BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi dan Fisiologi
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus
medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing
masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan
depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam
posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan
ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).3,4
Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,
troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama
dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal
vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat
vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3

Gambar 1. Otot Penggerak dan Inervasi pada Bola Mata

Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang

bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke

posisi lain. Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di batang otak.

Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata terkoordinasi.4
Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian
(yang tidak benar-benar terpisah):
1.
2.
3.
4.

Pada strabismus non paralitik

Pada strabismus paralitik
Pada palsi gerak bola mata
Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input
vestibular juga dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata

alternating balik yang disebut nistagmus.

2.2. Defenisi
Nystagmus adalah gerakan bola mata yang sifatnya involunter, bolak balik,
ritmis, dengan frekuensi tertentu. Nystagmus merupakan bentuk reaksi dari
refleks vestibulo oculer terhadap aksi tertentu. Nystagmus mungkin konjugasi
atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal, torsional (rotary), atau
kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada satu sama lain.2
2.3. Etiologi
1. Congenital nystagmus:
Banyak pasien tidak memiliki masalah mata apapun, otak atau masalah
kesehatan lainnya dan dalam kasus-kasus kondisi ini dikenal sebagai nystagmus
idiopatik bawaan (yang berarti bahwa nystagmus dimulai awal dan penyebabnya
tidak diketahui). Nystagmus yang terkait dengan albinisme memiliki karakteristik
yang mirip dengan nystagmus idiopatik tetapi biasanya tidak hadir sampai setelah
usia 2 bulan. Nystagmus juga dapat ditemukan pada anak-anak dengan sindrom
Down.

2. Acquired nystagmus:
Nystagmus dapat diperoleh di kemudian hari karena disfungsi saraf seperti
cedera kepala, multiple sclerosis atau tumor otak. Nystagmus juga bisa
disebabkan oleh lesi di otak kecil, daerah batang otak tempat saraf kranial
vestibular timbul atau lebih di sepanjang jalur vestibular.

Nystagmus bisa warisan ataupun akibat dari masalah sensorik atau

neurologis. Nystagmus sering terjadi dengan kondisi mata seperti katarak kecil,
albinisme, atrofi saraf optik, coloboma, dll. Dalam beberapa kasus nystagmus
terjadi untuk alasan yang tak dikenal (idiopatik). Hal ini juga dapat berkembang di
kemudian hari kadang-kadang sebagai akibat dari kecelakaan atau penyakit
(misalnya multiple sclerosis atau stroke), terutama yang mempengaruhi sistem
motor, ketika itu dikenal sebagai nistagmus acquired. Gerakan mata yang
abnormal menunjukkan adanya kelainan fungsi di telinga bagian dalam atau saraf
yang menghubungkannya dengan otak.
2.4. Klasifikasi
Nistagmus fisiologik
Nistagmus yang dapat ditimbulkan pada orang normal :
a. Nistagmus end-point (End-Gaze)
adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen
cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal.
b. Nistagmus optokinetik
adalah nistagmus tipe jerky yang dapat ditimbulkan pada semua orang normal
dengan menggunakan tabung berputar yang diberi garis garis berwarna hitam
dan putih. Komponen lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan
komponen cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi
pada obyek.
c. Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis,
dapat ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air dingin
ke dalam liang telinga.6,7,8

1. Kursi Rotasi Barany

Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala dimiringkan 30

derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan nistagmus menyentak dengan arah
sesuai putaran. Komponen lambat memiliki arah berlawanan, sama dengan arah
aliran endolimfe di dalam kanalikuli semisirkularis.2
2. Stimulasi Kalori
Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka irigasi telinga dalam
air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat menjauhi sisi
irigasi sedangkan air hangat menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat ke
arah sisi irigasi (sering disingkat COWS : Cold-Opposite, Warm-Same).
Nistagmus Patologik
Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya digolongkan
ke dalam dua kategori dasar:
a. Nystagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nystagmus
onset awal, atau kongenital nystagmus, sering menyertai kehilangan
penglihatan yang diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin salah
satu tanda pertama bahwa seorang anak memiliki kehilangan penglihatan.
Antara lain:
Nistagmus congenital sensorik. Disini pergerakan memiliki kecepatan yang
sama pada kedua arah (nistagmus pendular). Nistagmus ini berhubungan

dengan penglihatan buruk(misal katarak kongenital, albinisme)

Nistagmus kongenital motorik yang timbul saat lahir pada anak tanpa defek

visual.
b. Nystagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired nystagmus.
Secara patologis,
Jerk nistagmus terdapat pada:
i. Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika di arahkan ke
sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi lesi.
ii. Pada pengunaan beberapa obat(barbiturate)
iii. Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana terjadi jerk
nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan menjauhi lesi dan biasanya
hanya ada pada tahap akut.

Upbeat nistagmus(fase cepat ke atas) umunya dihubungkan dengan penyakit

batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan, missal pada konsumsi

alcohol berlebih.
Downbeat nistagmus didapatkan pada pasien dengan lesi fosa posterior di
dekat sambungan servikomedular(misal malformasi chiari di mana jaringan
serebral melewati foramen magnum). Juga bisa didapatkan pada pasien

dieliminisasi dan keadaan keracunan.

Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus terdapat
pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot ekstraokular pada saat
melihat kea rah otot yang terkena. Fase cepat dari pergerakan berada dalam
lapangan kerja otot yang lemah.

Pasien dengan nistagmus di dapat mengeluhkan bahwa lingkungan visual terus

menerus bergerak(osilopsia).
2.5. Patofisilogi
Patofisiologi Nystagmus Congenital
Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para
infantil jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus
yang menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah
dibagi menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan
penglihatan, dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor
kelainan, dengan sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini
bahwa nistagmus ini mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.
Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa bentuk
gelombang saja bukan metode yang dapat diandalkan untuk membedakan antara 2
entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus dievaluasi
secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini telah
mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)
nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten,
dan (3) spasmus nutans.
Patofisiologi nistagmus yang didapat

Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang

mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal
dan difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai
tanda-tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.
2.6. Manifestasi Klinis
Karakteristik gerakan mata yang cepat dan memiringkan kepala (AHP)
dapat diamati. Penurunan ketajaman visual dan bidang visual berkurang. Individu
dapat melihat gambar ganda (diplopia), atau memiliki gangguan pendengaran
dikaitkan dengan gangguan keseimbangan dan orientasi (sistem vestibular).
Nystagmus dikaitkan dengan visus kurang, konstan gerakan mata yang
semakin memburuk dengan lelah atau stres, fluktuasi visus, kadang-kadang
dengan mengangguk kepala dan sering kepala diarahkan pada suatu sudut dan
mata menuju ke satu sisi .
Pasien dengan nystagmus sering memiliki masalah visus lain seperti
astigmatisma yang memerlukan resep kacamata dan strabismus. Penurunan untuk
visus berkenaan dengan penggunaan teropong adalah umum dengan nystagmus
onset dini dan gangguan persepsi kedalaman secara tidak langsung pada banyak
pasien.
Kehadiran diskus optik pucat, atau riwayat kehilangan penglihatan yang
progresif, harus menunjukkan bahwa nystagmus tersebut diperoleh dan mungkin
karena neoplasma melibatkan sistem visual.
2.7. Pemeriksaan Nystagmus
Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata.
Waktu memeriksa bola mata, harus diperhatikan apakah ada nistagmus.
Nistagmus adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik.
Untuk maksud ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah(misalnya ke
kanan, ke kiri, ke atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada
nistagmus hal ini akan terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata

jangan terlalu jauh dilirikan, sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus
pada orang yang normal (end position nystagmus, nistagmus posisi ujung).3,4,7
Bila dijumpai ada nistagmus harus diperiksa:
1. Jenis gerakannya : penduler(gerakan alternating balik yang sama cepatnya),
ada komponen cepat dan lambat,jerk nystagmus. Jerk nystagmus ini dapat
horizontal atau vertical atau rotatoar (gerak putar alternating balik). Nistagmus
penduler (komponen gerak sama cepatnya) dapat dijumpai pada penderita
dengan visus yang buruk sejak dari bayi, kelainan di macula, koriotenitis,
kekeruhan media mata, albinisme, atau merupakan kelainan herediter (dengan
2.
3.
4.
5.

visus yang baik)

Bidang gerakanya:horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran.
Frekuensinya: (cepat atau lambat)
Amplitudonya (besar atau kecil, kasar atau halus)
Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus
horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan.
Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Karena komponen
lambat inilah yang esensial pada nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena

lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer.

6. Derajatnya :
a. derajat I : nistagmus muncul bila melirik ke arah komponen cepat;
b. derajat II: juga ada jika melihat ke depan;
c. derajat III: juga ada bila melirik kearah komponen lambat.
7. Lamanya : apakah menetap(permanen), atau berlalu(menghilang setelah
beberapa waktu, hari atau, minggu.6,10
Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:
1. Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus dapat
fisiologis.
2. Apakah congenital atau didapat(acquired).
3. Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII) atau
sentral.
4. Apakah ada nistagmus sikap(nistagmus posisional, positional nystagmus)
ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada posisi tertentu dari
kepala.10

Nistgmus vestibular adalah nistagmus yang disertai rasa puyeng (vertigo).

Pada kerusakan di labirin terjadi nistagmus dengan komponen cepat ke arah
kontralateral dari lesi, sedang arah dari salah satu-tunjuk (past pointing) dan jatuh
ke sisi lesi. Nistagmus vestibuler biasanya tidak menetap, menghilang setelah
beberapa waktu, nistagmus sentral dapat menetap dan berlalu (menghilang setelah
beberapa waktu).2
Nistagmus vestibular dapat bersifat horizontal dan horizontal rotatoar.
Nistagmus horizontal dapat bersifat vertical atau rotatoar. Nistagmus vertical
menunjukan adanya lesi di batang otak, yaitu di daerah mesensefalon atau
medulla oblongata. Nistagmus horizontal dapat terlihat pada lesi di tegmentum
pons dan mesensefalon. Nistagmus horizontal-rotatoar atau rotatoar dapat dijunpai
pada lesi di medulla oblongata(siringobulbi, sindrom wellenberg).11
Nistagmus sikap (positional nystagmus) ialah nistgmus yang terjadi atau
bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala.Jenis jenis pemeriksaan antara
lain: pada asimetri nistagmus optokinetik, dengan teromol berputar yang dicat
seluruhnya dengan sekolom.
2.8. Pemeriksaan Penunjang
Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosa atau mengesampingkan
berbagai jenis nystagmus. Seorang individu mungkin diminta untuk melihat ke
berbagai arah pada perintah (perintah gerakan) untuk menguji gerakan mata dan
fiksasi. Individu mungkin akan diminta untuk menahan kepala masih sewaktu
menggunakan mata untuk mengikuti sasaran yang bergerak (mengejar tes sistem).
Dalam tes nystagmus atau OKN optokinetic, individu memegang kepala masih
sementara target menonton bergerak secara bersamaan dalam arah yang berbeda.
OKN pengujian membantu mendiagnosa nystagmus kongenital dan dapat
menunjukkan apakah gerakan okular biasa masih utuh.
Tes gerakan lain mata (electronystagmography atau ENG) diarahkan untuk
menemukan keseimbangan mungkin dan orientasi (sistem vestibular) kelainan
atau disfungsi saraf. Manuver "kepala uji Doll" atau oculocephalic sebagian
melibatkan memiliki pasien menggerakkan kepala dalam satu arah sementara

mata memutar dalam arah yang berlawanan. Tes ini menilai apakah bagian dari
batang otak yang terlibat dalam transmisi gerakan mata masih berfungsi.
Pengujian kalori yang digunakan pada sistem vestibular dan mengevaluasi
bagaimana mata bereaksi ketika air hangat atau air es dituangkan ke satu telinga
sekaligus. Neuroimaging pengujian dilakukan (MRI atau CT) untuk menentukan
apakah nystagmus yang diperoleh mungkin melibatkan saraf utama (saraf kranial
kedelapan) atau batang otak yang mempengaruhi jalur keseimbangan. Jika
keracunan obat diduga, tingkat darah obat dan pengujian untuk penggunaan
narkoba ilegal dapat diindikasikan.
2.9. Penatalaksanaan
Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat
diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak
mungkin membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat
dapat mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan
termasuk lensa korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan
ketajaman visual, meningkatkan penampilan individu, dan atau mengurangi
nystagmus.3,11
Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata
untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif
daripada kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang
menyertai gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam
beberapa studi untuk membantu mengurangi nystagmus.
Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan
pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan
meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan
puncak menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer.
Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua mata
(visi berkenaan dgn teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan
meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung.

Pembedahan dapat memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah

pergeseran kepala. Ini menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi
melibatkan memanjang dan melemahkan empat otot horisontal sekitar mata.
Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral) mata
dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut.
Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn
teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan
menggerakkan mata ke arah tertentu.
Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat beracun (toksin botulinum) ke
dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk memutar mata untuk
meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus. Hasil jangka pendek,
dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk efek buruk pada
gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan ganda (diplopia)
atau kelopak mata terkulai (ptosis).
2.10. Prognosis
Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini
tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau
lensa kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan
nystagmus kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah
mungkin bagi beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans
menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.
Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika
kondisi ini disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau
mengganti obat yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus
tersebut dapat hilang.6,8,11