Latar Belakalang
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk
penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan
dengan
gejala
sianosis
karena
terdapat
kelainan
VSD,
stenosispulmonal,
hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum
Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis
pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta merupakan
keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum
atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan
merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari
sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun
berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika
sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan
kelainan kromosom.
Kelainan ini lebih sering muncul pada laki laki daripada perempuan. Dan secara
khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa
timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga
deteksi dini penyakit ini pada anak anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi
yang lebih parah terjadi. Oleh karena itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat
untuk memberikan edukasi kepada masyarakat khususnya pembaca makalah ini yang
membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan keperawatan yang tepat
untuk mengatasi masalah ini.
Tujuan
Untuk mengetahui lebih dalam mengenai penyakit anak yaitu tetralogi fallot.
PEMBAHASAN
Definisi
(Sadler, 2000)
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu
bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD,
stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk,
2005)
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel)
dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta
(Harianto, 1994). Sebagai konsekuensinya didapatkan adanya empat kelainan
anatomi sebagai berikut :
a) Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel
Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut
antara lain (Mansjoer, 2000)
Faktor endogen
Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab
adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai.
Epidemiologi
Tetralogi of fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan
pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus
persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara
penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot
merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Beberapa Penyakit Jantung Bawaan Yang Paling Sering Ditemukan:
Lesion
% of All Lesions
2530
68
68
Coarctation of aorta
57
Tetralogy of Fallot
57
57
47
35
13
13
anomalous
pulmonary
12
venous 12
return
Tricuspid atresia
12
Single ventricle
12
12
Others
510
(FKUI,2011)
Manifestasi Klinis
Tanda dan gejala yang umum pada tetralogy of fallot adalah:
1. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada
banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.
2. Cyanosis
Merupakan suatu keadaan kekurangan darah pada sirkulasi bayi yang telah mengalami
oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat. Cyanosis
biasanya timbul antara hari pertama sampai usia minggu kedua.
1. Frekuensi pernafasan yang meninggi.
2. Kulit terasa dingin.
3. BB yang rendah.
4. Sulit untuk makan.
5. Clubbing fingers.
Salah satu manifestasi yang penting pada Tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan
sianotik (cyanotic spells) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, nafas
cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat disertai dengan kejang, jari
tabuh, polisitemia.
secara mendadak, merupakan ciri khas terjadinya anoksis (blu spells, tes spel).
Anak-anak dengan tetralogi of fallot sering berjongkok setelah mengalami kelelahan
fisik. Mungkin posisi ini akan meningkatkan sistem resistensi vaskular atau
reflux)
Auskultasi sangat khas => bisingnya 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan
nada rendah dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang.
Faktor Risiko
Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
- Selama hamil, ibu menderita rubella(campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
- Gizi yang buruk selama
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes
- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma
Down
Penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya
factor endogen dan eksogen. Faktorfaktor tersebut antara lain :
Faktor endogen :
1. Berbagai jenis penyakit genetik misal kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin,
amethopterin, jamu).
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar X
Pemeriksaan Diagnostik
1. Elektrokardiografi
-gambaran vaskularisasi paru oligemi
2. Ekokardiogram
- Ekokardiogram 2 dimensi
- Menentukan tipe vsd
- Overriding aorta
- Deviasi spetum infundibula ke anterior
Penatalaksanaan
Menurut Ulya (2012), penatalaksanaan pasien dengan tetralogi of fallot menggunakan
metode pembedahan jantung terbuka. Pembedahan dilakukan terbaik segera setelah
kelahiran. Target dari pembedahan adalah melakukan perbaikan terhdap empat struktur
yang mengalami defek atau kelainan. Dengan pembedahan dapat meningkatkan
kesehatan dan kualitas hidup anak.
Menurut Kowalak, et.all (2012) tetralogi fallot dapat ditangani dengan :
Posisi melipat tubuh dengan menarik lutut sampai dada (knee-chest position)
serebri
Flebotomi untuk mengurangi polisitemia
Pembedahan korektif untuk mengurangi stenosis arteri pulmonalis dan menutup
VSD, yang akan mengarahkan aliran keluar ventrikel kiri ke dalam aorta.
3. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah
ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea,
sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat
dilanjutkan dengan pemberian:
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif
4. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan
aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
5. Lakukan selanjutnya
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
Komplikasi
Abses serebri
TOF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri.
Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita TOF, sering pada anak
di atas usia 2 tahun.8 Beberapa patogen penyebabnya antara lain Streptococcus
milleri, Staphylococcus, dan Haemophilus. TOF bisa menyebabkan abses serebri
karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah terganggunya
mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus,ensefalomalasia fokal, serta
terganggunya permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak TOF
dan septikemia terjadi pada 23% anak TOF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa
ditemukan abses multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%),
lokasi lain yang sering adalah regio frontal dan temporal. Abses multipel terutama
ditemukan pada anak luluh imun (immunocompromised) dan endokarditis.
Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang tidak spesifik,
seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat kesadaran. Demam jarang
ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal terjadinya abses serebri.
Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan letargi akan makin menonjol. Defisit
neurologis fokal seperti hemiparesis, kejang fokal, dan gangguan penglihatan juga
dapat muncul. Tanda lain defi sit neurologis adalah papiledema, kelumpuhan nervus III
dan VI menyebabkan diplopia, apoptosis, hemiparesis. Perubahan tanda vital yang
dapat terjadi adalah hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas. Ruptur abses dapat
terjadi,
ditandai
dengan
perburukan
semua
gejala.
Pemeriksaan
penunjang
(Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot. Riska Habriel Ruslie, Darmadi. RSUD
ZA Pagar Alam, Kabupaten Way Kanan, Lampung, Indonesia)
Komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit tetralogi fallot adalah sebagai berikut:
(Staf IKA, 2000)
1.
Trombosis pulmonal
2.
CVA trombosis
3.
Abses otak
4.
Perdarahan
5.
Anemia relatif
Yayan Akhyar Israr. Faculty of Medicine University of Riau . Pekanbaru, Riau . 2010
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :
- Infark serebral (umur < 2 tahun)
- Abses serebral (umur > 2 tahun)
- Polisitemia
- Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)
- SBE
- DC kanan jarang
- Perdarahan oleh karena trombositopenia
Pencegahan
Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini sebenarnya tidak diketahui
tetapi langkah untuk berjaga-jaga bisa diambil untuk mengurangi risiko mendapat bayi
yang mengidap masalah jantung, yaitu:
a. Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah
mendapatkan imunisasi rubella.
b. Jangan merokok, minum alkohol, dan menyalahgunakan obat-obatan.
c. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes, Fenilketonuria (PKU),
epilepsi dan kecacatan jantung perlu mengunjungi dokter sebelum hamil.
Persatuan Jantung Amerika (AHA) mencadangkan pemberian antibiotik pencegahan
(prophylaxis) kepada anak-anak yang menghidap endokarditis bakterialis apabila
mereka menjalani: 9, 10
1. Pembedahan tonsil dan adenoid.
2. Pembedahan gastrointestinal, saluran reproduksi dan saluran kemih.
3. Ampicillin 50mg/kg (maksimal 2 g) bersama gentamicin 2 mg (maksimal 80 mg)
diberi 30 menit sebelum dilakukan prosedur berkenaan. Dan hendaknya diulang
6 jam kemudian bagi kedua obat tersebut. Obat ulangan itu boleh diganti dengan
Amoxicillin 25 mg (maksimal 1.5 g) bagi penderita dengan resiko rendah
Daftar Pustaka
Wong Donna L, dkk. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta, 2009.
Penerbit Buku Kedokteran ECG.
Wong Donna L, dkk. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta, 2009.
Penerbit Buku Kedokteran ECG
Harianto, Agus, dkk. Pedoman Diagnosis dan Terapi; Surabaya, 1994. Fakultas
Kedokteran Universitas Airlangga.
Nelson. Ilmu Kesehatan Anak; Jakarta, 1992. Penerbit Buku Kedokteran ECG.
Tetralogy
of
Fallot.
National
Heart,
Lung,
and
Blood
Institute.