GAMBARAN RADIOLOGIS PADA CONGENITAL HEART DISEASE

Oleh :

Suci Intan Fatrisia Vilza Raihany Fina Fadila Mayasari Jamali Maula MM Muhammad Aslam

090100065 090100089 090100185 090100395 090100454

PEMBIMBING : dr. Henny M. Sipahutar, Sp.Rad

DEPARTEMEN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN

2013 DAFTAR ISI

BAB 1 PENDAHULUAN ................................................................................... 3 1.1 1.2. 1.3. Latar Belakang. ........................................................................................ 3 Tujuan Penelitian ..................................................................................... 4 Manfaat Penelitian ................................................................................... 4

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA .......................................................................... 5 2.1. 2.2. 2.3. Radiografi Polos ....................................................................................... 5 CT Scan Jantung ...................................................................................... 18 MRI Jantung ............................................................................................. 45

BAB 3 KESIMPULAN ....................................................................................... 53 DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 54

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menujukkan orang tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pada penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.1 Angka kejadian penyakit jantung bawaan adalah 9-10 per 100 bayi yang lahir hidup. Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor risiko atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh terhadap peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan.2 Penyakit katup jantung deformitas katup jantung dapat disebabkan oleh defek kongenital, perubahan degeneratif, proses infeksi, mislnya demam rematik, endokarditis bakteri, atau demam scarlet, infrak miokardium yang mengenai otot papilaris. Penyakit aorta asenden atau trauma. Dapat terjadi stenosis (penyempitan) atau insufisiensi (kebocoran) atau kombinasi dari keduanya. Disfungsi katup dapat menyebabkan perubahan hemodinamika yang mengganggu fungsi jantung dan menyebabkan beban pada jantung, gagal jantung kongestif dan akhirnya kematian. 3

Selain pemeriksaan klinis yang teliti, diperlukan juga beberapa pemeriksaan radiodiagnostik dan pencitraan untuk melengkapinya. Foto thoraks,

ultrasonografi, CT scan, bahkan magnetic resonance imaging dapat dipakai untuk memeriksa jantung dan daerah sekitarnya. Namun, harus dapat dipilih dan ditentukan secara cermat pemeriksaan radiologik mana yang paling membantu dokter dan pasien dari segi akurasi diagnostic, biaya, dan hal-hal lain.4

Oleh sebab itu, penulis tertarik untuk membahas mengenai pemeriksaan serta gambaran radiologis pada kelainan congenital heart disease.

1.2.Tujuan Penulisan Tujuan dari penulisan paper ini ialah perlunya pemahaman tentang pemeriksaan serta gambaran radiologis pada kasus-kasus congenital heart disease. Selain itu, penulisan makalah ini sebagai pemenuhan syarat untuk dapat mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik, Departemen Ilmu Radiologi, Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

1.3.Manfaat Penulisan Makalah ini diharapkan dapat memberi manfaat khususnya kepada penulis dan pembaca, yang terlibat dalam bidang medis serta masyarakat pada umumnya untuk lebih mengetahui lebih dalam mengenai pemeriksaan serta gambaran radiologis pada congenital heart disease.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Radiografi Polos

2.1.1. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada kelainan congenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis. Penghubungnya adalah duktus arteriosus Botali. Pada kehidupan intra-uterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta. Pada waktu lahir duktus ini menutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran dengan arah kiri-kanan, L-R shunt). Kelainan ini disebut PDA. Aorta asenden terisi normal dengan darah dari ventrikel kiri. Kaliber arkus nampak normal. Setelah sampai duktus, sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta desendens mengecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluorosenkopi sering nampak hilar dance. Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka tekanan di arteri pulmonalis akan meninggi. Keadaan ini memungkinkan arah arus kebocoran berbalik menjadi dari kanan ke kiri (R-L shunt), dari arteri pulmonalis ke aorta. Pada saat itu orang menjadi biru. Keadaan ini sama dengan sindrom Eissenmenger yang sering terjadi pada VSD dan ASD. Manifestasi Klinis: PDA Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu (continuous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.

PDA Sedang

Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.

PDA Besar Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising mid-diastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran nafas bagian bawah.

PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal karena komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

Gambaran foto thoraks Gambaran foto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi. 1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal 2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya: Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA - A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta - Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah - Pembesaran atrium kiri - Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masih berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral 3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya: - Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang. - Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

- Arteri pulmonalis menonjol. - Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. - Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

PDA dengan hipertensi pulmonal

PDA dengan L-R shunt

Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol.

RAO: esofagus terdorong ke belakang oleh atrium kiri yang dilatasi Corakan paru bertambah.

2.1.2

Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang

paling sering ditemukan, yaitu merupakan + 10% dari seluruh penyakit jantung kongenital. Pada Tetralogi Fallot ada 4 jenis kelainan, yaitu: a. Pulmonal Stenosis Bersifat infundibular dan/atau valvular. b. VSD (defek septum ventrikel) dengan R-L shunt

c. Semitransposisi aorta Aorta berpangkal sebagian di ventrikel kanan dan sebagian lainnya di ventrikel kiri. d. Hipertrofi ventrikel kanan

Arus darah dalam jantung tergantung pada keadaan stenosis arteri pulmonalis. Makin parah stenosisnya, makin berat pula hipertrofi ventrikel kanan dan arus kebocoran yang melalui VSD dari kanan ke kiri juga makin banyak. Demikian juga semitransposisi aorta (overiding aorta) biasanya juga makin besar, sehingga semakin banyak darah vena yang mengalir ke dalam aorta. Sianosis pun menjadi nyata sekali. Bila stenosis pada a. pulmonalis ringan saja, maka arus kebocoran melalui VSD juga sedikit, semitransposisi aorta biasanya juga kecil, sehingga sianosis pun berkurang. Bahkan pada pasien dengan stenosis yang sangat ringan, tekanan ventrikel kanan tidak cukup tinggi untuk menimbulkan R-L shunt, sehingga masih didominasi oleh L-R shunt. Pada pasien ini disebut sebagai pink or balanced tetralogi fallot. Manifestasi klinik biasanya timbul pada usia yang lebih besar, tetapi bila L-R shunt cukup besar, akan tampak sebagai kelainan VSD pada bayi.

Gambaran foto thoraks Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Pembesaran ini tidak seberapa, karena ventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi saja bukan dilatasi. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot). Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampak lebih radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). Dengan proyeksi LAO atau RAO dengan barium esofagus, letak aorta akan lebih nyata. Pada Tetralogi Fallot yang ringan, bentuk jantung pada proyeksi PA tampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak berkurang.

10

PA: ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot (coeur en sabot). Corakan paru berkurang dengan left sided aortic arch (indentasi pada kiri trakhea)

RAO: apex membulat di atas diafragma, corakan paru berkurang

11

PA: bayi 9 bulan, CTR normal dengan jantung bentuk sepatu boot. Corakan paru berkurang, dan right aortic arch (pd 25% anak dengan tetralogi fallot).

2.1.3

Kebocoran Septum Ventrikel (VSD= Ventricular Septal Defect) Kelainan ini sering dijumpai pada anak-anak. Kebocoran ini terdapat di

septum interventrikular. Gambaran umum yang sering dikaitkan dengan VSD, adalah sebagai berikut: gambaran jantung sedikit membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri, A. Pulmonalis melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol. Sedangkan gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat dibedakan berdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada kasus VSD tanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yang timbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah terjadi hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang timbul karena adanya R-L Shunt.

Gambaran radiologis dan klinis dari VSD dapat bervariasi berdasarkan: 1. Besarnya kebocoran 2. Ada atau tidaknya hipertensi pulmonal

12

Makin kecil kebocoran, semakin sedikit kelainan yang terlihat pada radiografi polos. Defek yang kecil umumnya menghasilkan murmur yang keras. Pada defek berukuran < 1 cm, tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besar pada keadaan ini dan terjadi kebocoran dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlah besar darah dari kebocoran dan atrium kanan akan dipompakan menuju arteri pulmonalis, vena pulmonalis dan akhirnya atrium kiri. Atrium kiri yang mengalami peningkatan jumlah pre load sehingga berdilatasi. Ventrikel kiri selain menerima jumlah darah yang meningkat juga mengalami hipertrofi karena harus bekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik. Pembuluh darah paru umumnya belum membesar karena umumnya belum terjadi perubahan pada struktur pembuluh darah paru. Sebaliknya, ventrikel kanan tidak membesar karena jumlah volume yang meningkat hanya terjadi saat sistol dan umumnya letak defek adalah di outflow sehingga peningkatan volume tersebut tidak terlalu mempengaruhi ventrikel kanan. Bila defek makin besar, maka volume darah yang mengisi ventrikel kanan juga bertambah secara nyata (karena butuh waktu untuk memompa darah dari ventrikel kanan). Sehingga terjadi dilatasi ventrikel kanan. Pada saat ini, pembuluh darah paru membesar tapi umumnya belum terdapat peningkatan tekanan di pembuluh darah paru. Jika kelainan membesar lebih lanjut, maka terjadi perubahan-perubahan dalam pembuluh darah paru yang menyebabkan peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal pada VSD cenderung lebih cepat terjadi dibanding pada Atrial Septal Defect (ASD). Dengan adanya hipertensi pulmonal, jumlah darah yang melalui pembuluh darah paru dan atrium kiri menurun sehingga atrium kiri menjadi mengecil kembali. Sebaliknya ventrikel kanan harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan bukan lagi dilatasi. Sehingga sekarang pembesaran terutama terjadi di jantung kanan, yaitu pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, khususnya bagian sentral. Kompleks ini mirip dengan temuan pada ASD dengan hipertensi pulmonal. Kebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara ventrikel sama sehingga menjadi satu ruang ventrikel (single ventricle). Pada keadaan ini

13

arah kebocoran tergantung pada afterload yang lebih besar. Jika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi R-L shunt, sebaliknya jika tekanan aorta lebih besar terjadi L-R Shunt.

Gambaran foto thoraks

PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis menonjol. Karena dilatasi atrium kiri pada fluoroskopi tampak hilar dance.

RAO: esofagus terdorong ke posterior. Corakan bronkhovaskuler bertambah

14

PA : pembesaran jantung dengan apek meluas dengan corakan Bronkhovaskuler bertambah Corakan bronkhovaskuler meningkat

PA : pembesaran jantung ke dinding thorak kiri. Tampak air trapping di lobus medius kanan.

2.1.4

Kebocoran Septum Atrium (ASD= Atrial Septal Defect) Defek pada sekat atrium dapat terjadi pada seprum primum yang tidak

menutup atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale) karena foramen ini terlalu lebar atau penutupnya kurang sempurna. Dalam kehidupan janin yang masih muda, terdapat hubungan antara atrium kanan dan kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh septum primum. Pemisahan atrium kanan dan kiri terjadi sekitar minggu ke enam kehamilan. Di bagian bawah septum ini terdapat foramen (ostium primum), yang menjadi penghubung antara kedua atrium. Ostium ini lambat laun tertutup. Kemudian terbentuk septum kedua yaitu septum sekundum yang mempunyai foramen yang kemudian disebut sebagai foramen ovale. Ostium sekundum ini berguna untuk mempertahankan adanya shunt dari kanan ke kiri yang masih diperlukan pada kehidupan intrauterin. Foramen ovale ini pun menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan kiri. Bila

15

terjadi gangguan pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium primum atau sekundum tetap terbuka. Kelainan ini menyebabkan terjadinya kebocoran pada septum atrium. Secara morfologik terjadilah ASD primum atau ASD sekundum. Adapula kebocoran lain yang terjadi, yaitu pada sinus venosus yang letaknya di bagian atas dari atrium, dekat muara vena cava superior. Kelainan ini terdapat pada 5% pasien, kadang disertai dengan insufisiensi mitral (sindrom Lutembacher).

Gambaran foto thoraks a. Tanpa hipertensi pulmonal - PA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Hilus melebar. Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar. Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga corakan paru bertambah. Konus pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta tampak kecil. - Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang retrosternal terisi). Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.

b. Dengan hipertensi pulmonal - PA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral dan menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat menonjol. Aorta kecil. Pembuluh darah paru berkurang. Bentuk torak emfisematous (barrel chest).

16

- Lateral kiri: Pembesaran ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas sternum. Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium kiri normal atau kadang membesar. Hilus berukuran besar. Kadang jantung belakang bawah berhimpit dengan kolumna vertebralis (karena atrium kanan sangat besar dan mendorong jantung ke belakang).

Jantung membesar, corakan paru bertambah

ASD dengan hipertensi portal

17

2.2 CT Scan pada Congenital Heart Disease Diagnosis dan efektif pencitraan penyakit jantung bawaan (CHD) pada orang dewasa adalah berkembangnya kekhawatiran. Sebuah populasi meningkat linear orang dengan penyakit jantung koroner yang bertahan sampai dewasa, menciptakan permintaan untuk kualitas pelayanan sub-khusus dan pencitraan canggih Dengan meningkatnya penggunaan CT angiography di departemen

darurat, deteksi penyakit jantung struktural, terutama penyakit jantung koroner, meningkat . Hal ini penting bagi ahli radiologi untuk menyadari spektrum PJK pada orang dewasa, konteks di mana lesi terjadi, dan metode yang paling efektif pencitraan.

PJK Dikenal di Dewasa PJK terjadi pada 4-10 dari 1.000 kelahiran hidup . Sebagai hasil dari operasi yang efektif dan manajemen medis, diperkirakan bahwa 85% dari anakanak akan bertahan hidup sampai dewasa , jumlah penduduk mendekati 800.000 pasien di Amerika Serikat . Sejak tahun 1985, prevalensi PJK parah dalam hidup orang dewasa telah meningkat menjadi 85%, dan orang dewasa saat ini lebih dari anak-anak memiliki kelainan ini . Diperkirakan bahwa sebanyak 50% anak

dengan PJK perlu spesialis usia 16 tahun tindak lanjut terakhir. Penyakit yang paling umum diproyeksikan untuk hadir di antara pasien PJK yang memerlukan observasi ketat termasuk coarctation dari aorta, stenosis aorta, tetralogi Fallot, dan ventrikel septal defect (VSD) . Precise pencitraan tindak lanjut dari pasien ini penting tidak hanya untuk mengkarakterisasi lesi dan status fungsional tetapi juga untuk merencanakan reintervention bedah. Selain itu, hampir setengah dari pasien dengan CHD memerlukan dua atau lebih operasi selama masa dewasa. Perubahan Bedah fitur anatomi asli, terutama dari arteri koroner, membuat pencitraan pra operasi sangat penting dalam perawatan pasien.

18

Kemajuan Technologic di Imaging PJK pada Dewasa Angiography dan ekokardiografi-Tradisional pencitraan PJK termasuk invasif angiografi konvensional echocardiography, tapi transtorakal telah menjadi teknik pencitraan utama dalam penilaian PJK . Pada orang dewasa dengan CHD, beberapa daerah anatomi yang memadai ditandai dengan echocardiography transthoracic, termasuk ventrikel kanan, melintang dan turun lengkung aorta, dan pembuluh darah paru . Meskipun sering berguna untuk menilai struktur ini,

transesophageal echocardiography memiliki bintik-bintik buta anatomi dan dapat menyebabkan jalan nafas jika arteri pulmonalis diperbesar . Pada pasien yang telah menjalani operasi paliatif untuk PJK, pembesaran arteri paru adalah umum, keterbatasan kemampuan diagnostik transesophageal echocardiography . MRI-Kemajuan dalam MRI telah membuatnya sangat berguna untuk evaluasi fungsi miokard dan katup dan hubungan spasial 3D yang kompleks di CHD kompleks . The noninvasif alam dan tidak adanya radiasi dan bahan kontras iodinasi sering mendefinisikan MRI sebagai teknik yang lebih disukai untuk penilaian PJK pada orang dewasa . MRI memang memiliki keterbatasan yang sangat relevan dalam perawatan orang dewasa dengan CHD. Banyak pasien yang telah mengalami koreksi bedah PJK memiliki alat pacu jantung atau implan cardioverter-defibrillator , yang menghalangi MRI. Kontraindikasi ini sedang dipertimbangkan kembali karena baru implan cardioverter-defibrillator teknologi , tetapi tetap substansial . Claustrophobia dan terbatasnya akses terus menjadi keterbatasan diakui MRI. MRI juga terbatas dalam evaluasi paru-paru dan saluran udara, pertimbangan penting antara orang dewasa dengan CHD . CT-Kemajuan dalam CT PJK pertama dibuat dengan elektron-beam CT. Kali pencitraan lebih cepat dengan elektron-beam CT memungkinkan perolehan informasi spasial dan anatomi lebih baik dari itu diperoleh dengan konvensional tunggal-detektor CT. Teknologi EKG-gating menghasilkan informasi fungsional tidak mungkin diperoleh dengan teknologi CT konvensional. Meskipun efektif,

19

elektron-beam CT memiliki kekurangan ketersediaan terbatas dan biaya mahal, yang bertentangan dengan utilitas klinis secara luas. MDCT memberikan gambaran 3D yang sangat baik dari struktur anatomi kardiovaskular pada pasien dengan PJK. Retrospective EKG gating memfasilitasi evaluasi fungsional mirip dengan echocardiography konvensional. Meskipun MDCT memerlukan radiasi pengion, pengurangan ditandai dalam waktu pencitraan sering menyingkirkan sedasi diperlukan untuk transesophageal echocardiography dan kadang-kadang untuk MRI. Keterbatasan MDCT ECG-gated termasuk denyut jantung tinggi dan aritmia, yang keterbatasan yang serius dalam evaluasi dewasa dengan CHD, yang memiliki prevalensi tinggi aritmia . Penggunaan dual-sumber CT alamat keterbatasan ini. Dengan metode ini, dua tabung sinar-x dan detektor yang sesuai ditempatkan 90 satu sama lain pada gantry berputar. Keuntungan dari teknologi dual-sumber ditandai peningkatan resolusi temporal menjadi 83 milidetik dan pengurangan dosis radiasi untuk pasien obes . Resolusi temporal peningkatan dual-sumber CT memfasilitasi diagnosis yang akurat, biasanya tanpa -blokade untuk mengurangi denyut jantung. Selanjutnya, dual-sumber CT telah

menetapkan kemampuannya mirip dengan echocardiography transthoracic dalam penilaian fungsi jantung, volume, dan massa . Calon ECG gating juga berharga untuk mengurangi paparan radiasi, tetapi saat ini dibatasi oleh kebutuhan untuk denyut jantung rendah, yang mungkin sulit untuk mencapai pada beberapa pasien PJK . Protokol dan analisis citra-Di lembaga kami, 64-MDCT dilakukan seperti yang dijelaskan oleh Brodoefel et al. Setelah injeksi IV otomatis bolus 80 mL bahan kontras pada 5 mL / s dengan chaser garam 60 mL, gambar diperoleh dengan parameter berikut: collimation, 32 0,6 mm, akuisisi bagian, 64 0,6 mm; gantry perputaran waktu, 330 milidetik, pitch, 0,20-0,43, tegangan tabung, 120 kV, tabung arus maksimum, 400 mAs / rotasi. Untuk meminimalkan radiasi untuk berbagai jantung tingkat modulasi arus lengkap adalah sebagai berikut:

20

denyut jantung 60 denyut / menit atau kurang, berjalan saat ini selama 60-70% dari siklus; denyut jantung 60-70 denyut / menit, 50-80% dari siklus, denyut jantung lebih dari 70 denyut / menit, 30-80% dari siklus. Gambar rekonstruksi Dalam evaluasi pasien dengan PJK, review utama gambar aksial penting untuk diagnosis yang akurat. Sebagian besar dari tinjauan pencitraan dilakukan dengan rekonstruksi multiplanar, yang memfasilitasi visualisasi cacat septum atrioventrikular dalam pesawat pencitraan analog dengan orang-orang dari echocardiography. Proyeksi intensitas Maksimal merupakan instrumen dalam evaluasi pembuluh darah besar. Fleksibilitas dicapai dengan tebal pelat variabel dalam proyeksi intensitas maksimal sangat penting dalam evaluasi anomali dari lengkung aorta dan arteri pulmonalis. Volume render paling sering digunakan dalam evaluasi presurgical. Dibandingkan dengan temuan pada angiografi kateter, hubungan anatomi 3D dari pembuluh darah dan dinding dada yang nyata ditingkatkan dengan MDCT. Optimalisasi window CT dan pengaturan tingkat memungkinkan visualisasi shunt intracardiac.

Gambar 1A. Pria - 23 - tahun dengan riwayat defek septum ventrikel dan atresia paru

21

Gambar1B. Pria -23-tahun dengan riwayat defek septum ventrikel dan atresia paru.

Contoh PJK pada Dewasa Ventricular septal defect-VSD adalah yang paling umum cacat jantung bawaan pada populasi pediatrik dan kedua defek septum atrium (ASD) pada populasi orang dewasa . Ada dua jenis utama VSD, membran dan berotot. Defek septum membran adalah subaortic (Gambar 1A, 1B). Cacat ini account untuk 70% dari VSD. Berotot septum memiliki beberapa divisi-inlet ke kanal

atrioventrikular, outlet aorta, dan trabekular sepanjang-otot yang account untuk sisa lesi. Lesi ini dapat diamati, tetapi jika cacat yang besar, penutupan bedah diindikasikan . Untuk lebih mudah mendeteksi VSD di CT, akan sangat

membantu untuk menggunakan bolus saline untuk mengoptimalkan visualisasi dari shunt intracardiac. Teknik-teknik ini telah sangat membantu dalam perawatan orang dewasa dengan gejala VSD. Tetralogi Fallot-Tetralogi Fallot menyumbang sekitar 10% dari kasus cacat jantung bawaan dan merupakan lesi paling umum cyanotic. Tetralogi Fallot adalah klasik digambarkan sebagai kumpulan dari empat cacat: infundibular atau

22

paru stenosis, hipertrofi ventrikel kanan, menimpa aorta, dan VSD . Selain itu, anomali arteri koroner, gigih sisi kiri vena kava superior, dan lengkung aorta kanan mungkin hadir . Kebanyakan orang dewasa dengan tetralogy of Fallot telah mengalami baik penyisipan shunt paliatif atau perbaikan definitif pada masa bayi atau anak usia dini , tetapi sejumlah kecil pasien bertahan hidup sampai dewasa tanpa operasi . Melaporkan Saat ini preferensi untuk pengobatan perbaikan definitif awal . efek jangka panjang dari intervensi bedah meliputi pulmonal

regurgitasi katup, hipertensi arteri paru, dilatasi ventrikel kanan, kebocoran di patch VSD, insufisiensi aorta, dan kekacauan elektropsikologi. Peningkatan resolusi temporal dan spasial dual-sumber CT meningkatkan definisi cacat pada pasien yang lebih tua dengan gejala tetralogy of Fallot .

Gambar 2. Wanita 21 tahun dengan dikenal defek septum ventrikel dan meningkatkan sesak napas. Pendek sumbu maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan prolaps melebar titik puncak aorta noncoronary (panah) ke membran ventrikel septal defect (panah) yang mengakibatkan regurgitasi katup aorta. Regurgitasi aorta aliran katup (asterisk) adalah menuju ventrikel kanan.

23

Transposisi arteri besar memiliki dua varian utama: dextrotransposition (lengkap) dan levotransposition (kongenital dikoreksi). The dextrotransposition lebih parah dari arteri besar menyumbang 5-7% kasus PJK. Dalam anomali ini, aorta menghubungkan ke ventrikel kanan anatomi dan arteri pulmonalis ke ventrikel kiri. Anomali anatomi, seperti patent ductus arteriosus, VSD, dan ASD, memungkinkan pencampuran darah. Karena prognosis buruk tanpa operasi, kebanyakan pasien dewasa dengan transposisi arteri besar telah mengalami prosedur korektif. Lebih dari 80% dari neonatus diperlakukan pembedahan bertahan hidup hingga remaja, hasil terbaik yang berkaitan dengan prosedur saklar arteri. Yang paling memprihatinkan komplikasi untuk orang dewasa yang masih hidup saklar arteri adalah stenosis arteri koroner dan neoaortic dilatasi akar dengan regurgitasi katup .

Gambar 3A. Pria -57-tahun dengan riwayat tetralogy of Fallot perbaikan. Kateterisasi jantung kanan-menunjukkan hipertensi arteri paru-paru dan langkahup dalam oksigenasi dalam arteri pulmonalis konsisten dengan shunt aortopulmonary

24

Gambar 3B. Pria -57-tahun dengan riwayat tetralogy of Fallot perbaikan. Kateterisasi jantung kanan-menunjukkan hipertensi arteri paru-paru dan langkahup dalam oksigenasi dalam arteri pulmonalis konsisten dengan shunt aortopulmonary.

Gambar3C. Pria -57-tahun dengan riwayat tetralogy of Fallot perbaikan. Kateterisasi jantung kanan-menunjukkan hipertensi arteri paru-paru dan langkah-

25

up dalam oksigenasi dalam arteri pulmonalis konsisten dengan shunt aortopulmonary.

Gambar3D. Pria -57-tahun dengan riwayat tetralogy of Fallot perbaikan. Kateterisasi jantung kanan-menunjukkan hipertensi arteri paru-paru dan langkahup dalam oksigenasi dalam arteri pulmonalis konsisten dengan shunt aortopulmonary. Gejala sisa jangka panjang prosedur saklar atrium (Mustard, Senning) yang lebih parah daripada prosedur saklar arteri, sebagian besar karena efek berkepanjangan tekanan sistemik pada ventrikel rightsided morfologi. Ventrikel kanan rentan terhadap pelebaran dan kegagalan, dan katup trikuspid regurgitasi menjadi. Komplikasi penting dari prosedur beralih atrium termasuk obstruksi dan kebocoran sekat atrium dan hipertensi pulmonal. MDCT memfasilitasi evaluasi dinamis baik baffle atrium dan fungsi ventrikel pada pasien ini. Pada pasien dengan kontraindikasi untuk MRI, MDCT ECG-gated dapat dilakukan untuk evaluasi diagnostik dari ventrikel kanan terpengaruh . Associated jantung bawaan lesi-CT digunakan untuk evaluasi noninvasif orang dewasa dengan penyakit jantung sianotik yang telah menjalani perawatan bedah paliatif. Hipertensi pulmonal adalah umum pada orang dewasa dengan

26

shunt aortopulmonary bedah. Pasien-pasien ini dapat menandai jalan nafas, yang juga ditandai dengan volumetrik CT .Sebuah tubuh besar literatur

menggambarkan tingginya insiden anomali arteri koroner antara orang dengan PJK. Dual-sumber CT digunakan untuk evaluasi noninvasif arteri koroner orang dewasa dengan gejala anomali.

Gambar4A. Pria -24-tahun dengan latihan intoleransi progresif dan sejarah prosedur Mustard. MRI merupakan kontraindikasi karena adanya alat pacu jantung epicardial.

27

Gambar 4B. Pria -24-tahun dengan latihan intoleransi progresif dan sejarah prosedur Mustard. MRI merupakan kontraindikasi karena adanya alat pacu jantung epicardial.

Gambar 5A. Wanita -43-tahun dengan hipertensi arteri paru, nyeri dada, dan dyspnea, dextrocardia dan double-gerai ventrikel kanan, dan sejarah BlalockTaussig dan Waterston shunt. A = aorta, P = arteri paru-paru. Coronal miring volume gambar-diberikan menunjukkan utuh Blalock-Taussig shunt (panah).

28

Gambar5B. Wanita -43 tahun dengan hipertensi arteri paru, nyeri dada, dan dyspnea, dextrocardia dan double-gerai ventrikel kanan, dan sejarah BlalockTaussig dan Waterston shunt. A = aorta, P = arteri paru-paru. Sagital miring volume gambar-diberikan menunjukkan utuh Waterston shunt dari ascending aorta ke arteri pulmonalis (panah).

Gambar 5C. Wanita -43 tahun dengan hipertensi arteri paru, nyeri dada, dan dyspnea, dextrocardia dan double-gerai ventrikel kanan, dan sejarah Blalock-

29

Taussig dan Waterston shunt. A = aorta, P = arteri paru-paru. Axial CT scan menunjukkan ditandai pembesaran arteri pulmonalis dan kalsifikasi (panah) yang mengakibatkan kompresi trakea (panah).

Gambar 5D. Wanita -43-tahun dengan hipertensi arteri paru, nyeri dada, dan dyspnea, dextrocardia dan double-gerai ventrikel kanan, dan sejarah BlalockTaussig dan Waterston shunt. A = aorta, P = arteri paru-paru. Rekonstruksi tiga dimensi pohon tracheobronchial menunjukkan ditandai penyempitan trakea distal (panah).

PJK terdiagnosis pada Dewasa Literatur menggambarkan sensitivitas suboptimal, spesifisitas, dan efisiensi metode tradisional diagnosis yang paling penyebab mengenai dada nyeri . Kemajuan dalam MDCT telah mengakibatkan penggunaannya meningkat dalam evaluasi berbagai gangguan cardiopulmonary akut. Triple-aturan-out protokol telah menjadi banyak digunakan dalam evaluasi penyakit arteri koroner, diseksi aorta dan aneurisma, dan emboli paru . Diperkirakan satu dari enam pasien yang menjalani MDCT untuk nyeri dada memiliki kelainan nonischemic yang

30

bertanggung jawab atas gejala . Ini akibatnya penting untuk menyadari diagnosis lain, termasuk anomali kongenital, yang mungkin relevan secara klinis pada populasi ini. Meskipun prevalensi sejati PJK terduga pada orang dewasa belum dijelaskan untuk pengetahuan kita, sastra memang ada pada kehadiran PJK terduga pada orang dewasa menjalani MDCT untuk berbagai gejala

cardiopulmonary . Luka yang paling umum termasuk anomali arkus aorta, defek septum, katup aorta bikuspid, dan coarctation dari aorta.

Gambar 6A. Pria -37 tahun dengan nyeri dada exertional dan sejarah ventrikel tunggal dan dextrotransposition. Axial maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan transposisi anterior aorta (A) dalam kaitannya dengan arteri pulmonalis (P). Panah putih menunjukkan asal anomali arteri koroner kanan dari titik puncak koroner kiri. Arteri koroner kanan mengambil kursus retrosternal dalam aposisi dekat ke meja batin sternum (panah hitam).

31

Gambar 6B. Pria -37 tahun dengan nyeri dada exertional dan sejarah ventrikel tunggal dan dextrotransposition. Oblique volume gambar-diberikan menunjukkan kursus retrosternal anomali (panah) dari arteri koroner kanan (panah), yang berbagi asal yang sama dengan arteri koroner kiri.

Gambar 7A. Wanita -84-tahun dengan serangan iskemik transien baru-baru ini dan dada radiografi menemukan massa mediastinum. Axial CT scan menunjukkan

32

ditandai ulserasi aneurisma dari arteri subklavia kanan menyimpang (panah) melintasi belakang trakea.

Gambar 7 B. -84-tahun-wanita tua dengan serangan iskemik transien baru-baru ini dan dada radiografi menemukan massa mediastinum. Koronal maksimum gambar-intensitas-proyeksi dari cine lingkaran menunjukkan ponsel trombus (asterisk) dalam aneurisma menyimpang kanan subklavia arteri (panah). Anomali Arch aorta Penting aorta anomali lengkungan termasuk lengkungan ganda aorta, lengkungan sisi kanan, dan lengkung aorta kiri dengan menyimpang arteri subklavia kanan. Orang dewasa dengan menyimpang arteri subklavia kanan rentan terhadap dilatasi aneurisma dan penyakit aterosklerosis . Anomali vena kongenital Konsekuensi klinis kongenital anomali vena anomali yang paling sering terdeteksi ketika intratorasik kateter vena sentral mengambil kursus terduga . Sisi kiri vena kava superior ke sinus koroner asimtomatik. Ketika, bagaimanapun, anomali kiri vena kava superior mengalir ke atrium kiri, yang dihasilkan sianosis

33

sering

dijelaskan

ketika

shunt

kanan-ke-kiri

yang

dihasilkan

adalah

divisualisasikan . Parsial anomali paru vena Kembali Parsial anomali paru vena kembali jarang, akuntansi kurang dari 1% kasus PJK, dan berhubungan dengan ASD. Cacat terdiri dari vena paru pengeringan ke sirkulasi vena sistemik. Atrium kanan, vena kava superior, vena cava inferior, sinus koroner, atau vena brakiosefalika dapat menjadi tempat vena pengeringan anomali, dan sisi kiri parsial anomali paru vena kembali sering mengalir melalui pembuluh darah vertikal . Meskipun cacat ini sering asimtomatik, jika resultan shunt paru-to-sistemik cukup parah, bedah perbaikan melibatkan rerouting darah ke atrium kiri dapat diindikasikan. Anomali kongenital Valve aorta dan Valve Aparatur Insiden bikuspid dan katup aorta kongenital displastik adalah 1-2% pada populasi umum . Komplikasi jangka panjang yang berhubungan dengan katup aorta bikuspid termasuk stenosis aorta , regurgitasi, diseksi, dilatasi akar, dan endokarditis . Aortopathy terkait dengan katup bikuspid mungkin memerlukan penggantian aorta selain penggantian katup. Quadricuspid katup aorta merupakan langka anomali, sering lesi klinis diam yang memanifestasikan ketika pasien berada pada usia rata-rata 49 tahun . Pada pasien yang memiliki regurgitasi aorta, penting untuk secara akurat mengidentifikasi katup quadricuspid karena penurunan cepat fungsional yang berhubungan dengan stres mekanik asimetris pada daun katup. Diagnosis definitif dengan transesophageal echocardiography adalah suboptimal . Resolusi temporal yang lebih besar dari dual-sumber CT meningkatkan deliniasi ini aorta bawaan kelainan katup .

34

Gambar 8A. Pria -74-tahun dengan hipoksia persisten. Axial maksimum gambarintensitas-proyeksi menunjukkan heterogenitas ditandai peningkatan kontras dalam atrium kiri membesar (panah).

35

Gambar 8b. Pria -74-tahun dengan hipoksia persisten. Koronal maksimum intensitas-proyeksi gambar menunjukkan unopacified sisi kiri vena kava superior (panah) dengan komunikasi langsung ke atrium kiri membesar (panah).

Gambar 9. Wanita -78 tahun menjalani evaluasi untuk emboli paru. Axial maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan anomali kanan bawah lobus paru vena mengalir ke vena kava superior (panah).

36

Gambar 10. Pria -74 tahun dengan dyspnea progresif. Axial maksimum gambarintensitas-proyeksi menunjukkan kalsifikasi pulmonalis bikuspid katup aorta (panah). Fusion cangkir yang tepat dan noncoronary (panah) jelas.

Gambar 11. Pelari jarak jauh wanita -34 tahun dengan penurunan toleransi latihan. Axial maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan nyata displastik dan menebal daun katup (panah).

Subvalvular rekening stenosis 23% dari kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan biasanya terdiri dari membran fibrosa diskrit yang membentuk sebagai akibat dari aliran turbulen . Banyak pasien memiliki kelainan jantung lain atau telah mengalami intervensi jantung. Sekitar sepertiga dari pasien memiliki lesi terisolasi. Tipe kedua dari web terowongan stenosis, yang sering dikaitkan dengan katup lain dan anomali ventrikel kiri.

37

Gambar 12. Pria -44 tahun dengan temuan echocardiographic regurgitasi aorta . Axial miring maksimum gambar - intensitas - proyeksi menunjukkan katup aorta quadricuspid . Panah menunjukkan kurangnya coaptation dari daun katup quadricuspid dalam diastole .

ASD Pada orang dewasa dengan gejala, kemajuan dalam CT telah meningkatkan deteksi terdiagnosis ASD . ostium primum termasuk, ostium secundum, dan sinus venosus cacat. Ostium primum cacat biasanya terjadi dalam spektrum cacat bantal endocardial dan biasanya didiagnosis pada masa neonatus. Ostium secundum ASD ASD adalah paling umum pada orang dewasa, akuntansi untuk 50-70% dari lesi ini. Ostium secundum ASD harus selalu dipertimbangkan dalam evaluasi dewasa dengan hipertensi pulmonal . Sinus venosus ASD melibatkan persimpangan superior vena kava atrium kanan. Hubungannya dengan anomali paru vena kembali harus dipertimbangkan ketika dewasa memiliki pembesaran jantung kanan dan hipertensi pulmonal dijelaskan

38

Gambar 13. Wanita -57 tahun dengan intoleransi latihan dan echocardiographic menemukan percepatan aliran subaortic . Koronal maksimum gambar - intensitas - proyeksi menunjukkan diskrit web subaortic ( panah) .

Gambar

14. -42 tahun pria menjalani evaluasi CT penyakit arteri koroner .

Gambar CT aksial menunjukkan aneurisma septum atrium ( panah) dengan asosiasi foramen ovale paten . Siram garam dengan izin dari bahan kontras dari

39

struktur jantung sisi kanan memungkinkan batas yang jelas dari kiri mengalir kanan .

Gambar . 15A - 46 - tahun pria berusia menjalani evaluasi untuk emboli paru . Gambar CT aksial menunjukkan ditandai pembesaran arteri pulmonalis ( panah) konsisten dengan hipertensi arteri paru .

40

Gambar . 15B - 46 - tahun pria berusia menjalani evaluasi untuk emboli paru . Axial maksimum gambar - intensitas - proyeksi menunjukkan besar ostium secundum atrial septal defect ( panah) .

Anomali Arteri Koroner Meskipun lebih umum di antara orang dengan PJK dibandingkan pada populasi umum, terisolasi anomali arteri koroner jarang. Mereka telah ditemukan di 0.3-0.5% kasus dalam seri otopsi dan 0,3-1,3% dari pasien yang menjalani kateterisasi jantung . Meskipun anomali koroner sebagian besar temuan insidentil jinak , penting untuk secara akurat mengidentifikasi anomali yang berhubungan dengan iskemia dan kematian jantung mendadak. Sebuah studi 1956 otopsi menunjukkan kejadian 70-80% kematian jantung mendadak antara pasien dengan anomali terisolasi arteri koroner. Dalam penilaian CT arteri koroner anomali, penting untuk meninjau konfigurasi anatomi normal arteri koroner dan asal-usul mereka dari sinus aorta tepat. Ketika katup aorta divisualisasikan sebagai wajah jam, hak keluar asal arteri koroner yang normal dalam sinus aorta tepat antara 10 - dan 1-posisi jam. Pintu keluar arteri koroner kiri dalam sinus koroner kiri antara 2 - dan 5-posisi jam. Sebuah anomali arteri koroner pertama kali dicurigai ketika arteri koroner tidak divisualisasikan dalam sinus koroner yang diharapkan. Meskipun asal-usul dari arteri koroner anomali dapat diidentifikasi, evaluasi echocardiographic dan angiografik dari program distal kapal ini terbatas. Dalam evaluasi orang dewasa dengan nyeri dada, deliniasi akurat pembuluh anomali di dada adalah penting untuk terapi masa depan, dan MDCT adalah alternatif diagnostik invasif. Sejumlah teori telah diajukan untuk menjelaskan penyebab iskemia dan kematian jantung mendadak pada pasien dengan anomali arteri koroner. Ini arteri koroner interarterial mungkin memiliki komponen intramural substansial sebelum keluar aorta. Ini hasil program intramural dalam lubang slitlike dan dikompromikan aliran darah yang mungkin sangat penting pada anak-anak dan atlet muda . Arteri

41

koroner interarterial dapat mengambil sudut lancip seperti kursus untuk alur atrioventrikular yang sesuai. Sudut ini akut bisa kompromi aliran darah dan jaringan miokard tempat beresiko. Kompresi dinamis dari arteri koroner interarterial antara aorta dan arteri pulmonalis juga diduga menjadi sumber kompresi, nyeri dada, dan tanda-tanda klinis iskemia koroner. Hal ini juga diakui bahwa arteri koroner anomali interarterial bisa mengambil kursus distal intramyocardial, faktor risiko tambahan untuk iskemia dan kematian.

Gambar 16. Pria -36 tahun dengan temuan echocardiographic pembesaran jantung kanan. Axial miring maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan pembesaran ventrikel kanan (R) dan sinus vena defek septum atrium (tanda bintang). Panah menunjukkan drainase anomali hak vena lobus menengah ke atrium kanan.

42

Gambar 17A. Pria -41-tahun dengan nyeri dada exertional. Axial tipis slab maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan asal mula arteri koroner kiri dan kanan dari titik puncak koroner kanan (tanda bintang). Anomali arteri kiri (panah) program koroner antara aorta dan pulmonary outflow tract.

43

Gambar 17B. Pria -41-tahun dengan nyeri dada exertional. Koronal maksimum gambar-intensitas-proyeksi menunjukkan asal mula arteri koroner kanan (panah) dan kiri arteri koroner utama (panah) dari sinus koroner kanan (tanda bintang)

Gambar 18A. -62-tahun wanita dengan nyeri dada. Axial maksimum gambarintensitas-proyeksi menunjukkan asal arteri koroner kanan dari kiri anterior arteri koroner menurun (panah). Panah menunjukkan arah anterior arteri koroner yang tepat untuk arteri pulmonalis.

44

Gambar 18B. Wanita -62-tahun dengan nyeri dada. Volume-diberikan gambar menunjukkan program nonmalignant anomali arteri koroner kanan (panah) anterior arteri pulmonalis. Yang paling penting anomali arteri koroner adalah arteri koroner anomali yang berasal dari sinus kebalikan dari Valsava. Arteri koroner kiri berasal dari sinus aorta kanan dan arteri koroner kanan berasal dari sinus aorta kiri. Hal ini penting untuk mengidentifikasi program lengkap pembuluh anomali. Sebuah arteri koroner anomali bahwa kursus antara aorta dan arteri pulmonalis berhubungan dengan morbiditas dan kematian yang . Deliniasi kursus jinak juga penting untuk menghindari yang tidak perlu intervensi .

2.4 Gambaran MRI pada Congenital Heart Disease Pencitraan Resonansi magnetic (MRI) merupakan salah satu cara

pemeriksaan diagnostik dalam ilmu kedokteran, khususnya radiologi, yang menghasilkan gambaran potongan tubuh manusia dengan menggunakan medan magnit tanpa menggunakan sinar X. Prinsip dasar MRI adalah inti atom yang bergetar dalam medan magnit.1

45

Pada prinsip ini proton yang merupakan inti atom hydrogen dalam sel tubuh berputar, bila atom hydrogen ini ditembak tegak lurus pada intinya dengan radio frekuensi tinggi di dalam medan magnit secara periodik akan beresonansi, maka proton tersebut akan bergetar. Dan bila radio frekuensi tinggi ini dimatikan, maka proton yang bergetar tadi akan kembali ke posisi semula dan akan menginduksi sehingga menghasilkan sinyal elektrik yang lema. Bila hal ini terjadi berulangulang dan sinyal elektrik tersebut ditangkap kemudian diproses dalam komputer akan dapat disusun menjadi gambar.1 Dengan MRI, jantung dapat diperiksa tanpa kontras. Sebaliknya diperiksa dalam keadaan diastolik di mana jantung dalam keadaan mengembang. Untuk mengurangi artefak karena pergerakan jantung, saat ini dipakai suatu alat. Gambar jantung akan lebih baik dengan gambar ini. Gambar jantung : dindingnya tampak abu-abu, atrium dan ventrikel tampak hitam. Jaringan lemak tampak putih. Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik, juga atrium dan ventrikel dapat diukur lebarnya. Kelainan jantung seperti stenosis aorta, defek septum, stenosis tricuspid dan mitraldengan mudah diketahui.1 Penyakit jantung bawaan (congenital heart disease) yang paling sering didiagnosis selama masa kanak-kanak, meskipun beberapa terdeteksi di masa dewasa. Umumnya penyakit jantung bawaan yang terkait adalah Atrial Septal Defect(ASD), Ventrikular Septal Defect(VSD), Patent Ductus Arteriosus(PDA) dan Partial Arterial Pulmonary Venous Return(PAPVR).2

46

MRI adalah metode yang aman dan non-invasif untuk menentukan aliran darah dalam sistem kardiovaskular menggunakan kontras. Fase kontras bergantung pada kecepatan fase induksi bergeser untuk membedakan aliran darah dari jaringan. Irisan fase kontras diposisikan tegak lurus dengan aorta menaik (gambar 4) dan arteri pulmonalis utama (gambar 5). Setiap urutan dipindai dan set data dianalisis dengan ReportCARD. Region of Interest (ROI) yang ditempatkan di sekitar masing-masing pembuluh (gambar 6 dan 7). Kurva aliran dan volume aliran secara otomatis dihasilkan (gambar 8). Pengukuran aliran dari aorta untuk menentukan volume darah di sisi kiri atau pengukuran jantung. Aliran sistemik dari arteri pulmonalis utama mewakili volume darah di sisi kanan atau jantung pulmonal. Nilai-nilai ini kemudian dibandingkan untuk setiap pembuluh untuk ditentukan Qp / Qs rasio. Terdapat banyak derajat pirau terkait dengan congenital heart disease. Kesannya mungkin asimtomatik atau dapat menghasilkan gejala yang berkisar dari ringan sampai parah, tergantung pada ukuran, lokasi, dan jumlah pirau.2

47

Gambar (A) preoperatif aksial melalui arteri paru pada pasien dengan atresia paru dan defek septum ventrikular menunjukkan arteri paru kecil. Gambar (B dan C) adalah gambar beberapa bulan setelah penempatan saluran dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis utama menunjukkan peningkatan yang ditandai dalam ukuran arteri paru-paru kanan dan kiri dengan stenosis.3

48

Gambar (A) Gambar axial spin echo pada anak dengan Tetralogy of Fallot dengan lengkungan aorta kanan dan sisi Blalock-Taussig shunt kanan dari arteri subklavia kanan ke arteri pulmonalis kanan. Gambar (B) gambar aksial spin echo sedikit lebih ke kaudal daripada di (A) menunjukkan persimpangan shunt dan arteri pulmonalis kanan. Gambar (C) Coronal spin echo pada pasien lain dengan Tetralogi of Fallot, dextrocardia dan lengkung aorta kanan menunjukkan shunt Glenn anastomosis dari kiri vena kava superior ke arteri pulmonalis kiri.3

49

Gambar pada pasien dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks termasuk parsial anomali paru vena drainase kiri (panah) dan vena paru kanan atas (panah) ke atrium kanan.3

2.5

Gambaran MRI pada Congenital Heart Disease pada dewasa Semakin pentingnya masalah yang berkaitan dengan orang dewasa dengan

penyakit jantung bawaan (CHD) dan biaya terkait dengan perawatan berkelanjutan mereka telah merangsang diskusi tentang kekuatan dan kelemahan relatif dariberbagai modalitas pencitraan untuk diagnosis dan tindak lanjut evaluasi pasien. Berikut akan membahas aspek teknis jantung MRI dan gambaran radiologis untuk orang dewasa dengan CHD dan meneliti secara rinci gambaran MRI pada orang dewasa dengan Tetralogi Fallot (TOF), arkus aorta dan anomali fontan sirkulasi.4

50

Gambar menunjukkan perikardium nyata menebal (panah) pada seorang gadis 13tahun dengan perikarditis konstriktif. (a) pesawat Empat-ruang, (b) pesawat pendek sumbu.

Gambar Pra-operasi MRI dalam wanita 33-tahun dengan TOF, paru atresia, dan arteri paru diskontinyu. (a) Gadolinium-enhanced 3D MRA subvolume MIP dalam bidang koronal menunjukkan diskontinuitas antara arteri pulmonalis kanan (RPA) dan arteri pulmonalis kiri (LPA). (b) Subvolume MIP gambar dari aorta menampilkan beberapa agunan aorta-paru.

51

Gambar pasca-operasi MRI setelah TOF perbaikan pada pasien yang telah mengalami Potts shunt sebelumnya. (A) Gadolinium-enhanced 3D MRA subvolume MIP pada bidang aksial menunjukkan stenosis arteri pulmonalis kiri berat (panah) di situs dari Potts shunt sebelumnya. (B) Oblique sagital subvolume Gambar MIP menunjukkan aspek superior-inferior dari stenosis arteri pulmonalis kiri (panah).

Gambar arus pemetaan vektor pada pasien dengan atrio-pulmonary Fontan anastomosis menunjukkan kecepatan aliran rendah dan melebar di atrium kanan.

52

BAB 3 KESIMPULAN

Pemeriksaan radiologis memainkan peranan penting dalam mendiagnosis kelainan pada penyakit jantung bawaan. Manfaatnya seperti menentukan ukuran jantung dan pembesaran jantung, mendeteksi bentuk jantung, mengetahui status vaskularisasi paru dan untuk mengetahui apakah terdapat kelainan parenkim paru serta struktur ekstrakardiak lain. Walaupun pemeriksaan radiologis bukan merupakan gold standard dalam mendiagnosis kelainan pada penyakit jantung bawaan, tetapi pemeriksaan radiologis cukup sering karena sudah biasa dan mudah untuk dilakukan. Selain foto thoraks juga dapat dilakukan pemeriksaan USG, Ct scan, MRI, fluoroskopi, dan angiokardiografi

53

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasad, Sjahriar. 2011. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 591-595. 2. Luebchow S. G, 2008. MRI of Congenital Heart Disease. A GE Healthcare publication. [Online] July 29 2013. [Cited: July 29 2013].

www.webmd.com/heart-disease/guide/heart-mri

3. Schlesinger, Hernandez. 1996. Magnetic Resonance Imaging in Congenital Heart Disease in Children. PubMed Reference Website. [Online] July 29, 2013. [Cited: July, 29 2013].

portal.mah.harvard.edu/.../3488FE65DDEF43CE8F66BF579802A747.p... 4. Geva T., Sahn D. J., Powell A. J,. Magnetic resonance imaging of congenital

heart disease in adults. Pediatric Cardiology. [Online] August 1 2013. [Cited August 2 2013
5. Amanda W., et al. CT Evaluation of Congenital Heart Disease in Adults. University Hospital of Cleveland. [Online] August 1 2013. [Cited August 2 2013]

6. Soentikno, R, D,. Gambaran Foto Toraks Pada Congenital Heart Disease. 2010.Diakses 29 july 2013.

54