BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Trigeminal neuralgia menurut IASP ( International Association for the study
of Pain ) ialah nyeri di wajah yang timbulnya mendadak, bersifat unilateral.
Nyerinya singkat dan berat seperti ditusuk disalah satu atau lebih cabang nervus
trigeminus. Sementara menurut International Headache Society trigeminal
neuralgia nyeri adalah nyeri wajah yang menyakitkan, nyeri singkat seperti
tersengat listrik pada satu atau lebih cabang nervus trigeminus. Nyeri biasanya
muncul akibat stimulus ringat seperti mencuci muka, bercukur, gosok gigi,
berbicara.
Dalam Konsensus Nasional II kelompok studi nyeri kepala Perdossi,
neuralgia trigeminal dideskripsikan sebagai suatu serangan nyeri wajah dengan
gejala khas berupa nyeri unilateral, tiba tiba, seperti tersengat aliran listrik atau
terbakar berlangsung singkat, jelas terbatas pada satu atau lebih distribusi cabang
nervus trigeminus. Nyeri umumnya dicetuskan oleh stimulus ringan dan timbul
respon neuralgia trigeminal. Pada umumnya terjadi remisi dalam jangka waktu
yang bervariasi.
2.2 ANATOMI
Nervus trigeminus atau saraf otak kelima atau saraf otak trifasial merupakan
saraf otak terbesar diantara 12 saraf otak, bersifat campuran karena terdiri dari
komponen sensorik yang mempunyai daerah persarafan yang luas yang disebut
portio mayor dan komponen motorik yang persarafannya sempit disebut portio
minor. Komponen-komponen ini keluar dari permukaan anterolateral bagian
tengah pons dan berjalan ke anterior pada dasar fossa kranialis posterior melintasi
bagian petrosa tulang pelipis ke fossa kranialis media. Komponen sensorik dan
motorik bergabung didalam ganglion trigeminus atau ganglion gaseri, kemudian
berjalan bersama-sama sebagai saraf otak kelima (Sharav, 2002 ; Brice, 2004)

Nervus trigeminal mempersarafi wajah dan kepala. Terdapat 3 divisi yang

menginervasi daerah dahi dan mata (V1 optalmikus), pipi (V2 maksilaris) serta
wajah bagian bawah dan rahang (V3 mandibularis). Fungsi nervus trigeminus
adalah sensasi sentuhan wajah, sakit dan suhu, dan juga kontrol otot pengunyahan.
Fungsi nervus trigeminus harus dibedakan dengan nervus fasialis (nervus cranialis
ke VII) yang mengontrol semua gerakan wajah. (Kaufman, 2001)
Tiga divisi nervus trigeminal muncul bersama-sama pada daerah yang
disebut ganglion gaseri. Dari sana, akar nervus trigeminal berjalan kebelakang
kearah sisi brain stem dan masuk ke pons. Dalam brain stem, sinyal akan berjalan
terus mencapai kelompok neuron khusus yang disebut nukleus nervus trigeminal.
Informasi dibawa ke brain stem oleh nervus trigeminus kemudian diproses
sebelum dikirim ke otak dan korteks serebral, dimana persepsi sensasi wajah akan
diturunkan. (Kaufman AM, 2001)
2.3 EPIDEMIOLOGI
Neuralgia trigeminal insidensi kejadiannya berkisar 70 dari 100.000 populasi
dan paling sering ditemukan pada orang berusia lebih dari 50 tahun atau lanjut
usia. Insidensinya akan meningkat sesuai dengan meningkatnya usia. Jarang
ditemukan pada usia muda. Pada usia muda lebih banyak disebabkan oleh tumor
dan sklerosis multiple. Kasus familial ditemukan pada 4% kasus. Tidak terdapat
perbedaan ras dan etnis serta insidensi pada wanita 2 kali lebih besar dibanding
pria. (Bryce, 2004)
2.4 ETIOLOGI

Ada banyak pendapat yang berbeda tentang etiologi dari trigeminal neuralgia,
namun beberapa dari mereka masih kontroversial karena kurangnya bukti objektif.
Saat ini ada tiga etiologi yang paling populer. Teori pertama berdasarkan pada
penyakit yang berhubungan, kedua adalah trauma langsung pada saraf dan teori
ketiga merambat asal polyetiologic penyakit.
Penyakit yang berhubungan seperti gangguan dari vaskularisasi, multipel
sklerosism diabetes melitus, rematoid, dan lain-lain. Pada trauma langsung pada
saraf dibagi menjadi dua bagian yaitu trauma pada bagian perifer dan sentral.
Teori yang ketiga yaitu polyetiologic, faktor yang mungkin dapat berpengaruh dan
menimbulkan demielinisasi dan disatrofi
2.5 PATOFISIOLOGI
Patofisiologis terjadinya suatu neuralgia trigeminal sesuai dengan penyebab
terjadinya penyakit tersebut. Penyebab-penyebab dari terjadinya trigeminal
neuralgia adalah penekanan mekanik oleh pembuluh darah, malformasi arteri vena
disekitarnya, penekanan oleh lesi atau tumor, sklerosis multipel, kerusakan secara
fisik dari nervus trigeminus oleh karena pembedahan atau infeksi, dan yang paling
sering adalah faktor yang tidak diketahui. (Sharav, 2002 ; Brice, 2004)
Penekanan mekanik pembuluh darah pada akar nervus ketika masuk ke brain
stem yang paling sering terjadi, sedangkan diatas bagian nervus trigeminus/portio
minor jarang terjadi. Pada orang normal pembuluh darah tidak bersinggungan
dengan nervus trigeminus. Penekanan ini dapat disebabkan oleh arteri atau vena
baik besar maupun kecil yang mungkin hanya menyentuh atau tertekuk pada
nervus trigeminus. Arteri yang sering menekan akar nervus ini adalah arteri
cerebelar superior. Penekanan yang berulang menyebabkan iritasi dan akan
mengakibatkan hilangnya lapisan mielin (demielinisasi) pada serabut saraf.
Sebagai hasilnya terjadi peningkatan aktifitas aferen serabut saraf dan
penghantaran sinyal abnormal ke nukleus nervus trigeminus dan menimbulkan
gejala trigeminal neuralgia. Teori ini sama dengan patofisiologi terjadinya
trigeminal neuralgia oleh karena suatu lesi atau tumor yang menekan atau
menyimpang ke nervus trigeminus. (Kaufmann, 2001 ; Bryce, 2004)

Pada kasus sklerosis multipel yaitu penyakit otak dan korda spinalis yang
ditandai dengan hilangnya lapisan mielin yang membungkus saraf, jika sudah
melibatkan sistem nervus trigeminus maka akan menimbulkan gejala neuralgia
trigeminal. Pada tipe ini sering terjadi secara bilateral dan cenderung terjadi pada
usia muda sesuai dengan kecenderungan terjadinya sklerosis multipel. (Olessen,
1988; Kaufmann, 2001; Passon, 2001)
2.6 KLASIFIKASI
Neuralgia trigeminal menurut International Headache Society, 1988 dibagi
atas 2 yaitu idiopatik dan simptomatik. (Olesen J et al, 1988)
1. Neuralgia trigeminal idiopatik : Jika dalam pemeriksaan anamnesa,
pemeriksaan fisik dan neurologik serta pemeriksaan penunjang tidak
ditemukan penyebab dari nyeri wajah.
2. Neuralgia trigeminal simptomatik : penyebab nyeri wajahnya dapat

diketahui dari pemeriksaan penunjang tertentu atau pada eksplorasi fossa

posterior.
2.7 GEJALA DAN TANDA
Neuralgia trigeminal memberikan gejala dan tanda sebagai berikut: (olesen,
1988; Passon, 2001; Sharav, 2002; Brice, 2004)
1. Rasa nyeri berupa nyeri neuropatik, yaitu nyeri berat paroksimal, tajam,
seperti menikam, tertembak, tersengat listrik, terkena petir, atau terbakar
yang berlangsung singkat beberapa detik sampai beberapa menit tetapi
kurang dari dua menit, tiba-tiba dan berulang. Diantara serangan biasanya
ada interval bebas nyeri, atau hanya ada rasa tumpul ringan.
2. Lokasi nyeri umumnya terbatas di daerah dermatom nervus trigeminus dan
yang karakteristik nyeri unilateral. Tersering nyeri didaerah distribusi
nervus mandibularis (V2) 19,1% dan nervus maksilaris (V3) 14,1% atau
kombinasi keduanya 35,9% sehingga paling sering rasa nyeri pada
setengah wajah bawah. Jarang sekali hanya terbatas pada nervus
optalmikus (V3) 3,3%. Sebagian pasien nyeri terasa diseluruh cabang
nervus trigeminus (15,5%) atau kombinasi nervus maksilaris dan
optalmikus (11,5%). Jarang ditemukan kombinasi nyeri pada daerah

distribusi nervus optalmikus dan mandibularis (0,6%). Nyeri bilateral

3,4%, nyeri jarang terasa pada kedua sisi bersamaan, umumnya diantara
kedua sisi tersebut dipisahkan beberapa tahun. Kasus bilateral biasanya
berhubungan dengan sklerosis multiple atau familial.
3. Neuralgia trigeminal dapat dicetuskan oleh stimulus non-noksius seperti
perabaan ringan, getaran, atau stimulus mengunyah. Akibatnya pasien
akan mengalami kesulitan atau timbul saat gosok gigi, makan, menelan,
berbicara, bercukur wajah, tersentuh wajah, membasuh muka bahkan
terhembus angin dingin. Biasanya daerah yang dapat mencetuskan nyeri
(triger area) diwajah bagian depan, sesisi dengan nyeri pada daerah
percabangan nervus trigeminus yang sama. Bila triger area didaerah kulit
kepala, pasien takut untuk berkeramas atau bersisir.
4. Nyeri pada Neuralgia trigeminal dapat mengalami remisi dalam satu tahun
atau lebih. Pada periode aktif neuralgia, karakteristik terjadi peningkatan
frekuensi dan beratnya serangan nyeri secara progresif sesuai dengan
berjalannya waktu.
5. Sekitar 18% penderita dengan Neuralgia trigeminal, pada awalnya nyeri
atipikal yang makin lama menjadi tipikal, disebut preneuralgia trigeminal.
Nyeri terasa tumpul, terus-menerus pada salah satu rahang yang
berlangsung beberapa hari sampai beberapa tahun. Stimulus termal dapat
menimbulkan nyeri berdenyut sehingga sering dianggap sebagai nyeri
dental. Pemberian terapi anti konvulsan dapat meredakan nyeri
preneuralgia

trigeminal

sehingga

cara

ini

dapat

dipakai

untuk

membedakan kedua nyeri tersebut.

6. Pada pemeriksaan fisik dan neurologik biasanya normal atau tidak

ditemukan defisit neurologik yang berarti. Hilangnya sensibilitas yang

bermakna pada nervus trigeminal mengarah pada pencarian proses
patologik yang mendasarinya, seperti tumor atau infeksi yang dapat
merusak syaraf. Pada tumor selain nyerinya atipikal dan hilangnya
sensibilitas, disertai pula gangguan pada syaraf kranial lainnya.
2.8 DIAGNOSIS

Neuralgia trigeminal seyogyanya dapat dibedakan dengan nyeri wajah yang

lainnya. Pemeriksaan kesehatan dan riwayat gejalanya harus dilakukan bersamasama pemeriksaan lainnya untuk mengesampingkan masalah yang serius.
Diagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa yang akurat, pemeriksaan klinis dan
uji klinis untuk mengetahui secara pasti stimulus pencetus dan lokasi nyeri saat
pemeriksaan. (Olesen, 1988; Sharav, 2002; Brice, 2004)
Pemeriksaan penunjang lebih bertujuan untuk membedakan trigeminal
neuralgia yang idiopatik atau simptomatik. CT Scan kepala untuk melihat
keberadaan tumor. Sklerosis multiple dapat terlihat dengan Magnetic Resonance
Imaging (MRI). MRI ini sering digunakan sebelum tindakan pembedahan untuk
melihat kelainan pembuluh darah. Diagnosa trigeminal neuralgia dibuat dengan
mempertimbangkan riwayat kesehatan dan gambaran rasa sakitnya. Sementara
tidak ada pemeriksaan diagnostik yang dapat mempertegas adanya kelainan ini.
Teknologi CT Scan dan MRI sering digunakan untuk melihat adanya tumor atau
abnormalitas lain yang menyebabkan sakit tersebut. Pemeriksaan MRTA (highdefinition MRI angiography) pada nervus trigeminal dan brain stem dapat
menunjukkan daerah nervus yang tertekan oleh vena atau arteri. Sebagai
tambahan, dilakukan pemeriksaan fisik untuk menentukan stimuli pemicu, dan
lokasi yang pasti dari sakitnya. Pemeriksaan termasuk inspeksi komea, nostril,
gusi, lidah dan dipipi untuk melihat bagaimana daerah tersebut merespon
sentuhan dan perubahan suhu (panas dan dingin). (Brice DD, 2004).

2.9 TERAPI
Seperti diketahui terapi dari Neuralgia trigeminal ada 2 macam yaitu terapi
medikamentosa dan terapi pembedahan. Telah disepakati bahwa penanganan lini
pertama untuk trigeminal neulalgia adalah terapi medikamentosa. Tindakan bedah
hanya dipertimbangkan apabila terapi medikamentosa mengalami kegagalan.
(Losser, 2001)

2.9.1

TERAPI MEDIKAMENTOSA
Sebagai suatu penyakit yang memiliki progresivitas dan rasa sakit yang

makin menjadi berat dan lebih sering, penembahan dosis dan kombinasi obatobatan sangatlah dibutuhkan dimana akan menimbulkan suatu efek samping atau
kontrol rasa sakit yang tidak adekuat. Setiap pasien memiliki toleransi yang
berbeda terhadap obat-obatan dan rasa sakitnya. Untuk itu banyak faktor-faktor
yang harus diperhatikan dalam pemberian obat anti konvulsi untuk pengobatan
trigeminal neuralgia. Pemberian obat diberikan secara bertahap, diawali dengan
dosis minimal, jika terjadi peningkatan progresivitas rasa sakit maka dosis
dinaikkan sampai dosis maksimal yang dapat ditoleransi tubuh. Pada penggunaan
dosis diatas minimal, dalam pengurangan dosis, juga harus dilakukan secara
bertahap. Pemberian obat umumnya dimulai dengan pemberian 1 jenis. Dosisnya
ditambah sesuai dengan kebutuhan dan toleransinya. Jika 1 jenis obat tidak
menunjukan efektifitasnya, obat-obatan alternatif lain dapat dicoba secara tunggal
atau kombinasi. (Grant, 1992; Ganiswara, 1995)
Saat ini obat-obatan yang digunakan untuk terapi adalah obat-obatan
antikonvulsi

seperti

karbamazepine(tegretol),

phenitoin(dilandin),

oxykarbazepine(trileptal), dan gabapentin (neurontin). Tidak seperti sakit

neuropatik lainnya, trigeminal neuralgia hanya merespon anti konvulsan dan tidak
merespon anti depresan atau opioid. Obat anti konvulsan dapat mengurangi
serangan trigeminal neuralgia dengan menurunkan hiperaktifitas nukleus nervus
trigeminus di dalam brain stem. (Ganiswara, 1995; Peterson, 1998; Kaufmann
AM, 2001; Sharav, 2002; Brice, 2004)
2.9.2

TERAPI PEMBEDAHAN
Terapi farmakologik umumnya efektif akan tetapi ada juga pasien yang

tidak bereaksi atau timbul efek samping yang tidak diinginkan maka diperlukan
terapi pembedahan.
Beberapa situasi yang mengindikasikan untuk dilakukannya terapi pembedahan
yaitu:
a) Ketika pengobatan farmakologik tidak menghasilkan penyembuhan yang
berarti,
b) Ketika pasien tidak dapat mentolerir pengobatan dan gejala semakin
memburuk,

10

c) Adanya gambaran kelainan pembuluh darah pada MRI.

2.10

PROGNOSIS
Setelah serangan awal, trigeminal neuralgia dapat muncul kembali selama

berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun berikutnya. Setelah itu serangan bisa

menjadi lebih sering, lebih mudah dipicu, dan mungkin memerlukan pengobatan
jangka panjang. Meskipun neuralgia trigeminal tidak terkait dengan hidup singkat,
morbiditas yang terkait dengan nyeri wajah kronis dan berulang dapat
dipertimbangkan jika kondisi tidak cukup terkontrol. Kondisi ini dapat
berkembang menjadi sindrom nyeri kronis, dan pasien dapatmenderita depresi
dan kehilangan fungsi sehari-hari. Pasien dapat memilih untuk membatasi
kegiatan yang memicu rasa sakit, seperti mengunyah, sehingga pasien mungkin
kehilangan berat badan dalam keadaan ekstrim.