medi

DEFINISI PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
Penyakit dengan kelainan pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur
jantung
pada
fase
awal
perkembangan janin.

FAKTOR RESIKO PJB

FAKTOR PRENATAL
Ibu menderita penyakit
infeksi ; Rubella
Ibu alkoholisme
Umur Ibu lebih dari 40
tahun
Ibu minum obat
penenang
Ibu menderita penyakit
DM yang membutuhkan
insulin

FAKTOR GENETIK
Anak yang lahir
sebelumnya menderita
PJB
Ayah/Ibu menderita PJB
Kelainan kromosom
misalnya sindrom Down
Lahir dengan kelainan
bawaan yang lain

KLASIFIKASI
ASIANOTIK

Peningkata
n aliran
pulmonalis
:
1. ASD
2. VSD
3. PDA

Obstruksi
aliran darah
dari
ventrikel :
1. Stenosis
Pulmonari
s
2. Aortik
Stenosis
3. Koarktasio
Aorta

PJB

SIANOTI
K
Aliran
darah
paru

Berkuran
g

Bertamba
h

1. TOF
2. Tricuspi
d
atresia

1.TGA
2.Truncus
arteriosus
3. TAPVR

TOF

TOF
Manifestasi klinis Tergantung dari
berat ringannya stenosis pulmonal .
1.
2.
3.
4.

Sianosis
Clubbing finger
Bising sistolik
Serangan sianotik (Tet spells) menjadi
kebiruan setelah melakukan aktivitas
tertentu (O dalam darah) berjongkok (pada
anak prasekolah) atau Knee chest position untuk
meningkatkan aliran darah ke paru-paru

MANIFESTASI KLINIS TOF

TRICUSPID ATRESIA

MANIFESTASI KLINIS

Warna kebiruan pada kulit

bernapas cepat
kelelahan
pertumbuhan yang buruk
Sesak napas

TGA

MANIFESTASI KLINIS TGA

Riwayat sianosis (tergantung
PDA,ASD,VSD)
Takipnea pada bayi yang relatif
tenang
Bunyi jantung kedua tunggal (khas)
Hipertrofi ventrikel kanan
Pada foto toraks , tampak
peningkatan
vaskularisasi
paru
Terapi : PGE1 untuk mempertahankan
(bayangan jantung
PDA egg on a string)

TRUNKUS ARTERIOSUS

MANIFESTASI KLINIS
Sianosis
Bising sistolik di tepi kiri sternum
Bunyi jantung II tunggal (katup
tunggal)

TAPVR
(Total Anomalous Pulmonary Venous Return)

3 tipe TAPVR
Dibagi berdasarkan hubungan vena
pulmonalis :
1. Supracardiac vena pulmonalis
berhubungan dengan vena cava
superior
2. Cardiac Vena pulmonalis
berhubungan dengan sinus coronarius
3. Infracardiac Vena pulmonalis
berhubungan dengan vena cava
inferior

MANIFESTASI KLINIS
Masalah pernapasan
Impuls ventrikel kanan yang
hiperaktif
Nadi lemah
Warna kulit pucat atau kebiruan
Takipnea
Dispnea
Hepatomegali

PJB Non Sianotik

Adalah kelainan struktur dan fungsi jantung
yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan
sianosis.
Terbagi 2 kelompok besar:
Terdapat lesi/lubang dijantung pirau dari kiri ke
kanan. Cth: ventricular septal defect (VSD), atrial
septal defect (ASD) dan patent dectus arteriosus
(PDA).
Terdapat lesi obstruktif di jantung bagian kiri/kanan
tanpa ada aliran pirau di sekat jantung. Cth: aortic
stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary
stenosis (PS).

PJB NON SIANOTIK

Ada aliran pirau

Patent dectus
arteriosus
(PDA)

Ventricular
septal defect
(VSD)
Atrial
septal
defect
(ASD)

Tanpa aliran pirau

Aortic
stenosis
(AS)

Coarctatio
aorta (CoA)

Pulmonary
stenosis
(PS)

PJB ASIANOTIK DENGAN

PIRAU

Ventricular Septal Defect

Pada VSD, besarnya aliran darah ke pari tergantung
pada besarnya lubang dan teingginya resistensi
vaskuler paru.
Makin rendah resistensi vaskuler paru, makin besar
aliran pirau dari kiri ke kanan.
Pada neonatus, resistensi vaskuler paru masih
tinggi sehingga seringkali tidak terdeteksi. Saat
usia 2-3 bulan, proses maturasi paru berjalan,
resistensi vaskuler paru menurun dengan cepat
sehingga aliran pirau dari kiri ke kanan bertambah
sehingga beban volum bertambah pada ventrikel
kiri gagal jantung

VSD
Tanda dan gejala:
Pada VSD yang kecil pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, biasanya asimptomatik.
Terdengar murmur sistolik pulmonalis
VSD yang sedang timbul sekitar 2-3 bulan .
Gejalanya: penurunan aktivitas fisik, tidak mampu
mengisap susu dengan kuat dan banyak,
pertambahan BB melambat, infeksi paru berulang
dan bisa menimbulkan gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi.
VSD yang besar gejala muncul pada minggu ke 23 minggu. Kesulitan mengisap, sesak nafas dan
kardiomegali . Gagal jantung timbul pada usia 8-12
minggu, di tandai dengan sesak napas, takikardi,
keringat banyak dan hepatomegali

Tatalaksana VSD
Obat-obat anti gagal jantung:
Digitalis
Diuretik
Vasodilator

Operasi penutupan VSD

Patent Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus

Tampilan klinis PDA tergantung pada
besar lubang dan resistensi vaskuler
paru.
Tanda dan gejala:
PDA kecil: asimtomatik dan jantung
tidak membesar. Adanya bising kontinu
murmur di katup pulmonal
PDA besar: terlihat pada usia 1-4 bulan.
Gagal jantung akan timbul disertai
infeksi paru.

Tatalaksana PDA
Pemberian indometasin dapat
membantu penutupan PDA. Tapi nila
tidak berhasil, harup dioperasi
Tindakan operasi tidak dianjurkan
bila sudah terjadi hipertensi
pulmonal dengan penyakit obstruksi
vaskuler paru.

Atrial Septal Defect

Atrial Septal Defect

Adalah kerusakan antara kedua ruang atrium.
Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak
walaupun ASD besar. Keluhan timbul saat usia dewasa
ASD besar pada bayi atau anak hanya sebagian kecil
yang menyebabkan simptomatik.
Auskultasi terdengar bunyi jantung dua yang terpisah
lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan
serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila
aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising
diastolik akibat aliran deras melalui katup trikuspid.
Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat
usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin
sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.

PJB ASIANOTIK TANPA PIRAU

Stenosis Pulmonal
Stenosis Aorta
Koarkatasio Aorta

STENOSIS PULMONAL
Adanya obtruksi pada jalan keluar ventrikel kanan
atau a. pulmonalis dan cabangnya.
3 tipe : valvar, subvalvar, dan supravalvar.
10% dari seluruh PJB
Prognosis: baik
Stenosis berat terjadi limitasi curah jantung
sesak napas, disritmia, gagal jantung.
Stenosis ringan-sedang ada bunyi jantung ke2 yag melemah dan klik ejeksi sistolik diikuti
murmur yang menjalar ke punggung.
Terapi :
sedang-berat valvuloplasti balon transkateter.

STENOSIS AORTA
Aorta hanya memiliki 2 daun yang seharusnya 3/
bentuknya abnormal (corong).
Lama kelamaan lubang/ pembukaan katup jadi kaku
dan menyempit karena endapan Ca.
5% dari total PJB, laki-laki
Stenosis ringan/moderat tidak ada keluhan
Dewasa stenosis makin parah karena fibrosis dan
kalsifikasi.
Terapi :
Stenosis ringan tdk perlu apapun kecuali profilaksis
antibiotik u/ cegah endokarditis
Berat valvuloplasti balon/pembedahan.

KOARKTASIO AORTA
Paling banyak menyebabkan gagal jantung pada bayi di
minggu pertama kelahiran.
Penyempitan aorta.
8-15% dari total PJB, laki-laki
Diagnosis :
Perbedaan besar antara tekanan darah pada ekstremitas atas
dengan ekstremitas bawah.
Foto rontgen kardiomegali dengan kongesti vena pulmonalis
Doppler pd aorta aliran arteri terganggu

Terapi:
Neonatus : prostalglandin buka kembali duktus arteriosus u/
perbaiki perfusi sistemik dan koreksi asidosis.
Pelebaran koarktasio dengan kateter balon

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Penyakit jantung
rematik
suatu kondisi dimana katup jantung
terusak oleh infeksi Streptoccocus
Beta
hemoliticus
grup
A
yang
disebabkan penyakit demam rematik
terdahulu.
Etiologi : Streptococcus group A-hemolytic.