Agustinus Bayu Bhaskoro

FK Untar - 406127038

Jelaskan perbedaan antara Sindrom Stevens Johnson dengan Nekrolisis Epidermal Toksik ?
Sindrom Stevens Johnson

Nekrolisis Epidermal Toksik

Definisi :

Sindrom yang mengenai kulit, selaput

Penyakit akut dan berat ditandai

lendir orifisium, dan mata dengan

dengan epidermolisis luas, kelainan

keadaan umum bervariasi dari ringan

kulit, selaput lendir orifisiumdan mata

sampai berat. Kelainan kulit dapat

Kelainan kulit dapat berupa eritema,

berupa eritema, vesikel bula, dapat

vesikel bula, dapat disertai purpura

disertai purpura

Sinonim

Eritema Multiforme Mayor

Sindrom Lyell

Epidemiologi :

Umumnya pada usia dewasa

Usia dewasa

Di RSCM berkisar 12 kasus pertahun

Lebih jarang dibanding SSJ, di RSCM

2-3 kasus pertahun

Etiologi :

Alergi obat > 50%

Alergi obat 80 95%

(analgetik/antipiretik 45%,

(penisilin 24%, parasetamol 17%,

karbamazepin 20%, jamu 13,3%,

karbamazepin 14%, sisanya

sisanya amoksisilin, kotrimoksazol,

kotrimoksazol, dilantin, klorokuin,

dilantin, klrokuin,seftriaxon, dan

seftriaxon, jamu, aditif)

aditif)

Sebagian kecil karena infeksi ,

Sebagian kecil karena infeksi ,

vaksinasi, penyakit graft-versus-host,

vaksinasi, penyakit graft-versus-host,

neoplasma dan radiasi

neoplasma dan radiasi.

Patogenesis :

Reaksi hiprensitvitas tipe II

NET merupakan bentuk parah SSJ

Sasaran utama adalah destruksi

Sebagian kasus SSJ berkembang

keratinosit

menjadi NET

Pada alergi obat akan terjadi aktivasi

Reaksi hipersensitivitas tipe II

sel T, termasuk CD4, CD8, IL5 juga

Gambaran klinis bergantung pada sel

Agustinus Bayu Bhaskoro

FK Untar - 406127038

sitokin yang lain ikut meningkat.

CD4 terutama terdapat didermis,

sasaran (target cell)

CD8 di epidermis.

Epidermolisis sel sasaran

epidermis

Keratinosit epidermal

Leucopenia sel sasaran leukosit

mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2

Purpura sel sasaran trombosit

Jarang usia dibawah 3 tahun karena

Gejala mirip SSJ yang berat

imunitas belum begitu berkembang

Sering menyebabkan kematian karena

dan MHC II. Sel langerhans tidak ada

atau sedikit. TNF si epidermis
meningkat
Gejala Klinis :

Pada keadaan yang berat dapat

gangguan keseimbangan

diseratai penurunan kesadaran

cairan/elektrolit atau sepsis

Dapat disertai demam tinggi, malaise,

Tampak sakit berat dengan demam

nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri

Kesadaran menurun

tenggorok

Nefritis dan onkolisis

(soporokomatous)

vesikel bula atau disertai purpura

Trias kelainan :

Kulit

Lesi pada bibir dan selaput lendir

Eritema, vesikel, dan bula. Vesikel

berupa erosi, ekskoriasi, dan

bula pecah erosi luas. Dapat

perdarahan krusta merah hitam

terjadi purpura. Berat generalisata

pada bibir.

Mukosa di orifisium

Mukosa mulut 100%, ostium uretrae

eksternum 50%, lubang hidung 8%,

Kelainan kulit mulai dengan eritema

Dapat disertai kelainan mata seperti

SSJ

Epidermolisis epidermis terlepas

anus 4%. Vesikel bula pecah erosi

dari dasarnya yang kemudian

ekskoriasi dan krusta kehitaman.

menyeluruh. Tanda nicholsky positif

Mata

kulit ditekan dan digeser maka

80% dari semua kasus. Tersering

akan terkelupas.

adalah konjunctivitis kataralis. Dapat

Kuku dapat terlepas onikolisis.

berupa juga konjuntivitis purulen,

Kadang dapat terjadi perdarahan di

perdarahan, ulkus kornea, iritis dan

gastrointestinal.

iridosiklitis

Agustinus Bayu Bhaskoro

FK Untar - 406127038

Komplikasi :

Bronkopneumonia 16%

Syok gangguan keseimbangan

ketidakseimbangan cairan, dapat

elektrolit dan kehilangan cairan/darah

bersama glumerulonefritis

Ginjal nekrosis tubular akut akibat

Syok

Stadium dini vakuolisasi dan

Histopatologi :

Infiltrate mononuclear disekitar

pembuluh-pembuluh darah dermis

nekrosis sel-sel basal sepanjang

superficial

perbatasan dermal-epidermal

Edema dan ekstravasasi sel darah

merah di dermis papilar

Degenerasi hidropik lapisan basalis

Sel radang di dermis terdiri atas

limfohistiosit

Lesi lanjut nekrosis eosinofilik sel

sampai terbentuk vesikel

epidermis dengan pembentukan lepuh

subepidermal

subepidermal

Nekrosis sel epidermal dan kadangkadang di adnexa

Spongiosis dan edema intrasel di

epidermis

Diagnosis banding :

NET terjadi epidermolisis dan

SSJ pada SSJ tidak terdapat

keadaan umum lebih buruk dibanding

epidemolisis, keadaan umum NET

SSJ

lebih buruk dibanding SSJ

Agustinus Bayu Bhaskoro

FK Untar - 406127038

Dermatitis kontak iritan ex:

orang ingin bunuh diri minum baygon
baygon tumpah didada dada
epidermolisis

Staphylococus Scaled Skin

Syndrome (S.S.S.S) terdapat
epidermolisis, namun selaput lendir
jarang terkena. Biasanya pada anak
dibawah 5 tahun. Kelainan di kulit
muka, leher, aksila, dan lipat paha
disertai leukositosis. Histologik, SSSS
di stratum granulosum. NET
subepidermal

Luka bakar

Pengobatan :

Hentikan obat alergi

Hentikan obat alergi

Kortikosteroid Life saving

Mengatur keseimbangan cairan dan

elektrolit

Keadaan umum buruk,

deksamethasone 4-6 x 5mg iv

sehari. Jika masa kritis teratasi dan

Deksamethason 40mg iv dengan dosis

keadaan membaik turunkan 5mg

terbagi. Kemudian setelah lesi baru

setiap hari setelah mencapai 5mg

tidak timbul lakukan tapering off

diganti tablet, ex: prednisone tab

20mg sehari kemudian turunkan

jadi 10mg tab kemudian obat

Kortikosteroid

Antibiotic
Spectrum luas Seftriakson 3 x 1 gr iv

Topical

dihentikan. Jadi lama pengobatan

Perak sulfadiazine ( derazine,

berkisar 10 hari.

silvadene). Perak sebagai astrigen

Keadaan umum baik, prednisone

dan mencegah/mengobati infeksi oleh

tab 30-40mg sehari, kemudian

kuman gram negative, pisitif dan

tapering off apabila klinis membaik.

candida. Sulfa gram positif. ES

Antibiotic

neuropenia ringan dan reversible.

Spectrum luas, bakterisidal

Siprofloksasin 2 x 200mg

Transfuse darah (whole blood), jika

-

Terapi kortikosteroid dosis

Agustinus Bayu Bhaskoro

FK Untar - 406127038

Klindamisin 2 x 600mg

adekuat dlm 2 hari blm ada

Seftriakson 3 x 1 gr

perbaikan (NET 40mg)

Diet rendah garam tinggi protein

Purpura generalisata

Mengatur keseimbangan

Leucopenia

cairan/elektrolit dan nutrisi

Hipokalemia KCL 3x500mg

Terapi untuk mulut dan bibir sama

seperti SSJ

Infuse dextrose5%, NaCl0,9%,

Ringer laktat = 1 : 1 : 1

Transfuse darah (whole blood), jika

-

Terapi kortikosteroid dosis

adekuat dlm 2 hari blm ada
perbaikan (SSJ 30mg)

Purpura generalisata

Leucopenia

Untuk lesi mulut kenalog in oral

base dan betadin gargle
Bibir dengan krusta tebal emolien
Prognosis :

Apabila keadaan umum buruk dan

Jika penyebabnya infeksi

terdapat bronkopneumonia

prognosisnya lebih baik daripada

prognosis memburuk

alergi obat.

RSCM angka kematian 1%, RS

Saiful Anwar Malang 8,7%

Kelainan 50-70% permukaan kulit

prognosis buruk

Purpura luas, leucopenia prognosis

buruk

RSCM angka kematian 16%

Ruiz Maldorado, angka kematian

48,7%