BAB I

PENDAHULUAN

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.1 Sindroma
Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain (baca Gilan)
dan Barr (baca Barre), yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916
yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan
medis. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya.2
Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. Sindroma Guillain Barre
mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. Biasanya penyakit ini adalah bentuk
kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas
atas dan wajah. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami
kelumpuhan tubuh lengkap.
Sindroma

Guillain Barre

adalah

suatu

kelainan mengancam

kehidupan

dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan
imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Sayangnya banyak orang kehilangan
nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat. Dysautonomia dan
komplikasi paru merupakan

alasan dasar

untuk

komplikasi kematian fatal

lainnya.1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Sindrom Gullain-Barre merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya
paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. penyakit ini
merupakan suatu polineuropati yang bersifat ascending dan sering terjadi setelah 1
sampai 3 minggu setelah infeksi akut.
2.2 EPIDEMIOLOGI
Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan menemukan
kejadian tahunan menjadi antara 0,34, dan 1.34/100 000. Kebanyakan penelitian
menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian
serupa tahunan, yaitu antara 0,84 dan 1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 13/100.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan
perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan
insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Sampai
dengan

70%

dari

kasus Sindroma

Guillain Barre

disebabkan

oleh

infeksi anteseden.3
Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling
umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Kondisi
ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia termuda dan
tertua

dilaporkan

adalah

, masing-masing 2 bulan

dan 95 tahun.

Usia

rata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.

Sindroma Guillain Barre

adalah penyebab paling umum dari acute flaccid

paralysis pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering

didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda.
Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh dunia
mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . Miller-

Fisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat, tetapi lebih umum di Asia Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan
19% di Taiwan.4
2.3 ETIOLOGI
Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit
yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara
lain: Infeksi; Vaksinasi; Pembedahan; Penyakit sistematik, seperti keganasan,
systemic lupus erythematosus, tiroiditis, penyakit Addison; serta kehamilan atau
dalam masa nifas
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus
SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4
minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas
atau infeksi gastrointestinal.5
Infeksi
Virus

Definite
CMV

Probable
HIV

Possible
Influenza

EBV

Varicella- Zoster

Measles

Vaccinia/Smallpox

Mumps
Rubella
Hepatitis
Coxsackie

Bakteri

Campylobacter

Typhoid

Echo
Borreila B

Jejeni

Paratyphoid

Mycoplasma

Brucellosis

Pneumonia

Chlamydia
Legionella

Listeria
Tabel 1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. (Gambar dikutip dari
kepustakaan 4)
2.4 PATOGENESIS

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui
dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang
terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan
jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated
immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas
seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,
yang paling sering adalah infeksi virus.5
Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari
kepustakaan 6 )

Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer. ( Gambar dikutip
dari kepustakaan 6 )

Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari
kepustakaan 7)
Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting
disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang
(bone marrow) stem cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan
kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini
terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui
makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh
virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh
penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan
dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif
karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma
interferon serta alfa TNF.

Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel
endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan
sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan
protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan
komplemen.7,8
2.5 KLASIFIKASI
Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut:
2.5.1 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis
paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari
sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota
gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat
adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat
infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.
2.5.2 Acute Motor Axonal Neuropathy
Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB
epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari
pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anakanak, dengan ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan
kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan
pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga
dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas.
Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan
rangsangan neuron motorik.
2.5.3 Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy
Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang
berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik.
Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan
lebih buruk dari AMAN.
2.5.4 Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan
oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy
mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto
antibodi terhadap ganglioside GQ1b.

Kerusakan imunitas tampak terjadi di

daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.
2.5.5 Acute Neuropatic panautonomic
Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB.
Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat
kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia.
Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit
dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok
pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan
inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan.
Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik,
serta disfungsi pencernaan.
2.5.6 Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE)
Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut
oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign.
Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan
medula. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik.
MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE
telah dikaitkan dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang
erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan.5

2.6 GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA

2.6.1 Kelemahan
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris
secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum
tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih
distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot

pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan
berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari
kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.8
2.6.2 Keterlibatan saraf kranial
Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf kranial
III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk
sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,
Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan
wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang
terkena. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai
dengan defisit saraf kranial.8
2.6.3 Perubahan Sensorik
Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan sensori
cenderung minimal dan variabel.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati
rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului
kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses
menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau
pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal
dapat hadir.
2.6.4 Nyeri
Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien
melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama
perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung,
pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini
sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.
Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan
penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar,
kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah
daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada
5-10% pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien

dengan SGB adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang
terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).8
2.6.5 Perubahan otonom
Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan
parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat
mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi
paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis. Retensi urin
karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat
ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan
kegagalan pernafasan yang parah.8
2.6.6 Pernapasan
Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau
orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut;
Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel. Kegagalan
ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga
sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.8
Kriteria Diagnosis sesuai SPM Perdossi adalah :9
Klinis :
-

Kelemahan ascenden dan simetris.

Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas.
Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot

trunkal, bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.

Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan

gangguan nafas.
Puncak defisit dicapai 4 minggu
Recovery biasanya dimulai 2 4 minggu
Gangguan sensorik biasanya ringan
Gangguan sensorik bisa parasthesi, baal atau sensasi sejenis
Gangguan N. kranialis bisa terjadi : facial drop, diplopia, disartria, disfagi
Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai
Gangguan otonom dari takikardi, bradikardi, flushing paroxysmal, hipertensi

ortostatik dan anhidrosis

Retensio urin dan ileus paralitik
Gangguan pernafasan :
Dyspnoe, nafas pendek, sulit menelan, bicara serak, gagal nafas
9

Pemeriksaan Fisik :
-

Kelemahan N. cranialis VII, VI, III,V, IX, X

Kelemahan ekstremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas, facial
Reflex : absen atau hiporefleksi
Reflex patologi -

Penunjang :
Laboratorium :
LCS :
-

Disosiasi sitoalbumin
Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan
dari sel < 10 lymposit/mm3. Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS

setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ).

Hitung jenis dan panel metabolik tidak begitu bernilai
Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV/micoplasma membantu

penegakan etiologi. Untuk manfaat epidemiologi

Antibodi glycolipid
Antibodi GMI
Ro : CT/MRI untuk mengeksklusi diagnosa lain seperti myelopati
EMG
Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan
hantar kurang 60% dari normal.5

2.7 DIAGNOSA BANDING9

-

Polineuropati terutama karena defisiensi metabolic

Tetraparesis penyebab lain
Hipokalemi
Miasthenia gravis

2.8 TERAPI
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum
bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh
sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan
(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan
terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).6,8,10
2.8.1 Kortikosteroid

10

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak

mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.
2.8.2 Plasmafaresis
Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor
autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan
hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu
nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan
dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari.
Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu
pertama).
2.8.3 Pengobatan imunosupresan:

Imunoglobulin IV (IVIg)
Pengobatan

dengan

gamma

globulin

intervena

lebih

menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis
maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.
2.8.4 Obat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:
6 merkaptopurin (6-MP)
azathioprine
cyclophosphamid
Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit
kepala.4,6,8
Tatalaksana sesuai SPM Perdossi adalah9 :
-

Tidak ada drug of choice

Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan
Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU
Roboransia saraf parenteral

11

Perlu NGT bila kesulitan mengunyah/menelan

Kortikosteroid masih kontroversial, bila terjadi paralisis otot berat maka perlu

kortikosteroid dosis tinggi

Plasmafaresis beberapa pasien memberi manfaat yang besar terutama kasus

akut
Plasma 200 250 ml/kg BB dalam 4 6 x pemberian sehingga waktu sehari

diganti cairan kombinasi garam + 5 % albumin

Imuno globulin intravena (expert konsesus) : IVIG direkomendasikan untuk
terapi GBS 0,4 g/kgBB/tiap hari untuk 5 hari berturutturut ternyata sama
efektifnya dengan penggantian plasma. Expert konsesus merekomendasikan
IVIG sebagai pengobatan GBS

2.9 PENYULIT
-

Gangguan otot pernafasan dan respiratory failure

Konsultasi : IPD, Anastesi, Paru
Jenis pelayanan : Urgent & emergency
Lama perawatan : 24 minggu (Standar)

2.10 PROGNOSIS
Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan
penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala
sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan
keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi
plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan
pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 1,4,5,10

12

DAFTAR PUSTAKA
1. Evil

Science.

2008

[23/05/2014].

Available

from :http://www.guillainbarresyndrome.net
2. Erasmus MC. Gullain-Barre Syndrome. Professor Marianne de vissers, Editor.
University Medical Center Rotterdam. Netherlands; 2004
3. Evidence
Center.
2011
[23/05/2014].
Available

from:

http://bestprice.bmj.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology.html
4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara ; 2005
5. Seneviratne
U
MD(SL),
MRCP.
Guillain-Barre
Syndrome:
Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. Departement
of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus; 2003.
6. Mayo
Clinic
staff.
2011
[23/05/2014].
Available
from

:http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-

syndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs
7. Andary
T
M,
2011
[23/05/2014].

Available

from :http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment
8. Ropper H A, Brown H R. Adams and Victor, Principles of Neurological 8th
edition. United States of America; 2005. p.1117-27

13

9. Perdossi.

SPM

Neurologi.

2013.

[10/19/2013].

Available

from

:http://www.kniperdossi.org/index.php/2013-10-21-11-5748/download/cat_view/5_kni_perdossi/3-standar-pelayanan-neurologi
10. AIDP
(
Guillain
Barre
Syndrome
).
Available
from :http://www.netterimages.com/image/63612.htm

14