Keterangan Umum
Nama
: Ny. E
Usia
: 24 tahun
Alamat
: Cililin
Status Marital
: Belum menikah
: 17 Juli 2006
Keluhan Utama
Lemas
Anamnesis Khusus
5 bulan SMRS, pasien merasakan tubuhnya menjadi lemas. Lemas mulai
dirasakan sejak pasien telat minum obat untuk penyakit lupusnya (Pethilon-4) selama
2 minggu. Sejak saat itu pasien hanya dapat berbaring di tempat tidur dan tidak
dapat melakukan aktivitas.
Keluhan lemas bersamaan dengan sariawan di mulut selama 2 minggu yang
hilang dengan obat-obatan tradisional. Keluhan lemas juga disertai dengan timbulnya
bercak-bercak di daerah wajah, leher, dada, perut, paha dan kaki. Bercak semakin
bertambah jika terkena sinar matahari. Pasien juga mengeluh pegal-pegal, nyeri
sendi, rambut kepala dan rambut kemaluan menjadi rontok, nafas terengah-engah,
panas badan yang tidak begitu tinggi, luka pada kuku, batuk-batuk dengan dahak
kental berwarna putih serta penurunan berat badan (dari 38 kg menjadi 29 kg).
Adanya kejang-kejang, BAK menjadi sedikit keruh, wajah menjadi pucat dan riwayat
penyakit yang sama di keluarga disangkal oleh pasien.
Pasien diketahui sebagai penderita penyakit lupus sejak tahun 2002. Selama
ini pasien kontrol teratur setiap 3 minggu sekali ke Klinik Cimereme dan
mendapatkan obat Pethilon-4.
Pemeriksaan Fisik
R = 26 x/ menit
N = 80 x/ menit RICE
S = 37C
Status Interna
Kepala : Lupus hair (+)
Conjunctiva anemis
Sklera tidak ikterik
Pernafasan cuping hidung (-)
Oral ulcer (-)
Rash (+)
Leher :
Thoraks
-
Bentuk dan gerak simetris, Rash (+,) iktus kordis tak tampak
Abdomen
-
BU (+) normal
Ekstremitas
-
Akral hangat
Rash (+)
Vaskulitis
Diagnosis Banding
1. SLE eksaserbasi akut (pencetus ?)
2. SLE perburukan (obat tidak sesuai, degradasi)
Usulan Pemeriksaan
Darah :
Hb,
Leukosit,
limfosit,
trombositopenia,
albumin,
LED,
serum
Urine rutin
Imunologis :
anti dsDNA
Diagnosis Kerja
Sistemic Lupus Erithematosus eksaserbasi akut pencetus ?
Penatalaksanaan
1. Umum
-
2. Khusus
Prognosa
Quo ad vitam
: ad bonam
Quo ad functionam
: dubia ad bonam
Pembahasan
Definisi
Sistemic Lupus Erithematosus (SLE) merupakan penyakit inflamasi kronis
yang mengenai multiorgan dengan penyebab yang belum jelas. SLE tergolong
penyakit autoimun yang ditandai reaksi imunologik yang abnormal sehingga
menghasilkan antibodi terus menerus.
remisi dan episode serangan akut dengan gambaran klinis yang bervariasi.
Epidemiologi
Etiologi
Penyebab
SLE
belum
diketahui
secara
pasti.
Namun
faktor
genetik,
1.
Faktor genetik
memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi penyakit.
Sekitar 10-20% pasien SLE mempunyai keluarga dekat (first degree relative)
yang juga menderita SLE. Faktor genetik berkaitan dengan HLA DR2 (ras Asia/
Jepang) dan HLA DR3 (ras Kaukasia).
2.
Hormon
Hormon estrogen menambah risiko SLE, sedangkan androgen mengurangi
risiko SLE.
Faktor Pencetus
1. Sinar ultra violet (SUV)
SUV dapat mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif.
SUV dapat mencetuskan kekambuhan SLE atau menyebabkan SLEnya
bertambah berat.
2. Imunitas
Pada penderita SLE terdapat sel B yang hiperaktif dan aau defek sel T.
3. Obat
Obat-obatan tertentu dapat mengubah responsivitas dan imunogenitas
antigen.
4. Infeksi
5. Stres
Stres
dapat
mencetuskan
SLE
akibat
perubahan
neuroendokrin
yang
Patogenesis
Sistem imun tubuh biasanya akan membentuk antibodi untuk melindungi
tubuh dari serangan virus, bakteri dan benda asing lainnya (antigen). Pada penyakit
autoimun
seperti
SLE,
sistem
imun
tubuh
kehilangan
kemampuan
untuk
membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Dalam keadaan demikian,
sistem imun tubuh membentuk antibodi terhadap sel dan jaringan terus menerus.
Antibodi ini disebut autoantibodi.
Autoantibodi akan menyerang sel sendiri (autoantigen) dan membentuk
kompleks autoimun. Kompleks autoimun makin lama makin bertambah dalam
jaringan dan beredar dalam darah. Ini mencetuskan inflamasi autoimun dengan
kerusakan multiorgan. Manifestasi inflamasi autoimun ini terutama terjadi pada
sendi, kulit, darah, ginjal dan otak. Adakalanya SLE menyerang hampir semua organ
tubuh.
Kriteria Diagnosis
Diagnosis SLE mengacu pada kriteria yang dibuat oleh the American College
of Rheumatology (ACR), yaitu bila ditemukan minimal 4 dari 11 kriteria berikut :
1. Malar rash
Ruam kulit yang khas pada SLE, berbentuk seperti kupu-kupu, berupa eritema
yang menetap, datar atau menonjol pada hidung dan kedua pipi.
2. Discoid rash
Bercak
eritema
menonjol
tertutup
oleh
sisik
keratin
disertai
adanya
7. Renal disorder
Proteinuria menetap (+3 atau > 0,5 g/ hari)
8. Hematologic disorder
Anemia,
leukopenia
<
4000/mm3,
lymphopenia
<
1500/
mm3,
g. Otot : miositis
h. Hematologi
anemia
trombositopenia
<
hemolitik,
50.000/mm3,
netropenia
(leukosit
purpura
trombotik
<
mm3),
trombositopenia,
1000/
Penatalaksanaan
Sampai sekarang SLE belum dapat disembuhkan dengan sempurna. Meskipun
demikian, pengobatan yang tepat dapat menurunkan aktivitas penyakit seringan
mungkin, mendapatkan masa remisi yang panjang, mengurangi rasa nyeri dan
memelihara fungsi organ agar aktivitas hidup keseharian tetap baik.
Pilar pengobatan SLE meliputi :
1. Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan
dari sekitarnya dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu dijelaskan
akan perjalanan penyakit dan kompleksitasnya.
2. Latihan/ program rehabilitasi
3. Pengobatan medikamentosa
a. OAINS
Untuk athralgia, arthritis, demam, serositis
b. Antimalaria
Efektif untuk mengatasi manifestasi kelainan kulit dan kelainan
sistemik
ringan.
Yang
sering
digunakan
adalah
klorokuin
atau
Prognosis
Angka harapan hidup pada penderita SLE adalah 90-95% pada dua tahun, 82-90%
pada 5 tahun, 71-80% pada 10 tahun dan 75% pada 20 tahun. Faktor-faktor yang
berhubungan dengan buruknya prognosis diantaranya hipertensi, sindroma nefrotik,
kreatinin serum >1,4 mg/ dl dan anemia.
Pada pasien ini pertamakali didiagnosis lupus tahun 2002. Menurut hasil penelitian
angka harapan hidup pada 5 tahun sebesar 82-90%, sehingga quo ad vitamnya ad
bonam dan quo ad functionamnya dubia ad bonam.
DAFTAR PUSTAKA
CASE REPORT
SYSTEMIC LUPUS ERITHEMATOSUS
C11050222
Astrid Chairini
C11050121
Preceptor :
Bachti Alisjahbana, dr., SpPD