JAUNDICE PADA BAYI

Jaundice pada bayi ditemukan bila terjadi gangguan proses normal sintesis dan metabolism
bilirubin yang telah diuraikan sebelumnya. Jaundice pada bayi bisa dibagi dalam dua kelompok
utama yaitu : peningkatan bilirubin direct dan peningkatan bilirubin indirect.
1. Non-cholestatic jaundice merupakan jaundice yang berhubungan dengan
hiperbilirubinemia indirek atau peningkatan kadar bilirubin indirek dalam darah
2. Cholestatic jaundice merupakan jaundice yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia
direk atau peningkatan kadar bilirubin direk dalam darah (melebihi 2 mg/d!
"elain itu# etiologi jaundice dapat diperkirakan dari onset jaundice pada bayi yang menderitanya:
Jaundice muncul pada 2$ jam pertama: mempunyai etiologi yang patologik% bisa
disebabkan oleh eritroblastosis &etalis# hemorrhage# sepsis atau in&eksi congenital oleh
'()C*
Jaundice muncul pada hari ke-2 dan ke-+: merupakan jaundice yang &isiologik% juga bisa
disebabkan oleh proses patologis seperti pada Crigler-Najjar Syndrome
Jaundice muncul setelah hari ke-+ (pada minggu pertama!: jaundice yang disebabkan
oleh sepsis atau in&eksi traktus urinarius
Jaundice muncul setelah minggu pertama: mempunyai kemungkinan etiologi yang
banyak antara lain adalah breast-milk jaundice# septicemia# atresia billiaris# hepatitis#
galaktosemia# hipotiroidisme dan anemia hemolytic yang congenital
NON-CHOLESTATIC JAUNDICE. *iperbilirubinemia indirek dapat terjadi bila:
1. ,eningkatan produksi bilirubin indirek akibat katabolisme heme yang berlebihan
2. -ilirubin indirek yang diba.a ke hepatosit mele.ati plasma berkurang
+. -ilirubin yang diangkut masuk ke dalam hepatosit berkurang
$. -ilirubin yang disimpan dalam sitosol hepatosit berkurang akibat ligandin dan protein /
yang berkurang
0. -ilirubin yang mengalami konjugasi berkurang
1. -ilirubin yang mengalami resirkulasi le.at siklus enterohepatik meningkat
,enyebab hiperbilirubinemia indirek dapat &isiologik (pada icterus neonatorum dan breast-
&eeding jaundice! maupun patologik. ,ada non-cholestatic jaundice# bayi terlihat .arna kuning
terang sampai orange. Jaundice biasa ditemukan pertama kali di daerah muka dan selanjutnya
mengalami penyebaran secara cephalocaudal dengan meningkatnya kadar bilirubin dalam serum
(0 mg/d jaundice terlihat pada muka% 10 mg/d jaundice terlihat pada bagian tengah abdomen%
dan 22 mg/d jaundice terlihat pada telapak kaki!.
Ikterus neonatorum. ,ada bayi yang baru lahir# metabolisme bilirubin tengah mengalami
transisi dari &ase &etal dimana bilirubin indirek dieliminasi melalui plasenta ke &ase de.asa
dimana bilirubin indirek mengalami ekskresi melalu sistem biliaris dan traktus gastrointestinal.
3alam keadaan &isiologik# kadar bilirubin indirek dalam plasma darah tali pusat adalah 1-+
mg/d dan meningkat dengan laju 40 mg/d setiap 2$ jam. Jaundice terlihat pada hari ke-2 dan
ke-+# mengalami puncaknya diantara hari ke-2 dan hari ke-$ (kadar serum 0-1 mg/d untuk bayi
berkulit putih dan hitam% 12-1$ mg/d pada bayi oriental!. 5adar bilirubin kemudian mengalami
penurunan secara bertahap mencapai 2 mg/d diantara hari ke-0 dan ke-6. ,ada hari ke-12
sampai hari ke-1$# kadar bilirubin indirek sudah mencapai 1 mg/d. ,ada bayi premature#
jaundice ditemukan lebih a.al dan kadar bilirubin mengalami peningkatan/penurunan yang
membutuhkan .aktu lebih lama. 7kterus neonatorum terjadi karena:
1. "intesis bilirubin indirek yang berlebih akibat pemecahan eritrosit &etus yang mempunyai
massa yang lebih besar serta masa hidup yang lebih singkat
2. *epar bayi masih immature sehingga uptake menurun# konjugasi tidak maksimal
(reticulum endoplasma dalam hepatosit blm matang!# dan sekresi terhambat
+. )esirkulasi melalui siklus enterohepatik meningkat pada bayi
*iperbilirubinemia yang persisten sampai lebih dari 2 minggu menandakan adanya hemolisis#
de&isiensi en8im glucoronyl trans&erase# breast-milk jaundice# hipotiroidisme# dan obstruksi
intestinal. Jaundice yang patologik harus dicurigai bila:
Jaundice muncul pada 2$-+1 jam pertama
5adar bilirubin meningkat dengan laju lebih dari 0 mg/d dalam 2$ jam
5adar bilirubin melebihi 12 mg/d pada bayi baru lahir ddan 12-1$ mg/d pada bayi
premature
Jaundice persisten setelah hari ke-12 sampai 1$
5adar bilirubin direk lebih dari 2 mg/d
Hiperbilirubinemia patologik. *iperbilirubinemia indirek selain disebabkan oleh proses
&isiologik# juga dapat disebabkan oleh proses patologik# antara lain adalah:
o 9nemia hemolytic. 9nemia hemolytic dapat menyebabkan hiperbilirubinemia indirek
karena katabolisme heme yang berlebihan. Namun kadar bilirubin indirek dalam plasma
tidak meningkat lebih dari $ mg/d karena kemampuan hepar yang sehat untuk
mengatasi peningkatan sintesis bilirubin.
o Cringler-Najjar "yndrome tipe 7: penyakit ini merupakan kelainan autosom resesi& yang
disebabkan mutasi gen pengkode en8im glucoronyl trans&erase pada kromosom 2. 9kibat
mutasi gen ini# terjadi gangguan pada konjugasi bilirubin. 5elainan ini ditandai oleh
jaundice yang parah dengan kadar bilirubin melebihi 22 mg/d# dan biasanya &atal dalam
10 bulan pertama.
o Cringler-Najjer "yndrome tipe 77: penyakit ini juga merupakan kelainan yang disebabkan
oleh mutasi gen pengkode en8im glucoronyl trans&erase. Namun pada Cringler-Najjer
syndrome tipe 77# sebagian akti:itas en8im masih dipertahankan sehingga perjalanan
penyakitnya lebih ringan daripada tipe 7. 5adar bilirubin biasanya tidak melebihi 22
mg/d.
o ;ilbert "yndrome. 5elainan yang cukup pre:alen ini juga disebabkan oleh mutasi pada
gen pengkode glucoronyl trans&erase. ;ilbert syndrome lebih sering ditemukan pada laki-
laki. "ekitar +2< dari &ungsi en8im tersebut dipertahankan sehingga kelainan ini tidak
menimbulkan bahaya.
reast-milk !aun"i#e. 3iperkirakan# 2< bayi yang minum 9"7 mengalami peningkatan kadar
bilirubin pada hari ke-6 atau akhir minggu pertama dimana ikterus neonatorum seharusnya
mengalami penurunan. 5onsentrasi bilirubin indirek dapat mencapai kadar maksimal 12-+2
mg/d pada minggu kedua dan ketiga. -ila pemberian 9"7 diteruskan# kadar bilirubin menurun
secara lambat namun tetap tinggi sampai minggu ke-+ sampai ke-12. -ila pemberian 9"7
dihentikan# kadar bilirubin menurun cepat# mencapai kadar normal hanya dalam beberapa hari.
=tiologi dari breast-milk jaundice belum diketahui namun diduga karena meningkatnya sirkulasi
bilirubin melalui siklus enterohepatik% kadar asam lemak dan metabolit progesterone yang tinggi
dalam 9"7 yang bisa menghambat en8im glucoronyl trans&erase% terdapat glucoronidase dalam
9"7.
5omplikasi dari hiperbilirubinemia indirek pada non-cholestatic jaundice adalah kernicterus.
5ernicterus atau bilirubin encephalopathy adalah kelainan neurologis yang timbul akibat
deposisi bilirubin indirek pada ganglia basalis dan nucleus batang otak. -ilirubin indirek bersi&at
neurotoksik karena merupakan bilirubin yang lipo&ilik sehingga dapat menembus sa.ar darah
otak atau blood brain barrier. -ilirubin diduga merusak membrane sel sara& pada otak#
mengganggu utilisasi oksigen dengan jaringan cerebral. 5adar bilirubin indirek yang dapat
menimbulkan kernicterus belum diketahui secara pasti# namun kernicterus ditemukan pada kadar
bilirubin 21-02 mg/d (lebih sering pada kadar bilirubin yang melebihi +2 mg/d!.