MUSCULOSKELETAL
morfologi
Radiografis
Mikroskopis
tdd trabekula tlg anyaman yg
dikelilingi oleh osteoblas
stroma di antara trabekula tdd jar.
ikat vask.longgar (bkn sum2 tlg) &
mgdg sel raksasa
3. Osteosarkoma (Sarkoma
Osteogenik)
Patogenesis OP
Blm jelas
Diduga :
-
morfologi
Lesi besar, bts tdk tegas di regio metafisis tlg
Merusak korteks, srg meluas ke rongga sum2
tlg & ke jar. lunak sekitar
Gambaran Segitiga Codman
Jrg tjd invasi ke epifisis
Mikroskopis :
tanda utama adanya pembentukan osteoid oleh
sel mesenkim ganas
mikroskopis
Trabekula dikelilingi cincin osteoblas ganas
Osteoid
Elemen tlg rawan bs ditemukan
Sel mesenkim neoplastik (lonjong,
pleomorfik, nukleus hiperkromatomik)
Byk gambaran mitosis
Sel raksasa (srg di sangka osteoklas)
bermanifest. sbg :
- tonjolan yg beralas lebar
- melekat ke korteks tlg di
dekatnya
- tdp suatu penutup yg tdd tlg
rawan hialin (pd usia md mgdg
lempeng pertumb. serupa pd
epifisis normal > lempeng
pertumb.
akan lenyap jk tjd penutupan
epifisis di tmpt lain)
2. Kondroma (Enkondroma)
mikroskopis
3. Kondrosarkoma
Neoplasma ganas berisi sel
mesenkim yg menghslkan matriks
kartilaginosa
Rasio kejadian pd laki2 & perempuan
2:1
Tumor ganas ke-2 tersrg stlh
osteosarkoma
Tdk membtk osteoid
Byk tjd pd usia dekade ke-6
Timbul
morfologi
Biasanya timbul dlm rongga medularis tlg
Membtk massa berkilap & ekspansif > srg
mengikis korteks
Mikroskopis
Lesi yg berdiff. baik > tdk berbahaya
Pd lesi ekstrem didptkan :
- Kondrosit yg pleomofik
- Byk mitosis
- Sel berinti byk dg lakuna mgdg 1 / > kondrosit
10% kondrosarkoma drjt ringan berubah mjd
sarkoma drjt tinggi (disebut kondrosarkoma dediff.)
Patogenesis
Blm jelas
Opini saat ini menyatakan bhw
komponen sel raksasa mgkn adlh
populasi sel reaktif yg berasal dr
makrofag & hny sel MN yg
neoplastik
morfologi
Lesi radiolusen yg mengenai ujung tlg
panjang
Hampir sll tunggal
Tumor yg lama akan mengikis korteks
tlg, dpt meluas mll periosteum di
atasnya
makroskopis
Coklat tua krn
vaskularisasi yg tinggi
Kdg tdp daerah nekrosis
& perubahan kistik
histologis
Tdd 2 populasi sel :
1. sel raksasa berinti byk (mirip osteoklas)
- berasal dr fusi monosit
- mrpk komp. reaktif (bkn neoplastik)
2. sel MN bulat hingga lonjong
- gamb. mitotik
Asalnya dr syaraf
Pd tlg (tersrg di diafisis)
Massa lunak sgt agresif
Pd anak & remaja, byk pd usia
dekade ke-2
Tmbl dlm rongga medular ekspansif
Biasanya pd femur, tibia & panggul
mikroskopis
Tdd lembaran sel primitif dg nukleus
kecil yg seragam & sdkt sitoplasma
Sitoplasma mgdg glikogen (dg
pewarnaan Periodic Acid Schiff / dg
mikroskop elektron)
Mgkn menyebabkan pembtkan tlg
reaktif di rongga medularis
Tdk menghslkan osteoid
2. Displasia Fibrosa
A.Displasia Fibrosa Monostotik
70% kasus, biasanya asimtomatik
Biasanya pd remaja, reda stlh pertumb. tlg
sempurna
Mengenai 1 tlg, tersrg pd iga, femur, tibia,
tlg rahang & kalvarium
Bs asimtomatik, ttp dpt menyebabkan
fraktur / deformitas
Patogenesis
Blm
jelas
Ekspresi berlbhan protoonkogen FOS &
mutasi somatis di gen yg mengkode suat
protein pengikat nukleotida stimulatorik
dpt ditemukan pd btk Poliostotik pykt. ini
B. Displasia
Fibrosa
Poliostotik
25% kasus
Mengenai byk tlg
Muncul pd usia lbh dini sampai
ms dewasa
Tersrg pd kraniofasial (dpt
menyebabkan deformitas)
dr kasus
> byk pd perempuan
Ditandai oleh :
- lesi unilateral
- bercak cafe au lait pd sisi tbh yg sama
- pubertas prekoks
Sind. McCune Albright
morfologi
Bts tegas
Radiolusen
Lesi dikelilingi oleh bts tipis tlg sklerotik
histologi
Mgdg fibroblas proliferatif
Byk kolagen
Mengelilingi pulau2 tlg anyaman yg kecil &
tersebar acak
bs tdp elemen tlg rawan
Tumor Jaringan
Lunak
dr. Tessa Sjahriani
morfologi
Biasanya membtk massa kuning & lunak
Lesi spf berbts tgs >< yg terltk lbh dlm
Mikroskopis tdd jar. adiposa matur
Bbrp varian :
- fibrolipoma
- miolipoma
- angiolipoma
- mielolipoma
sebagian memperlhtkan keln. kromosom yg khas
Angiomiolipoma srg muncul di ginjal pasien dg
sklerosis tuberosis & dpt mengalami perdrhan
spontan > abd. akut
2. Liposarkoma
Neoplasma
ganas adiposit
Biasanya pd usia dws dekade ke-5 & 6
Timbul di jar. lunak dlm / visera
Tersrg di ekst. bwh & abd
Pd liposarkoma miksoid & bbrp
liposarkoma sel blt ditemukan
translokasi t(12;16)(q13;p11) yg
melibatkan fktr transkripsi dlm diff.
adiposit
morfologi
Lesi berbts rltf tegas
Tdp bbrp sub tipe :
- varian drjt rendah :
1. liposakoma berdiff. baik
2. liposarkoma miksoid (byk matriks ekstrasel
mukoid)
- varian drjt tinggi
:
1. liposarkoma sel blt
2. liposarkoma pleomorfik (jarang)
Liposarkoma dediff. mrpk varian yg mgdg camp. sel
yg berdiff. baik & buruk
morfologi
Lesi tdk bekapsul di jar. sc, otot / fasia
dlm
Diameter < 3 cm
Biasanya berbts tegas
Mikroskopis tdd sel fibroblas gemuk yg
immatur dg nukleus terbk & nukleolus
mencolok
Mitosis (srg slh interpretasi dg sarkoma)
Tdk ditemukan mitosis yg abnormal
2. Fibromatosis
Seklmpk proliferasi fibroblas yg dibedakan
berdsrkan kecenderungannya utk tumb. scr.
infiltratif
Rekurensi stlh eksisi tinggi
Lesi bersifat agresif lokal, tdk bermetastasis
Di bagi mjd :
1. Fibromatosis spf
2. Fibromatosis profunda
Fibromatosis Spf
Mencakup entitas
Spt pd fibromatosis palmar (kontraktur
Dupuytren) & fibromatosis penis (pykt.
Peyronie)
Timbul di fasc. spf (> tdk berbhy
dibandingkan lesi ltk dlm)
Menyebabkan deformitas
Fibromatosis profunda
Mencakup tumor desmoid
Timbul di abd, otot bdn, ekstremitas
Kecenderungan relaps & tumb.
agresif tinggi
morfologi
Sebag. berbts tegas, sebag. sbg massa
infiltratif tanpa bts yg tegas
mikroskopis
Tdd fibroblas proliferatif yg
seragam
Sebag. lesi selular, sebagian (t.u.
fibromatosis spf) mgdg byk kolagen
pdt
3.
Fibrosarkoma
morfologi
Lesi soliter yg mgkn infiltratif /
sirkumscripta
Tdd jalinan fasikulus fibroblas
(pola ikan haring)
Dpt ditemukan atipia nukleus &
mitosis
Tumor Fibrohistiositik
Tdd campran fibroblas & sel fagosit pnh lemak
1. Histiositoma Fibrosa
Lesi jinak sbg berbts tegas, mobile
Terltk di dermis / jar. s.c.
Biasanya pd org dewasa
histologis
Proliferasi
2. Dermatofibrosarkoma
Protuberans
Tumb. lambat
Mengenai dermis & jar. s.c.
Biasanya pd org dws
Bersifat infiltratif
Rekurensi stlh eksisi tinggi
Metastasis jarang
mikroskopis
Tdd sel fibroblas gemuk tersusun
3. Histiosioma Fibrosa
Maligna (HFM)
Mrpk
morfolog
i
Warna abu2 putih
Berkapsul
seolah2 berbts tegas
Pd pem. mikroskopis terlihat
petumb. yg infiltratif
mikroskopis
Terbagi bbrp sub tipe :
o Varian storiform-pleomorfik (yg sering)
- di btk oleh sel gelondong atipikal yg
tersusun dlm kumparan, kdg bercmpr
dg sel
mirip histiosit yg aneh
o Varian angiomatoid yg vaskular, inflamatorik &
miksoid
- pd usia > muda
2. Rabdomiosarkoma
Neoplasma
mesenkim ganas yg
memperlihatkan diff. otot rangka
Timbul pd bayi, anak & remaja dg
insidensi puncak pd usia dekade I
Plg srg pd pediatrik
Patogenesis
morfolo
gi
Bervariasi
morfologi
Massa
histologis
Berkas2 berbtk kumparan sel otot
polos yg mirip miometrium normal
Mgkn ditemukan fokus fibrosis,
kalsifikasi, nekrosis iskemik,
degenerasi kistik & perdrhan
Gejala Klinis
Mgkn asimtomatik
Ditemukan mel. pem. panggul rutin / pasca
mortem
Manifestasi tersrg bila ada menoragia
Transformasi mjd sarkoma sgt jrg
2. Leiomiosarkoma
Timbul dr sel mesenkim (bkn dr leiomioma yg ada)
Srg di uterus & sal. cerna
Tunggal
Srg tjd rekurensi stlh pengangkatan
Byk metastasis scr. luas (angka hrpn hdp 5 th sktr
40%)
Smkn anaplastik tumor smkn buruk prognosisnya
morfologi
Tdp bbrp pola :
Massa bsr yg menginfiltrasi dinding uterus
Lesi polipoid yg menonjol ke rongga uterus
Tumor diskret yg menyamar sbg leiomioma bsr
yg jinak
mikroskopis
Byk mitosis dg / tanpa atipia
sel
Sdkt mitosis dg atipia sel
Hiperselularitas
Pleomorfisme
Neoplasma Lain
Sarkoma
Sinovium
10% dr sarkoma jar. lunak
dr sel mesenkim di sktr rongga
sendi (bkn dr sinovium)
Patogenesis
Adanya translokasi kromosom
t(X;18)(p11.2;q11.2) yg berkaitan
dg keln. bbrp gen terkait sarkoma
sinovium yg mempengaruhi morf.
& perilaku tumor
morfologi
histolo
Pola bifasik yg memp. komp. epitel pembtk
gis
kelj. diselangi lembaran sel mirip fibroblas
Pola monofasik (jarang) tdd epitel yg mirip
karsinoma / sel gelondong > slt dibedakan dg
sarkoma lain
Terima
Kasih