Lupus

Eritematosus
Sistemik

Menyerang wanita 15-40 th, 5 x lebih

sering dibandingkan laki laki.
Merupakan prototipepenyakit
autoimun yg ditandai oleh produksi
antibodi terhadap komponem
komponen inti sel yang berhubungan
manifestasi klinis yang luas
Perjalanan klinisnya ditandai dg
periode aktif dan remisi dg
manifestasi ringan sampai dengan
berat (mengancam jiwa)

Etiologi dan Patogenesis

Tidak diketahui dg jelas, terdapat

bukti multifaktorial yg mencakup
genetik, lingkungan dan harmonal.
10-20 % penderita SLE mempunyai
kerabat dekat yg juga menderita SLE
dan kembar identik SLE lebih tinggi.
Sistem hormonal atau neuroendokrin
berperan dalam mempengaruhi
sistem imun secara timbal balik.

Patogenesis
Adanya satu atau lebih faktor pemicu pada
individu yg mempunyai predisposisi genetik
menghasilkan tenaga pendorong terhadap sel T
CD4 dg akibat hilangnya toleransi sel T
terhadap antigen.
Muncul sel T autoreaktif induksi dan ekspansi
sel B.
Ujud pemicu seks, sinar ultraviolet dan berbagai
macam infeksi.
Pada SLE, autoantibodi terbentuk ditujukan
terhadap antigen di nukleoplasma.

 Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon

dan non histon.
Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg
antigen membentuk kompleks spesifik dan
beredar dalam sirkulasi.
kompleks imum ini mengendap di berbagai
organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi
komplemen dan selanjutnya menimbulkan
inflamasi.
Manifestasi klinis yang terjadi karena proses
inflamasiini.

Manifestasi Klinis

Beragam dan pada awal sering tidak

dikenali
Keterlibatan sendi dan
maskuloskeletal hampir 90% kasus.

Gejala Konstutisional

Kelelahan
Penurunan BB
Demam
Lain lain (rambut rontok)

Manifestasi muskuloskletal

Paling sering > 90%.

Nyeri otot (myalgia).
Nyeri sendi (artralgia)
Koinsiden dg penyakit autoimun lain
(kadang kadang).

Manifestasi lain

Dermatologi
Pulmo
Kardiologis
Renal
Gastrointestinal
Neuropsikiatrik
Hemik-limfatik

Kriteria diagnostik
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.

Batterfly apperence
Ruam diskoid
Fotosensitifitas
Ulus oral
Artritis non erosif
Pleuritis atau perikarditis
Renal
Neurologi
Hematologi trombositopeni
Imunologi
ANA

Discoid lesion

Ulcus oral

Diagnosis
Berdasarjan gambaran klinik Lab
American College of Rheumatology
(ACR) pada th 1982 mengajukan 11
kriteria dimana bila di dapat 4 kriteria
maka diagnosis dapat di tegakkan.

Prinsip Umum Penatalaksanaan

Penyuluhan dan intervensi

psikososial.
Melindungi dari pengaruh sinar mata
hari
Profilaksis antibiotik.
Pengaturan kehamilan.
Tentukan terapi yg akan diberikan
apakah konservatif atau
imunosupresif agresif.

Terapi Konservatif

1. Artritis, artralgia dan mialgia : di

berikan analgetik atau NSAID, bila
tdk ada respon ganti dg
hidroxykloroquin. Dalam 6 bln tidak
efek yg baik ganti dg kortikosteroid
dosis rendah atau metotrexat .

2. Lupus kutaneus : lindungi dari sinar matahari.

3. Fatique dan keluhan sistemik : berikan sikap
simpatik dalam masalah ini, bila keadaan berat
glukokortikoid sistemik harus diberikan.
4. Serositis : sering ditandai dg nyeri dada dan
abdomen, diberikan analgetik atau NSAID.
Keadaan berat diberikan streroid sistemik.

Terapi Agresif

Pada keadaan berat atau

mengancam jiwa mis
glomerulonefritis harus diberikan
glukokortikoid dosis tinggi. Bila dalam
4 mgg tdk respon ganti dg
siklofosfamid 0,5-1 gr/m square
dalam 250 cc selama 60 menit dan
dilanjut 2-3 lt/24 jam.
Terapi lain adalah azatioprin,
siklospori A, mofetil mikofenolat,
hormonal dan imunoglobulin.

Penatalaksanaan Keadaan Khusus

1) Trombosis : berhubungan dg antibodi
antifosfolipid diberikan antikoagulan.
2) Abortus berulang : diberikan aspirin,
glukokortikoid dan heparin.
3) Lupus neonatal : berupa kemerahan
dikulit dan plakat berkaitan dg anti Ro.
4) Trombositofenia : evaluasi penyebab
lain, bila <50000 berikan steroid. Bila
tetap <50000 pertimbangkan ganti dg
danazol atau splenektomi.

5) SLE pada SSP : tentukan apakah stoke

atau kelainan SSP luas. Pada stroke
antikoagulan lebih bermanfaat. Sedang
kelainan SSP luas diberikan
imunosupresan.
6) Nefritis lupus : terapi diberikan
berdasarkan hasil biopsi.