Nama Mahasiswa
NIM
: 11-2014-158
Tanda Tangan :
I. IDENTITAS PASIEN
Nama lengkap :By. R S
Umur: 11 hari
II. ANAMNESIS
Diambil dari
Tanggal
: 21 Juni 2016
Keluhan utama
:Bayi kuning
dan kaki. Saat kontrol di Poli Anak RSUD Cengkareng, dianjurkan untuk dilakukan
pemeriksaan darah, kemudian disarankan dokter untuk dirawat karena bilirubin bayi yang
tinggi.
Sejak lahir sampai masuk rumah sakit, bayi tampak aktif, menangis kuat, tidak terlihat
sesak, tidak terlihat kebiru-biruan, tidak terdapat demam dan muntah, kepala tidak pernah
terbentur/jatuh, dan tidak terdapat kejang. Ibu bayi mengeluh bayi sering mengantuk 3 hari
ini. Bayi kuat menyusui, diberikan ASI dan tidak pernah diberikan susu formula. ASI ibu
keluar dalam jumlah banyak. Keadaan ini berlangsung sampai bayi masuk rumah sakit. Bayi
sudah buang air besar sejak bayi lahir, awalnya berwarna hitam kental kemudian menjadi
berwarna kuning kehijauan saat umur 1 hari dan berwarna kuning terang sejak umur 2 hari,
buang air besar sebanyak 3 kali per hari. Buang air kecil bayi sejak lahir berwarna kuning
bening, tidak terdapat warna seperti teh.
Bayi merupakan anak kedua lahir dengan berat badan 3000 gram. Lahir dengan
operasi sectio caesaria dengan usia kehamilan 39 minggu. Ibu bayi mengatakan setelah lahir,
bayi langsung menangis, dan kulit tampak kemerahan. Ibu bayi tidak mengkonsumi obatobatan selama kehamilan. Ibu bayi pernah memiliki riwayat HBsAg positif 3 tahun yang lalu.
Ibu bayi tidak mengalami nyeri saat berkemih selama kehamilan. Ibu bayi tidak memiliki
riwayat kencing manis selama kehamilan. Di keluarga tidak ada yang memiliki riwayat
kelainan darah. Saudara kandung tidak pernah memiliki kelainan serupa. Golongan darah ibu
B,rhesus positif dan golongan darah ayah O,rhesus positif. Tidak ada riwayat transfusi darah
pada ayah, ibu, maupun bayi. Menurut ibu bayi saat perawatan di RS setelah melahirkan bayi
tampak sehat sehingga ibu bayi dan bayi diizinkan pulang oleh dokter pada hari ke-3.
Riwayat kehamilan dan kelahiran
Riwayat kehamilan: rutin melakukan pemeriksaan ANC di RSUD Cengkareng. Riwayat
sakit selama kehamilan tidak ada. Nafsu makan baik.
Riwayat Kelahiran (Birth History) :Bayi lahir dari ibu dengan riwayat HbsAg positif
Tempat kelahiran
Penolong
persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi
Keadaan bayi
: 3.000 gr
: keruh
Nilai APGAR
: tidak ada
Riwayat imunisasi
Imunisasi Hepatitis B dan imunoglobulin Hepatitis B
: ASI ekslusif
Makanan padat
: -
Makanan sekarang
: ASI
: tampak aktif
Kesadaran
: compos mentis
Laju napas
: 55 x/menit
Suhu tubuh
: 36.5oC
Data Antropometri
Berat badan
: 3160gram
Panjang badan
: 51 cm
Lingkar kepala
: 34 cm
Lingkar dada
: 30 cm
Lingkar perut
: 35 cm
Berdasarkan grafik di atas, berat badan bayi terhadap usia gestasi berada antara persentil 10
dan 90.
Kesimpulan: Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan
Sumber: Lubchenco LC, Hansman C, Boyd E. Intra uterine growth in length and head circumference. Pediatrics 1966 37: 403.
Lingkar kepala berdasatkan NCHS (National Center for Health Statistics) tahun 2000:
Lingkar kepala menurut umur : terletak di antara persentil 10 dan 90
Kesimpulan: Normosefali
Hasil Pemeriksaan
Normosefali, ubun-ubun besar belum menutup, teraba
datar
Rambut
Mata
Telinga
Hidung
Mulut
Leher
Toraks
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Tidak dilakukan
Auskultasi
Bunyi paru
Bunyi jantung
Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Tulang belakang
Genitalia
Timpani
Bising usus positif normal
Tulang belakang teraba segaris, tidak terdapat skoliosis,
tidak terdapat massa sepanjang garis vertebra
Tidak ada kelainan
6
Anus
Anggota gerak
Kulit
Pemeriksaan Neurologis
Tonus Otot
Baik, normotonus
Refleks Fisiologis
Refleks hisap
: positif
Refleks palmar
: positif / positif
Refleks moro
: positif
Refleks plantar
: positif / positif
IV.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil
23.2 mg/dL
0.6 mg/dL
22.6 mg/dL
Nilai Normal
Neonatus <12 mg/dL
<0,3 mg/dL
<0,6 mg/dL
Hasil
15 mg/dL
0.3 mg/dL
14.7 mg/dL
Nilai Normal
Neonatus <12 mg/dL
<0,3 mg/dL
<0,6 mg/dL
V. DIAGNOSIS KERJA
VI.DIAGNOSIS BANDING
Hiperbilirubinemia et causa defisiensi G6PD
VII.PENATALAKSANAAN
VIII. PROGNOSIS
Quo ad vitam
bonam
Quo ad sanactionam
bonam
Quo ad fungsionam
bonam
RESUME
Pasien seorang bayi perempuan, berusia 11 hari. Bayi terlihat kuning sejak 1 hari sebelum
masuk rumah sakit (SMRS) sejak hari ke-9 kelahiran. Awalnya kuning mulai terlihat di mata
dan di wajah. Keesokan harinya terlihat sampai ke dada, perut, tangan, dan kaki. Saat kontrol
di Poli anak RSUD Cengkareng dan dianjurkan untuk dilakukan pemeriksaan darah,
kemudian disarankan dokter untuk dirawat karena bilirubin bayi yang tinggi. Sejak lahir
sampai masuk rumah sakit, bayi tampak aktif, menangis kuat, tidak terlihat sesak, tidak
terlihat kebiru-biruan, tidak terdapat demam dan muntah. Ibu bayi mengatakan bayi sering
mengantuk 3 hari ini. bayi kuat menyusui, diberikan ASI dan tidak pernah diberikan susu
formula. ASI ibu keluar dalam jumlah banyak. Keadaan ini berlangsung sampai bayi masuk
rumah sakit. Bayi sudah buang air besar sejak lahir, awalnya berwarna hitam kental
kemudian menjadi berwarna kuning kehijauan saat umur 1 hari dan berwarna kuning terang
sejak umur 2 hari, buang air besar sebanyak 3 kali per hari.. Buang air kecil bayi sejak lahir
berwarna kuning bening, tidak terdapat warna seperti teh. Bayi merupakan anak kedua lahir
dengan berat badan 3000 gram . Lahir dengan operasi sectio caesaria dengan usia kehamilan
39 minggu. Ibu bayi mengatakan setelah lahir, bayi langsung menangis, dan kulit tampak
kemerahan. Ibu bayi pernah memiliki riwayat HBsAg positif 3 tahun yang lalu. Golongan
darah ibu B,rhesus positif dan golongan darah ayah O,rhesus positif. Dari pemeriksaan fisik
didapatkan keadaan umum pasien baik, kesadaran compos mentis, sklera ikterik, kulit wajah,
dada, perut, serta ekstremitas atas dan bawah ikterik. Dan dari hasil pemeriksaan
laboratorium didapatkan peningkatan bilirubin total 23,2. Berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang maka pasien adalah neonatus cukup bulansesuai masa kehamilan dengan hiperbilirubinemia et causa susp. Breast Milk Jaundice. Terapi
dengan fototerapi blue light dan teruskan ASI.
FOLLOW UP
20 Juni 2016
21 Juni 2016
22 Juni 2016
9
23 Juni 2016
US : 14 hari
US : 15 hari
US : 16 hari
US : 17 hari
BL : 3000 gram
BL : 3000 gram
BL : 3000 gram
BL : 3000 gram
BS : 3300 gram
Terpasang
BS : 3160 gram
Terpasang
BS : 3160 gram
Terpasang
BS : 3200 gram
Terpasang
fototerapiBayi
fototerapiBayi
fototerapi
, fototerapiBayi
Aktivitas
berkurang,
(+),
bayi bergerak
aktif, bergerak
aktif,
sudah Kuning
sudah
minum berkurang,
minum
Ku : Baik
HR : 150 x/m
HR : 142 x/m
HR : 126 x/mnt
HR : 132 x/mnt
RR : 55 x/m
RR : 60 x/m
RR : 53 x/m
RR : 45 x/m
T : 36.5 C
T : 36,6 C
T : 36,5 C
T : 36,8 C
-kepala
Normocephal
Normocephal
Normocephal
Normocephal
-Mata
CA -/- , SI +/+
CA -/- , SI +/+
CA -/- , SI-/-
CA-/-, SI -/-
-hidung
PCH -
PCH
PCH -
PCH-
-Mulut
-Thorax
-TTV
-Cor
-Pulmo
-Abd
muntah(-),
Ku : Baik
berkurang,
aktif, bergerak
dinamis
dinamis
dinamis
dinamis
BJ 1-2 reg,murmur-
gallop-
gallop-
gallop-
gallop-
SN bronkovesikuler
SN bronkovesikuler
SN bronkovesikuler
SN bronkovesikuler
Ronkhi-/-,
Ronkhi-/-,
Ronkhi-/-,
Ronkhi-/-,
Wheezing-/-
Wheezing-/-
Wheezing-/-
Wheezing-/-
Datar, supel, turgor Datar, supel, turgor Datar, supel, turgor Datar, supel, turgor
cukup, BU+normal,
-Eks
-kulit
Akral
hangat, Akral hangat, perfusi Akral hangat, perfusi Akral hangat, perfusi
udem-,sianosis-
sianosis-
sianosis-
sianosis-
Kramer V
Kramer 1V
Kramer II
Kramer I
10
-Lab
Bilirubin
indirect
Bilirubin
22,6/dl
14,7 mg/dl
Bilirubin
direct
Bilirubin
0,6mg/dl
total
Bilirubin
23,2mg/dl
total
15mg/dl
- Neonatus cukup
- Neonatus cukup
- Neonatus cukup
- Neonatus cukup
bulan- sesuai
bulan- sesuai
bulan- sesuai
bulan- sesuai
masa kehamilan
- Hiperbilirubinem
masa kehamilan
- Hiperbilirubinem
masa kehamilan
- Hiperbilirubinem
ia et causa susp
ia et causa susp
Breast
Breast
masa kehamilan
- Hiperbilirubine
direct
0,3mg/dl
Bilirubin
indirect
mia et causa
ia
susp
suspBreast Milk
Breast
et
causa
Milk
Milk Jaundice
- Fototerapi
Jaundice
- Fototerapi
Jaundice
- Fototerapi
Jaundice
- ASI
- ASI
- ASI
- ASI
- acc pulang
Milk
Pembahasan Kasus
Pada kasus ini, didapatkan bayi perempuan berusia 11 hari, ikterus di seluruh
tubuhnya yang diketahui sejak usia 9 hari, dengan kadar bilirubin total sebesar 23,20 mg/dl
saat datang di Poli Anak RSUD Cengkareng. sklera dan kulit tubuh ikterik. Ikterus yang
terjadi pada bayi ini disebut sebagai ikterus neonatorum, yaitu keadaan klinis pada bayi yang
ditandai oleh pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi
11
yang berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar
bilirubin darah 5-7 mg/dl.
Ikterus neonatorum dibedakan menjadi dua yaitu ikterus fisiologis dan ikterus
patologis. Ikterus fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari ke-2 dan ke-3 yang tidak
mempunyai dasar patologis dengan kadar bilirubin total > 2 mg/dl. Pada bayi cukup bulan
yang mendapat susu formula kadar bilirubin dapat mencapai 6 mg/dl pada hari ke-3,
kemudian menurun cepat selama 2-3 hari. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar
bilirubin dapat mencapai 7-14 mg/dl dan menurun dalam 2-4 minggu. Sedangkan ikterus
patologis mempunyai beberapa petunjuk, yaitu ikterus yang terjadi sebelum umur 24 jam,
setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi, peningkatan kadar
bilirubin total serum > 0,5 mg/dl/jam, adanya penyakit yang mendasari pada setiap bayi
(muntah, letargis, malas menetek penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau
suhu yang tidak stabil), dan ikterus yang bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau
setelah 14 hari pada bayi kurang bulan. Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan
kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari yang diharapkan berdasarkan umur
bayi atau lebih dari 90 persentil. Menurut Normogram Bhutani, digolongkan sebagai
hiperbilirubinemia patologis (Non Physiological Jaundice) apabila kadar serum bilirubin
terhadap usia neonatus > 95 0/00. Pada kasus ini,bayi dengan usia antara 216-224 jam kadar
bilirubin totalnya mencapai 23,30 mg/dl maka perbandingan kadar serum bilirubin terhadap
usia bayi R adalah > 95 0/00. Seperti pada gambar 1.
12
Gambar 1 :Normogram 1
Neonatal hiperbilirubinemia indirek bisa disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin,
peningkatan penghancuran hemoglobin, peningkatan jumlah hemoglobin, peningkatan
sirkulasi enterohepatik, perubahan clearance bilirubin hati, perubahan produksi atau aktivitas
uridine diphosphoglucoronyl transferase, perubahan fungsi dan perfusi hati (kemampuan
konjugasi), obstruksi hepatik (berhubungan dengan hiperbilirubinemia direk).
Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek
Dasar
Peningkatan produksi bilirubin
Penyebab
Incomptabilitas darah fetomaternal (Rh,
ABO)
Defisiensi
enzim
kongenital
(G6PD,
galaktosemia)
Perdarahan
tertutup
(sefalhematom,
memar)
Peningkatan jumlah hemoglobin
Sepsis
Polisitemia (twin to twin transfusion, SGA)
fungsi
dan
perfusi
(kemampuan konjugasi)
Obstruksi
hepatik
(berhubungan
dan
hormon
pregnanediol)
dengan Anomali kongenital
hiperbilirubinemia direk)
(novobiasin,
(atresia
biliaris,
fibrosis kistik)
Stasis biliaris (hepatitis, sepsis)
Bilirubin load berlebihan (sering pada
hemolisis berat)
Pada bayi ini penyebab yang berkaitan dengan proses hemolisis dapat disingkirkan karena
bayi memberikan respon yang baik terhadap fototerapi, dan juga baik ibu maupun bayi
13
mempunyai Rh yang sama yaitu Rh (+), dengan golongan darah ibu B dan golongan darah
bayi O, yang artinya ibu memiliki anti-A berupa IgM yang tidak dapat menembus plasenta
sehingga tidak akan mempengaruhi kondisi janin. Pada bayi ini tidak didapatkan perdarahan
tertutup karena hemodinamiknya dalam kondisi stabil, tidak ada imaturitas karena bayi lahir
cukup bulan, tidak ada asfiksia dan hipoksia. Sedangkan untuk menyingkirkan kemungkinan
penyebab patologis lain perlu dilakukan pemeriksaan penunjang lain.Untuk saat ini ikterus
neonatorum pada bayi R diduga karena Breast Milk Jaundice. Bayi menunjukkan
pertambahan berat badan yang baik, fungsi hati normal, dan tidak terdapat bukti hemolisis.
Mekanisme sesungguhnya yang menyebabkan breast-milk jaundice belum diketahui,tetapi
diduga timbul akibat terhambatnya enzim UDGP-T dimana fungsi dari enzim tersebut
membantu bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam
air di retikulum endoplasma oleh hasil metabolisme progesteron, yaitu pregnane-3-alpha 2-beta-
diol yang ada di dalam ASI sebagian ibu.Pada kasus, bayi memiliki riwayat ASI tanpa
diselingi susu formula, kuat menyusui dan ASI keluar dalam jumlah banyak. Pada bayi ini
juga diduga breast milk jaundice karena muncul pada hari ke-9 dimana berdasarkan waktu
timbulnya penyakit yang mungkin adalah breast mik jaundice yang terjadi setelah hari 3-7
kelahiran. Kemungkinan causa yang lain adalah karena defisiensi enzim G6PD namun masih
memerlukan pemeriksaan penunjang lainnya berupa darah lengkap dan screening kadar
enzim G6PD.
aktivitas eritrosit (seldarah merah), di mana terdapat kekurangan enzim glukosa-6-fosfatdehidrogenase (G6PD) .Enzim G6PD ini berperan pada perlindungan eritrosit dari reaksi
oksidatif. Karena kurangnya enzim ini, eritrosit jadi lebih mudah mengalami penghancuran
(hemolisis). Terjadinya hemolisis ditandai dengan demam yang disertai jaundice (kuning) dan
pucat di seluruh tubuh dan mukosa. Urin juga berubah warna menjadi jingga-kecoklatan;
ditemukan tanda syok (nadi cepat dan lemah, frekuensi pernapasan meningkat), dan tanda
kelelahan umum.5Defisiensi G6PD merupakan suatu kelainan enzim tersering
pada manusia, yangterkait kromosom sex (x-linked). Kelainan dasar
biokimia defisiensi G6PD disebabkan mutasi pada gen G6PD. Peranan
enzim G6PD dalam mempertahankan keutuhan sel darah merah serta
menghindarkan kejadian hemolitik, terletak pada fungsinya dalam jalur
pentosa fosfat.6 Pada kasus ini, terapi yang diusulkan adalah fototerapi blue light.
Berdasarkan petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi sehat cukup bulan
dimana pada kasus ini bayi R usia gestasi 39 minggu(cukup bulan) menurut American
14
Academy of Pediatrics dengan usia bayi 72 jam dan kadar bilirubin total 20 maka
dilakukan fototerapi.
Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi sehat cukup bulan
berdasarkan American Academy of Pediatrics
Usia
(jam)
Transfusi tukar
Fototerapi
Jika fototerapi
& Fototerapi
25-48
12 (170)
15 (260)
Intensif Gagal
20 (340)
intensif
25 (430)
79-79
15 (260)
18 (310)
25 (430)
30 (510)
> 72
17 (290)
20 (290)
25 (430)
30 (510)
Untuk itu, terapi yang dilakukan pada kasus ini sudah sesuai. Fototerapi intensif
adalah fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm 2 (diperiksa dengan radiometer, atau
diperkirakan dengan menempatkan bayi langsung di bawah sumber sinar dan kulit bayi yang
terpajan lebih luas). Bila konsentrasi bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayibayi yang mendapat fototerapi intensif, kemungkinan besar terjadi proses hemolisis.1
Tinjauan Pustaka
Definisi
Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan
ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.
Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah
sebesar 5-7 mg/dl.1
Klasifikasi
Ikterus Fisiologis
Secara umum, setiap neonatus mengalami peningkatan konsentrasi bilirubin serum,
namun kurang dari 12 mg/dL pada hari ketiga hidupnya, dan ini dipertimbangkan sebagai
ikterus fisiologis. Pola ikterus fisiologis pada bayi baru lahir antara lain kadar bilirubin serum
15
total biasanya mencapai puncak pada hari ke 3-5 kehidupan dengan kadar 5-6 mg/dL,
kemudian menurun kembali dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang dapat muncul
peningkatan kadar bilirubin sampai 12 mg/dL dengan bilirubin terkonyugasi < 2 mg/dL.2
Pola ikterus fisiologis ini bervariasi sesuai prematuritas, ras, dan faktor-faktor lain.
Sebagai contoh, bayi prematur akan memiliki puncak bilirubin maksimum yang lebih tinggi
pada hari ke-6 kehidupan dan berlangsung lebih lama, kadang sampai beberapa minggu. Bayi
ras Cina cenderung untuk memiliki kadar puncak bilirubin maksimum pada hari ke-4 dan 5
setelah lahir.2
Pada kebanyakan bayi, masalah ini ringan dan dapat membaik tanpa pengobatan.
Ikterus masih dianggap fisiologis jika:2
-
mg/dL
Pada bayi kurang bulan, kadar bilirubinnya sebesar 10-12 mg/dL
Peningkatan/akumulasi bilirubin serum < 5 mg/dL/hari
Ikterus Patologis
Disebut sebagai hiperbilirubinemia patologis apabila kadar serum bilirubin terhadap
usia neonatus > presentil 95 sesuai standar Normogram Bhutani. Ikterus juga dapat dicurigai
patologis jika:2-4
-
Kelaparan
Frekuensi menyusui
Pregnandiol
Unidentified inhibitor
Intestinal reabsorption of bilirubin
Beta-glukoronidase
Hidrolisis alkaline
Asam empedu
Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam pertama biasanya disebabkan
18
Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice, yaitu early
(berhubungan dengan breast feeding) dan late (berhubungan dengan ASI).
Early neonatal jaundice (breast feeding jaundice/ BFJ) ialah ikterus yang
disebabkan oleh produksi ASI yang belum banyak pada hari hari pertama.Biasanya timbul
pada hari ke-2 atau ke-3 pada waktu ASI belum banyak.Bayi mengalami kekurangan asupan
makanan sehingga bilirubin direk yang sudah mencapai usus tidak terikat oleh makanan dan
tidak dikeluarkan melalui anus bersama makanan. Di dalam usus, bilirubin direk ini diubah
menjadi bilirubin indirek yang akan diserap kembali ke dalam darah dan mengakibatkan
peningkatan sirkulasi enterohepatik.5
Late neonatal jaundice (breast milk jaundice/ BMJ) mempunyai karakteristik kadar
bilirubin indirek yang masih meningkat setelah 4-7 hari pertama. Kondisi ini berlangsung
lebih lama daripada hiperbilirubinemia fisiologis dan dapat berlangsung 3-12 minggu tanpa
ditemukan penyebab hiperbilirubinemia lainnya. Penyebab BMJ berhubungan dengan
pemberian ASI dari seorang ibu tertentu, dan biasanya akan timbul pada setiap bayi yang
disusukannya. Pertambahan berat badan yang baik, fungsi hati normal, dan tidak terdapat
buktihemolisis. Breast-milk jaundice dapat berulang (70%) pada kehamilan berikutnya.
Mekanisme sesungguhnya yang menyebabkan breast-milk jaundice belum diketahui,
tetapi diduga timbul akibat terhambatnya uridine diphosphoglucuronic acidglucuronyl
transferase (UDGPA) oleh hasil metabolisme progesteron, yaitu pregnane-3-alpha 2-beta-diol
yang ada di dalam ASI sebagian ibu dimana enzim tersebut membantu bilirubin tak
terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam air di retikulum
endoplasma.1
Epidemiologi
19
Sebuah studi cross-sectional yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Rujukan
Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003, menemukan prevalensi ikterus pada bayi
baru lahir sebesar 58% untuk kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar
bilirubin di atas 12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan.6
RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat mempunyai kadar
bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL. Pemeriksaan
dilakukan pada hari 0, 3, dan 5. Dengan pemeriksaan kadar bilirubin setiap hari, didapatkan
ikterus dan hiperbilirubinemia terjadi pada 82% dan 18,6% bayi cukup bulan. Sedangkan
pada bayi kurang bulan, dilaporkan ikterus dan hiperbilirubinemia ditemukan pada 95% dan
56% bayi. Tahun 2003 terdapat sebanyak 128 kematian neonatal (8,5%) dari 1509 neonatus
yang dirawat dengan 24% kematian terkait hiperbilirubinemia.6
Metabolisme Bilirubin
Pembentukan Bilirubin
Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga kekuningan yang sebagian besar
merupakan bentuk akhir dari katabolisme heme melalui proses reaksi oksidari-reduksi, dan
sedikit dari heme bebas ataupun proses eritropoesis yang tidak efektif. Dengan bantuan enzim
heme oksigenase yang banyak di sel hati, heme diubah menjadi biliverdin, karbon monoksida
yang akan dieksresikan melalui paru, dan zat besi yang akan digunakan untuk pembentukan
hemoglobin lagi. Biliverdin yang bersifatnya larut dalam air kemudian akan mengalami
reduksi oleh enzim biliverdin reduktase menjadi bilirubin. Bilirubin ini bersifat lipofilik dan
terikat dengan hydrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut, sehingga untuk
mengekresikannya diperlukan proses tranportasi dan eliminasi.2
Satu gram hemoglobin menghasilkan 34 mg bilirubin.Pada bayi baru lahir tiap
harinya dibentuk 8-10 mg/kgbb, lebih banyak dari orang dewasa yang hanya menghasilkan 34 mg/kgbb/hari. Hal ini disebabkan oleh masa hidup eritrosit bayi lebih pendek yaitu berkisar
20
antara 70-90 hari, adanya peningkatan jumlah dari degradasi heme, turn over sitokrom yang
tinggi, serta besarnya reabsorbsi bilirubin di usus.3
Transportasi Bilirubin
Bilirubin yang terbentuk pada sistem retikuloendotelial, akan dilepaskan ke
sirkulasi. Di sini, bilirubin akan berikatan dengan albumin. Ikatan ini merupakan zat nonpolar dan tidak larut dalam air, yang kemudian akan dibawa ke sel hati. Bilirubin yang terikat
dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat non toksik.1,7
Albumin mempunyai afinitas yang tinggi, sehingga obat-obatan yang bersifat asam
seperti penisilin dan sulfonamid akan mudah menempati perlekatan utama antara albumin
dan bilirubin. Obat golongan ini bersifat kompetitor. Sedangkan obat-obatan lain yang dapat
menurunkan afinitas albumin, dapat melepaskan ikatan albumin-bilirubin, seperti digoksin,
gentamisin, furosemide, dan lain-lain.1-3
Konjugasi Bilirubin
21
bilirubin
monoglukoronida
untuk
menghasilkan
satu
molekul
bilirubin
diglukoronida.5,7
Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas enzim monoglukoronida. Namun
setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi bilirubin yang masuk ke
hati, sehingga konsentrasi bilirubin serum akan turun. Kapasitas kerja enzim ini akan sama
dengan orang dewasa pada hari ke 4 kehidupan bayi.2
Eksresi Bilirubin
Bilirubin yang terkonjugasi akan dieksresikan melalui kandung empedu sebelum di
keluarkan ke saluran cerna. Saat mencapai usus halus, bilirubin terkonjugasi akan diubah oleh
bakteri usus menjadi bentuk urobilinogen. Sebagian urobilinogen ini akan dikonversikan
kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim -glukoronidase agar dapat diresorbsi
dan kembali ke hati untuk dikonjugasikan lagi, yang disebut sirkulasi enterohepatik. Sekitar 5
% urobilinogen akan dialirkan ke ginjal. Saat terpapar dengan udara di dalam urin,
urobilinogen akan teroksidasi menjadi urobilin, yang akan mewarnai urin. Sedangkan
urobilinogen yang tidak terserap di usus, akan dibuang melalui feses melalui reaksi oksidasi
menjadi sterkobilin, suatu produk yang tidak dapat direabsorbsi kembali dan akan mewarnai
feses.2,8,9
22
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa
hari kemudian. Ikterus biasanya terlihat menyebar secara sefalokaudal, dimulai dari wajah
dan menyebar ke perut dan kemudian ke kaki seiring peningkatan kadar bilirubin
serum.2Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan terlihat
lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang,
terutama pada neonatus yang kulitnya gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila
penderita sedang mendapatkan terapi sinar.10,11,12
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan
jaringan subkutan. Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis
dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan
kemungkinan penyebab ikterus tersebut.12
Gambar 2.Pemeriksaan ikterus pada kulit bayi. (A) tidak ikterik (B) ikterik13
Dari pemeriksaan fisik, penentuan perkiraan kadar bilirubin dapat dilakukan
menurut kriteria Kramer (Tabel 2).
Derajat
Daerah Ikterus
Ikterus
Perkiraan
Kadar
Bilirubin
5,0 mg/dL
II
III
9,0 mg/dL
11,4 mg/dL
IV
12,4 mg/dL
16,0 mg/dL
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan bilirubin serum (bilirubin total, direk, dan indirek) harus dilakukan pada
neonatus yang mengalami ikterus, terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi-bayi yang
tergolong risiko tinggi terserang hiperbilirubinemia berat.Namun pada bayi yang mengalami
ikterus berat, lakukan terapi sinar sesegera mungkin, jangan menunda terapi sinar dengan
menunggu hasil pemeriksaan kadar bilirubin serum.Pemeriksaan serum bilirubin total harus
diulang setiap 4-24 jam tergantung usia bayi dan tingginya kadar bilirubin. Kadar serum
albumin juga perlu diukur untuk menentukan pilihan terapi sinar ataukah tranfusi tukar.1,3
Pemeriksaan tambahan yang sering dilakukan untuk evaluasi menentukan penyebab
ikterus antara lain:2
1. Golongan darah
2. Coombs test
3. Darah lengkap dan hapusan darah. Pemeriksaan hapusan darah diperlukan untuk
membedakan kelainan hemolitik.
4. Hitung retikulosit. Jumlah retikulosit yang > 6% setelah tiga hari kehidupan bayi,
biasanya menandakan proses hemolitik yang abnormal.
24
5. Skrining G6PD
6. Kultur darah
Penatalaksanaan
Ikterus Fisiologis
Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat ditatalaksana
melalui rawat jalan dengan nasehat untuk kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 7 hari
pada bayi cukup bulan, atau 14 hari pada kurang bulan.Jika bayi dapat menghisap, anjurkan
ibu untuk menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.Jika bayi
tidak dapat menyusu, berikan ASI melalui pipa nasogastrik atau dengan gelas dan
sendok.Letakkan bayi ditempat yang cukup mendapat sinar matahari pagi selama 30 menit
selama 3-4 hari dan jaga agar bayi tetap hangat.13
Ikterus Patologis
Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca kelahiran adalah patologis dan
membutuhkan pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar bilirubin serum total, serta
pemeriksaan kearah adanya penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus dirujuk.
Selain itu pada bayi dengan ikterus Kremer III atau lebih perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih
lengkap setelah keadan bayi stabil.13
Tujuan
utama
dalam
penatalaksanaan
ikterus
neonatorum
adalah
untuk
mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan
kern-ikterus/ ensefalopati bilirubin, serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi.
Pengendalian kadar bilirubin dapat dilakukan dengan mengusahakan agar konjugasi bilirubin
dapat lebih cepat berlangsung.1
25
Fototerapi
Fototerapi pada ikterus neonatorum adalah pemberian sinar berspektrum biru
berintensitas tinggi (420-470 nm) pada bayi. Sinar ini diketahui efektif mengurangi ikterik
secara klinis dan menurunkan kadar bilirubin indirek dalam serum. Bilirubin di dalam kulit
akan menyerap energi cahayanya, menyebabkan serangkaian reaksi fotokimia. Produk utama
yang dihasilkan dari fototerapi adalah adanya reaksi foto-isomerisasi yang reversibel yang
mengubah bilirubin indirek yang bersifat toksik menjadi bilirubin indirek yang non toksik
yang dapat diekskresikan melalui kandung empedu tanpa melalui konyugasi.Produk
fototerapi lainnya adalah lumirubin, sebuah isomer struktural yang dihasilkan dari bilirubin
yang dapat dieksresi melalui ginjal. Terapi penyinaran ini menggunakan tabung fluorensens
biru spesial, yang diletakkan 15-20 cm dari bayi dan kain fiberoptik fototerapi diletakkan di
punggung bayi untuk meningkatkan area kulit bayi yang terkena.
Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi sehat cukup bulan
berdasarkan American Academy of Pediatrics
Usia
(jam)
Fototerapi
25-48
12 (170)
79-79
> 72
Transfusi tukar
Jika fototerapi
& Fototerapi
15 (260)
Intensif Gagal
20 (340)
intensif
25 (430)
15 (260)
18 (310)
25 (430)
30 (510)
17 (290)
20 (290)
25 (430)
30 (510)
26
KESIMPULAN
Bayi R pada kasus ini mengalami hiperbilirubinemia patologis pada neonatus dan
mendapatkan fototerapi sebagai terapinya, sedangkan untuk menentukan penyebab dari
hiperbilirubinemianya saat ini diduga breast milk jaundice yaitu karena bayi menunjukkan
pertambahan berat badan yang baik, fungsi hati normal, dan tidak terdapat bukti hemolisis.
Mekanisme sesungguhnya yang menyebabkan breast-milk jaundice belum diketahui,tetapi
diduga timbul akibat terhambatnya enzim UDGP-T dimana fungsi dari enzim tersebut
membantu bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam
air di retikulum endoplasma oleh hasil metabolisme progesteron, yaitu pregnane-3-alpha 2-beta-
diol yang ada di dalam ASI sebagian ibu. Pada kasus, bayi memiliki riwayat ASI tanpa
diselingi susu formula, kuat menyusui dan ASI keluar dalam jumlah banyak. Kemungkinan
causa yang lain adalah karena defisiensi enzim G6PD namun masih memerlukan
pemeriksaan penunjang lainnya berupa screening kadar enzim G6PD.
DAFTAR PUSTAKA
1. Kosim, M. Sholeh, Dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi Pertama. Jakarta: Balai Penerbit
IDAI. 2010;147-169.
27
2001;41:69-75.
Poland R, Ostrea EM. Hiperbilirubinemia Pada Neonatus; dalam Fanaroff AA (Ed);
28