HIDROSEFALUS

Apakah hidrosefalus itu ?

Istilah hydrocephalus berasal dari bahasa Yunani

yaitu : hydro berarti air dan cephalus berarti

kepala
Sesuai dgn artinya hidrosefalus adalah suatu kondisi
yg secara karakteristik ditandai oleh penumpukan
cairan didalam otak
Akumulasi cairan serebrospinal (CSS)
mengakibatkan dilatasi abnormal ventrikel tekanan
yg berbahaya bagi jaringan otak

Pendahuluan
Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di

dalam rongga ventrikel otak akibat

ketidakseimbangan pembentukan dan
absorbsi cairan serebrospinal (CSS).
Disertai gejala dan tanga peningkatan
tekanan intrakranial (TIK)
Suatu keadaan patologis otak dgn penyebab
multipel

Anatomi dan fisiologi

Ruang CSS terbentuk : mg V masa
embrio terdiri dari :
Sistem ventrikel
Sisterna magna
Ruang subarakhnoid

Anatomi dan fisiologi

CSS dihasilkan di pleksus khoroid 1/3 sd
bagian, lainnya ependim ventrikular,
akuaduktus Sylvii, ruang subarakhnoid, dan
sel endotel kapiler otak
Volume CSS anak 3-13 thn: 65-140 ml
(rata2 90 ml)
Produksinya 0,35 ml/hr atau 500 ml/hr
Pertukaran volume CSS 5 kali dlm sehari

Aliran CSS
Ventrikel lateralis
Foramen Monroi

Ventrikel III
Aquaduktus Sylvii

Ventrikel IV
Foramen Luscha
dan Magendi

Ruang Subarachnoid

Anatomi dan fisilologi...

Absorbsi terutama : vili araknoid dalam

sinus sagitalis superior.

Tempat absorbsi lainnya : ependim
ventrikuler, pleksus koroid, vena,
limfatik otak, medula spinalis

Klasifikasi
Pembagian :
1. Hidrosefalus abstruktif obstruksi aliran
CSS
2. Hidrosefalus komunikan peningkatan TIK
tanpa adalanya obstruksi
Pembagian lain :
1. Hidrosefalus kongenital
2. Hidrosefalus didapat

Hidrosefalus komunikans

Etiologi
1. Sumbatan aliran CSS pada salah satu

tempat antara tampat pembentukan CSS

dlm sistem ventrikal dan tempat absorbsi
dlm ruang subarachnoid
Tempat yg sering tersumbat : foramen
Monroi, Luscha dan Magendie, sisterna
magna dan sisterna basalis

Etiologi...
2. Pembentukan CSS meningkat : adenomata

pleksus khoroidalis
3. Berkurangnya absorbsi : obstruksi kronik
aliran vena otak pd trombosis sinus
longitudinalis

Etiologi...
A. Kelainan bawaan

1. Stenosis akuaduktus Sylvii

Penyebab terbanyak pd bayi dan anak (60-90%)
Terlihat sejak lahir dan progresif
2. Sindrom Dandy-Walker
Atresia kongenital foramen Luscha dan Magendi
obstruktif
3. Spina bifida dan kranium bifida
4. Kista arachnoid

B. Infeksi
Infeksi perlengketan meningen
obliterarasi ruang subarachnoid
Pasca meningitis
Patologis : penebalan piamater dan
arachnoid
Meningitis serosa tuberkulosa :
perlengketan meningen di daerah basal

C. Neoplasma
Obstruksi mekanis neoplasma di setiap
tempat aliran CSS
D. Perdarahan
Perdarahan fibrosis leptomeningen

Gambaran klinis
Gejala akibat peningkatan TIK
Bayi sutura belum menutup pembesaran

tengkorak akibat TIK yg meningkat UUB

melebar
Anak besar : muntah, nyeri kepala, papil edema
Cracked pot sign : bunyi spt pot kembang yg
retak pd perkusi kepala
Sun set sign : sklera di atas iris spt matahari yg
terbenam akibat tekanan bola mata ke bawah

Gambararan klinis...
Pergerakan bola mata tdk teratur, nistagmus
Kerusakan saraf otak : ggn kesadaran,

kejang, ggn pusat vital

Sun set eyes

Diagnosis
Diagnosis dibuat secara klinis
Anak besar : dijumpai tanda dan gejala

peningkatan TIK
Pemeriksaan transiluminasi kepala, USG
kepala
CT scan kepala dan MRI menentukan
lokasi penyumbatan

Pengobatan
Ada 3 prinsip :
1. Mengurangi produksi CSS
Merusak sebagian pleksus koroidalis dgn reseksi
Obat : azetazolamid inhibisi pembentukan CSS

2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi

CSS dg tempat absorbsi menghubungkan

ventrikel dg subarachnoid
3. Mengeluarkan CSS ke organ ekstrakranial
tindakan operatif shunt

SHUNT :
Ventrikulo-peritoneal
Ventrikulo-pleural
Ventrikulo-uterestomi
Mengalirkan CSS ke vena jugularis dan
jantung

SHUNT

Prognosis
Risiko gangguan perkembangan
IQ lebih rendah daripada populasi umum
Gangguan daya ingat
Gangguan perilaku
Gangguan penglihatan : strabismus, ggn

visuospasial, ggn lapang pandang

Pemantauan jangka panjang multidisiplin

Before and After