Polisitemia Vera

By: Namiroh Dima A.

1310211054

Keganasan
Hematologik
Proses neoplastik yang mengenai
darah dan jaringan pembentuk darah
beserta seluruh komponennya

Klasifikasi
O Penyakit Mieloproliferatif
O Leukimia mieloid akut dan kronik
O Penyakit mieloproliferatif lain:
O Polisitemia Vera
O Mielosklerosis dengan mieloid

metaplasia
O Thrombositemia esensial
O Penyakit Limfoproliferatif
O Leukimia limfoid akut & kronik
O Limfoma maligna
O Penyakit Imunoproliferatif (gamopati
monoklonal)
Mieloma multipel
O makroglobulinemia
O

Polisitemia Vera
O poly = banyak
O Cyt

= sel
O Hema= darah
O Vera = benar

Penyakit kelainan pada

sistem mieloproliferatif
dimana terjadi klon
abnormal pada
hemapoiesis sel induk
dengan peningkatan
sensitivitas pada growth
factor yang berbeda
untuk terjadinya
maturasi yang berakibat
terjadi peningkatan
banyak sel

O Polisitemia Vera = Polisitemia rubra

merah = polisitemia splenomegali =

eritrositosis megalosplenik (senator)
= Vaquezs disease = Oslers disease
= polisitemia mielopari (weber) =
polisitemia kriptogenik (R.C Cabot)
polisitemia

eritrositosis

Menggambarkan
peningkatan dari total
kuantitas/volum (mass)
dari sel darah pada
tubuh tanpa peduli
jumlah
leukosit/trombosit

Peningkatan jumlah dan

volume dengan
pengukuran hitung
eritrosit , Hb, Ht

Epidemiologi
O lebih sering terjadi pada umur 40

-60 tahun
O Pria : Wanita = 2:1
O insidens2,3 per 100.000 populasi
per tahun

Etiologi
O tidak diketahui, namun terdapat

pendekatan penelitian yang

mendefinisikan adanya kelainan
molekul.
O Penelitian sitogenetika ->
memperlihatkan kariotype abnormal
di sel induk hemopoiesis
O Deletion 20q (8,4 %), 13 q (3%), 5q

(3%) 7q (1%)
O Trisomi 8 (7%), 9 (7%), 1q (4%)
O Monosomi 5 (3%), 7 (1%)

Klasifikasi
O Polisitemia
O Polisitemia Primer
O Polisitemia Vera
O Polisitemia famial primer

O Polisitemia Sekunder
O Polisitemia Idiopatik

Gejala klinis
awal: biasanya minimal& tidak selalu
ada walau hasil lab teruji.
O Sakit kepala

O Gangg. Penglihatan

O Telinga brdenging

O Rasa panas di

O Mudah lelah
O Gangguan daya

ingat

tangan & kaki

O Gatal
O Perdarahan hidung

O Susah bernafas

O Prrdarahn lambung

O Darah tinggi

O Sakit tulang

O gejala akhir & komplikasi

O progresif -> perdarahan/trombosis
O Peningkatan asam urat dalam darah

sekitar 10 % berkembang menjadi

Gout
O Peningkatan resiko ulkus pepticum
(10%)
O Fase splenomegali
O 30% gejala akhir memasuki fase

splenomegali
O Pd fase ini terjadi kegagalan sumsum
tulang -> anemia berat -> ebutuhan
transfusi meningkat -> liver, limpa
membesar

Pemeriksaan Lab
O Eritosit
O wanita= >5,5jt/ml , Pria = >6 jt/ml
O Hapusan : normokrom, normositik (kecuali defisiensi

besi),
O Granulosit
O meningkat sekitar 12-25rb/mL bisa sampe 60 rb /mL pd

2/3 kasus
O terdapat basofilia
O Trombosit
O Meningkat 450-800rb/ml bisa sampe 1jt/ml

O B12 serum
O = 35 %
O = 30 %

Pemeriksaan Sumsum Tulang

O tidak dianjurkan, kecuali mencurigai

mieloproliferatif lain
O Sitologi selularitas normoblastik
berupa hiperplasi triliner dari seri
eritrosit, megakariosit, mielosit
O Histopatologi terdapat morfologi
megakariosit yg patologis & sedikit
fibrosis

Diagnosis
International Polycythemia Study Group
membagi menjadi 2 kategori.
Kategori A

Kategori B

1. Peningkatan massa

1. Trombositosis > 400rb/ml

eritosit > 25 % diatas

angka normal/ packed cell
volume wanita 0,56 , pria
0,6
2. tidak ada etiologi

polisitemia sekunder
3. Splenomegali teraba

2. Neutrofil > 10 x 109/L,

perokok > 12,5 x 109/L

3. Splenomegali pada

pemeriksaan
radioisotop/ultrasonografi
4. Penurunan serum

erithropoietin/BFU-E
growth yang karakteristik
(kariotipe abnormal)
Diagnosis ditegakkan bila:

4. Petanda klon Abnormal

a.
b.

A1 + A2 + A3
A1+ A2 + 2 kategori B

Tata Laksana
O Prinsip:
O Menurunkan viskositas darah sampai normal &
O
O
O

menontrol eritopoiesis mll flebotomi

Menghindari pembedahan elektif pada fase
eritrositik/polisitemia yang belum terkontrol
Menghindari pengobatan berlebihan
menghindari obat yang mutagenik,
teratogenik, berefek sterilisasi pada pasien usia
muda
Mengontrol panmieolosis dengan dosis tertentu
fosfor radioaktif / kemoterapi sitostatika

Media Pengobatan
Flebotomi
O Adekuat dan dianjurkan
O Tujuan: Ht wanita 42 % pria 47 %, mencegah

timbulnya hiperviskositas & pe shear rate

O Indikasi:
O pd semua pasien pd permulaan penyakit & usia subur
O P.S fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55% (target

55 %)
O P.S non fisiologis tgt derajat beratnya gejala yg

ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan

shear rate/ sbg talak terbatas gawat darurat sindrom
paraneoplastik

O Prosedur:
a. Permulaan: 250-500 cc dgn blood

donor collection set standart setiap

2 hr
O usia > 55 thn/ dgn aterosklerotik

hanya boleh pake prinsip isovolemik

b. 200 mg besi dikeluarkan pd tiap

500 cc (normal body iron 5g)

Fosfor Radioaktif (P32)

O efektif, mudah, murah
O Awal 3-4 mg
O dosis 2-3 mCi/m2 iv
O oral: dosis dinaikkan 25 %

O Hasil:
O berhasil re-evaluasi 10-12 mg. jika

diperlukan bisa di ulang

O tidak dosis dinaikkan 25 %, 10-12
mg

Kemoterapi Sitotika
O tujuan: sitoreduksi
O Menggunakan: Hidroksiurea (antimetabolik),

Chlorambucil, Busulfan
O Indikasi:
O Polisitemia vera primer
O Flebotomi sbg pemeliharaan butuh > 2

kali/bulan
O Trombositosis yg terbukti menimbulkan
trombosis
O Urtikaria berat yg tidak dpt diatasi antihistamin
O Splenomegali simptomatik.

O Cara pemberian:
O Hidroksiurea: dosis 800-1200 mg/m 2/hari

atau 2x1 dosis 10-15 mg/kgbb/kali.

O Chlorambucil: dosis 0,1-0,2
mg/kgbb/hari 3-6 mg. dosis
pemeliharaan 0,4 mg /kgbb tiap 2-4 mg
O Busulfan: dosis 0,06 mg/kgbb/hari atau
1,8 mg/m2/hari
O Berhenti ketika:
O Ht Pria 47%, diberi lg ketika >52%
O Ht wanita 42 %, diberi lagi >49%

Kemoterapi biologi (Sitokin)

O tujuan: mengontrol trombositemia

( hit.trombosit > 800rb/ml)

O Produk yg digunakan: interferon a.
O dosis 2 jt Iu/m2 s.c atau i.m, 3xseminggu
O dikombinasikan dgn sitostika
siklofosfamid dosis 100 mg/m 2/hari, 1014 hr atau sampai target.
O Dosis pemeliharaan: 100 mg/m 2/ 1-2 x
seminggu

Terapi supportif
O hiperuriseia: alopurinol 100-600

mg/hari oral
O Pruritus & urtikaria: antihistamin.
O Gastritis/ulkus peptikum:
penghambat reseptor H2
O Antiagregasi terombosit analgrelide

turunan dr Quinazolin, disebutkan

dpt menekan trombopoiesis

Pembedahan
O Pembedahan darurat
O sebaiknya ditunda atau dihindari.
O flebotomi agresif isovolemik. darah

diganti dgn plasmafusin 4 %/ cairan

plasma ekspander lain, bukan cairan
isotonis/garam fisiologis

Pembedahan Berencana
O dilakukan setelah pasien terkendali.
O darah yg diambil saat flebotomi

dapat disimpan untuk transfusi

autologus pd saat pembedahan

Prognosis
O survival median pasien terdiagnosa tanpa

diobati 1,5 3 tahun, diobati bisa sampai 10

tahun
O Penyebab morbiditi & mortaliti:
O Trombosis (15-60%), 10-40 % menyebabkan

kematian
O Komplikasi perdarahan timbul15-35 %, 6-30 %
menyebabkan kematian
O 3-10 % berkembang menjadi mielofibrosis &
pansitopenia
O Dapat berkembang jadi leukimia akut & sindrom
mielodiplasia (1,5%)

Terima Kasih
O Buku Ajar IPD Interna publishing jilid

II edisi V