REFLEKSI KASUS

PERSISTENT PULMONARY HYPERTENSION OF

NEWBORN
Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Program Kepaniteraan Klinik
Bagian Kesehatan Ilmu Anak
Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh:
Ario Achwanu Shafa
20090310162

Diajukan Kepada:
dr. Handayani, M.Sc., Sp.A

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD SETJONEGORO WONOSOBO
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA
2014

DaftarIsi

REFLEKSI KASUS..................................................................................................i
DaftarIsi...................................................................................................................ii
Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn.....................................................1
A.

Definisi......................................................................................................1

B.

Kemungkinan penyebab............................................................................1

C.

Pemeriksaan penunjang yang diperlukan..................................................2

Daftar Pustaka..........................................................................................................5

Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn

A. Definisi
Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn (PPHN) didefinisikan
sebagai kegagalan transisi peredaran darah yang normal yang terjadi setelah
lahir. Ini adalah sindrom yang ditandai oleh hipertensi pulmonal menyebabkan
hipoksemia dan kanan-ke-kiri shunting darah dalam jantung.1
PPHN adalah bentuk unik dari hipertensi pulmonal anak ditandai dengan
cedera pembuluh darah dan renovasi yang terjadi sebelum dan sesudah
kelahiran. Persetujuan inhalasi oksida nitrat telah merubah secara dramatis
pengobatan untuk PPHN, meskipun belum mengurangi kematian.3
PPHN sering dikaitkan dengan tanda-tanda berikut dan gejala distress
perinatal: asfiksia, takipnea, keras pada satu suara kedua jantung (S2) atau
murmur sistolik yang keras (kedua pada regurgitasi trikuspid), apgar skor yang
rendah, pewarnaan mekonium, sianosis, gejala syok. PPHN idiopatik dapat
hadir tanpa tanda-tanda perinatal distress yang akut kesulitan. Oksigenasi yang
tidak stabil sering merupakan bagian dari riwayat klinis PPHN.1

Sebanyak 35% kasus PPHN berhubungan dengan MAS. Ekokadiografi

harus dilakukan untuk menentukan derajat keterlibatan pirau kanan ke kiri
terhadap hipoksemia dan mengeksklusi penyakit jantung bawaan. Pada kasus
MAS yang disertai PPHN, dapat dipertimbangkan pemberian inhalasi nitrit
oksida atau vasodilator istemik seperti magnesium sulfat dengan bantuan
inotropik untuk mencegah hipotensi.2

B. Kemungkinan penyebab
Faktor-faktor yang menghasilkan remodeling vaskuler antenatal tidak
sepenuhnya dipahami. Namun ada beberapa kemungkinan penyebab PPHN
antara lain :
1. Vasokonstriksi Paru Akut
Skenario yang paling sering ditemui di PPHN adalah vasokonstriksi paru
akut karena peristiwa perinatal akut , seperti :
- Hipoksia alveolar sekunder terhadap penyakit paru-paru parenkim , seperti
sindrom aspirasi mekonium , sindrom gangguan pernapasan , atau pneumonia.
- Hipoventilasi akibat asfiksia atau kondisi neurologis lainnya
- Hipotermia
- Hipoglikemia
2. Hipoplasia dari dasar vaskular paru
Hipoplasia dari dasar vaskular paru adalah penyebab lain dari hipertensi
PPHN. Hernia diafragma kongenital adalah kelainan perkembangan diafragma
yang memungkinkan visera abdomen untuk memasuki dada dan menekan
paru-paru yang menghambat pertumbuhan. Oligohidramnion juga dapat
menghasilkan hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal persisten terkait bayi
yang baru lahir. Sebuah malformasi kongenital adenomatoid kistik dapat

menyebabkan hipoplasia paru-paru , tapi PPHN tidak umum ditemukan dalam

kondisi ini. 1
3. Hipertensi pulmonal idiopatik
Salah satu penyebab idiopatik PPHN adalah penyempitan atau penutupan
dini ductus arteriosus dalam rahim yang dapat terjadi setelah terpapar obat
NSAID (misalnya, ibuprofen & naproxen) selama trimester ketiga. Evaluasi
bayi pada otopsi menunjukkan renovasi yang signifikan dari pembuluh darah
paru mereka dengan penebalan dinding pembuluh darah dan hiperplasia otot
polos. Selain itu, otot polos meluas ke tingkat arteri intra - asinar, yang
biasanya tidak terjadi sampai akhir dalam periode postnatal. Akibatnya
pembuluh darah bayi tidak bervasodilatasi secara memadai dalam menanggapi
rangsangan sehubungan dengan kelahiran dan mereka hadir dengan hipoksemia
dan hiperlusen paru bidang pada radiografi yang disebut dengan black lung
PPHN.1

C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan

Penelitian yang dibahas di bawah diindikasikan pada hipertensi pulmonal
persisten pada bayi baru lahir ( PPHN ).
- Gas darah arteri
Periksa gas darah arteri (GDA) secara teratur Menilai pH, tekanan parsial
karbon dioksida dalam gas arteri (PaCO2) dan tekanan parsial oksigen (PaO2 ).
Menggunakan fraksi oksigen inspirasi (FiO2) alveolar - arterial ( Aa )
perbedaan dalam PaO2 dapat dihitung. Waspadai bahwa pilihan lokasi
pengambilan sampel dapat mempengaruhi hasil ABG . Pada bayi yang sakit ,
penempatan kateter ke dalam arteri umbilikalis atau arteri perifer ( misalnya ,
radial atau posterior tibialis ) memungkinkan untuk pemantauan sering GDA.
- Hitung darah lengkap

Mengevaluasi hitung darah lengkap ( CBC ) untuk tingkat hematokrit tinggi ,

karena polisitemia dan hiperviskositas sindrom dapat menghasilkan atau
memperburuk PPHN. Sel darah putih ( WBC ) count dan diferensial dapat
membantu dalam menentukan apakah terdapat suatu sepsis yang mendasari
atau pneumonia. Tes laboratorium untuk menilai koagulopati termasuk jumlah
trombosit , waktu protrombin ( PT ) , waktu tromboplastin parsial ( PTT ) , dan
rasio normalisasi internasional ( INR ) . Jika ada, koagulopati tersebut dapat
mengindikasikan penyakit yang lebih parah.
- Elektrolit serum
Pantau elektrolit serum dan kadar glukosa awalnya dan sering. Secara khusus ,
mempertahankan glukosa dan kadar kalsium terionisasi dalam rentang referensi
ini penting, karena hipoglikemia dan hipokalsemia cenderung memburuk
PPHN . Kalsium adalah kofaktor penting untuk aktivitas NO sintase.
- Radiologi
Foto dada mungkin berguna dalam menentukan apakah penyakit parenkim paru
yang mendasari (misalnya, mekonium sindrom aspirasi, pneumonia, defisiensi
surfaktan).
- Echokardiografi
Diagnosis PPHN harus dicurigai bila tingkat hipoksemia adalah tidak sesuai
dengan tingkat penyakit paru. Echocardiography memainkan peran utama
dalam penyaringan dan membantu dalam membuat diagnosis PPHN. Hal ini
dianggap sebagai tes yang paling dapat diandalkan, nyaman, dan non-invasif
untuk menetapkan diagnosis PPHN, menilai fungsi jantung, dan untuk
menyingkirkan penyakit jantung struktural terkait.
- USG

Lakukan ultrasonografi kranial jika oksigenasi membran extracorporeal

(ECMO) dianggap ada pada bayi baru lahir, untuk mengevaluasi perdarahan
intraventrikular dan untuk daerah pinggiran perdarahan atau infark.

Daftar Pustaka

1.

Sallaam,

S.

MD.

Persistent

Newborn

Pulmonary

Hypertension.

http://emedicine.medscape.com/article/781116-overview diakses pada tanggal 26

April 2014.

2. Pudjiaji, Antonius H., 2010, Pedoman Pelayanan Medis. IDAI jilid 2. Jakarta,
250, 23.

3.

Steinhorn,

RH.

MD.

Neonatal

Pulmonary

Hypertension.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2843001/ diakses pada tanggal 26

April 2014.