Definisi
Thalasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter
yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai
polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.Thalasemia adalah
suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh penurunan pada haemoglobin
(Suryadi, 2010)
B. Tanda Dan Gejala
Gejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru
berumur kurang dari 1 tahun, yaitu (Pillitery, 2002):
Lemah
Pucat
Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
Berat badan kurang
Tidak dapat hidup tanpa transfusi
Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk
homozigot. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
Gizi buruk
Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali), Limpa
yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara
C. Etiologi
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk
protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.
Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah
dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh
bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin
berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan
fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak
mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal.
kerusakan
tersebut
karena
hemoglobin
yang
tidak
normal
F. Klasifikasi
Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia
terjadi gangguan produksi rantai atau . Dua kromosom 11 mempunyai satu gen
pada setiap kromosom (total dua gen ) sedangkan dua kromosom 16 mempunyai dua
gen pada setiap kromosom (total empat gen ). Oleh karena itu satu protein Hb
mempunyai dua subunit dan dua subunit . Secara normal setiap gen globin
memproduksi hanya separuh dari kuantitas protein yang dihasilkan gen globin ,
menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang. Thalassemia terjadi apabila
gen globin gagal, dan produksi protein globin subunit tidak seimbang. Abnormalitas
pada gen globin akan menyebabkan defek pada seluruh gen, sedangkan
abnormalitas pada gen rantai globin dapat menyebabkan defek yang menyeluruh
atau parsial (Hoffband, 2005)
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi,
basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target.
Gambaran ini lebih kurang khas.
Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait
(carrier) dengan Hb A
2
meningkat (> 3,5% dari Hb total).
4. Pemeriksaan lain :
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe
H. Penatalaksanaan Medis
1) Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar
feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%,
2) Prosedur Pembedahan
Splenektomi, dengan indikasi:
limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
ruptur
3) Suportif
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan
ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita.
Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk
setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
4) Terapi
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan
kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah
berulang.
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala,
gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
5) Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang,
karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
6) Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan
fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin
(diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis
(Pillitery, 2002)
I. Komplikasi
Fraktur patologis
Hepatosplenomegali
Gangguan Tumbuh Kembang
Disfungsi organ
Gagal jantung
Hemosiderosis
Hemokromatosis
Infeksi
(Pillitery, 2002)
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat
lebar.
b. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
c. Mulut dan bibir terlihat kehitaman
d. Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
e. Abdomen, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali).
f. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah
normal
g. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun
kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena
adanya anemia kronik.
h. Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat
transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena
adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis)
C. Analisa Data
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial)
seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak
dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak
diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor
biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi
lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Sering didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak
masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah
kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual,
seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan
tidak sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua
juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
D. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
2.
3.
4.
5.
6.
No
DIAGNOSA
1.
Ketidakefektifan
perfusi jaringan b.d
berkurangnya
komponen seluler
yang
menghantarkan
oksigen/nutrisi
RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN
INTERVENSI
NOC
NIC
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan
dan mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang
abnormal.
Aktifitas:
selama
pemberian
Intoleransi aktifitas
b.d
tidak NOC
seimbangnya
kebutuhan
dan
Konservasi Energi
1.
suplai oksigen
Perawatan Diri: ADL
Kriteria Hasil:
Klien dapat melakukan
aktifitas yang dianjurkan dengan
NIC
Manajemen energi
Definisi: Mengatur penggunaan energi untuk
mencegah kelelahan dan mengoptimalkan fungsi
Aktifitas:
penyebab
Ketidakseimbangan
nitrisi kurang dari NOC
kebutuhan
tubuh
b.d anoreksia
Status Nutrisi
Status Nutrisi: Energi
periodik,
monitor
ketepatan
NIC
1.
Manajemen Nutrisi
Definisi: Membantu dan atau menyediakan asupan
(kering)
dan
perubahan
Kelelahan
b.d
malnutrisi, kondisi NOC
sakit
Konservasi Energi
1.
Kriteria
Hasil:
Klien
menunjukkan
Istirahat dan aktivitas
seimbang
Mengetahui keterbatasanan
energinya
Mengubah gaya hidup sesuai
tingkat energi
Memelihara nutrisi yang
adekuat
Energi yang cukup untuk
beraktifitas
NIC
Manajemen energi
Definisi: Mengatur penggunaan energi untuk
mencegah kelelahan dan mengoptimalkan fungsi
Aktifitas:
1. Tentukan keterbatasan aktifitas fisik klien
2. Kaji persepsi
kelelahan
pasien
3. Dorong pengungkapan
kelemahan fisik
tentang
penyebab
perasaan tentang
2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan
memonitor keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung, trakea bila ada
secret
monitor
ketepatan
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang
abnormal.
Aktifitas:
1. Persiapkan pemberian transfusi (seperti
mengecek darah dengan identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya alat transfusi)
2. Awasi pemberian komponen darah/transfusi
3. Awasi respon klien
komponen darah
selama
pemberian
5.
PK: Perdarahan
Aktifitas
Mencegah/
meminimalkan Monitor tanda-tanda perdarahan dan perubahan tanda
vital
terjadinya perdarahan
2. Monitor hasil laboratoium, seperti Hb, angka
trombosit, hematokrit, angka eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat yang aman untuk mencegah
perdarahan (sikat gigi yang lembut, dll)
6.
NIC
1. Manajemen nyeri
Definisi : mengurangi nyeri dan menurunkan tingkat
nyeri yang dirasakan pasien.
Aktfitas:
1. Lakukan
pengkajian
nyeri
secara
komprehensif termasuk tingkat nyeri ( dengan
face scale), lokasi, karakteristik, durasi,
frekuensi, dan faktor presipitasi
2. Observasi
reaksi
nonverbal
dari
ketidaknyamanan pasien (misalnya menangis,
meringis, memegangi bagian tubuh yang
nyeri, dll)
3. Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk
mengetahui pengalaman nyeri pasien
4. Jelaskan pada pasien tentang nyeri yang
7.
NIC
Menurunkan cemas
Definisi: Meminimalkan rasa takut, cemas, merasa
dalam bahaya atau ketidaknyamanan terhadap
sumber yang tidak diketahui.
Aktifitas:
Gunakan pendekatan dengan konsep atraumatik
care
Jangan memberikan jaminan tentang prognosis
penyakit
DAFTAR PUSTAKA
Headman, T. Heather. 2011. Nanda Dignosis Keperawatan 2009-2011. EGC.
Jakarta.
Pillitteri, Adele. 2002. Buku Saku Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak. Jakarta :
EGC.
Mc Closkey, C.J., Iet all, 2000, Nursing Interventions Classification (NIC)
second Edition,
Mehta, Atul B. 2008 . At a Glance Hematologi Edisi 2. Jakatra : Erlangga
Suriadi, dkk. 2010. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta : Cv. Sagung Seto
Hoffband, A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran
EGC, Jakarta.