PEMBI MBI NG : DR. AGO HARLI M SP.

KK


DI SUSUN OLEH :
FLORI DA LI NAWATI A. S ( 0961050189)

KEPANI TERAAN I LMU PENYAKI T KULI T&KELAMI N
( 20 JANUARI 2014 15 FEBRUARI 2014)

Case Report: Pemfigus
Vulgaris
Identitas
Nama : Tn. M
Usia : 38 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Jl. SD Impres No.55 RT
01/09 Ciputat
Pekerjaan : Swasta
Agama : Islam
Status : Menikah
Tanggal Periksa : 02 Februari 2014
Anamnesis
KU : Luka melepuh hampir di seluruh
tubuh
KT : Nyeri pada bagian tubuh yg luka dan
terasa terbakar
Riwayat Penyakit Sekarang
(Alloanamnesis dari istri pasien)
Pasien datang ke UGD RSU UKI dengan keluhan terdapat
lenting dan luka melepuh hampir di seluruh tubuh sejak 6
bulan yang lalu. Awalnya pasien mengeluh sariawan yang
tidak sembuh-sembuh 2 bulan, kemudian timbul lenting
pada punggung pasien berukuran kecil (1x1 cm) yang
kendur dan mudah pecah. Setelah pecah istri pasien
mengatakan lenting tersebut menjadi luka (seperti luka
melepuh) yang kemudian semakin membesar. Kemudian
lenting tersebut semakin banyak berukuran besar dan kecil
di hampir seluruh tubuh pasien (pada wajah sekitar mata
dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian
paha dan sekitar kemaluan) dan menyebabkan luka
melepuh yang sama seperti yang ada pada punggung
pasien.
Pasien sudah berobat di RS Hermina dan diberi obat salep.
Setelah menggunakan salep istri pasien mengatakan luka
tersebut hanya mengering di bagian luar saja,namun
apabila luka tersebut terkelupas di bagian dalam luka
masih belum mengering sehingga keluhan tidak berkurang.
Pasien juga sudah melakukan pemeriksaan histopatologi di
RSCM dan dari hasil pemeriksaan, pasien di diagnosis
Pemfigus Vulgaris.
Selain keluhan tersebut pasien juga mengeluh nyeri pada
bagian tubuh yang luka sehingga pasien susah untuk
menggerakan tubuhnya (mobilisasi). Pasien mengaku tidak
ada riwayat alergi obat ataupun makanan. Riwayat minum
obat sebelumnya (-)
6 bulan
terakhir
Sariawan yg tidak sembuh-
sembuh 2 bulan.
Timbul lenting pada pada
wajah sekitar mata dan
mulut, leher, ketiak,
punggung, tangan dan
kaki, bagian paha dan
sekitar kemaluan yg pecah
dan menjadi luka seperti
luka melepuh.
Sudah berobat ke RS
Hermina, dan melakukan
pemeriksaan histopatologi di
RSCM .
1 minggu
SMRS
Luka meluas, ada sebagian
luka yg sudah megelupas,
mengering dan juga ada
luka yang masih basah.
Luka yang dirasakan
semakin berat, menimbulkan
nyeri dan pasien sulit
mengerakan bagian tubuh
yang terdapat luka.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien mengaku baru pertama kali seperti
ini. Pasien mengaku tidak memiliki alergi
terhadap obat, makanan laut, ikan dan
telur. Riwayat darah tinggi dan sakit gula
disangkal.


Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat Kehidupan Pribadi/Sosial
Disangkal
Dalam keluarga tidak ada yang
mengalami hal seperti pasien.
Status Generalis
Kesadaran : Komposmentis
KU : Tampak sakit berat
Suhu : 36,5
0
C
Frekuensi Pernapasan : 27x/menit
Frekuensi Nadi : 70x/menit
Tekanan Darah : mmHg
Mata : terdapat papul, erosi dan krusta
kehitaman disekeliling mukosa mata
pasien.
THT : TAK
KGB : TAK
Thoraks : Sulit dinilai
Abdomen : Sulit dinilai


Status Dermatologis
Efloresensi : Makula eritema, papul, krusta, erosi.
Lokasi : Fascial,Cervikal,Brachii dekstra et
sinistra,Axilaris dextra et sinistra, thoraks anterior-
posterior, abdomen, regio crusris dextra et sinistra.
Distribusi : Generalisata
Susunan : Polisiklik
Bentuk : Tidak teratur
Ukuran : Lentikuler,Numular,Plakat
Batas : Tegas
Tepi : Tidak aktif
Permukaan : Tidak rata

R. Fascialis
Efloresensi : papul eritem,
erosi, krusta
Susunan : Polisiklik
Bentuk : Bulat
Ukuran : milier,lentikuler
Batas : Tegas
Tepi : tidak aktif
Permukaan : Tidak rata


R. Dorsum manus dextra
Efloresensi : erosi, krusta
Distribusi : bilateral
Susunan : serpiginosa
Bentuk : Bulat
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : Tidak rata


R. Cubiti Anterior
Efloresensi : makula eritem,
erosi, krusta
Distribusi : bilateral
Susunan : serpiginosa
Bentuk : tidak teratur
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : Tidak rata


R. Cruris dextra
Efloresensi : erosi, krusta
Susunan : serpiginosa
Bentuk : tidak teratur
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : Tidak rata


R. Cruris Sinistra
Efloresensi : makula
eritema, erosi, krusta
Bentuk : memanjang
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : Tidak rata


R.Vertebralis
Efloresensi : makula
eritema, erosi
Distribusi : regional
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : tidak rata


R. Inguinale
Efloresensi : patch eritem,
erosi, krusta
Distribusi : bilateral
Bentuk : tidak teratur
Ukuran : Plakat
Batas : Tegas
Permukaan : Tidak rata


STATUS DERMATOLOGI
Usulan Pemeriksaan
Pemeriksaan Laboratorium (Darah rutin, Ureum-
Creatinin, Elektrolit,GDS)
Tes Imunologi
Histopatologi (tes sel Tzanck)

Pemeriksaan Laboratorium (03-02-2014)
Hb : 9,5 g/dl
Ht : 27,2 %
Leukosit : 7,1 ribu/ul
Trombosit : 177 ribu/ul
GDS : 88 mg/dl
Pemeriksaan Histopatologi (02-12-2013)
Ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah
intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik
dan eritrosit.
Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun
pada dermis atas perivaskuler.
Ditemukan juga eosinofil

Kesimpulan : Histologi sesuai dengan gambaran
Pemphigus vulgaris
Assesment
Diagnosis Kerja : Pemfigus Vulgaris

Diagnosis Banding : Dermatitis herpetiformis,
Pemfigoid bulosa, Steven Johnson Syndrom
Penatalaksanaan
1. Pro rawat inap
2 IVFD : II NS 0,9 %/24 jam
3. Diet : SV 500
4. Medikamentosa
Ceftriaxon 1x1g (IV)
Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV)
Mupirocin cream 10 % 2x1 (topikal)
Asam Mefenamat 3x500 mg (P.O)
Kompres NaCl 2 x sehari
5. Rawat bersama bagian Interna

Prognosis
Ad vitam : dubia at malam

Ad sanationam : dubia at malam

Ad fungtionam : dubia at malam

FOLLOW UP
03 Februari 2014 (perawatan hari ke-3, Ruang Isolasi Bangsal E)

Pasien meninggal pada perawatan hari ke-3 sehingga tidak di
follow up
ANALISA KASUS
Florida Linawati A.S
0961050189
Definisi
PEMFIGUS VULGARIS
Penyakit kulit Autoimun berbula kronik yang
menyerang kulit dan membran mukosa yang
secara histologik ditandai dengan bula
intraepidermal akibat proses akantolisis dan
secara imunopatologik ditemukan autoantibodi.
EPIDEMIOLOGI : Umumnya mengenai umur
pertengahan dekade ke-4 dan ke-5) tapi dapat
juga mengenai semua umur. Dapat mengenai
semua ras.
ETIOLOGI : Autoimun, dapat juga disebabkan
oleh obat misalnya D-penisilamin dan ACE-
Inhibitor (Captopril)

Patofisiologi

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator


Penarikan tonofilamen dari sitoplasma
keratinosit


Terbentuk celah di suprabasal epidermis
bula


IgG
Plasminogen Plasmin
Akantolisis
Kerusakan
desmosom
ANALISA KASUS
TEORI KASUS
Gejala klinisnya terdapat lesi berupa
erosi yang disertai pembentukan
krusta, dapat menyerang mukosa
konjungtiva,hidung,faring,laring,mulut,
muncul bula berdinding kendur yang
mudah pecah kemudian membentuk
krusta, dan tanda nikolskly positif.
Gejala yang timbul pada pasien
yaitu tampak erosi yang disertai
krusta pada mukosa mata,
mulut, dan bula berdinding
kendur yang telah pecah
membentuk krusta diatas kulit
yang terkelupas.
Pemfigus Vulgaris merupakan penyakit
autoimun, biasanya pada serum
penderita ditemukan autoantibodi IgG,
disertai hilangnya kohesi sel-sel
epidermis (akantolisis)
Sesuai dengan teori,pasien
mengaku tidak memiliki riwayat
alergi obat ataupun makanan
dan pada pemeriksaan
histopatologi ditemukan
akantolisis
TEORI KASUS
Pada P.V gambaran Histopatologik
didapatkan bula intraepidermal suprabasal
dan sel-sel epitel yg mengalami akantolisis
pada dasar bula yg menyebabkan percobaab
Tzanck positif.
Pada tes imunofloresensi langsung
didapatkan antibodi interseluler tipe IgG
dan C3.
Tanda Nikolskly positif disebabkan adanya
akantolisis, cara mengetahui tanda tersebut
dengan menekan dan menggeser kulit
diantara dua bula dan kulit tersebut akan
terkelupas.

Pada Pasien ditemukan
hiperkeratotik, atrofik dan celah
intraepidermal suprabasal berisi sel-
sel akantolitik dan eritrosit.
Pada dermis tampak sebukan sel
radang menahun pada dermis atas
perivaskuler. Serta ditemukan juga
eosinofil.
Pada pasien Tn.M, bula sudah tidak
ada sehingga tidak dapat dilakukan
tes Nikolskly

Prognosis pada P.V untuk saat ini lebih baik
setelah ditemukan kortikosteroid
Pasien meninggal akibat gagal nafas
TEORI KASUS
Penatalaksanaanya :

Kortikosteroid
Antibiotik (jika timbul infeksi
sekunder)
Imunosupresan
Pertahankan keseimbangan
cairan tubuh

Pada kasus diberikan
tatalaksana :
-Ceftriaxon 1x1g (IV)
Methyl Prednisolon
2x125 mg (IV)
Mupirocin cream 2x1
Asam Mefenamat 3x500
mg (IV)
Kompres NaCl 2 x sehari
Pemberian terapi cairan
II NS 0,9 % /24 jam

Pemeriksaan Penunjang
Imunologi:
Tes imunofluorosensi langsung didapatkan antibodi
intraselular tipe IgG dan C3.
Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi
pemfigus pada IgG.
Tes Nikolsky selalu positif.
Pemeriksaan sel Tzank selalu positif.
Patologi anatomi (biopsi)
Diagnosis Banding
Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)
Pemfigoid bulosa
Sindrom Steven-Johnson