HEMOSTASIS

I.
II.

TUJUAN
Mengetahui dan mempelajari hemostasis dalam tubuh
PENDAHULUAN
Tubuh manusia sering mengalami robekan kapiler halus dan kadang-kadang memutus
pembuluh darah yang lebih besar. Tubuh mampu menghentikan perdarahan dari pembuluh
halus tetapi tidak mampu untuk mengendalikan pendarahan dari pembuluh darah besar tanpa
bantuan eksternal. Pengendalia perdarahan terjadi dalam dua proses-pembentukan sumbatan
trombosit diikuti dengan pembentukan bekuan darah. Proses ini bersifat interdependen dan
terjadi berurutan satu sama lain dalam rangkaian proses yang cepat. Pengendalian proses
perdarahan disebut hemostatis (Corwin, 2009).
Pentingnya proses hemostatis dalam tubuh sangat terapi pengobatan yang akan
diberikan kepada pasien. Hemostatis yang adekuat merupakan fondasi dari tindakan operasi.
Apabila klien mengidap gangguan mekanisme pembekuan, ahli bedah harus memiliki
pengetahuan yang cukup mengenai hemostatis, sifat cedera yang terjadi, dan pengobatan
yang tersedia. Dengan demikian, diharapkan ahli bedah dapat memperkirakan risiko dan
prosedur antisipasi pada saat yang tepat, memodifikasi teknik bedah seperlunya, dan
membantu mengarahkan koreksi terhadap defek hemosatik (Collins, 1991).
Menurut Schwartz (1989), biologi hemostatis adalah suatu proses yang kompleks
dalam mencegah atau menghentikan pengeluaran darah dari ruangan intravaskular. Proses ini
menghasilkan jaringan fibrin untuk perbaikan jaringan, yang akhirnya dibuang, jika tidak
diperlukan. Dalam proses hemostatik, empat proses fisiologi besar ikut berperan baik secara
berangkai maupun independen. Proses fisiologik tersebut antara lain konstriksi pembuluh
darah, pembentukan sumbat trombosit, pembentukan fibrin dan fibrinolisis. Namun, prose
dari masing-masing proses tersebut saling berkaitan sehingga terjasi perkuatan yang terus
menerus dan berganda (Barbara, 2005).

A. FISIOLOGI HEMOSTASIS
Hemostasis adalah suatu proses kompleks yang mencegah atau membatasi kehidupan
darah dari ruang intravaskular, menyusun kerangka kerja fibrin untuk memperbaiki jaringan
1

dan akhirnya mengenyahkan fibrin bila tidak dibutuhkan lagi. Empat kejadian fisiologis
mayor berpartisipasi dalam proses ini (Schwartz,, 2000).
Hemostatis adalah proses dimana darah dalam sistem sirkulasi tergantung dari
kontribusi dan interaksi dari 5 faktor, yaitu dinding pembuluh darah, trombosit, faktor
koagulasi, sistem fibrinolisis, dan inhibitor.
1. Dinding pembuluh darah
Sel endotel mengelilingi permukaan semua pembuluh darah. Dengan mikroskop
cahaya, sel terlihat sebagai susunan batu koral yang mengelilingi dinding pembuluh
darah. Sel-sel endotel meilki ciri stuktur yang unik, yang bervariasi, tergantung pada
letak dan ukuran pembuluh darah. Kapiler merupakan pembulu terkecil dari
mikrosirkulasi dan terutama dari sel-sel endotel serta membrana basalis. (Sabiston,
1995).
Sel-sel endotel bermetabolisme aktif dan berfungsi pada beberapa tahap
pembekuan darah. Sel-sel endotel mensintesis dan mengeluarkan prostagladin, PGI2, yng
disebut juga prostasiklin, suatu vasodiator potensial dan penghalang perlekatan trombosit
serta agregasi tombosit (Sabiston, 1995).
Sel-sel endotel (EC; endothelial cells) mengatur beberapa aspek hemostatis yang
acapkali saling bertentangan. Sel-sel endotel dalam keadaan normal memperlihatkan
sifat-sifat antitrombosit, antikoagualan dan fibrinolitik. Namun, sesudah aktivasi, sel-sel
endotel memperlihatkan fungsi prokoagulan. Keseimbangan antara aktivitas anti- dan
protrombosis yang dimiliki oleh sel-sel endotel akan menentukan apakah terjadi
pembentukan thrombus, peningkatan pembentukan thrombus ataukah disolusi trombus
(Mitchell, 2006).
Endotel yag utuh betanggung jawab untuk mempertahankan darah dalam keadaan
cair. Bila sel-sel dalam endotel tersumbat, cedera, akan terjadi pembekuan dalam
pembuluh yang cedera tersebut (Sabiston, 1995).
Pembekan darah dicegah oleh endotel karena darah tidak berkontak dengan
faktor jaringan yang disebut juga sebagai tromboplastin jaringan, faktor jaringan berupa
protein yang diperlukan untuk memulai pembekuan darah. Faktor jarngan memulai
pembekuan dengan mengikat faktor pembekuan darah VII dan meubahnya menjadi
faktor VIIa yang mndorong pembentuka trombin melalui pembentukan bertaap dalam
lintasan koagulasi (Sabiston, 1995).
Kondisi vaskular. Hal ini merupakan respons awal terhadap luka, bahkan pada
tingkat kapiler sekalipun. Vasokonstriksi mendahului pelekatan trombosit, sebagai suatu
respons refleks terhadap berbagai rangsangan. Sesudah itu membentuk platelet plug
(penyumbat trombosit) dan fibrin. Vasokonstriktor tromboksan A2 (Tx A2) dan seotonin
2

dilepaskan selama agregasi trombosit. Faktor-faktor fisik lokal, termasuk luas dan
orientasi luka terhadap pembuluh darah, dapat pula mempengaruhi derajat perdarahan
(Schwartz,, 2000).
2. Trombosit
Fungsi Trombosit. Jumlah normal trombosit adalah 150.000-400.000/mm 3,
dengan lama hidup rata-rata 10 hari. Peranannya dalam hemostasis melalui dua proses.
Hemostasis primer merupakan suatu proses reversibel yang tidak terpengaruhi pada
pemberian heparin. Trombosit melekat ke kolagen subendotelial jaringan pembuluh
darah yang rusak. Proses ini membutuhkan faktor non Willebrand (vWF), suatu protein
yang secara kongenital tidak diturunkan pada panyakit von Willebrand. Trombosit
menyebar dan mulai bereaksi, menangkap trombosit-trombosit tambahan. Hasil agregasi
membentuk suatu plug (penyumbat), menutup pembuluh darah yang rusak. ADP, TxA2,
dan serotonin merupakan mediator yang utama dalam proses ini. Lawan dari mediator
tersebut adalah prostasiklin, EDRF, dan PGE 2, yang merupakan vasodiator dan
menghambat agregasi. Proses kedua yang merupakan reaksi trombosit yang ireversibel,
melibatkan degranulasi fibrinogen-dependent. Trombosit faktor 3(PF3) dilepaskan,
bereaksi di beberapa titik dalam proses koagulasi. Mediator dalam trombosit, lebih lanjut
juga mempengaruhi proses fibrinolitik (Schwartz,, 2000).

Perlekatan Trombosit
Proses perlekatan trombosit sangat penting untuk hemostasis normal. Trombosit
melekat pada subendotel dengan bantuan kolagen, faktor VII:vWF, atau molekul
fibrinektin. Pelekatan trombosit merubah bentuk cakram menjadi bentuk batang
3

panjang datar serta tipis yag menyebar ke seluruh segmen pembuluh darah yang
rusak. Daerah ikatan khusus terbentuk pada trombosit untuk kolagen faktor
VIII:vWF dan fibronektin. Trombosit tidak mudah melekat terhadap pembuluh yang
rusak bila VIII:vWF tidak terdapat di dalam plasma atau bila jumlahnya kurang
normal (Sabiston,1995).

Agregasi Trombosit.
Setelah trombosit melekat pada pembuluh yang terluka, akan terbentuk ikata
trombosit-trombosit yang stabil pada proses agregasi trombosit Bila tidak ada
agregasi

trombosit,

pembentukan

sumbat

hemostasis

primer

akan

gagal

(Sabiston,1995).

3. Faktor koagulasi
Koagulasi. Koagulasi mengarah pada suatu rentetan aktivitasi zimogen yang pada
akhirnya menghasilkan pembelahan fibrinogen menjadi fibrin tidak larut yang
menstabilkan plug trombosit. Jalur intrinsik dimulai dengan perlepasan faktor-faktor
koagulasi ke koagulen subendotelial pada bagian pembuluh darah yang rusak. Jalur
ekstrinsik diaktivasi oleh faktor jaringan (glikoprotein). Kedua jaringan bertemu pada
faktor X aktif (Xa), yang bekerja menguraikan protombin menjadi trombin. Semua
faktor-faktor koagulasi kecuali tromboplastin, faktor VIII dan Ca2+ disintesis di hati.
Faktor II, VII, IX dan X tergantung pada vitamin K (Schwartz,, 2000).
Bekuan darah pada daerah pembuluh darah yang rusak, penguatan obstruksi
yang dibentuk oleh trombosit dan menutup lubang lebih lanjut. Koagulasi darah adalah
seri reaksi kompleks biokimia yang melibatkan paling sedikit dua belas komponen

plasma yang berbeda, yang diberi nomor I sampai XII. Fibrin adalah hasil akhir.
Substansi yang terlibat:
a. Protrombin
b. Tromboplastin (dihasilkan oleh sel yang rusak dan trombosit)
c. Kalsium
d. Vitamin K
e. Faktor pembekuan plasma
f. Fibrinogen (protein plasma) (Gibson, 2002).

Mekanisme pembekuan darah:

a. Protrombin dikonversi menjadi trombin.
Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah
atau sebagai akibat kerusakan pada zat-zat khusus dalam darah. Kedua, aktivator
protrombin, dengan adanya ion Ca2+ dalam jumlah yang mencukupi, akan
menyebabkan

perubahan

protrombin

menjadi

trombin.

Ketiga,

trombin

menyebabkan polimerisasi molekul-molekul fibrinogen menjadi benang-benang

fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi, faktor yang membatasi
b. Trombin bekerja dengan fibrinogen membentuk fibrin.
c. Fibrin dikonversi menjadi fibrin yang tidak larut
d. Fibrin yang tidak larut membentuk jarring dengan eritrosit yang terjebak di
dalamnya, dan bentuk ini menjadi bekuan.
e. Fibrin kemudian berkontraksi dan serum, cairan kuning pucat dikeluarkan dari
bekuan (Gibson, 2002).
Faktor-faktor pembekuan darah
Faktor
I

Nama
Fibrinogen

Keterangan
Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital

Protrombin

yang dikenali (afibrinogenemia)

Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital

III
IV
V

Tromboplastin
Kalsium
Faktor labil, proakselerin

yang dikenali
Tidak ada faktor spesifik yang teridentifikasi
Angka jarang dipakai
Defisiensi
kongenital
yang
dikenali

VI
VII
VIII

(parahemofilia, penyakit Owren)

Faktor labil aktif, akselerin
Tidak lagi dibedakan dari faktor V
Faktor stabil, SPCA, prokonvertin Defisiensi kongenital dikenali
Faktor antihemofil (AHF) atau Hemofilia A (hemofilia klasik)-akibat

IX

globulin (AHG)
Faktor Christmas,

II

defisiensi kongenital
komponen Hemofilia B-akibat dari defisiensi kongenital
5

tromboplastin

plasma

(plasma

X
XI

tromboplastin componen [PTC])

Faktor stuart-power
Defisiensi kongenital yang dikenali
Plasma
tromboplastin
yang Defisiensi kongenital yang dikenali

XII

mendahului (PTA)
Faktor Hageman

XIII

Faktor stabilisasi fibrin

Tidak ada gejala klinis yang terkait dengan

defisiensi kongenital
Defisiensi kongenital yang dikenali
(Behman, 1999)

4. Sistem fibrinolisis
Fibrinolisis. Kekuatan pembuluh darah dipertahankan oleh lisis deposit fibrin dan
oleh antitrombin III (yang menetralisir beberapa protease dalam komponen kecil-kecil).
Fibrinolisis tergantug pada plasmin, yang berasal dari prekursor protein plasma
plasminogen. Plasmin melisis fibrin, fragmen yang turut berperan dalam agregasi
trombosit (Schwartz,, 2000).

Fisiologi sistem fibrinolisis

B. FUNGSI HEMOSTASIS
Hemostasis bertujuan untuk menjaga agar darah tetap cair di dalam arteri dan vena,
mencegah kehilangan darah karena luka, memperbaiki aliran darah selama proses
penyembuhan luka. Hemostasis juga bertujuan untuk menghentikan dan mengontrol
perdarahan dari pembuluh darah yang terluka.
Apabila tubuh kita mengalami perdarahan akibat dari rudapasa, maka secara otomatis
tubuh akan mengatasi perdarahan tersebut. adapun prinsip dari hemostasis adalah sebagai
berikut.
a. Mengurangi Aliran Darah yang menuju daerah Trauma
6

Cara untuk mengurangi darah yang menuju daerah traume adalah sebagai berikut.
1. Vasokonstriksi
Pembuluh darah yang robek/terluka akibat rudapaksa adalah merupakan rangasangan
bagi pembuluh darah intu sendiri yang secara refleks akan mengalami vasokonstriksi
pada daerah robekan. Trombosit yang keluar dari pembuluh darah karena adanya
permukaan kasar dari daerah luka, maka akan pecah dan mengeluarkan serotonin yang
berpean sebagai vasokonstriktor. Dengan demikian, maka daerah pembuluh darah
yang robek tadi semakin mengecil atau menyempit, sehingga aliran darah pada daerah
tersebut menjadi kecil sampai terhenti (Sabiston,1995).
2. Penekanan oleh edema
Jaringan yang terkena rudapaksa akan mengalami edema. Selanjutnya jarimgan yang
edema terebut akan menekan pembuluh darah. Dengan demikian, bisa menambah
sempitnya darah yang menuju daerah trauma.
Vasokonstriksi pembuluh darah

Pembentukan platelet, adhesi platelet, dan agregasi

Pembentukan bekuan fibrin akibat aktivasi faktor-faktor pembekuan intrinsik dan ekstrinsik

Langkah-langkah hemostasis (Sabiston,1995).

b. Mengadakan Sumbatan/Menutup
Lubang Perdarahan
Retraksi
bekuan
Hal yang berpean di dalam penyumbatan atau penutupan luka adalah trombus,
yaitu bekuan darah di dalam pembuluh darah pad orang yang masih hidup. Trombosit
ang terkena permukaan kasar seperti pada pembluh darah ang terluka akan pecah dan
Penghancuran bekuan
menempel atau mengalami penggumpalan pada pembuluh darah membentuk bekuan
darah yang disebut dengan trombus. Trombus ini akan menyumbat lubang/luka pada
pembuluh darah. Dengan demikian, darah yang mengalir pada pembuluh darah tersebut
akan berkurang bahkan sampai berhenti. Menurut jenisnya, trombus dibagi menjadi dua,
yaitu: (1) trombus putih yang tersusun oleh platelet dan fibrin dengan kandungan

eritrositnya ang relatif sedikit; (2) trombus merah yang tersusun oleh fibrin dan sel-sel
darah merah (Sabiston,1995).
1. Pembekuan Darah
Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah ditransformasi
menjadi material semisolid ang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah tersusun terutama
oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin. Fibrin adalah suatu
protein ang tidak larut dan berupa benang berbentuk semacam jaring-jaring. Fibrin yang
terbentuk berasal dari fibrinogen yang terdapat dalam plasma dalam keadaan larut.
Berubahnya fibrin dai fibrinogen ini karena adanya trombin, yaitu suatu proteolitik enzim
yang baru bisa bekerja apabila dalam keadaan aktif. Menurut Howell, proses pembentukan
darah dibagi menjadi 3 stadium, yaitu sebagai berikut.
Stadium I : pembentukan tromplastin
Sistem intrinsik
Stadium II
: perubahan dari protombin menjadi trombin
Stadium III
: perubahan dari fibrinogen menjadi fibrin (Sabiston,1995).
a. Langkah-langkah Faktor Intrinsik dan Ekstrinsik dala Pembekuan Darah
Apabila jaringan mengalami cedera, jalr ekstrinsik akan diaktivasi dengan
pelepasan substansi yang dinamakan tromboplastin. Sesuai urutan reaksi, protombin
mengalami konversi menjadi trombin, ang pada gilirannya mangatalisir fibrinogen
menjadi fibrin. Kalium merupakan ko-faktor yang diperlukan dalam berbagai reaksi ini.
Pembekuan darah melalui jalut intrinsik diaktivas saat lapisan koagulen pembulu darah
terpajan. Faktor pembekuan kemudian secara berurutan akan diaktifasikan, seperti pada
jalur ekstrinsik, sampai pada akhirnya terbentuk fibrin (Sabiston,1995).
Protrombin
Fibrin (monomer)
Fibrin (polimer)

C. MEKANISME HEMOSTASIS
Hemostasis terdiri dari 3 tahap:
1. Hemostasis primer. Jika terjadi desquamasi dan luka kecil pada pembuluh darah, akan
terjadi hemostasis primer. Hemostasis primer ini melibatkan tunika intima pembuluh
darah dan trombosit. Luka akan menginduksi terjadinya vasokonstriksi dan sumbat
trombosit. Hemostasis primer ini bersifat cepat dan tidak tahan lama. Karena itu, jika
hemostasis primer belum cukup untuk mengkompensasi luka, maka akan berlanjut
menuju hemostasis sekunder.
2. Hemostasis Sekunder. Jika terjadi luka yang besar pada pembuluh darah atau jaringan
lain, vasokonstriksi dan sumbat trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka
ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang melibatkan trombosit dan faktor
koagulasi. Hemostasis sekunder ini mencakup pembentukan jaring-jaring fibrin.
Hemostasis sekunder ini bersifat delayed dan long-term response. Kalau proses ini
sudah cukup untuk menutup luka, maka proses berlanjut ke hemostasis tersier.
3. Hemostasis Tersier. Hemostasis tersier ini bertujuan untuk mengontrol agar aktivitas
koagulasi tidak berlebihan. Hemostasis tersier melibatkan sistem fibrinolisis.
(Anonim, 2008).
Cedera vaskular (endotel)
fungsi hemostatik trombosit
trombosit

vasokonstriksi
kolagen subendotel

adhesi
trombosit
trombosit
(fibrinogen
sedikit)

ADP
Ca++, Mg++

pengeluaran
ADP, K+
serotonin
faktor trombosit 3
trombosit
trombastenin

agregasi
trombosit
(reversibel)

trombin
(permukaan trombosit)

Pemadatan
sumbat
trombosit

fibrin
trombus (bekuan)
produk-produk

jalur intrinsik
jalur ekstrinsik
sistem
fibrinolitik

penguraian
Gambaran
sistematik hemostatis (Barbara, 2005).

Hemostatis

fibrin

Istilah hemostatis berarti pencegahan hilangnya darah.Bila pembuluh darah

mengalami cedera atau rupture, hemostatis terjadi melalui beberapa cara: (1) konstriksi
pembuluh darah, (2) pembentukan sumbat platelet, (3) pembuntukan bekuan darah sebagai
hasil dari pembekuan darah, dan (4) akhirnya terjadi pertumbuhan jaringan fibrosa ke dalam
bekuan darah untuk menutup lubang pada pembuluh secara permanen.
Konstriksi pembuluh darah
Segera setelah pembuluh darah terpotong atau rupture, dinding pembuluh darah yang rusak
itu sendiri menyebabkan otot polos dinding otot polos dinding pembuluh berkonstraksi:
sehingga dengan segera aliran darah dari pembuluh darah yg rupture akan berkurang.
Ontraksi terjadi sebaga akibatdari (1) spasme miogenik local, (2) faktor autakoid local yang
berasal dari jaringan yang terkena trauma dan platelet darah, dan (3) berbagai reflex saraf.
Reflex saraf di cetuskanoleh impuls saraf nyeri atau impuls-impuls sensorik lain dari
pembuluh darah yang rusak atau dari jaringan yang berdekatan. Namun, vasokonstruksi
yang lebih lagi kemungkiann hasil dari konstraksi miogenik setempat pada pembuluh darah.
Untuk pembuluh darah yang kecil, platelet mengakibatkan

sebagian besar vasokonstriksi

dengan melepaskan sebuah substansi vasokonstriktor, tromboksan A.

Pembentukan sumbat Platelet
Bila luka pembuluh darah berukuran sangat kecil; setiap hari berebntuk banyak
lubang sangat kecil diseluruh tubuh-lubang itu biasanya dituup oleh sumbat pratelet, buka
oleh bekuan darah. Untk memahami kejadian ini pentign untu mengurai dahuli sifat sifat dfari
platelet itu sendiri.
Ciri cirri fisik dan kimiawi platelet
10

Platelet (disbut juga trombosit), berbentuk seperti cakram kecil, dengan diameter 1
sapai 4 mikrometer. Trombosit di bentuk disumsum tulang dari megakariositik, yaitu sel yang
sangat besar dalam sususnan hematopoietic dalam sumsum: megakariosit pecah menjadi
trombosit kecil, baik disumsum tulang atau segera setelah memasuki pembuluh darah, khusus
ketika memasuki kapiler. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.000 dan
300.000 per mikrometer.
Trombosit mempunyai banyak cirri khasfungsional sel lengkap, walaupuntidak
mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Di dalam sitoplasmanya terdapat faktor faktor
aktif seperti (1) molekul aktin dan myosin, yang merupakan protein kontraktil sama seperti
yang terdapat dalam sel sel otot, dan juga protein kontraktil lainnya, yaitu trombostein, yang
dapat menyebabkan trombosist berkontraksi; (2) sisa sisa reticulum endoplasma dan
apparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan terutamamenyimpan sejumlah besar ion
kalsium;

(3) mitokondria dan system enzim yang mampu membentuk adenosine

trifosfat(ATP) dan adenosine difosfat(ADP); (4) system enzim yang mensintesis

prostaglandin, yang merupakan hormone local yang menyebabkan berbagaireaklsi pembuluh
darah dan reaksi jaringan local lainnya; (5) suatu protein penting yang di sebut faktor
stabilisasi fibrin, yang akan kita bahas nanti sehubungan dengan pepmbekuan darah; dan (6)
faktor pertumbuhan (growth factor) yang menyebabkan pengadaan dan pertumbuhan sel
endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblast, sehingga
menimbulkan pertumbuhan seluler yang akhirnya memperbaiki dinding pembuluh darah
yang rusak.
Membrane sel trombosit juga penting. Dipermukaanya terdapat lapisan glikoprotein yang
mencegah pelekatan dengan endotel normal dan justru menyebabkan pelekatan dengan
daerah pembuluh yang cedera, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di
bagian dalam pembuluh.

Membrane mengandung banyak fosfolipid yang mengaktifkan

sebagai tingkat dalam proses pembekuan darah.

Trombosit merupakan suatustruktur yang aktif. Waktu paruh dhidupnya dalam darah
ialah 8 sampai 12 hari, jadi setelah bebrapa minggu proses fungsionalnya berakhir. Trombosit
itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh system makrofag jaringan. Lebih dari
separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limfa, yaiu pada waktu darah melewati kisi
kisi trabekula yang rapat.
Mekanisme sumbat trombosit
11

Trombosit melakukan perbaikan terhadap pembuluh yang rusak didasarkan pada beberapa
fungsi penting dari trombosit itu sendiri: pada waktu trombosit bersinggungan denga
permukaan pembuluh darah

yang rusak, terutama dengan serabut kolagendi dinding

pembuluh, sifat sifat trombosit akan berubah secara drastic. Trombosit mulai membengkak;
bentuknya jadi ireguler dengan tonolan tonjolan yang mencuat dari permukaannya protein
kontraktilnya dengan kuat dan menyebabkan pelepasan granula yang mengandung berbagai
faktor aktif; trombosit menjadi lengket sehingga melekat pada kolagen dalam jaringan dan
pada protein yang disebut factor von Willebrand yang bocor dari plasma menuju jaringan
trauma; trombosit menhyekresi sejumlah besar ADP; dan enzim enzimnya membentuk
tromboksan A2. ADP dan tromboksan kemudian mengaktifkan trombosit yang berdekatan,
dank arena sifat lengket dari trombosit tambahan ini maka akan menyebabkan melekat pada
trombosit seula yang sudah aktif.
Pada setiap lokasi dnding pembuluh yang rusak menimbulkan suatu siklus aktivasi trombosit
yang jumlahnya trs meningkat, yang menyebabkan menarik lebih banyak trombosit
tambahan, sehingga membentuk sumbat trombosit. Sumbat ini mulanya longgar, namn bias
menghalangi

hilangnya darah bila luka di pembuluh darahnya kecil. Selama proses

pembekuan selanjutnya, benang benang fibrin terbentuk. Benang fibrin ini melekat erat pada
trombosit, sehingga terbentuk sumbat yang kuat.
Penting mekanisme trombosit untuk penutupan luka pembuluh darah
Mekanisme sumbat trombosit sangat penting untuk menutupi rupture rupture kecil pada
pembuluh darah yang sangat kecil, yang terjadi ribuan kali setiap hari. Berbagai lubang kecil
pada sel endotel itu sendiri seringkali di tutupi oleh trombosit yang sebenarnya bergabung
dengan sel endotel untuk membentuk membrane sel endotel tambahan. Orang yang
mempunyai trombosit darah sedikit sekali setiap hari mengalami ribuan pendarahan kecil di
bawah kulit dan di seluruh jaringan bagian dalam; pada orang normal hal ini tidah terjadi.
Pembekuan darah pada pembuluh yang rupture
Mekanisme ketiga untuk hemostatis ialah pembentukan bekuan darah. Bekuan mulai
terbentuk dalam waktu 15 sampai 20 detik bila trauma pada dinding pembuluh sangat hebat,
dan dalam 1 sampai2 menit bila traumanya kecil. Zat zat activator dari dinding pembuluh d
arah yang rusak, dari trombosit, dan dari protein protein darah yang melekat pada dinding
pembuluh darah yang rusak, akan mengawali awal proses pembekuan darah. Dalam waktu 312

6menit setelah pembuluh rupture, bila luka pada pembuluh darah tidak terlalu besar, selurh
bagian pembuluh yang terbuka atau ujung pembuluh yang terbuka akan diisi dengan bekulan
darah. Setelah 20 menit sampai 1 jam bekuan akanmengalami retraksi, ini akan meutup
tempat luka. Trombosit juga memegang peranan penting dalam peristiwa retraksi bekuan ini.j
Pembekuan jaringan fibrosa atau penghancurah bekuan darah
Setelah bekuan darah terbentuk, dua proses berikut dapat terjadi: (1) bekuan dapat di
infasi oleh fobroblas, yang kemudian membentuk jaringan ikat pada seluruh bekuan tersebut,
atau (2) dapat juga bekuan itu di hancurkan. Biasanya bekuan yang terbentuk pada luka kecil
di dinding pembuluh darah akan diinvasi oleh fibroblast, yang mulai terjadi beberapa jam
setelah bekuan terbentuk (dipermudah, paing tidak oleh faktor faktor pettumbuhan yang di
sekresi oleh trombosit). Hal ini berlanjut sampai terjadi pembentukan bekuan yang lengkap
menjadi jaringan fibrosa dalam waktu kira kira 1 sampai 2 minggu.
Sebaliknya, bila sejumlah besar darah merembes ke jaringan dan terjadi bekuan
jaringan yang tidak di butuhkan, zat khususyang terdapat dalam bekuan itu sendiri menjadi
teraktivasi. Zat ini berfungsi sebagai enzim yang menghancurkan bekuan itu.
MEKANISME PEMBEKUAN DARAH
Teori dasar, lebih dari 50 macam zat penting yang menyebabkan atau emmpengaruhi
pembekuan darah telah ditemukan dalam darah dan jaringan beberapa diantaranya
mempermudah terjadinya pembekuan, disebut prokoagulan, dan yang lain menghambat
pembekuan, disebut antikoagulan, pembekuan darah terjadi atau tidah tergantung pada
keseimbangan antara kedua zat tersebut. Antikoagulan lebih dominan pada keadaan normal,
sehingga darah tidak membek saat bersirkulasi didalam pembuluh darah, tetapi bila pembuluh
darah mengalami rupture, proagulan dari daerah yang rusak menjadi teraktivasi dan
melebihi aktivitas antikoagulan dan bekuan pun terbentuk.
Mekanisme Secara Umum, pembekuan darah mealui 3 langkah utama (1) sebagai respon
terhadap rupturnya pembuluh darah atau kerusakan darah itu sendiri, rangkaian reaksi kimia
yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan lebih dari selusin faktor pembekuan
darah. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kmpleks substansi teraktivasi yang secara
kolektif disebut activator protrombin. (2) activator protrombin, mengkatalisis perubahan
protrombin menjadi thrombin. (3) thrombin bekerja

sebagai enzim untuk mengubah

13

fibrinogen menjadi benang fibrin yang merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk
membentuk bekuan.
Perubahan protrombin menjadi thrombin
Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah atau
sebagai akibat kerusakan pada zat zat khusus dalam darah. Kedua, aktiovator protrombin,
dengan adanya ion Ca++ dalam jumlah yang mencakupi, akan menyebabkan perubahan
protrombin menjadi thrombin. Ketiga, trombinmeyebabkan polimerasi molekul molekul
fibrinogen menjadi benang benang fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi,
faktor yang membatasi faktor kecepatan pembekuan darah biasanya adalah pembentukan
activator protrombin dan bukan reaksi reaksi berikutnya, karena reaksi pada akhir biasaya
terjadi secara cepat bentuk pembekuan itu sendiri. Trombosit juga berperan penting dalam
mengubah protrombin menjadi thrombin, karena banyak protrombin mula mula melekat pada
reseptor protrombin pada trombosit yang telah berikatan pada jaringan yang rusak.
Protrombin dan trombin
Protrombin adalah suatu protein plasma, yaitu alfa2-globulin, yang mempunyai berat
molekul 68.700. protrombin terdapat dalam plasma normal dengan konsentrasi kira-kira
15mg/dl. Protrombin merupakan protein

tidak stabil yang dengan mudah dapat pecah

menjadi senyawa-senyawayang lebih kecil, satu diantaranya adalah thrombin, yang

mempunyai berat molekul 33.700, hampir tepat separuh dari berat molekul protrombin.
Protrombin dibentuk terus menerus oleh hati, dan secara terus-menerus dipakai
diseluruh tubuh untuk pembekuan darah. Bila hati gagal membentuk protrombin , kira-kira
dalam 1 hari kadar protrombin dalam plasma akan terlalu rendah untuk mendukung
terjadinya pembekuan darah yang normal.
Vitamin K diperlukan oleh hati untuk pembentukan protrombin

dan juga untuk

pembentukan beberapa pembekuan lainnya. Oleh karena itu, kurangnya vitaman atau adanya
penyakit hati yang menghambat pembentukan protrombin normal dapat menurunkan kadar
protrombin sampai sedemikian rendahnya sehingga timbul kecenderungan perdarahan.

Perubahan Fibrinogen Menjadi Fibrin-Pembentukan Bekuan

14

Fibrinogen
Fibrinogen adalah protein dengan berat molekul yang besar (BM=340.000) yang
terdapat dalam plasma dengan kadar 100 hingga 700 mg/dl. Fibrinogen dibentuk dalam hati,
dan penyakit hati dapat menurunkan kadar fibrinogen yang bersirkulasi, juga konsentrasi
protrombin, yang pernah diuraikan di atas.
Karena ukuran molekulnya yang besar, dalam keadaan normal hanya sedikit fibrinogen
yang bocor dari pembuluh darah ke dalam cairan interstisial; dank arena fibrinogen
merupakan satu faktor yang pokok dalam proses pembekuan, cairan interstisial biasanya tidak
dapat membeku. Namun bila permeabilitas kapiler meningkat secara patologis, fibrinogen
akan bocor ke dalam cairan jaringan dalam jumlah yang cukup untuk menimbulkan
pembekuan cairan ini dengan cara yang hampir sama seperti plasma dan darah yang dapat
membeku.
Kerja Trombin dalam Mengubah Fibrinogen Menjadi Fibrin
Thrombin adalah enzim protein dengan kemampuan proteolitik yang lemah. Mereka
bekerja pada fibrinogen dengan cara melepas empat peptide dengan berat molekul rendah
dari setiap molekul fibrinogen, sehingga membentuk suatu molekul fibrinmopnomer yang
mempunyai kemampuan ptomatis untuk berpolimerisasi dengan molekul fibrin monomer
yang lain untuk membentuk benang fibrin. Dengan cara demikian, dalam beberapa detik
banyak moplekul fibrin monomer berpolimerisasi menjadi benang benang fibrin yang pajang,
yang merupakan reticulum pembekuan darah.
Pada tingkat awal polimerisasi, molekul fibrinmonomer saling berikatan melalui
ikatan hydrogen non kovalen yang lemah, dan benang benang yang baru terbentuk ini, tidak
berikatan silang yang kuat antara satu dengan lainnya; oleh karena itu bekuan yang di
hasilkan tidaklah kuat dan mudah di cerai beraikan. Tetapui proses lain terjadi pada bebrapa
menit berikutnya yang akan sangat memperkuat jaringan fibrin tersebut. Proses ini
melibatkan suatu zat yang di sebut faktor stabilisasi fibrin, yang terjadi dalam jumlah kecil
dalam bentuk globulin plasma yang normal, tetapi juga dilepaskan dari trombosit yang
terperangkap dalam bekuan. Sebelum faktor stabilisasi fibrin ini, dapat bekerja dalam benang
benang fibrin, ia sendiri harus diaktivakan terlebih dahulu. Thrombin yang sama yang
menyebabkan pembekuan fibrin juga mengaktifkan faktor stabilisasi fibrin. Keudia zat yang
telah aktif ini bekerja sebagai enzim untuk menimbulkan ikatan kovalen antara molekul fibrin
15

monomer yang semakin banyak, dan juga ikatan silang antara benang benang fibrin yang
berdekatan, sehingga sangat menambah kekuatan jaringan fibrin secara 3 dimensi.
Bekuan Darah. Bekuan darah terdiri dari jaringan benang fibrin yang berjalan ke segala arah
yang menjerat sel sel darah, trombosit, dan plasma. Benang benang fibrin juga melekat pada
permukaan pembuluh darah yang rusak; oleh kaena itu, bekuan darah menempel pada lubang
di pembuluh dan dengan demikian mencegah kebocoran darah berikutnya
Retraksi bekuan sel. Dalam waktu beberapa menit setelah bekuan terbentuk bekuan mulai
menciut dan biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20
sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan
sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian,
serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung
faktor-faktor pembekuan.
Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan
pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah
kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa
trombosit-trombosit tersebut sebenarnya
Biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20
sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan
sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian,
serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung
faktor-faktor pembekuan.
Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan
pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah
kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa
trombosit-trombosit tersebut sebenarnya melekat pada benang-benang fibrin dengan cara
mengikat benang-benang itu sehingga menjadi satu. Selain itu, trombosit yang terperangkap
dalam bekuan terus melepaskan zat-zat prokoagulan, salah satu yang paling penting ialah
faktor stabilisasi fibrin, yang menyebabkan terjadinya ikatan silang yang semakin banyak
antara benang-benang fibrin yang berdekatan. Selain itu, trombosit sendiri member dukungan
langsung untuk terjadinya retraksi bekuan dengan caramengaktifkan molekul aktin myosin,
dan trombostenin trombosit, yang semuanya merupakan protein kontraktil dalam trombosit
16

dan dapat menimbulkan kontraksi kuat pada tonjolan-tonjolan runcing dari trombosit yang
melekat pada fibrin. Peristiwa ini juga akan menciutkan jaringan fibrin menjadi massa yang
lebih kecil. Kontraksi diaktifkan dan dipercepat oleh thrombin, dan juga oleh ion kalsium
yang dilepaskan oleh gudang kalsium dalam mitokondria, reticulum endoplasma, dan
apparatus golgi pada trombosit.
Dengan terjadinya retraksi bekuan, ujung-ujung pembuluh darah yang robek akan
ditarik saling mendekat, sehingga memungkinkan berlanjut sampai ke tahap akhir hemostasis.
SIKLUS BERANTAI PEMBENTUKKAN BEKUAN
Segera setelah bekuan darh terbentuk, bekuan tersebut akan meluas ke darah sekelilingnya.
Bekuan itu sendiri yang mengawali daur berantai (umpan balik positif) untuk memudahkan
bekuan menjadi bertambah besar. Salah satu sebab paling penting terjadinya proses ini ialah
kerja proteolitik dari thrombin yang memungkinkannya untuk bekerja terhadap faktor-faktor
pembekuan lain selain fibrinogen. Sebagai contoh, thrombin mempunyai efek proteolitik
langsung terhadap protrombin mempunyai efek proteolitik langsung terhadap beberapa faktor
pembekuan yang bertanggung jawab terhadap pemnbentukan activator protrombin. (Efek ini
akan diuraikan di paragraph berikut, yang meliputi percepatan kerja Faktor-faktor
VIII,IX,X,XI, dan XII serta agregasi trombosit). Setelah jumlah kritis thrombin terbentuk,
terjadi daur berantai yang menyebabkan lebih banyak lagi terbentuknya bekuan dan thrombin
; dengan demikian, bekuan akan bertambah besar sampai kebocoran darah berhenti.
AWAL PROSES PEMBEKUAN :
PEMBENTUKAN AKTIVATOR PROTROMBIN
Sampai di sini kita telah membahas mengenai proses pembekuan itu sendiri, sekarang saatnya
untuk membicarakan lebih mendalam mengenai mekanisme kompleks yang mengawali
pembekuan pada tempat pertama. Mekanisme ini dimulai bila (1) terjadi trauma pada dinding
pembuluh darah dan jaringan yang berdekatan, (2) trauma pada darah, (3) atau kontaknya
darah dengan sel endotel yang rusak atau dengan kolagen dan unsure jaringan lainnya di luar
pembuluh darah. Pada setiap kejadian tersebut, mekanisme ini akan menyebabkan
pembentukan activator protrombin, yang selanjutnya mengubah protombin menjadi thrombin
dan menimbulkan seluruh langkah berikutnya.

17

Aktivator protombin biasanya dapat dibentuk melaui 2 cara, walaupun pada

kenyataannya kedua cara inisaling berinteraksi secara konstan satu sama lain : (1) melalui
jalur ekstrinsik yang dimulai dengan terjadinya trauma pada dinding pembuluh dan jaringan
sekitarnya dan (20 melalui jalur intrinsic yang berawal di dalam darah sendiri.
Pada kedua jalur itu, ekstrinsik maupun instrinsik, berbagai protein plasma yang
berbeda yang disebut faktor faktor pembekuan darah memegang peranan utama. Sebagian
besar faktor ini masih dalam bentuk enzim proteolitik yang inaktif. Bila berubah menjadi
aktif, kerja enzimnya akan menimbulkan proses pembekuan berupa reaksi reaksi yang
beruntun dan bertingkat sebagian besar faktor pembekuan ditandai dengan angka romawi,
seperti di cantumkan. Untuk menyaakan bahwa faktor telah teraktivasi, huruf a
ditambahkan setelah angka romawi, contohnya actor VIIIa menunjukkan Faktor VIII dalam
keadaan teraktivasi.
D. KELAINAN PERDARAHAN
1. Trombositopenia
Trombositopenia berarti trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya
sedikit sekali. Pasien trombositopenia cenderung mengalami pendarahan, seperti
halnya pada hemofilia, kecuali bahwa biasanya pendarahan berasal dari venula-venula
atau kapiler-kapiler kecil, bukan dari pembuluh yang lebih besar, seperti pada
hemofilia. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik pendarahan di seluruh jaringan
tubuh. Kulit pasien menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu sehingga
penyakit itu disebut trombositopenia purpura.
Biasanya pendarahan tidak akan terjadi sampai jumlah trombosit dalam darah
turun di bawah 50000/L. Nilai normalnya adalah 150.000 sampai 300.000. Kadar
serendah 10.000/Lseringkali menimbulkan kematian.
Bahkan tanpa melakukan perhitungan trombosit dalam darah pun kadangkadang kita dapat mencurigai terjadinya trombositopenia bila darahnya gagal untuk
beretraksi karena retraksi bekuan normalnya tergantung pada pelepasan berbagai
faktor pembekuan dari sejumlah trombosit yang terperangkap dalam jaringan fibrin
bekuan.
Sebagian pasien trombositopenia mempunyai penyakit yang dikenal sebagai
trombositopenia idiopatik, yang berarti, trombositopenia yang tidak diketahui
penyebabnya. Pada kebanyakan pasien, telah ditemukan bahwa untuk alasan yang
tidak diketahui, terdapat antibodi spesifik yang bereaksi terhadap trombosit itu sendiri
lalu menghancurkannya. Penghancuran pendarahan selama 1 sampai 4 hari seringkali
18

dapat dicapai pada pasien trombositopenia dengan cara memberikan tranfusi darah
lengkap segar yang mengandung sejumlah besar trombosit. Splenektomi juga
seringkali sangat menolong, kadang-kadang member kesembuhan yang hampir
sempurna, karena limpa normalnya menghilangkan sejumlah besar trombosit dari
peredaran darah, terutama yang sudah rusak (Betz, 2009).

2. Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit kelainan koagulasi darah congenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau
penyakit Christmas). Penyakit kongenital ini diturunkan oleh gen resesif terkait-X
dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan
fibrin pada tempat cedera vascular (Betz, 2009).
Faktor VIII dan IX diturunkan secara genetic melalui kromosom wanita.
Sehingga, wanita hampir tidak pernah menderita hemofilia karena paling sedikit satu
dari kromosom X-nya mempunyai gen-gen yang sempurna. Bila salah satu kromosom
X-nya mengalami defisiensi, ia akan menjadi carrier hemofilia, menurunkan penyakit
pada separuh anak prianya dan menurunkan sifat carrier hemofilia kepada seluruh
anak wanitanya (Betz, 2009).
Hemofilia dibagi:
1. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma kurang dari
1%.
2. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1% dan 5%.
3. Hemofilia ringan (pendarahan hebat terjadi hanya setelah trauma mayor dan
pembedahan), konsentrasi plasma 6% dan 50% dari kadar normal. Manifestasi
klinisnya bergantung pada umur anak dan keparahan defisiensi faktor VIII dan IX
(Betz, 2009).
Insidens:
1. Insidens hemofilia adalah 1 per 7500 kelahiran bayi laki-laki.
2. Insidens hemofilia A adalah 20,6 dalam 100.000.
3. Insidens hemofilia B adalah 5,3 dalam 100.000.
19

4. 25.000 laki-laki menderita hemofilia berat.

5. Riwayat keluarga dari dua pertiga anak-anak yang terkena menunjukkan bentuk
bawaan resesif terkait-X.
6. Sekitar 30% kasus merupakan hasil mutasi baru.
7. Pendarahan sistem saraf pusat terjadi pada 3% anak-anak yang menderita
hemofilia.
8. Pendarahan spontan dan pendarahan intracranial pascatrauma berhubungan
dengan 34% angka mortalitas dan 50% angka morbiditas jangka panjang.
9. Sepuluh persen individu dengan hemofilia A dan hemofilia B membentuk
antibody IgG yang menghambat aktivitas faktor VIII dan IX.
10. Hemofilia merupakan satu dari delapan penyakit termahal untuk diobati.
11. Delapan puluh persen individu dengan hemofilia di negara berkembang tidak
mendapatkan pengobatan (Betz, 2009).
Kompilikasi:
1. Arthritis/artropati progresif
2. Sindrom kompartemen
3. Atrofi otot
4. Kontraktur otot
5. Paralisis
6. Pendarahan intrakranial
7. Kerusakan saraf
8. Hipertensi
9. Kerusakan ginjal
10. Splenomegali
11. Hepatitis
12. Sirosis
13. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
14. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX.
15. Reaksi tranfusi alergi terhapad produk darah (Betz, 2009).
Uji laboratorium dan diagnostik:
1. Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah
a. Hitung trombosit-normal pada hemofilia ringan sampai sedang
b. Masa protrombin (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai sedang.
c. Masa tromboplastin parsial (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai
sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat
dalam aliran koagulasi intrinsic
d. Masa pendarahan-normal pada hemofilia ringan sampai sedang; mengkaji
pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler.
e. Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX --- memastikan diagnosis
f. Masa pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang

20

2. Biopsis hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur
3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati (mis., serum glutamic-pyruvic transaminase [SPGT], serum glutamicoxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, bilirubin) (Betz, 2009).

Contoh Kasus
Kasus Hemofilia
Seorang laki-laki beusia 46 tahun dengan keluhan feses hitam dan muntah darah. Feses
hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas.
Muntah darah kehitaman seperti kopi setelah 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Bapak
tersebut merasa nyeri di ulu hati, merasa lemah sejak sakit. Riwayat penyakit keluarga ,
saudara kandung laki-laki penderita mrngalami keluhan perdarahan yang sama dan telah
meninggal dunia saat usia anak-anak.
Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadarran compos mentis,
tekanan darah 80mmHg/ palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan, tensi terangkat
menjadi 100/70 mmHg, frekuensi nadi 120kali/menit, respirasi 24kali/menit. Mata tampak
anemis, bibir tampak pucat, pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Pemeriksaan paru
normal. Pemeriksaa adsomen tidak ditemukan distensi abdomen, kolateral, asites dan caput
medusa.
Pada pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal, mucosa licin, tidak
ada massa dan terdapat melena.
Pemeriksaan penunjang lab :
Leukosit 10,9 K/uL

(normal: 4,5-11 K/uL)

Hemoglobin 1,7 gr/dl

(normal: 13.5-18.0gr/dl)

hematokrit 14,3 %

(normal: 40-54%),

MCV 82,4 fl

(normal: 80-94 fl),

MCH 28,7 pg

(normal: 27-32 pg)

21

Trombosit 66 K/ul

(normal: 150-440 K/uL).

Hasil pemeriksaan faal hemostasis :

Waktu perdarahan (Duke) : 2,0 menit

(normal: 1-3 menit)

Waktu pembekuan (Lee & White) : 14,0 menit

(normal: 5-15 menit)

waktu protrombin (PT) : 21 detik

(normal: 12-18 detik)

APTT : 96 detik

(normal: 22.6-35 detik).

AST 27 mg/dl

(normal: 14-50mg/dl)

ALT 33 mg/dl

(normal: 11-64 mg/dl)

Bilirubin total 0,6 mg/d (normal :0,0-1,0 mg/dl),

Bilirubin direk 0,1 mg/dl (normal: 0,0-0,3 mg/dl),
Kolesterol 26 mg/dl (normal:110-200 mg/dl)
Albumin 0,8 mg/dl (normal 4.0-5.7mg/dl).

Analisa :
Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa
perdarahan akut,observasi hematemesis melena et causa suspek ulkuspeptikum di diagnosa
banding dengan gastritis erosif, dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan
observasi trombositopeni ec konsumtif, suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin.
Pada penderita (kasus) tersebut diatas, ditemukan tiga dari empat kriteria yang
terpenuhi yaitu adanya (i) riwayat perdarahan abnormal yaitu sering terjadi perdarahan sejak
usia 5 tahun, perdarahan hebat post ekstraksi gigi, dan melena (ii) riwayat perdarahan
anggota keluarga yang berjenis kelamin pria, yaitu saudara kandung penderita dan cucu lakilaki penderita (iii) hasil pemeriksaan APTT yang memanjang, yaitu 96 detik.

22

Pada penderita tersebut diduga kemungkinan menderita hemofilia A dengan beberapa

alasan yaitu : a. secara epidemiologis hemofilia A lebih sering dijumpai
b. berespon dengan pemberian kriopresipitat.
Hemofilia A juga perlu dibedakan dengan PvW, dimana pada PvW pola pewarisannya
bersifat autosomal resesif yaitu bila munculnya pada lebih dari satu anggota keluarga,
biasanya terdapat hanya pada kakak atau adik penderita, bukan pada orang tua, anak, atau
kerabat lain dari penderita dan resiko munculnya fenotip pada saudara (kakak atau adik)
penderita sebesar 1:4 serta bisa muncul pada kedua jenis kelamin. Manifestasi klinis yang
timbul pada hemophilia A dapat mengenai seluruh sistem tubuh, yaitu terutama
muskuloskeletal, sistem saraf pusat, gastrointestinal, dan traktus urinarius. Perdarahan dapat
spontan atau post trauma, timbul usia muda ataupun dewasa.
Berdasarkan sifat pewarisan yang Xlinked recessive dan penampakan perdarahan yang
tidak berat, kemungkinan penderita termasuk hemofili A dengan manifestasi klinis ringan,
namun saat ini dengan penyakit dasar hati kronik dan adanya gastritis erosif, perdarahan yang
timbul bersifat massif.

DAFTAR PUSTAKA
Behman, Richard E., 1999, Ilmu Kesehatan Anal Nelson, vol. 2, 1734, EGC, Jakarta
Betz, Cecily L., 2009, Buku Saku Keperawatan Pediatri, 212-215, EGC, Jakarta
Cindy L.S., 2005, Priciples of Human Physiology, 361-373, Pearson, USA
Collins, W.A. & Kuczaj, S.A. (1991). Developmental Psychology: Childhood and
Adolescence. New York: Macmillan.
23

Corwin, Elisabeth J., 2009. Buku Saku Patofisiologi. Edisi 3. EGC. Jakarta
Barbara J. Gruendemann, Billi Fernsebner, 2005, Buku Ajar Keperawatan Perioperatif.
Vol. 1. EGC. Jakarta
Gibson, J., 2002, Fisiologi dan Anatomi Modern untuk Perawat, 163-164, EGC, Jakarta
Handayani, W., Haribowo, A. S., 2008. Buku Ajar Asuhan Keprawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Salemba Medika. Jakarta
Mitchell, Richard N., 2006, Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Robbins & Cotran, ed 7,
80,81,83,85, Elsevier Inc., USA
Sabiston, David C., 1995. Buku Ajar Bedah. EGC. Jakarta
Schwartz, Seymour I., 2000. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. EGC. Jakarta
http://takadakatakata.blogspot.com/2008/11/hemostasis.html

24