Hidrocephalus
Hidrocephalus
PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap
sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris
kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus
yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran
yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu
bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.
BAB II
STATUS PASIEN
II.1. IDENTITAS PASIEN
Nama
Usia
Jenis Kelamin
Alamat
Pekerjaan
Agama
Tanggal Masuk
Bangsal
:
:
:
:
:
:
:
:
Ny. SR
47 tahun
Perempuan
Bogeman Kidul, Panjang, Magelang
Ibu Rumah Tangga
Islam
8 Mei 2014 pukul 17.00
Melati
Riwayat Pengobatan :
Pasien sempat dirawat dan mendapat pengobatan di RSU Tidar selama 10 hari.
Riwayat Kebiasaan :
2
Pola makan pasien teratur, sering mengkonsumsi sayuran dan serat. Kebiasaan
merokok dan minum-minuman beralkohol disangkal.
Riwayat Sosial Ekonomi :
Biaya selama perawatan ditanggung oleh BPJS.
II.3. PEMERIKSAAN FISIK (OBYEKTIF) dilakukan tanggal 8 Mei 2014
Keadaan Umum
Kesadaran/GCS
: Compos mentis/E4V5M6.
Vital Sign
Tekanan darah
Nadi
Suhu
Pernafasan
: 130/80 mmHg
: 64 kali/menit
: 37,0 C
: 18 kali/menit
Thoraks:
-
Jantung :
o Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
o Palpasi
: Iktus kordis teraba, tidak kuat angkat.
o Perkusi : Redup, batas jantung normal
o Auskultasi : SI>SII regular, tidak terdapat gallop dan murmur
Paru :
o Inspeksi : Simetris
o Palpasi
: Fremitus taktil kanan dan kiri sama
o Perkusi : Sonor
o Auskultasi : SDV +/+, Ronkhi -/-, Wheezing -/Abdomen:
o Inspeksi : Tampak datar, tidak ada kelainan.
o Auskultasi : BU (+) normal
o Palpasi
: Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba.
o Perkusi : Timpani (+)
Ekstremitas
o Tidak ada edema.
o Kekuatan motorik pada keempat ekstemitas: 5/5/5/5
o Tidak terdapat akral yang dingin dan sianosis.
6.
7.
8.
9.
MOTORIK :
1. Observasi
2. Palpasi
3. Perkusi
4. Tonus
: DBN
: konsistensi otot kenyal
: DBN
: DBN
5. Kekuatan otot
5
a. Extremitas atas :
i. M. deltoid
ii. M. biceps brakii
iii. M. triceps
iv. M. brakioradialis
v. M. pronator teres
vi. Genggaman tangan
b. Extremitas bawah :
i. M. iliopsoas
ii. M. kwadricep femoris
iii. M. hamstring
iv. M. tibialis anterior
v. M. gastrocnemius
vi. M. soleus
5
5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
: +5 / +5
SENSORIK
1. Eksteroseptik / protopatik (nyeri/suhu, raba halus/kasar): DBN
2. Proprioseptik (gerak/posisi, getar dan tekan)
: DBN
3. Kombinasi :
5
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Stereognosis
Barognosis
Graphestesia
Two point tactile discrimination
Sensory extinction
Loss of body image
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
: DBN
: DBN
: DBN
: (-)
REFLEKS FISIOLOGIS
1.
Refleks Superficial
a. Dinding perut /BHR : tidak dilakukan
b. Cremaster
:2.
Refleks tendon / periostenum :
a. BPR / Biceps
: +2/ +2
b. TPR / Triceps
: +2/ +2
c. KPR / Patella
: +2/ +2
d. APR / Achilles
: +2 / +2
e. Klonus :
Lutut / patella : - / Kaki / ankle
:-/REFLEKS PATOLOGIS
1. Babinski
:-/2. Chaddock
:-/3. Oppenheim
:-/4. Gordon
:-/5. Schaeffer
:-/6. Gonda
:-/7. Stransky
:-/8. Rossolimo
:-/9. Mendel-Bechtrew : - / 10. Hoffman
: -/ 11. Tromner
: -/ REFLEKS PRIMITIF
1. Grasp refleks
2. Palmo-mental refleks
: -/: -/-
PEMERIKSAAN SEREBELLUM
1.
Koordinasi:
a. Asinergia /disinergia : (-)
b. Diadokinesia
: (-)
c. Metria
: (-)
d. Tes memelihara sikap
i. Rebound phenomenon : sulit dievaluasi
ii. Tes lengan lurus
: sulit dievaluasi
e. Keseimbangan
i. Sikap duduk
: sulit dievaluasi
ii. Sikap berdiri
Wide base / broad base stance : sulit dievaluasi
Modifikasi Romberg
: sulit dievaluasi
6
Dekomposisi sikap
: sulit dievaluasi
iii. Berjalan / gait :
Tendem walking
: sulit dievaluasi
Berjalan memutari kursi / meja
: sulit dievaluasi
Berjalan maju-mundur
: sulit dievaluasi
Lari ditempat
: sulit dievaluasi
f. Tonus : DBN
g. Tremor: (-)
PEMERIKSAAN FUNGSI LUHUR
1. Aphasia
: (-)
2. Alexia
: (-)
3. Apraksia
: (-)
4. Agraphia
: (-)
5. Akalkulia
: (-)
6. Right-left disorientation : (-)
7. Fingeragnosia
: (-)
TES SENDI SACRO-ILIACA
1. Patricks
: -/2. Contra patricks : -/TES PROVOKASI NERVUS ISCHIADICUS
1. Laseque
: -/2. Sicards
: -/3. Bragards
: -/4. Minors
: -/5. Neris
: -/6. Door bell sign
: -/7. Kemp test
: -/PEMERIKSAAN DISARTRIA
1. Labial
2. Palatal
3. Lingual
: DBN
: DBN
: DBN
II.4. ASSESMENT
1. Klinis
2. Etiologi
: Cephalgia, Hidrocephalus
: Obstruksi saluran cerebrospinal fluid e.c metastasis tumor
II.5. PLANNING
Planning diagnosis :
-
Cek laboratorium :
o Darah lengkap, Clotting time/Bleeding Time, Gula Darah, Profil Lipid, Fungsi
-
2.
Planning terapi :
-
Infus RL 16 tpm
Dexamethasone 3 x 1 ampul
Rantin 2 x 1 ampul
Ketorolac 3 x 1 ampul
3.
Planning edukasi :
-
4.
Planning monitoring
-
RDW-CV
11,7 %
Nilai rujukan
11,5 16,5
4,0 11,0
3,80 5,80
37,0 47,0
150 450
2,0-8,0
1,0-5,0
0,1-1,0
125,0-50,0
11,7 14,4
8
CALCULATED
MCV
MCH
MCHC
KIMIA KLINIK
Gula Darah Sewaktu
FUNGSI GINJAL
Ureum
Creatinin
Chlorida
Natrium
Kalium
FUNGSI HATI
SGOT
SGPT
87 Fl
32,3 pg
37 gr/dL ()
76 96
27,5 32,0
30,0 35,0
139 mg/dL ()
70 105
29 mg/dL
1 mg/dL
98,26 mmol/L
135,72 mmol/L
4,27 mmol/L
10,0 50,0
0,50 0,90
96,0-106,0
135,37 145,0
3,48-5,50
22 U/L
23 U/L
8 20
5 20
Cardiomegali
Subjective
- Sakit kepala (+)
Objective
Keadaan umum: sakit sedang
- Kejang (-)
Vital sign:
- Ma / mi +/+
Assessment
- Klinis :
Cephalgia
- Etiologi :
Hidrocephalus
Planning
Infus RL 16 tpm
Dexamethasone 3 x 1
ampul
Rantin 2 x 1 ampul
Ketorolac 3 x 1 ampul
Persiapan
pre-op:
cukur
Status neurologis :
- Motorik : 5 - 5
5-5
10
- Sensorik : dbn
- R. Fisiologis : dbn
- R. Patologis : Follow up Pre-Operasi, Tanggal 9 Mei 2014
11
2.
12
13
Assessment
Post op Pemasangan VP
Planning
Pindah ruangan
Shunt H+1
Infus NaCl : RL = 2 : 2
- Kejang (-)
Vital sign:
Inj Ceftriaxon 2 x 1 gr
- Demam (-)
Boleh duduk
Diet bebas
Planning
Pindah ruangan
Objective
Status neurologis :
- Motorik : 5 - 5
5-5
- Sensorik : dbn
- R. Fisiologis : dbn
- R. Patologis : -
Objective
Keadaan umum: Sedang
Assessment
Post op Pemasangan VP
14
- Kejang (-)
- Demam (-)
- Mual/muntah +/+
- Ma/mi +/+
- BAK/BAB +/+
Shunt H+2
Infus NaCl : RL = 2 : 2
Vital sign:
Inj Ceftriaxon 2 x 1 gr
Ondansentron 3 x 1 amp
Boleh duduk
Diet bebas
Status neurologis :
- Motorik : 5 - 5
5-5
- Sensorik : dbn
- R. Fisiologis : dbn
- R. Patologis : -
Objective
Keadaan umum: Sedang
Assessment
Post op Pemasangan VP
Planning
Infus NaCl : RL = 2 : 2
Shunt H+3
Inj Ceftriaxon 2 x 1 gr
- Kejang (-)
Vital sign:
- Demam (-)
- Mual/muntah +/+
- Ma/mi +/+
- BAK/BAB +/+
Ondansentron 3 x 1 amp
CT Scan Kepala
Boleh duduk
Diet bebas
Status neurologis :
- Motorik : 5 - 5
5-5
- Sensorik : dbn
- R. Fisiologis : dbn
- R. Patologis : -
16
HCTS Potongan Axial, Interval slice 10 mm, tanpa dan dengan kontras, simetris
Diagnosa klinis: Post VP Shunt pada Ca Mammae curiga brain metastasis
Kesan:
18
Objective
Keadaan umum: Sedang
Assessment
Post op
compos Pemasangan
Planning
Cephalosporin 3 x 1
Mertigo 3 x 1
(+)
mentis, E4V5M6
VP Shunt
Primperan 3 x1
- Kejang (-)
Vital sign:
H+4
Aff infus
- Demam (-)
- Tekanan
Boleh duduk/berdiri
- Mual/muntah
mmHg
- Suhu: 36,7C
- Nadi: 82 x/menit
- RR: 20 x/menit
Status generalis :
- K/L : A/I/C/D -/-/-/- Pulmo : SDV +/+, Rh-/-,
CT Kontrol:
Diet bebas
dgn ring
+/+
- Ma/mi +/+
- BAK/BAB +/+
darah:
140/80
Hidrocephal -,
tip VPS di V3
Terdapat
massa kistik
enhancement
irregular
Status neurologis :
- Motorik : 5 - 5
5-5
- Sensorik : dbn
- R. Fisiologis : dbn
- R. Patologis : -
BAB III
19
PEMBAHASAN
III.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI OTAK
Otak dilindungi dari cedera oleh rambut, kulit dan tulang yang membungkusnya, tanpa
perlindungan ini, otak yang lembut yang membuat kita seperti adanya, akan mudah sekali
terkena cedera dan mengalami kerusakan. Selain itu, sekali neuron rusak, tidak dapat di
perbaiki lagi. Secara lengkap, otak akan dilindungi oleh :
1. SCALP
SCALP/Kulit kepala terdiri atas 5 lapisan, 3 lapisan pertama saling melekat dan bergerak
sebagai satu unit. SCALP terdiri dari:
a. Skin atau kulit, tebal, berambut dan mengandung banyak kelenjar sebacea.
b. Connective Tissue atau jaringan penyambung, merupakan jaringan lemak fibrosa
yang menghubungkan kulit dengan aponeurosis dari m. occipito frontalis di
bawahnya. Banyak mengandung pembuluh darah besar terutama dari lima arteri
utama yaitu cabang supratrokhlear dan supraorbital dari arteri oftalmik di sebelah
depan, dan tiga cabang dari karotid eksternal-temporal superfisial, aurikuler posterior,
dan oksipital di sebelah posterior dan lateral. Pembuluh darah ini melekat erat dengan
septa fibrosa jaringan subkutis sehingga sukar berkontraksi atau mengkerut. Apabila
pembuluh ini robek, maka pembuluh ini sukar mengadakan vasokonstriksi dan dapat
menyebabkan kehilangan darah yang bermakna pada penderita laserasi kulit kepala.
Perdarahan sukar dijepit dengan forcep arteri. Perdarahan diatasi dengan menekannya
dengan jari atau dengan menjahit laserasi.
c. Aponeurosis atau galea aponeurotika, merupakan suatu jaringan fibrosa, padat, dapat
digerakkan dengan bebas, yang membantu menyerap kekuatan trauma eksternal,
menghubungkan otot frontalis dan otot occipitalis. Spatium subaponeuroticum adalah
ruang potensial dibawah aponeurosis epicranial. Dibatasi di depan dan di belakang
oleh origo m. Occipito frontalis, dan meluas ke lateral sampai ke tempat perlekatan
aponeurosis pada fascia temporalis.
d. Loose areolar tissue atau jaringan penunjang longgar, menghubungkan aponeurosis
galea dengan periosteum cranium (pericranium). Mengandung beberapa arteri kecil
dan beberapa v.emmisaria yang menghubungkan v.diploica tulang tengkorak dan
sinus venosus intrakranial. Pembuluh-pembuluh ini dapat membawa infeksi dari kulit
kepala sampai jauh ke dalam tengkorak, sehingga pembersihan dan debridement kulit
kepala harus dilakukan secara seksama bila galea terkoyak. Darah atau pus terkumpul
di daerah ini dan tidak bisa mengalir ke region occipital atau subtemporal karena
20
yang berarti antara besar otak dengan tingkat intelegensi. Seseorang dengan ukuran otak kecil
(750 cc) dan ukuran otak besar (1200 cc) secara fungsional adalah sama menurut Simon &
Scuster, 1998 (Muttaqin, 2008). Otak manusia kira-kira merupakan 2% dari berat badan
orang dewasa. Otak menerima 15% dari curah jantung, memerlukan sekitar 20% pemakaian
oksigen tubuh dan sekitar 400 kilokalori energi tiap harinya.
Hemisfer serebri
Hemisfer serebri terbagi menjadi 4 lobus yaitu:
a. Lobus frontalis
Gyrus precentralis (tepat di depan sulcus centralis) merupakan area motorik otak.
Bagian anterior berperan dalam kontrol tingkah laku tidak sadar seperti kepribadian,
tingkah laku sosial, pendapat dan aktifitas intelektual yang kompleks. Bagian sentral
dan posterior mengatur fungsi motorik.
b. Lobus parietalis
Gyrus postcentralis terletak dibelakang sulcus centralis, merupakan area sensorik
Kesadaran bagian-bagian tubuh dan pengembangan gambaran diri.
c. Lobus occipitalis
Mengandung area visual otak, tempat tujuan sensasi yang datang dari mata.
d. Lobus temporalis
Mengandung area auditorius, tempat tujuan sensasi yang datang dari telinga. Area
bicara adalah bagian dari korteks yang berhubungan dengan semua aspek bicara
(mendengar, bicara, membaca, menulis), emosi dan memori. Terletak pada hemisfer
kiri pada semua orang yang dominan tangan kanan dan sebagian besar orang dominan
tangankiri.
Otak tengah adalah struktur kecil di antara hemisfer serebri dibagian atas dan pons di
bagian bawah. Berfungsi untuk memproses data audio visual, generasi dari respons motor
Cerebrum
Wilayah terbesar dari otak yang terdiri dari substansia grisea (gray matter) ditemukan
pada korteks serebri dan nukleus serebri. Substansia alba (white matter) terdapat pada
korteks neural dan sekitar nukleus. Berfungsi untuk proses pikiran alam sadar, fungsi
intelektual; memproses dan menyimpan memori; regulasi alam sadar dan bawah sadar
cerebrospinal.
Cairan serebrospinal
Cairan serebrospinal (CSS) atau Liquor cerebrospinal (LCS) mengisi ventrikel. CSS
merupakan cairan jernih yang dibentuk dari plasma darah di dalam plexus choroideus.
Sekitar 500 ml disekresi setiap hari. CSS berfungsi untuk mempertahankan volume
didalam tengkorak tetap konstan dengan meningkatkan atau menurunkan jumlah pada
setiap penurunan atau peningkatan isi kranial lain, bekerja sebagai bufer yang melindungi
otak darisemua gangguan, menerima produk sampah dari metabolisme otak dan
dengan coccygeus oleh filum terminale, pita jaringan ikat yang ditutupi oleh meningen.
Hipotalamus adalah daerah sentral sel saraf kecil tepat dibawah
talamus. Hipotalamus berhubungan dengan talamus dengan ujung saraf autonom, dengan
kelenjar hipofisis melalui infundibulum. Hipofisis adalah pusat penting untuk integrasi
fungsi dasar seseorang. Hipofisis merupakan bagian dari sistem endokrin, oleh karena itu
berhubungan erat dengan kelenjar hipofisis, mengirimkan faktor-faktor kimia melalui
infundibulum ke dalam kelenjar dan mengontrol aktivitas hormonalnya. Mengontrol jam
23
biologis, mengatur aktivitas 24 jam, tidur, suhu, sekresi hormon. Mengontrol nafsu
1.
pembuluh darah dan cairan serebrospinalis, serta memperkecil benturan atau getaran.
Pachymenings/Duramater
Duramater atau pachymenings adalah selaput keras pembungkus otak yang berasal
dari jaringan ikat yang tebal dan kuat, dibagian tengkorak terdiri dari selaput tulang
tengkorak dan duramater propia di bagian dalam. Kedua lapisan ini terpisah di dalam
kanalis vertebralis. Lapisan luar duramater yang melekat pada permukaan dalam cranium
membentuk periosteum dan terpisah oleh spatium epidural. Spatium epidural ini bisa
mengalami proses patologis, seperti epidural hematom. Lapisan dalam duramater akan
berlanjut menjadi dura spinalis. Durameter pada tempat tertentu mengandung rongga
yang
mengalirkan
darah
vena
dari
otak.
Rongga
ini
dinamakan
sinus
Arachnoidea/Membrana Arachoidea
Membrana arachnoidea melekat erat pada permukaan dalam dura dan terpisah oleh
spatium subdural. Membrana arachnoidea menutupi ruang subarachnoideum yang berisi
cairan cerebrospinalis, cavum subarachnoidalis dan dihubungkan ke piamater oleh
trabekulae dan septa-septa yang membentuk suatu anyaman padat yang menjadi sistem
rongga-rongga yang saling berhubungan. Subdural hematom, akan terjadi jika spatium
subdural inidiisi oleh kumpulan darah. Dari arachnoidea menonjol keluar tonjolan24
tonjolan mirip jamur ke dalam sinus-sinus venosus utama yaitu granulationes pacchioni
(granulationes/villi arachnoidea). Sebagian besar villi arachnoidea terdapat di
sekitar sinus
sagitalis
superior dalam
lacunae
lateralis.
Diduga bahwa
cairan
serebrospinalis memasuki circulus venosus melalui villi. Pada orang lanjut usia villi
tersebut menyusup ke dalam tulang (foveola egranulares) dan berinvaginasi ke dalam
vena diploe.
Cavum subaracnoidea adalah rongga di antara araknoid dan piamater yang secara
relatif sempit dan terletak diatas permukaan hemisfer cerebrum, namun rongga tersebut
menjadi jauh bertambah lebar di daerah-daerah pada dasar otak. Pelebaran rongga ini
disebut cisterna arachnoidea, seringkali diberi nama menurut struktur otak yang
berdekatan. Cisterna ini berhubungan secara bebas dengan cisterna yang berbatasan
dengan rongga subarachnoid umum.PSA akan terjadi jika ruang subarachnoid ini terluka.
25
3.
Piamater
Piamater merupakan selaput jaringan penyambung yang tipis yang menutupi
permukaan otak dan membentang ke dalam sulcus, fissura dansekitar pembuluh darah di
seluruh otak. Piamater juga membentang ke dalam fissura transversalis dibawah corpus
callosum. Di tempat ini piamater membentuk tela choroidea dari ventrikel tertius dan
lateralis, dan bergabung dengan ependim dan pembuluh-pembuluh darah choroideus
untuk membentuk pleksus choroideus dari ventrikel-ventrikel ini, yang mengeluarkan
cairan
serebrospinalis.
Ruang
perivaskular
tertutup
oleh
membran
(spatium
Virchow- Robin) berisi cairan serebrospinalis. Piamater dan ependim berjalan di atas atap
dari ventrikel keempat dan membentuk tela choroidea di tempat itu.
cerebri media, dan arteri cerebri anterior); arteri subklavia; dan sirkulasi posterior otak (a.
vertebralis, a. basilaris, dan artericerebri posterior). Sirkulasi anterior otak memenuhi
kebutuhan darah pada mata, ganglia basalis, bagian dari hipotalamus, yang lobus frontal dan
parietal,dan sebagian besar lobus temporal. Sedangkan sirkulasi posterior otak memenuhi
kebutuhan darah pada batang otak, cerebellum, telinga bagian dalam, lobus oksipital,
thalamus, bagian dari hipotalamus,dan sebagian kecil dari lobus temporal.
Darah vena dari bagian permukaan dan dalam vena cerebri mengalir melalui sinus
vena dural ke dalam vena jugularis interna dan dari situ ke vena kava superior dan atrium
kanan jantung.
27
Gambar 9. Otak dilihat dari potongan coronal (sirkulus Willisi), dengan bagian-bagian
yang paling sering mengalami aneurisma sakular (dilingkari).
Sistem Persarafan
tersembunyi.
Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus
akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin
disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala
selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah
hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor
3.
hidrosefalus,
dikenal
hidrosefalus
akut
dan
5. Pseudohidrosefalus
tekanan
normal
(normal
pressure
29
Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi
tekanan CSS dalam batas normal.
C. Epidemiologi
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada
remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil,
46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan
subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.
D. Etiologi
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah
foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan.
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan
kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. Faktor
ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di
fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi ArnoldChairi dan sindrom Dandy Walker.
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :
Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Malformasi Dandy-Walker
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams
2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :
Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi
kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
30
Infeksi: Meningitis
Idiopatik
3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :
Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari
CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang
paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma
pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan
metastasis tumor.
Meningitis
E. Anatomi Dan Fisiologi
E.1. Anatomi
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.
1.
Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.
2.
Sistem ventrikulus
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum
b.
pelusida.
Ventrikulus Tertius
31
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di
bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan
lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan
bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus
c.
cerebri Sylvii.
Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
3.
4.
32
Pleksus koroideus terdiri dari jalinan pembuluh darah piameter yang mempunyai
hubungan langsung dengan ependima. Pleksus koroideus menyekresikan CSF jernih dan tak
berwarna, yang merupakan bantal cairan pelindung disekitar SSP. CSF terdiri atas air,
elektrolit, gas oksigen dan karbondioksida yang terlarut, glukosa, beberapa leukosit (terutama
limfosit), dan sedikit protein. Cairan ini berbeda dengan cairan ekstraseluler lainnya karena
cairan ini mengandung kadar natrium dan klorida yang tinggi, sedangkan kadar glukosa dan
kaliumnya rendah. Ini menunjukan bahwa pembentukannya lebih bersifat sekresi
dibandingkan hanya filtrasi.
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari
ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri
Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan
selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus (sinus
sagitalis superior otak) karena SSP tidak mengandung sistem getah bening.
Fungsi cairan serebrospinal adalah sebagai bantalan untuk jaringan lunak otak dan
medula spinalis dan juga sebagai pertukaran nutrien dan zat buangan antara darah dan otak
serta medula spinalis.
Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.
F. Patofisiologi
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:
1.
dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi
peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu
anterior ventrikulus lateral melebar.
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat
diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan
permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan
menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan
maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita
masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut
hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal
mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus
2.
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid
(sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea
(sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS
dan pembesaran ruang ventrikulus.
CT Scan potongan axial,
2.
Pada
hidrosefalus
ventrikulus
tidak
subaraknoid karena
mencapai
ruang
pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan
Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor,
menghalangi
aliran
CSS
dari
ventrikulus
lateralis
ke
ventrikulus
tertius,
mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi
yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor,
peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran
pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen
Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan
akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua
ventrikulus lateralis.
Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea dan lokasilokasi obstruksi CSS yang bisa menyebabkan hidrosefalus
Disgenesis serebri
Pada hidrosefalus anak akibat malformasi otak sebesar 46% dan penyebab terbanyak
adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan
dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSF sebagai
kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh adalah
tinggi.
Akibat atrofi serebri
Terjadi akibat penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses
atrofi tersebut.
G. Diagnosis
Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun
kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada
masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai
gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2. Anak umur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat
disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal
ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
36
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar
(makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh
kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada
umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak
yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke
sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris.
Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering
dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Mual, muntah, gelisah.
Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3
kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens. Ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan
kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II. tekanan intrakranial meninggi karena ubunubun dan sutura sudah menutup. Aktifitas fisik dan mental akan menurun secara
bertahap, penurunan mental yang sering dijumpai adalah respon terhadap lingkungan
yang lambat, kurang perhatian.
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang
bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh.
37
Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan
penderita.
Gambaran Radiologi
1.
Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat
vena-vena kepala pada foto diatas.
2.
USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
38
(a)
(b)
(c)
(a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel
lateralis. (c) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 7 tahun, tampak fossa posterior dan hypoplastic
cerebellar hemispheres (hydrosepalus non komunikans).
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari
ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah
bisa ditegakkan.
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari
korpus kalosum.
MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.
Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.
39
(a)
(b)
a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan
magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).
MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans). Tampak massa
menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).
H. Diagnosis Banding
Adapun diagnosis banding pada hidrosefalus antara lain makrosefali, tumor otak,
abses otak, granuloma intrakranial, hematoma subdural perinatal, hidransefali. Hal tersebut
sering dijumpai pada anak-anak usia kurang dari 6 tahun.
I. Pengobatan
1.
Medikamentosa:
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa
dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
40
yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa
melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara
ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
Operasi shunting terdapat 2 jenis, yaitu :
Eksternal :
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh dan bersifat hanya sementara.
Internal :
Lumboperitoneal Shunt
CSS dialirkan dari Ressesus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan. Digunakan pada hidrosefalus
komunikans, fistula CSF dan pseudotumor.
Komplikasi Shunting
Infeksi
Hematoma subdural
Obtruksi
Kadar CSS yang rendah
Ascites
Kraniosinostosis
K. PROGNOSIS
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau
tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang
bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata)
DAFTAR PUSTAKA
42
1.
2.
3.
Noback, C.R dan Robert, J.D, Anatomi Susunan Saraf Manusia ; EGC; Jakarta
Groat, J.D, Neuroanatomi korelatif; Cetakan I; Edisi ke-21; EGC; Jakarta
Charles,P,M.D, e-Medicine Journal:Subdural Hematom Akut/subakut; Department of
4.
5.
6.
7.
2002.
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16495/4/Chapter%20II.pdf
Mardjono, M dan Priguna ,S; Neurologi Klinis Dasar; Cetakan ke-8; Penerbit Dian
8.
Rakayat; 2000
Elaine,T.Kiriakopoulos,M.D, journal of Medicine:Chronic Subdural Hematom ;
Department of Neurological; Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard
9.
eMedicine.
URL
10.
http//www.emedicine.com/EMERG//topic560.htm.2004
Sinson
PG.
Subdural
Hematom
eMedicine.
URL
11.
http//www.emedicine.com/med/topic2885.htm.2004
Ngoerah, I Gst.Ng.Gd, Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf; Airlangga University Press;
12.
13.
Surabaya
ISO Indonesia Volume 43. Jakarta. 2008
Plaha P., Malhotra, Heuer, Whitfield P. 2008. Management of Chronic Subdural
14.
15.
Hematom
43