kadar hemoglobin menjadi berada pada rentang polisitemia vera pada
keadaan feritin serum yang menurun. Polisitemia vera tidak hanya
didasarkan pada kadar hemoglobin dan hematokrit, dan indeks eritrosit. c
Tidak ditemukan fibrosis retikulin relevan, fibrosis kolagen,
leukoeritroblastosis darah perifer, atau keadaan hiperselular sumsum
tulang disertai dengan morfologi megakariosit yang khas untuk
mielofibrosis primer (megakariosit kecil hingga besar dengan rasio inti
terhadap sitoplasma yang tidak biasa dan hiperkromatik, bulat, atau inti
terlipat tidak teratur dan padat bergerombol.
d Tidak ditemukan BCR-ABL1. e Tidak ditemukan diseritropoiesis dan
disgranulopoiesis.
f Penyebab trombositosis reaktif meliputi kekurangan zat besi,
splenektomi, operasi, infeksi, inflamasi, penyakit jaringan ikat, kanker
metastatik, dan penyakit limfoproliperatif. Namun, adanya kondisi yang
berhubungan dengan trombositosis reaktif tidak menyingkirkan
kemungkinan TE jika kriteria lainnya terpenuhi.
5. Penatalaksanaan
Pada pasien yang mendapatkan terapi, sebelum dan setelah terapi
harus dilakukan pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah
lengkap, pemeriksaan sumsum tulang (jika ada indikasi), dan pemeriksaan
fungsi ginjal serta hepar. Pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan fungsi
ginjal (ureum dan kreatinin) dan hepar (ALT dan ALP) dilakukan untuk
menentukan pilihan terapi yang sesuai, menentukan dosis terapi dan
menilai adanya kontraindikasi serta efek samping terapi. Pada pasien
dengan insufisiensi ginjal dan/ gangguan hepar, risiko reaksi toksik lebih
tinggi pada pemberian terapi, misalnya dengan hidroksiurea atau
anaglerid, sehingga dosis terapi harus disesuaikan. Risiko komplikasi yang
biasa terjadi yaitu perdarahan dan trombosis serta keberhasilan terapi
dipantau dengan pemeriksaan darah lengkap.
Pasien yang diterapi dengan hidroksiurea harus dilakukan
pemeriksaan darah lengkap setiap 2 minggu selama 2 bulan pertama,
kemudian setiap bulan, dan setelah respon pasien stabil, pemeriksaan
dilakukan setiap 3 bulan. Pasien yang mendapat interferon alfa 2b,
pemeriksaan darah lengkap harus dilakukan setiap minggu selama bulan
pertama pengobatan, setiap 2 minggu selama bulan kedua, kemudian
setiap bulan, dan setelah respon pasien stabil, pemeriksaan dilakukan
setiap 3 sampai 4 bulan.17
Dianjurkan untuk dilakukan pemantauan fungsi jantung (dengan
EKG dan ekokardiogram) sebelum dan selama pengobatan dengan
anagrelide. Selain itu, pemeriksaan darah lengkap harus dilakukan setiap
minggu selama bulan pertama terapi, setiap 2 minggu selama bulan kedua,
kemudian setiap bulan, dan setelah respon pasien stabil, pemeriksaan
dilakukan setiap 3 sampai 4 bulan. Selanjutnya, karena terdapat risiko
transformasi mielofibrotik pada pasien yang diterapi dengan anagrelide,
maka dianjurkan pemantauan berkala (setiap 3 tahun) untuk tanda-tanda
awal perkembangan transformasi mielofibrotik
6. Prognosis
Penyebab utama mobiditas dan mortalitas penderita trombositemia
esensial adalah trombositosis dan perdarahan (kira-kira terjadi pada 40 %
penderita). Pada beberapa kasus, trombositemia esensial mengalami
transformasi menjadi penyakit mieloproliferatif yang lain. Penggunaan
fosfor radioaktif atau obat-obat alkilating dan kemungkinan juga
hidroksiurea dalam terapi trombisitemia esensial tampaknya meningkatkan
kemungkinan konversi menjadi leukemi akut. Kelangsungan hidup
penderita trombositemia esensial tidak berbeda dengan populasi normal
pada usia yang sama.




DAFTAR PUSTAKA


Brainwauld, E. 2009. Heart Failure and cor pulmonale. Dalam H. L. Kasper,
Horrison's Principal Internal Medicine (hal. 216-230). New York:
McGrewHill.
Donald M. Lloyd-Jones,Martin.Larson,Daniel Levy,Ramachandran S. Vasan, and
William B. Kannel. 2002. Lifetime Risk for Developing Congestive Heart
Failure. Circulation, 106, 3068-3072.
Donald; Mercedes; Bruce; Todd. 2010. Heart Disease. AIHA, 165, 121-128.
Gautam V. Ramani, Patricia A. Uber, Pharm D, and Mandeep R. Mehra. 2010.
Chronic Heart Failure: Contemporary Diagnosis and Management. Mayo
Clin Proc, 85, 180195.
Ghanie, A. 2006. Gagal Jantung Kronik. Dalam B. S. Aryo Sudaryo, Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam (hal. 1511-1530). Jakarta: FK UI.
Gibbs CR, Jackson G, Lyp GYH. 2000. ABC of Heart Failure: Non-drug
Management. BMJ: 320: 366-9.
Kart, W. 2002. Aldosterone in congestie heart failure. NEJM, 345, 1689-1697.
Lip GYH, Gibbs CR, Beevers DG. 2000. ABC Of Heart Failure :Etiology. BMJ:
320: 104-7.
ROUNDS, A. P. (2002). Congestive Heart Failure. Am. J. Respir. Crit. Care Med,
165, 4-8.
Santoso A, Erwinanto, Munawar M, Suryawan R, Rifqi S, Soerianata S. 2007.
Diagnosis Dan TatalaksanaPraktisGagalJantungAkut.
Walter, B. A. (2002). Heart failure with preserved ejection fraction:
pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J, 32, 670-679.
National Collaborating Center for Chronic Condition. (2006). Atrial fibrillation.
London. National Clinical Guidline for Management in Primary and
Secondary Care. Royal College of Physicians.www.escardio.org
Patrick Davey. (2006). At a Glance Madicine. Jakarta: Penerbit Erlangga.
Dorland, W.M.A. 2002.KamusKedoteran Dorlandeds.29. EGC, Jakarta: 602-3,
438-9.
PerkumpulanEndokrinologi Indonesia (Perkeni). 2002. KonsensusPengelolaan
Diabetes MelitusTipe 2 di Indonesia. PerkumpulanEndokrinologi, Jakarta:
7.
SudoyoW.Aru. 2006. BukuAjarIlmuPenyakitDalam. Diabetes Melitus di
Indonesia. Hal 1874-1940. BalaiPenerbit FKUI. Jilid III. Edisi IV.
EGC.Jakarta
The Expert Committee on the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus.
2003. Report of the Expert Committee on the Diagnosis and Classification
of Diabetes Mellitus. Diabetes Care 26 (1): 5-20.
Murray L., Ian W., Tom T., Chee K C. 2007. Chronic Renal Failure in Ofxord
Handbook of Clinical Medicine. Edisi ke-7. New York: Oxford University.
294-97.

National Kidney Foundation. 2002. KDOQI Clinical Practice Guidelines for
Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification.
http://www.kidney.org/professionals/kdoqi/guidelines_ckd/toc.htm.

Suwitra, Ketut. 2007. Penyakit Ginjal Kronik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.
Edisi ke- 4. Jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
570-573.
Caldwell BS. Chronic Myeloproliperative Disorders. Dalam: Harmening DM,
editor. Clinical hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-4.
Philadelphia: F.A. Davis; 2002. hlm. 331-57.
Lal A. Thrombocytosis, Essential [monograf di internet]. Medscape; c1994-2011
[diperbarui 4 Oktober 2009; diunduh 3 Maret 2011]. Tersedia dari:
http://emedicine.medscape.com/article/206697-overview