Anda di halaman 1dari 25

Polisitemia Vera

By: Namiroh Dima A.
1310211054

Keganasan
Hematologik
Proses neoplastik yang mengenai
darah dan jaringan pembentuk darah
beserta seluruh komponennya

Klasifikasi O Penyakit Mieloproliferatif O Leukimia mieloid akut dan kronik O Penyakit mieloproliferatif lain: O Polisitemia Vera O Mielosklerosis dengan mieloid metaplasia O Thrombositemia esensial O Penyakit Limfoproliferatif O Leukimia limfoid akut & kronik O Limfoma maligna O Penyakit Imunoproliferatif (gamopati monoklonal) Mieloma multipel O makroglobulinemia O .

Polisitemia Vera O poly = banyak O Cyt = sel O Hema= darah O Vera = benar Penyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif dimana terjadi klon abnormal pada hemapoiesis sel induk dengan peningkatan sensitivitas pada growth factor yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel .

C Cabot) polisitemia eritrositosis Menggambarkan peningkatan dari total kuantitas/volum (mass) dari sel darah pada tubuh tanpa peduli jumlah leukosit/trombosit Peningkatan jumlah dan volume dengan pengukuran hitung eritrosit . Ht .O Polisitemia Vera = Polisitemia rubra merah = polisitemia splenomegali = eritrositosis megalosplenik (senator) = Vaquez’s disease = Osler’s disease = polisitemia mielopari (weber) = polisitemia kriptogenik (R. Hb.

3 per 100.Epidemiologi O lebih sering terjadi pada umur 40 -60 tahun O Pria : Wanita = 2:1 O insidens2.000 populasi per tahun .

9 (7%). 13 q (3%). 7 (1%) . 1q (4%) O Monosomi 5 (3%). 5q (3%) 7q (1%) O Trisomi 8 (7%). namun terdapat pendekatan penelitian yang mendefinisikan adanya kelainan molekul.4 %).Etiologi O tidak diketahui. O Penelitian sitogenetika -> memperlihatkan kariotype abnormal di sel induk hemopoiesis O Deletion 20q (8.

Klasifikasi O Polisitemia O Polisitemia Primer O Polisitemia Vera O Polisitemia famial primer O Polisitemia Sekunder O Polisitemia Idiopatik .

O Sakit kepala O Gangg. Penglihatan O Telinga brdenging O Rasa panas di O Mudah lelah O Gangguan daya ingat tangan & kaki O Gatal O Perdarahan hidung O Susah bernafas O Prrdarahn lambung O Darah tinggi O Sakit tulang .Gejala klinis awal: biasanya minimal& tidak selalu ada walau hasil lab teruji.

limpa membesar .O gejala akhir & komplikasi O progresif -> perdarahan/trombosis O Peningkatan asam urat dalam darah sekitar 10 % berkembang menjadi Gout O Peningkatan resiko ulkus pepticum (10%) O Fase splenomegali O 30% gejala akhir memasuki fase splenomegali O Pd fase ini terjadi kegagalan sumsum tulang -> anemia berat -> ebutuhan transfusi meningkat -> liver.

5jt/ml . O Granulosit O meningkat sekitar 12-25rb/mL bisa sampe 60 rb /mL pd 2/3 kasus O terdapat basofilia O Trombosit O Meningkat 450-800rb/ml bisa sampe 1jt/ml O B12 serum O  = 35 % O  = 30 % .Pemeriksaan Lab O Eritosit O wanita= >5. Pria = >6 jt/ml O Hapusan : normokrom. normositik (kecuali defisiensi besi).

kecuali mencurigai mieloproliferatif lain O Sitologi   selularitas normoblastik berupa hiperplasi triliner dari seri eritrosit. mielosit O Histopatologi  terdapat morfologi megakariosit yg patologis & sedikit fibrosis .Pemeriksaan Sumsum Tulang O tidak dianjurkan. megakariosit.

Neutrofil > 10 x 109/L.5 x 109/L 3. perokok > 12. Kategori A Kategori B 1.56 . Trombositosis > 400rb/ml eritosit > 25 % diatas angka normal/ packed cell volume wanita ≥ 0. Splenomegali teraba 2. pria ≥0.Diagnosis International Polycythemia Study Group membagi menjadi 2 kategori. tidak ada etiologi polisitemia sekunder 3. b. Peningkatan massa 1. Petanda klon Abnormal a. Splenomegali pada pemeriksaan radioisotop/ultrasonografi 4.6 2. A1 + A2 + A3 A1+ A2 + 2 kategori B . Penurunan serum erithropoietin/BFU-E growth yang karakteristik (kariotipe abnormal) Diagnosis ditegakkan bila: 4.

Tata Laksana O Prinsip: O Menurunkan viskositas darah sampai normal & O O O O menontrol eritopoiesis mll flebotomi Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/polisitemia yang belum terkontrol Menghindari pengobatan berlebihan menghindari obat yang mutagenik. berefek sterilisasi pada pasien usia muda Mengontrol panmieolosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif / kemoterapi sitostatika . teratogenik.

mencegah timbulnya hiperviskositas & pe shear rate O Indikasi: O pd semua pasien pd permulaan penyakit & usia subur O P.S fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55% (target ≤ 55 %) O P.Media Pengobatan Flebotomi O Adekuat dan dianjurkan O Tujuan: Ht wanita ≤ 42 % pria ≤ 47 %.S non fisiologis tgt derajat beratnya gejala yg ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate/ sbg talak terbatas gawat darurat sindrom paraneoplastik .

± 200 mg besi dikeluarkan pd tiap 500 cc (normal body iron ± 5g) .O Prosedur: a. Permulaan: 250-500 cc dgn blood donor collection set standart setiap 2 hr O usia > 55 thn/ dgn aterosklerotik  hanya boleh pake prinsip isovolemik b.

10-12 mg .Fosfor Radioaktif (P32) O efektif. mudah. murah O Awal  3-4 mg O dosis 2-3 mCi/m2 iv O oral: dosis dinaikkan 25 % O Hasil: O berhasil  re-evaluasi 10-12 mg. jika diperlukan bisa di ulang O tidak  dosis dinaikkan 25 %.

Chlorambucil. Busulfan O Indikasi: O Polisitemia vera primer O Flebotomi sbg pemeliharaan butuh > 2 kali/bulan O Trombositosis yg terbukti menimbulkan trombosis O Urtikaria berat yg tidak dpt diatasi antihistamin O Splenomegali simptomatik. .Kemoterapi Sitotika O tujuan: sitoreduksi O Menggunakan: Hidroksiurea (antimetabolik).

diberi lagi >49% . dosis pemeliharaan 0.06 mg/kgbb/hari atau 1.1-0.2 mg/kgbb/hari 3-6 mg.8 mg/m2/hari O Berhenti ketika: O Ht Pria ≤ 47%. diberi lg ketika >52% O Ht wanita ≤ 42 %. O Chlorambucil: dosis 0.4 mg /kgbb tiap 2-4 mg O Busulfan: dosis 0.O Cara pemberian: O Hidroksiurea: dosis 800-1200 mg/m 2/hari atau 2x1 dosis 10-15 mg/kgbb/kali.

c atau i. O Dosis pemeliharaan: 100 mg/m 2/ 1-2 x seminggu .trombosit > 800rb/ml) O Produk yg digunakan: interferon a. O dosis 2 jt Iu/m2 s. 1014 hr atau sampai target.Kemoterapi biologi (Sitokin) O tujuan: mengontrol trombositemia ( hit.m. 3xseminggu O dikombinasikan dgn sitostika siklofosfamid dosis 100 mg/m 2/hari.

disebutkan dpt menekan trombopoiesis . O Gastritis/ulkus peptikum: penghambat reseptor H2 O Antiagregasi terombosit analgrelide turunan dr Quinazolin.Terapi supportif O hiperuriseia: alopurinol 100-600 mg/hari oral O Pruritus & urtikaria: antihistamin.

bukan cairan isotonis/garam fisiologis .Pembedahan O Pembedahan darurat O sebaiknya ditunda atau dihindari. O flebotomi agresif isovolemik. darah diganti dgn plasmafusin 4 %/ cairan plasma ekspander lain.

O darah yg diambil saat flebotomi dapat disimpan untuk transfusi autologus pd saat pembedahan .Pembedahan Berencana O dilakukan setelah pasien terkendali.

6-30 % menyebabkan kematian O 3-10 % berkembang menjadi mielofibrosis & pansitopenia O Dapat berkembang jadi leukimia akut & sindrom mielodiplasia (1.Prognosis O survival median pasien terdiagnosa tanpa diobati 1. diobati bisa sampai 10 tahun O Penyebab morbiditi & mortaliti: O Trombosis (15-60%).5%) .5 – 3 tahun. 10-40 % menyebabkan kematian O Komplikasi perdarahan timbul15-35 %.

Terima Kasih O Buku Ajar IPD Interna publishing jilid II edisi V .