Ocular masquerade syndrome ditemukan pada 5% dari semua kasus uveitis. 2.

5% kasus
uveitis menjadi malignansi intraocular dan 48% menjadi masquerade syndrome, dimana limfoma
intraocular menjadi penyebab masquerade syndrome sebesar 32.5%. Large-cell non Hodgkins
lymphoma dari SSP okular lebih sering terjadi daripada manifestasi sistemik lain. Sel limfoma
dalam SSP ocular muncul secara primer di vitreous dan di ruang sub RPE serta penyebaran
sekundernya hanya terbatas pada retina dan koroid. Gejala yang tampak pada pasien dapat
menunjukkan variasi dari semua kelainan ocular.
Biasanya terjadi pada usia dekade keenam dan ketujuh. Sangat jarang mengenai dewasa
muda dan anak-anak. Large-cell lymphoma dari SSP okular lebih sering menjadi masquerades
sebagai uveitis posterior pada pasien yang mengeluh terjadinya floaters yang disebabkan oleh
infiltrasi pada vitreous dengan sel limfomatous dan sel inflamasi. Kebanyakan pasien
berkembang menjadi lesi fundus multiple., yang pada awalnya mungkin relatif datar dan muncul
mirip dengan multifokal koroiditis atau multiple evanescent white dot syndrome, tetapi secara
spesifik melebar secara soliter, gambarannya tegas, gelembung kekuningan seperti sub RPE
tumor yang biasanya cukup sebagai tanda untuk diagnosis yang tepat.
Bintik hitam halus dari pigmen di permukaan amelanotic subretinal merupakan tanda
biomikroskopik dari lokasi tumor pada sub RPE, yang mana dapat bersatu dan menjadi ukuran
yang lebih besar. Penjelasan lain meliputi lesi tumor yang dapat mirip dengan retinitis akut.
Oklusi cabang arteri dengan menginfiltrasi arteri mayor retina, hemoragik infark arteri retina
yang mirip dengan akut retina nekrosis, infiltrasi limfomatous dari sebagian saraf optik
retrobulbar yang mirip dengan retrobulbar neuritis atau infiltrasi dari nervus optikus yang mirip
dengan papilitis, iridosklitis dan glaucoma sekunder. Pada beberapa pasien memiliki
kecenderungan luar biasa terhadap lesi subpigmen epithelial yang dapat sembuh secara spontan.
Ketika hal ini terjadi, lesi parut multifokal kecil yang mirip dengan penampakan
histoplasmosis okular syndrome. Ketika lesi besar sembuh, pusat atrofi geografik dari pigmen
epitelium dapat mirip dengan degenerasi atau post inflamatori disorder. Ketika hal tersebut
muncul, masa solid multiple RPE memberikan kesan seperti large-cell lymphoma. Hal ini terjadi
pada pasien dengan pelepasan multiple RPE yang solid yang melibatkan gejala SSP. Bentuk
sistemik dari large-cell non hodgkins lymphoma, mata dan otak sangat jarang terkena. Ketika
mata sudah terkena, infiltrasi limfomatous muncul secara primer pada badan siliar dan koroid.
Koroid atau infiltrasi sub-RPE dapat menghasilkan gambaran fundus yang khas yang
terdiri dari bentuk retikular dari bintik putih kekuningan mirip dengan fundus flavimaculatus dan
pelepasan serous dari retina pada area macula; gambaran fundus ini dapat menjadi batasan pada
mata atau mungkin dapat menjadi manifestasi yang muncul pada sistemik limfoma.
Delapan bulan setelah diagnosis intraokular, pada pasein berkembang menjadi sistemik
limfoma dengan pembesaran kelenjar limfe leher dengan tambahan dari lesi pada leher. Pasien
kemudian meninggal karena komplikasi akibat keterlibatan SSP. Satu pasien diobservasi dengan
sistemik lymphoma dengan gambaran fundus yang khas tersebut pada satu mata dan dengan
multiple RPE tumor yang besar pada mata sebelahnya yang merupakan gejala dari large-cel non
hodgkins lymphoma dari SSP. Observasi ini menunjukkan bahwa terdapat overlap pada dua
bentuk dari large-cell non Hodgkins lymphoma tersebut.
 Sekelompok peneliti dari National Eye Institute in the United States menerbitkan bentuk
angiografi fluorescein yang berbeda yang dibuktikan dengan analisis histopatologi. Bentuk yang
paling umum adalah kelainan pada level RPE yang muncul pada 31 mata pasien dari 17 pasien
dengan limfoma intraocular primer. Kelainan pada RPE tersebut adalah; granularity (61%),
blockage (55%) dan late staining (45%), lebih dari satu dapat ditemukan pada pasien yang sama.
Pada penelitian ini, pelepasan RPE dan lesi hiperfluorescein puctata menjadi kurang umum.
Gambaran klinis ini harus di kenali agar diagnosis limfoma dapat ditegakkan sedini
mungkin. Klasifikasi klinis dari tumor limfoid intraocular dan infiltrasi telah dijelaskan dan
penelitian berikutnya diperlukan untuk menunjukkan jika klasifikasi tersebut dapat mendorong
ke arah evaluasi staging yang sesuai dan meningkatkan tatalaksana penyakit ini.

Amaro Miguel Hage, Muccioli Cristina, Abreu Mariza Toledo. Ocular masquerade syndrome
due to intraocular lymphoma - two forms of retinal pigment epithelium involvement: case
reports. Department of Ophthalmology - UNIFESP - So Paulo (SP) Brazil. 2007; 70(3): 521-
5.