7.

VASKULITIS
7.1 Definisi
Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara mikroskopik
digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah, dengan derajat
nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran pembuluh darah yang
terkena bervariasi, mulai dari arteri besar (giant cell arteritis) sampai kapiler dermis dan venula
(lekocytoclasticvasculitis). Inflamasi yang terjadi pada dinding pembuluh darah yang disebabkan
oleh deposisi kompleks imun atau cell mediated immune reactions.
Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling banyak
mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis kutaneus mempunyai gambaran
histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang
dikenal sebagai leukocytoclastic vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi
eritrosit, debris granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi
imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.
7.2 Klasifikasi

Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria, di antaranya adalah ukuran pembuluh
darah yang terkena, manifestasi klinis, gambaran histopatologi, dan penyebab. Termasuk dalam
golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta arteri dan konvena ukuran besar; golongan
pembuluh darah sedang adalah arteri dan vena dengan ukuran sedang dan kecil; golongan
pembuluh darah kecil adalah arteriola, venula, 2,5 dan kapiler.
Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah klasifikasi berdasarkan
etiologi, yang dapat digunakan untuk membedakan penyebab primer (idiopatik) dan sekunder
(ada penyakit lain yang mendasarinya). Kira-kira 50% kasus vaskulitis tidak diketahui

penyebabnya (idiopatik), sementara penyebab yang diketahui di antaranya adalah infeksi (1520%), inflamasi (15-20%), obat-obatan (10- 5 15%), dan keganasan (<5%).

7.3 Gejala
Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada pembuluh darah
kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau urtikaria, pustula, vesikel,
petekie, atau lesi seperti eritema multiforme. Pada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi
klinisnya bisa berupa ulkus, nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal
terpenting dalam mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya
penyakit sistemik.

7.4 Patofisiologi
Vaskulitis dipengaruhi oleh Kompleks Imun.
Aktifitas jalur
komplemen.
Kemoaktraktan &
anafilatoksin (migrasi
neutrofil & peningkatan
permeabilitas)
Neutrofil
konten
lisosomal + toksin radikal
bebas oksigen
Vessel
injury

Cell mediated immune reaction

Limfosit T + Antigen vaskuler
Pelepasan limfokin (menarik
limfosit & makrofag)

Nekrosis vaskuler &

thrombosis lokal

7.5 Kriteria diagnosis

Jika dicurigai vaskulitis, dapat dilakukan beberapa langkah diagnostik untuk mencari
penyebab atau menyingkirkan kemungkinan proses lain yang dapat menimbulkan vaskulitis
sekunder (seperti infeksi, trombosis, dan keganasan) atau dapat menimbulkan kondisi mirip
vaskulitis. Ada beberapa kondisi demografis yang berhubungan dengan terjadinya vaskulitis, di

antaranya adalah umur pasien, jenis kelamin, dan ras . beberapa jenis vaskulitis terjadi pada
populasi spesifik. Selain itu, perlu ditentukan organ pembuluh darah mana yang terkena.
Tipe dan luas organ yang terkena dapat membantu menentukan tipe vaskulitis dan terapi
awal. Gambaran klinis dapat digunakan untuk melihat ukuran pembuluh darah yang terkena.
Diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti untuk mendukung diagnosis yang tepat.
7.6 Terapi
Identifikasi tipe vaskulitis sangatlah penting karena berhubungan dengan terapi. Tipetipe
tertentu bersifat self-limited, sementara tipe lainnya membutuhkan terapi kortikosteroid,dengan
atau tanpa agen sitotoksik, atau membutuhkan modalitas terapi lain, seperti plasmaferesis. Pada
awal penegakan diagnosis, harus segera ditentukan apakah ada organ dalam yang terlibat,
sehingga dapat segera diberi terapi yang tepat dan adekuat.
Vaskulitis sistemik berbahaya, tetapi morbiditas dan mortalitas dapat dicegah jika
penyakit segera dikenali dan diterapi sedini mungkin. Terapi awal ditentukan oleh tipe vaskulitis,
beratnya kerusakan organ yang terkena, dan progresivitas penyakit.
Kortikosteroid dosis tinggi (prednison 1 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi) adalah terapi
standar untuk sindrom vaskulitis sistemik. Imunosupresan, seperti siklofosfamid, azatioprin, dan
metotreksat, dikombinasi dengan kortikosteroid, telah digunakan secara luas, tetapi masih sedikit
bukti ilmiah yang mendukung efektivitas terapi kombinasi ini.

DAFTAR PUSTAKA
1. Hood AF, Farmer ER. Vasculitis. In: Pathology of the skin. Baltimore: Prentice-Hall
International. 1990. pp. 175-92.
2. Lever S, Barnhill RL, Busam KJ, Vascular Disease. In: Histopathology of the skin. 8th ed.
Philadelphia: LippincottRaven. 1997. pp. 185-207.
3. Weedon D. The Vasculopathic reaction pattern. In: Skin Pathology. 2nd ed. Churchill
Livingstone. 2002.
4. Chung L, Fiorentino D. Cutaneous vasculitis. Orphanet Encyclopedia. 2005.
5. Soter NA. Cutaneous vasculitis. New York: The University Hospital of New York University.
6. Fiorentina DF, Cutaneous Vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003.
7. Mackel SE, Jordon RE. Leukocytoclastic vasculitis. A cutaneous expression of immune
complex disease. Arch
Dermatol. 1982; 118(5):296-301.
8. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med. 1997.
9. Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, et al. Cutaneous vasculitis in
children and adults.
Associated diseases and etiologic factors in 303 patients. Baltimore: Medicine. 1998; 77(6):40318.
10. Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic
vasculitis. Am Fam Phys.
1999.
11. Mandell BF, Hoffman GS. Differentiating the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am. 1994.
12. Allen NB, Bressler PB. Diagnosis and treatment of the systemic and cutaneous necrotizing
vascuitis
syndromes. Med Clin North Am. 1997; 81:243-59.
13. Hunder G. Vasculitis: diagnosis and therapy. Am J Med. 1996; 100(2A):37S-45S.
14. Ekenstam E, Callen JP: Cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Clinical and laboratory
features of 82 patients
seen in private practice. Arch Dermatol. 1984; 120(4):484-9.
15. Callen JP. Cutaneous vasculitis: Relationship to systemic disease and therapy. Curr Probl
Dermatol. 1993; 5:4580.
16. Carlson JA, Cavaliere LF, Grant-Kels JM. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management.
Clin Dermatol. 2006;
24(5):414-29.
17. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Salvarani C, et al. Cutaneous vasculitis: a diagnostic
approach. Clin Exp
Rheumatol. 2003; 21(6 Suppl 32):S85-8.
CDK