HIDROSEFALUS

1. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.
a. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada
saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah
mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7
sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan
ditutupi oleh sel-sel ependimal.
Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak
pleksus koroideus.
b. Sistem ventrikulus
! "entrikulus #ateralis
"entrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara
anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian $aitu bagian kornu
1
anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis
menjadi dasar dari septum pelusida.
%! "entrikulus &ertius
"entrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
h$pothalamus di bagian inferior. 'agian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau
foramen (onroe. Sedangkan bagian posteriorn$a berhubungan dengan
ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri S$lvii.
)! "entrikulus *uartus
"entrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, $aitu bagian superior +bagian
dari isthmus rhombensefalon!, intermedius +bagian metensefalon! dan
inferior +bagain mielensefalon!. ,inding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-
sel ependim, berlanjut ke ba-ah oleh canalis sentralis dari medulla dan
bagian superior oleh aquaduktus cerebri s$lvii dan melebar ke foramen
lateralis.foramen #uschka.
Gambar 2. Pro$eksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.
c. /uang Subaraknoid
2
Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.
0tak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal $ang terdiri dari tiga
lapisan. ,ari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan piamater.
,uramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria
cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid dan selaput otak +meanings!
$ang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. 1ntara araknoid dan
piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS
dan arteri-arteri utama $ang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium
subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. 1ntara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna.
d. 2ranulatio dan vili araknoidea
&elah diketahui bah-a granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting
dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.
3
Gambar 4. +1tas! potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,
meningeal dan granulatio arknoidea. +'a-ah! diagram granulatio.
Fisiologi aliran SS
Sebagian besar +sekitar 734! CSS diproduksi oleh pleksus choroideus $ang terletak
di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal
adalah 3,%3-3,)5 m# . menit6 atau sekitar )33-533 ml.hari. 7apasitas ventrikel
lateralis dan tertius orang $ang sehat adalah %3 m# dan total volume CSS pada orang
de-asa adalah %3 -83 m#.
1liran CSS dimulai dari pleksus choroideus $ang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular +foramen (onroe!,
4
dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus
cerebri S$lvii, dan pada akhirn$a ke ruang subaraknoid melalui foramen #uschka
dan (agendie dan selanjutn$a diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem
sinus venosus.
Gambar !. &anda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus
lateralis ke villi arachnoidea.
9ungsi CSS :
. (elembabkan otak
%. (elindungi alat-alat dalam otak dan medulla spinalis
). (elicinkan otak dan medulla spinalis
;. (enghantarkan makanan ke jaringan saraf
7andungan $ang terdapat pada CSS adalah protein dan glukosa, dimana
mengandung <-5<mg.d# protein dan kandungan glukosa biasan$a sama
dengan %.) = glukosa darah $ang bersangkutan pada %-; jam sebelumn$a.
2. DEFINISI
>idrosefalus berasal dari kata hidro $ang berarti air dan chepalon $ang berarti
kepala. >idrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan
pembentukan aliran atau pen$erapan CSS $ang men$ebabkan peningkatan volume
5
pada C?S. 7ondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada CSS.
>idrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan
dan $ang kronik bulanan atau tahunan. 7ondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan
lesi destruktif fokal juga men$ebabkan peningkatan abnormal CSS dalam C?S.
Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan
kosong $ang secara pasif akan terisi dengan CSS. 7ondisi semacam itu tidak
disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan
hidrosefalus. @stilah ini $ang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah
hidrosefalus e= vacuo.
Gambar ". 1liran Cairan Serebro Spinal.
3. ETIOLOGI
>idrosepalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh berbagai
agen termasuk virus rubella, c$tomegalovirus, to=oplasmosis dan sifilis, $ang
menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen
6
di ruang subaraknoid. 7adang-kadang dapat terjadi pen$umbatan jalur aliran CSS
di akuaduktus atau sisterna basalis.
>idrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf,
termasuk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus
asimtomatik. (alformasi 1rnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina
bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum
bergeser kea rah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS
terganggu pada fossa posterior.
2angguan lain $ang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus
terkait A-#inked, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat
kelainan kromosom. Balaupun jarang, tumor congenital pada susunan saraf pusat
terutama $ang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan pembesaran s$stem ventrikel.
>idrosefalus dapat terjadi akibat infeksi s$stem saraf +terutama meningitis
bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan! dan tumor +terutama
meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior! $ang
mengganggu aliran CSS.
/uptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan
sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan s$stem
ventrikel $ang menimbulkan respon peradangan dan akhirn$a fibrosis saluran
CSS. Perdarahan intrakranium pada ba$i premature dapat men$ebabkan
hidrosefalus.
4. E#IDEMIOLOGI
9rekuensi hidrosefalus lebih kurang % kasus per .333 kelahiran. 9rekuensi
hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.74 diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. >idrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Cuga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan de-asa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
7
>idrosefalus infantil, ;84 diantaran$a adalah akibat abnormalitas perkembangan
otak, 534 karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari ;4 akibat
tumor fossa posterior.
@nsiden hidrosefalus kongenital di 1S adalah ) per .333 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita +aquired hydrocephalus! tidak
diketahui secara pasti karena pen$ebab pen$akit $ang berbeda-beda. Pada
umumn$a, @nsiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom 'ickers-1dams, A-linked h$drocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. >idrosefalus de-asa me-akili sekitar ;34 dari total
kasus hidrosefalus.
!. $LASIFI$ASI
>idrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :
a. 'erdasarkan 1natomi . tempat obstruksi CSS
! >idrosefalus tipe obstruksi . non komunikans &erjadi bila CSS otak
terganggu +2angguan di dalam atau pada sistem ventrikel $ang
mengakibatkan pen$umbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak!,
$ang keban$akan disebabkan oleh kongenital : stenosis < akuaduktus
S$lvius +men$ebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel @@@.
"entrikel @" biasan$a normal dalam ukuran dan lokasin$a!. Dang agak
jarang ditemukan sebagai pen$ebab hidrosefalus adalah sindrom ,and$-
Balker, 1tresia foramen (onro, malformasi vaskuler atau tumor ba-aan.
/adang +Eksudat, infeksi meningeal!. Perdarahan.trauma +hematoma
subdural!. &umor dalam sistem ventrikel +tumor intraventrikuler, tumor
parasellar, tumor fossa posterior!.
%! >idrosefalus tipe komunikans.
Carang ditemukan. &erjadi karena proses berlebihan atau gangguan
pen$erapan +2angguan di luar sistem ventrikel!.
8
a! perdarahan akibat trauma kelahiran men$ebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid.
b! /adang meningeal.
c! 7ongenital :
- Perlekatan arachnoid.sisterna karena gangguan pembentukan.
- 2angguan pembentukan villi arachnoid.
- Papilloma ple=us choroideus.
b. 'erdasarkan Etiologin$a :
! &ipe obstruksi
a! 7ongenital.
- Stenosis akuaduktus serebri.
(empun$ai berbagai pen$ebab. 7eban$akan disebabkan oleh infeksi
atau perdarahan selama kehidupan fetal6 stenosis kongenital sangat
jarang. +&o=oplasma.&.gondii, /ubella.2erman measles, A-linked
hidrosefalus!.Prognosis buruk karena mencerminkan kelainan
perkembangan otak.
- Sindrom ,and$-Balker.
(alformasi ini melibatkan %-;4 ba$i baru lahir dengan hidrosefalus.
,iakibatkan oleh pen$akit gen tunggal dan kromosom. (alformasi
ini berupa ekspansi kistik ventrikel @" dan hipoplasia vermis
serebelum. >idrosefalus $ang terjadi diakibatkan oleh hubungan
antara dilatasi ventrikel @" dan rongga subarachnoid $ang tidak
adekuat6 dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun <34
kasusn$a biasan$a tampak dalam ) bulan pertama. 7asus semacam
ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainn$a seperti agenesis
korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung,
dan sebagain$a.
- (alformasi 1rnold-Chiari.
9
1nomali kongenital $ang jarang dimana % bagian otak $aitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan
menonjol keluar menuju canalis spinalis.
- 1neurisma vena 2aleni.
7erusakan vaskuler $ang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.
>al ini terjadi karena vena 2alen mengalir di atas akuaduktus S$lvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
men$ebabkan hidrosefalus.
- >idrancephal$ Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan
diganti dengan kantong CSS.
b! ,idapat +1cquired!
- Stenosis akuaduktus serebri +setelah infeksi atau perdarahan!.
infeksi oleh bakteri (eningitis , men$ebabkan radang pada selaput
+meningen! di sekitar otak dan spinal cord. >idrosefalus berkembang
ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS
dalam ruang subarachnoid, $ang melalui akuaduktus pada sistem
ventrikel atau mempengaruhi pen$erapan CSS dalam villi arachnoid.
Cika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat
men$ebabkan kematian dalam beberapa hari. &anda-tanda dan gejala
meningitis meliputi ! demam, %! sakit kepala, )! panas tinggi, ;!
kehilangan nafsu makan, 5! kaku kuduk. Pada kasus $ang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. ,apat
diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
- >erniasi tentorial akibat tumor supratentorial.
- >ematoma intraventrikuler.
Cika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan
10
neurologis. 7emungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh
pen$umbatan atau penurunan kemampuan otak untuk men$erap CSS.
- &umor +ventrikel, regio vinialis, fosa posterior!.
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-3
tahun. 734 tumor ini terjadi dibagian belakang otak $ang disebut
fosa posterior. Cenis lain dari tumor otak $ang dapat men$ebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus $ang sering
terjadi adalah tumor ple=us choroideus +termasuk papiloma dan
carsinoma!. &umor $ang berada di bagian belakang otak sebagian
besar akan men$umbat aliran CSS $ang keluar dari ventrikel @". Pada
ban$ak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus $ang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor pen$ebab
sumbatan.
- 1bses.granuloma.
- 7ista arakhnoid.
7ista adalah kantung lunak atau lubang tertutup $ang berisi cairan.
Cika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi
dengan jaringan pada membran arachnoid. 7ista biasan$a ditemukan
pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang
subarachnoid. 7ista subarachnoid dapat men$ebabkan hidrosefalus
non komunikans dengan cara men$umbat aliran CSS dalam ventrikel
khususn$a ventrikel @@@. 'erdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf
dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista.
Cika kista terdapat pada tempat $ang tidak dapat dioperasi +dekat
batang otak!, dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan
agar bisa diserap. >al ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan
melindungi batang otak.
c. 'erdasarkan Fsia
! >idrosefalus tipe kongenital . infantil +ba$i!.
11
%! >idrosefalus tipe juvenile . adult +anak-anak . de-asa!.
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis
>idrosefalus &ekanan ?ormal 6 sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk
tanda dan gejala peninggian &@7, seperti kepala $ang besar dengan penonjolan
fontanel. 1khir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus $ang tidak
bersamaan dengan peninggian &@7.
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel
otakn$a mengalami pembesaran, tetapi han$a sedikit atau tidak ada peningkatan
tekanan dalam ventrikel. 'iasan$a dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian
besar disebabkan aliran CSS $ang terganggu dan compliance otak $ang tidak
normal.
Pada de-asa dapat timbul Ghidrosefalus tekanan normalH akibat dari :
Perdarahan subarachnoid.
(eningitis.
&rauma kepala.
@diopathic.
,engan trias gejala :
2angguan mental +dementia!
2angguan koordinasi +ataksia!
2angguan kencing +inkontinentia urin!
". #ATOFISIOLOGI
CSS dihasilkan oleh ple=us choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke
dalam ventrikel @@@, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel @". ,i
sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis e=ternum melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel @". Pengaliran CSS ke dalam
12
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, $ang menonjol ke dalam
sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat
keluarn$a nervi spinalis, tempat terjadin$a peralihan ke dalam ple=us venosus
$ang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf +suatu jalan ke circulus
l$mphaticus!.
7ecepatan pembentukan CSS 3,)-3,; cc.menit atau antara 3,%-3,54 volume total
per menit dan ada $ang men$ebut antara ;-)< cc.jam. Sekresi total CSS dalam
%; jam adalah sekitar 533-833cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 53 cc,
berarti dalam hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS seban$ak ;-5
kali.hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar %3-53 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 53 cc pada orang de-asa. >idrosefalus timbul
akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan
sirkulasi CSS.
#RODU$SI SIR$ULASI A%SOR#SI
(eningkat
c.o : Papilloma ple=us
choroideus
?ormal ?ormal
?ormal
&erhambat
1quaductus silvii
9oramen (agendi
I #uscha +sindrom
,and$ Balker!
"entrikel @@@
"entrikel @"
(enurun
&rauma
Subarachnoid
hemorrhage
2angguan
pembentukan villi
arachnoid
13
/uang
Subarachnoid
disekitar
medulaoblongata,
pons, dan
mesensefalo
Post meningitis
7adar protein CSS
$ang sangat tinggi
Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga
dapat timbul akibat : ,isgenesis serebri dan atrofi serebri.
&. GAM%ARAN $LINIS
2ambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, pen$ebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan pen$akit. 2ejala-gejala $ang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan &@7. /incian gambaran klinik adalah
sebagai berikut :
a. ?eonatus
2ejala hidrosefalus $ang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. 1nak kadang-kadang muntah, jarang $ang
bersifat pro$ektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainn$a belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.
b. 1nak berumur kurang dari 8 tahun
Pada umumn$a anak mengeluh n$eri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan &@7. #okasi n$eri tidak khas. 7adang-kadang muntah di pagi hari.
,apat disertai keluhan penglihatan ganda +diplopia! dan jarang diikuti
penurunan "isus.
2angguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
>al ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal
14
sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut $ang medial lebih
dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan $ang khas.
1nak dapat mengalami gangguan dalam hal da$a ingat dan proses belajar.
1pabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adan$a labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak diba-ah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini
harus dipantau dari -aktu ke -aktu, dengan mengukur lingkar kepala. 7epala
$ang besar +makrosefal! belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa
disebabkan oleh kraniostosis.
9ontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
&idak ditemukann$a fontanela $ang menonjol bukan berarti tidak ada
hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak $ang melebar maka &@7 secara relatif akan
mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai $ang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara $ang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.
Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak +cracked-pot!. >al ini
menggambarkan adan$a pelebaran sutura.
"ena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila ba$i menangis.
Peningktan &@7 akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak
menuju ke sistem kolateral.
15
(ata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran $ang khas, $ang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera $ang ber-arna putih akan tampak
diatas iris. Paralisis nervus abdusens, $ang sebenarn$a tidak menunjukkan
letak lesi, sering dijumpai pada anak $ang lebih tua atau pada orang de-asa.
7adang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus $ang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
c. ,e-asa
2ejala $ang paling sering dijumpai adalah n$eri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik.bejalan dan kejang terjadi pada .) kasus
hidrosefalus pada usia de-asa. Pemeriksaan neurologi pada umumn$a tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adan$a edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
d. >idrosefalus tekanan normal
>idrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. >al ini terutama pada penderita de-asa. 2angguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan
kekuatan $ang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak
stabilan postur tubuh. &remor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan
mengganggu tulisan tangan penderita.
'. #EMERI$SAAN #ENUN(ANG
a. 9oto Polos 7epala
9oto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan &@7, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. >idrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala $ang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari
sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan
jarak antara tabula eksterna dan interna men$empit. Selain itu, untuk kasus
16
$ang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat
peningkatan &@7.
Gambar &. 9oto kepala pada anak dengan hidrosefalus.&ampak kepala $ang
membesar kesemua arah. ?amun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.
b. Fltrasonografi +FS2!
Pada 8-% bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan FS2.Pada FS2 akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi FS2 sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.
17
+a!
+b!
Gambar 'a ) b. 9oto FS2 kepala fetus pada trimester ketiga. &ampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis +gambar a! dan penipisan jaringan otak
+gambar b!.
c. C& Scan
,engan menggunakan C& Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.
Cika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran
dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari
ventrikel pada foto C& Scan serta dapat melihat posisi sumbatan $ang
men$ebabkan terjadin$a hidrosefalus. ,engan C&-Scan hidrosefalus sudah
bisa ditegakkan.
18
Gambar *. C& Scan kepala potongan a=ial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak
dilatasi kedua ventrikel lateralis.
d. (/@
,engan menggunakan (/@ pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adan$a dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan pen$ebab dari
hidrosefalus tersebut. Cika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat
ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada (/@
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.
19
Gambar 1+. (/@ potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen #uschka dan magendie. &ampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.
2ambar 1. 2ambar '.
20
Gambar 11a ) b. (/@ potongan a=ial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen #uschka dan magendie. &ampak dilatasi dari ventrikel
lateralis +gambar '! dan ventrikel quartus +gambar 1!.
Gambar 12. (/@ pada ?eoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus
obstruktif +nonkomunikans!.&ampak massa menekan ventikulus quartus dan
men$ebabkan hidrosefalus obstruktif.
*. DIAGNOSIS %ANDING
>igroma subdural 6 penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural
>ematom subdural 6 penimbunan darah di dalam rongga subdural
Emfiema subdural 6 adan$a udara atau gas dalam jaringan subdural.
>idranensefali 6 sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,
ruang $ang normaln$a di isi hemisfer dipenuhi CSS
&umor otak
7epala besar
(egaloensefali : jaringan otak bertambah
21
(akrosefali : gangguan tulang
,alam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro
+saraf! dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
7omplikasi hidrosefalus :
1trofi otak dan >erniasi otak $ang dapat berakibat kematian
1trofi 0tak : Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti
dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. &etapi 1trofi didefinisikan sebagai
hilangn$a sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai
hilangn$a jaringan otak +neuron dan sambungan antarneuron!. 'iasan$a
disebabkan oleh pen$akit-pen$akit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea
huntington dan 1lJheimer. 2ejala $ang muncul tergantung pada bagian otak
$ang mengalami atrofi. ,alam situasi ini, hilangn$a jaringan otak
meninggalkan ruang kosong $ang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
1+. #ENATALA$SANAAN
T,ra-i m,.i/am,n0osa
,itujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upa$a mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upa$a meningkatkan resorpsin$a. ,apat
dicoba pada pasien $ang tidak ga-at, terutama pada pusat-pusat kesehatan
dimana sarana bedah saraf tidak ada.
0bat $ang sering digunakan adalah :
a. 1setasolamid
Cara pemberian dan dosis6 Per oral %-) = %5 mg.hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal .%33 mg.hari.
b. 9urosemid
Cara pemberian dan dosis6 Per oral, ,% mg.kg'' =.hari atau injeksi iv 3,8
mg.kg''.hari.
'ila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk
operasi.
22
a. #umbal pungsi berulang +serial lumbar puncture!
(ekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten $ang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
@ndikasi : umumn$a dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada
hidrosefalus $ang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-
intraventrikular dan meningitis &'C.
,iindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa
dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi +impending herniation!.
Cara :
- #P dikerjakan dengan memakai jarum ukuran %%, pada interspace #%-)
atau #)-; dan CSS dibiarkan mengalir di ba-ah pengaruh ga$a gravitasi.
- #P dihentikan jika aliran CSS terhenti. &etapi ada juga $ang memakai cara
setiap #P CSS dikeluarkan )-5 ml.
- (ula-mula #P dilakukan setiap hari, jika CSS $ang keluar kurang dari 5
ml, #P diperjarang +%-) hari!.
- ,ilakukan evaluasi dengan pemeriksaan C& scan kepala setiap minggu.
- #P dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan C& scan )
minggu berturut-turut.
&indakan ini dianggap gagal jika :
,ilatasi ventrikel menetap
Cortical mantel makin tipis
Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
,ilatasi ventrikel $ang progresif
7omplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia
dan gangguan elektrolit.
T,ra-i O-,rasi
23
0perasi biasan$a langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita ga-at $ang menunggu operasi biasan$a diberikan : (anitol per infus
3,5-% g.kg''.hari $ang diberikan dalam jangka -aktu 3-)3 menit.
a. &hird "entrikulostomi."entrikel @@@
#e-at kraniotom, ventrikel @@@ dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutn$a dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel @@@ dapat mengalir keluar.
b. 0perasi pintas.Shunting
1da % macam :
! Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat han$a sementara.
(isaln$a: pungsi lumbal $ang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
%! @nternal
a! CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
i. "entrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.
ii. "entrikulo-1trial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
iii. "entrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior.
iv. "entrikulo-'ronkhial, CSS dialirkan ke 'ronkhus.
v. "entrikulo-(ediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.
vi. "entrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b! #umbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari /esessus Spinalis #umbalis ke rongga peritoneum
dengan operasi terbuka atau dengan jarum &ouh$ secara perkutan.
$om-li/asi S12n0ing
@nfeksi.
>ematoma subdural.
0bstruksi.
24
7eadaan CSS $ang rendah.
1sites dan 7raniosinostosis.
11. #ROGNOSIS
a. 7elangsungan >idup
Prognosis atau keberlangsungan pen$akit sangat ditentukan oleh adan$a
kelainan neural dan ekstraneural $ang menetap. Pada sebagaian besar kasus,
53 4 kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adan$a ketidak normalan $ang terdeteksi dan 534 sisan$a
berkembang menjadi ventricolomegal$ $ang progresif. Pada ba$i seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil $ang baik.
b. 7elangsungan 0rgan
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. 7emampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang
bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumn$a, keban$akan
anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga
men$ebabkan kelainan pada mata.
25