ANGIOSARCOM

A
Dian Utami C11109134

DEFINISI
Sarcoma

Angiosarc
oma

keganasan yang berasal dari

jaringan lunak/ jaringan ikat
(seperti : otot, lemak, saraf,
pembuluh darah, atau tulang
rawan) dan tulang
sarkoma yang ditandai dengan
adanya proliferasi cepat dan
infiltrasi luas sel anaplastik yang
berasal dari sel endothel
pembuluh darah.

EPIDEMIOLOGI
Jarang terjadi
Kurang dari 1% kasus yang diketahui
Pada usia dekade 5 sampai 7
Pria : Wanita = 2 : 1

ETIOLOGI
Tidak diketahui penyebab pasti
Faktor resiko :
Paparan radiasi
Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid)
Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti
pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh)
Adanya jaringan parut pasca-trauma
Lymphedema
Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom
Y

PATOFISIOLOGI
Angiosarkoma biasanya muncul secara
spontan
Memar yang berdarah secara spontan atau
membesar meskipun tanpa didahului oleh
trauma
Pada tiap anggota tubuh yang berbeda,
patofisiologi munculnya angiosarkoma
dapat berbeda pula

KLASIFIKASI
Angiosarkoma jaringan lunak otot
ekstremitas, retroperitoneum, organ
intraabdomen, dinding abdomen
Angiosarkoma tulang
Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
Angiosarkoma kulit dengan limfedema
Angiosarkoma pasca-radiasi
Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara

MANIFESTASI KLINIS

Berdasarkan derajat diferensiasi histologi

Derajat Rendah
papul atau nodul batas tegas, berwarna
merah keunguan, tak terasa nyeri,
permukaan tak rata, sering dikelilingi
oleh lesi yang sama dan berukuran lebih
kecil

Tak berdiferensiasi
lesi multipel yang kemerahan, makin
lama makin menimbul dan berwarna lebih
gelap, ukuran bertambah dengan cepat,
nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi
dalam.

MANIFESTASI KLINIS

Angiosarkoma
Jaringan Lunak

Angiosarkoma
kulit kepala &
wajah

Angiosarkoma
pasca radiasi

Angiosarkoma
kulit dengan
limfedema

Angiosarkoma
payudara

DIAGNOSIS
Gejala klinis
Pemeriksaan
fisik
Pemeriksaan
penunjang
Biops
CTMRI
i

scan

STAGING ANGIOSARKOMA
Derajat
O

Derajat Tumor
GX
G1
G2
G3
G4

Deskripsi

Derajat tak dapat dinilai

Diferensiasi baik
Diferansiasi sedang
Diferensiasi buruk
Tak berdiferensiasi

Ukuran Tumor Primer

TX
T0
T1
T2

Ukuran primer tak dapat dinilai

Tidak terbukti tumor
Ukuran tumor 5
Ukuran tumor > 5

Stasus Kelenjar Regional

NX

N0

Kelenjar tumor tidak dapat dinilai

Tidak ada metastase kelenjar limfe

N1
Metastase Jauh

MX

M0

M1

regional
Metastase kelenjar limfe regional

Adanya metastase jauh tidak dapat

dinilai
Adanya metastase jauh dan dapat
dinilai
Adanya metastase jauh

PENATALAKSANAAN
Tim multidisiplin ilmu
Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant
Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapi
biasanya lebih rendah.
Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelah terapi
bedah

Bedah

TERAPI BEDAH
Terapi kuratif utama untuk semua jenis angiosarkoma
Tumor operable
Wide excisi

PROGNOSIS
50% angiosarkoma mengalami penyebaran
jauh saat didiagnosis
20% kasus setelah terapi bedah rekuren
2 tahun
Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup
dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%,
dan 20% pada derajat 3