RETINOBLASTOMA

1. Pendahuluan

Retina merupakan membrane yang tipis, halus, dan tidak berwarna, serta tembus
pandang. Yang terlihat merah pada fundus adalah warna dari koroid. Retina ini terdiri dari serat-
serat Mueller, membrane limitans interna dan eksterna, dan sel-sel glia. (1,2)

Retinoblastoma merupakan suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel batang
dan kerucut) atau sel glia, yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat kongenital yang timbul pada
anak-anak dan bayi sampai umur 5 tahun. (1,3,4)

Umumnya penderita datang pada stadium lanjut dari tumor, karena pada stadium awal
biasanya tidak memberikan keluhan. Dan 95% kasus dapat didiagnosa sebelum umur 5 tahun.
Tumor dapat terjadi secara bilateral (25%) dan unilateral (75%).(1,5)

Pengobatan retinoblastoma tergantung terjadi pada satu mata maupun luasnya tumor.
Dengan deteksi dini dan kemajuan pengobatan, penglihatan, dan hidup pasien dengan
retinoblastoma telah maju dengan signifikan pada 20 tahun terakhir.(5)

2. Anatomi dan Fisiologi

Retina merupakan suatu struktur sangat kompleks yang terbagi menjadi 10
bagian, terdiri dari fotoreseptor (sel batang dan kerucut) dan neuron, beberapa
diantaranya (sel ganglion) bersatu membentuk serabut saraf optic. Bertanggung jawab
untuk mengubah cahaya menjadi sinyal listrik. Retina akan meneruskan rangsangan yang
diterimanya berupa bayangan benda sebagai rangsangan elektrik ke otak sebagai
bayangan yang dikenal.pada retina terdapat sel batang sebagai sel pengenal sinar dan sel
kerucut yang mengenali frekuensi sinar. Sel kerucut bertanggung jawab untuk
penglihatan siang hari.

1
 Subgroup dari sel kerucut responsive terhadap panjang gelombang pendek,
menengah, dan panjang (biru, hijau, merah). Sel-sel ini terkonsentrasi di fovea yang
menjadi pusat penglihatan. Sel batang untuk penglihatan malam. Sel-sel ini sensitive
terhadap cahaya dan tidak memberikan sinyal informasi panjang gelombang (warna). Sel
batang menyusun sebagian besar fotoreseptor di retina bagian lainnya.

2
3. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina yang ditemukan pada anak-anak
terutama pada usia dibawah 5 tahun. (6,7)

4. Etiologi

Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan
protektif yang berada dalam pita kromosom 13 q 14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.
(2,6)
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang
kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi sebagai
supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai
fase S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum
diferensiasi berakhir.8
Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel
yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang
tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang
nonherediter, kedua alel gen Retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh
diinaktifkan oleh mutasi spontan.8

5. Epidemiologi
Retinoblastoma dapat mengenai kedua mata yang merupakan kelaianan yang
diturunkan secara autosom dominan, dapat pula mengenai satu mata yang bersifat mutasi
genetik.(1,4) Angka kejadian adalah satu diantara 17.000-34.000 kelahiran hidup. Angka ini
lebih tinggi lagi pada Negara berkembang. (1,3,4,6) Pada wanita dan pria sama banyak dan
dapat mengenai semua ras.(1,4)

Frekuensi dari penyakit ini diperkirakan antara 1: 14.000 sampai 1:20.000 dari
kelahiran hidup, tergantung pada negara masing-masing. Diperkirakan 250-300 kasus
baru muncul di Amerika serikat setiap tahunnya atau sekitar 4 kasus per 1 juta penduduk
di Amerika serikat. Diseluruh dunia idiperkirakan nsiden retiblastoma sekitar 11 kasus
per 1 juta anak yang berusia kecil dari 5 tahun. 9 Data epidemiologi RS Sanglah Denpasar,

3
 Bali, Indonesia menunjukkan bahwa retinoblastoma merupakan kasus hemato-onkologi
terbanyak ketiga pada anak sebanyak 17 kasus dari 215 sampel tahun 2000-2005. 10

6. Patofisiologi
Retinoblastoma semula diperkirakan terjadi akibat mutasi suatu gen dominan
otosom, tetapi sekarang diduga bahwa suatu alel di satu lokus di dalam pita kromosom 13
q 14 mengontrol tumor bentuk herediter dan non herediter. Gen retinoblastoma normal,
yang terdapat pada semua orang, adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu
dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya,
apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan,
terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang non-herediter, kedua alel gen
retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi
spontan.(2)

Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik) atau kedalam (endofitik).

Retinoblastoma endofitik kemudian meluas ke dalam korpus vitreum. Kedua jenis secara
bertahap akhirnya mengisi mata dan meluas melalui saraf optikus ke otak dan sepanjang
saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di sclera ke jaringan orbita lainnya. Secra
mikroskopis, sebagian besar retinoblastoma terdiri dari sel-sel kecil, tersusun rapat
bundar atau poligonal dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma. Sel-sel ini
kadang-kadang membentuk rosette Flexner Wintersteiner yang khas, yang merupakan
indikasi diferensiasi fotoreseptor. Kelainan-kelainan degeneratif sering dijumpai, disertai
oleh nekrosis dan klasifikasi.(2,11)

7. Gejala Klinis
Gejala klinis subjektif pada pasien retinoblastoma sukar karena anak tidak
memberikan keluhan. Tapi kita harus waspada terhadap kemungkinan retinoblastoma.
Ledih dari 75% anak-anak dengan retinoblastoma yang pertama kali dicatat mempunyai
pupil putih yang mana dokter menyebutnya Leukokoria yang seolah bersinar bila
kena cahaya seperti mata kucing Amaurotic cats eye, atau strabismus, atau kemerahan
dan nyeri pada mata (biasanya disebabkan glaukoma). Jika dalam perkembangan anak
terjadi iritasi kemerahan yang menetap, hal ini dapat menggambarkan inflamasi atau
pseudo-inflamasi pada mata, 9% pasien retinoblastoma dapat berkembang dengan

4
symptom ini. Tanda lain yang jarang diperlihatkan pada retinoblastoma termasuk
anisokoria, perbedaan warna pada iris (heterochromia), berair, penonjolan ke depan pada
mata (proptosis), katarak, dan pergerakan mata abnormal (nistagmus). (1,4,7)

Penyakit ini jarang sekali didaptkan dalam stadium dini. Hal ini disebabkan massa
tumor tidak terletak di daerah makula maka tidak akan menimbulkan gejala gangguan
penglihatan. Terlebih lagi bila massa tumor hanya pada satu maa, sehingga mata yang
normal dapat mengatasi fungsi penglihatan. Disamping itu penyakit ini biasanya
mengenai bayi dan anak kecil yang belum mampu mengemukakan keluhan-keluhan
apabila terdapat gangguan fungsi mata, misalnya penglihatan menjadi kabur. Orang tua
tidak menyadari kelaianan yang terjadi pada anaknya. Stadium dini biasanya didapatkan
pada pemeriksaan funduskopi rutin secara kebetulan atau apabila tumor terdapat di
makula retina dan menyebabkan mata juling karena binokuler vision penderita terganggu.
Gejala juling inilah membawa penderita atau orang tua penderita pergi ke dokter. (1,7,12)

Sebagian besar penderita tumor ini datang pada keadaan stadium lanjut. Salah
satu gejala yang mendorong orang tua membawa penderita berobat adalah refleks pupil
yang berwarna putih atau kekuning-kuningan (leukokoria), seperti mata kucing atau
kelereng. Gambaran ini sebenarnya sudah menunjukkan hampir seluruh retina terisi
massa tumor. (4)

Umunya terlihat pada usia 2 sampai dengan 3 tahun, sedangkan pada kasus yang
diturunkan melalui genetic gejala klinis dapat muncul lebih awal. (2,3,7,12)
1. Leukokoria
Merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada
retinoblastoma intra ocular yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Gejala
ini sering disebut seperti mata kucing. Hal ini disebabkan refleksi cahaya
dari tumor yang berwarna putih disekitar retina. Warna putih mungkin terlihat
pada saat anak melirik atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam
keadaan semi midriasis.

5
 Gambar 3. Leukokoria 3
2. Strabismus
Merupakan gejala yang sering ditemukan setelah leukokoria. Strabismus
ini muncul bila lokasi tumor pada daerah macula sehingga mata tidak dapat
terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya berada diluar
macula tetapi massa tumor sudah cukup besar.

3. Mata merah
Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang
terjadi akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat
diprediksi sudah terjadi invasi ke nervus optikus. Selain glaukoma, penyebab
mata merah ini dapat pula akibat gejala inflamasi okuler atau periokuler yang
tampak sebagai selulitis preseptal atau endoftalmitis. Inflamasi ini disebabkan
oleh adanya tumor yang nekrosis.

4. Buftalmus
Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan
intra okular akibat tumor yang bertambah besar.

5. Pupil midriasis
Terjadi karena tumor telah mengganggu saraf parasimpatik.

6. Proptosis
Bola mata menonjol kea rah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra
okular.

Pada retinoblastoma didapatkan tiga stadium, yaitu :(1)

1. Stadium tenang
Pupil lebar, di pupil tampak refleks kuning yang disebut amaurotic cats
eye. Hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian
berobat. Pada funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilat
dapat menonjol ke dalam badan kaca. Di permukaannya ada neovaskularisasi
dan perdarahan, dapat disertai dengan ablation retina.

2. Stadium glaukoma

6
 Tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meningkat
(glaukoma sekunder) yang disertai rasa sakit yang sangat. Media refrakta
keruh, pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.

3. Stadium ekstraokuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar menyebabkan
eksoftalmus kemudian dapat pecah ke depan sampai ke luar dari rongga orbita
disertai nekrosis di atasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi ke belakang
sepanjang N. II dan masuk ke ruang tengkorak. Penyebaran ke kelenjar getah
bening, dapat masuk ke pembuluh darah untuk kemudian menyebar ke seluruh
tubuh.

8. Klasifikasi (5)
Berdasarkan tujuan dari pengobatan retinoblastoma dikategorikan menjadi dua, yaitu :
1. Intraokuler
2. Ekstraokuler

Berdasarkan penyebaran tumor retinoblastoma dibagi13 :

1. Retinoblastoma unilateral : yaitu jika mengenai satu bola mata

2. Retinoblastoma bilateral : yaitu mengenai kedua bola mata
3. Retinoblastoma trilateral : yaitu penyebaran tumor pada kedua bola mata dan sudah
mengenai hipofisis.

Retinoblastoma bilateral lebih cepat muncul dibandingkan dengan unilateral, yaitu

kurang dari 12 bulan sedangkan unilateral sering muncul diatas usia 4 tahun.14
retinoblastoma trilateral sering menjadi salah diagnosis karena metastase retinoblastoma
unilateral yang menyebar ke intrakranial. 15

7
 Gambar 3. Gambaran CT-Scan Retinoblastoma trilateral 15

Reese dan Ellsworth membagi retinoblastoma menjadi 5 golongan, yaitu :

Golongan I (prognosa sangat baik) :
1. Tumor soliter, berukuran < 4 diameter papil, terletak pada atau di belakang
equator.
2. Tumor multiple, berukuran tidak lebih besar dari 4 diameter papil, terletak
pada atau di belakang equator.

Golongan II (prognosis baik) :

1. Tumor soliter, berukuran 4-10 diameter papil, terletak pada atau
dibelakang equator.
2. Tumor multiple, berukuran 4-10 diameter papil, terletak dibelakang
equator.

Golongan III (prognosis meragukan) :

1. Beberapa lesi di depan equator.
2. Tumor soliter, berukuran > 10 diameter papil, terletak di belakang equator.

8
 Golongan IV (prognosis tidak baik) :
1. Tumor multiple, berukuran > 10 diameter papil.
2. Beberapa lesi meluas sampai ke ora seratta.

Golongan V (prognosis buruk) :

Tumor berkembang massive sampai separuh retina dengan benih di badan kaca.

Klasifikasi Internasional 16
1 Group A Kecil, ukuran < 3mm
2 Group B Besar, ukuran >3mm
Makula
Juxtapapillary
Cairan sub retina
Lokasi di macula (< 3 mm dari Foveola)
Lokasi di Juxtapapillary(< 1.5 mm dari papil)
Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin
3 Group C Penyebaran local, Retinoblastoma dengan :
Penyebaran sub retina < 3mm dari RB
Penyebaran Vitreous < 3 mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB
4 Group D Penyebaran difus RB dengan :
Cairan sub retina > 3mm dari RB
Penyebaran sub retina > 3mm dari RB
Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB
5 Group E Penyebaran Ekstensif Melibatkan > 50% dari bola mata atau :
Glaukoma Neovaskular
Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, vitreous atau ruang sub-retina
Invasi nervus optic post laminar,koroid (>2mm), sclera, orbit dan bilik mata
depan
Pthisis bulbi post RB
Selulitis orbita yang merupakan tumor nekrosis aseptik

9. Diagnosis (3,4,18)
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang. Diagnosis pasti dari retinoblastoma intraokuler hanya dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan patologi anatomi, akan tetapi karena tindakan biopsy merupakan
kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan beberapa sarana
pemeriksaan sebagai sarana penunjang :

9
 1. Pemeriksaan fundus okuli, ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina
disertai pembuluh darah pada permukaan maupun di dalam masaa tumor tersebut
dan berbatas kabur.
2. Pemeriksaan foto rontgen, pada hampIr 60-70% kasus penderita retinoblastoma
menunjukkan adanya klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke nervus
optikus, maka foramen optikum melebar.
3. Pemeriksaan CTscan dan MRI untuk mendeteksi penyebaran tumor sampai ke
intracranial.
4. Pemeriksaan onkologis opthalmik ultrasound dapat mendiagnosa retinoblastoma
intraokular lebih dari 95% kasus.
5. Pemeriksaan Enzim Lactic Acid Dehydrogenase (LDH), yaitu dengan
membandingkan kadar LDH humor akuos dengan serum darah. Bila rasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (pada
keadaan normal rasio kurang dari 1).

10. Penatalaksanaan
Penanganan retinoblastoma sangat tergantung pada besarnya tumor, bilateral,
perluasan kejaringan ekstraokuler dan adanya tanda-tanda metastasis jauh. (18,19)
1. Fotokoagulasi laser
Fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk retinoblastoma stadium sangat
dini. Dengan melakukan fotokoagulasi laser diharapkan pembuluh darah yang
menuju ke tumor tertutup, sehingga sel tumor akan menjadi mati. Keberhasilan
cara ini dapat dinilai dengan adanya regresi tumor dan terbentuknya jaringan
sikatrik korioretina. Cara ini baik untuk tumor yang diameternya 4,5 mm dan
ketebalah 2,5 mm tanpa adanya vitreous seeding. Yang paling sering dipakai
adalah Argon atau Diode laser yang dilakukan sebanya 2 sampai 3 kali dengan
interval masing-masingnya 1 bulan.

2. Krioterapi
Dapat dipergunakan untuk tumor yang diameternya 3,5 mm dengan
ketebalan 3 mm tanpa adanya vitreous seeding, dapat juga digabungkan dengan
fotokoagulasi laser. Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya tanda-tanda sikatrik
korioretina. Cara ini akan berhasil jika dilakukan sebanyak 3 kali dengan interval
masing-masing 1 bulan.

3. Thermoterapi

10
 Dengan mempergunakan laser infra red untuk menghancurkan sel-sel
tumor terutama untuk tumor-tumor ukuran kecil.

4. Radioterapi
Dapat digunakan pada tumor-tumor yang timbul kerah korpus vitreus dan
tumor-tumor yang sudah berinervasi kea rah nervus optikus yang terlihat setelah
dilakukan enukleasi bulbi. Dosis yang dianjurkan adalah dosis fraksi perhari 190-
200 cGy dengan total dosis 4000-5000 cGy yang diberikan selama 4 sampai 6
minggu.

5. Kemoterapi
Indikasinya adalah pada tumor yang sudah dilakukan enukleasi bulbi yang
pada pemeriksaan patologi anatomi terdapat tumor pada koroid dan atau
mengenai nervus optikus. Kemoterapi juga diberikan pada pasien yang sudah
dilakukan eksentrasi dan dengan metastase regional atau metastase jauh.
Kemoterapi juga diberikan pada tumor ukuran kecil dan sedang untuk
menganjurkan penggunaan Carboplastin, Vincristine sulfat, dan Etopozide
phosphate. Beberapa peneliti juga menambahkan Cyclosporine atau dikombinasi
dengan regimen kemoterapi carboplastin, vincristine, etopozide phosphate. Tehnik
lain yang dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini adalah :
Kemoterapi, dimana setelah dilakukan kemoreduksi dilanjutkan dengan
termoterapi. Cara ini paling baik untuk tumor-tumor yang berada pada
fovea dan nervus optikus dimana jika dilakukan radiasi atau fotokoagulasi
laser dapat berakibat terjadinya penurunan visus. (6)
Kemoradioterapi, adalah kombinasi antara kemoterapu dan radioterapi
yang dapat dipergunakan untuk tumor-tumor lokal dan sistemik.

6. Enukleasi bulbi
Dilakukan apabila tumor sudah memenuhi segmen posterior bola mata.
Apabila tumor telah berinervasi ke jaringan sekitar bola mata maka dilakukan
eksenterasi.

Berdasarkan ukuran tumor, penatalaksanaan dapat dibagi :

11
 1. Tumor kecil
Ukuran tumor kecil dari 2 diameter papil nervus optikus tanpa infiltrasi ke
korpus vitreous atau sub retinal. Dapat dilakukan fotokoagulasi laser,
termoterapi, korioterapi, dan kemoterapi.

2. Tumor medium
a. Brakiterapi untuk tumor ukuran kecil dari 8 diameter papil nervus
optikus, terutama yang tidak ada infiltrasi ke korpus vitreous, juga
dipergunakan untuk tumor-tumor yang sudah mengalami regresi.
b. Kemoterapi
c. Radioterapi, sebaiknya hal ini dihindarkan, karena kompikasinya dapat
menyebabkan katarak, radiasi retinopati.

3. Tumor besar
a. Kemoterapi : untuk mengecilkan tumor dan ditambah pengobatan local
seperti krioterapi dan fotokoagulasi laser yang bertujuan untuk
menghindarkan enukleasi atau radioterapi. Tindakan ini juga
memberikan keuntungan apabila terdapat tumor yang kecil pada mata
sebelahnya.
b. Enukleasi bulbi dilakukan apabila tumor diffuse pada segmen posterior
bola mata dan yang mempunyai risiko tinggi untuk terjadi rekurensi.

4. Tumor yang sudah meluas kejaringan ekstraokuler maka dilakukan

eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi.

5. Tumor yang sudah bermetastasis jauh, hanya diberikan kemoterapi saja.

11. Prognosis
Dimana pasien dengan penyakit unilateral prognosis visus untuk mata normal
umumnya baik, diantara pasien mata denan penyakit bilateral, prognosis visus tergantung
lokasi dan luasnya keterlibatan. Salah satu studi dilaporkan bahwa diantara pasien dengan
penyakit bilateral diobati dengan konservatif 50% mencapai visus 20/40. Peningkatan
taraf hidup lebih besar diantara pasien yang didiagnosa sebelum umur 2 tahun atau
sebelum umur 7 tahun.(3,5)

Harapan hidup sangat tergantung dari dininya diagnosis ditegakkan dan metode
pengobatan yang dilakukan.(4,7)

12
 1. Bila masih terbatas di retina, kemungkinan hidup 95%
2. Bila terjadi metastase ke orbita, kemungkinan hidup 5%
3. Bila metastase ke seluruh tubuh, kemungkinan hidup 0%

12. Pencegahan

Jika di dalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya mengikuti

konsultasi genetik untuk membantu meramalkan risiko terjadinya retinoblastoma pada
keturunannya.(3,7,17)

13
 STATUS BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
PEKANBARU

IDENTITAS PASIEN

Nama : M. Deka Pendidikan :-

Umur : 4 Tahun Agama : Islam
Jenis Kelamin : Laki-laki Status :-
Alamat : Bagan Siapi-api MRS : 27-11-2012
Pekerjaan :- MR : 789354

ANAMNESIS (ALLOANAMNESIS)
Keluhan utama : Mata kanan bengkak dan menonjol kedepan sejak 2 minggu SMRS (sebelum
masuk rumah sakit)
Riwayat Penyakit Sekarang :
- 8 bulan SMRS pasien sering demam hilang timbul yang dibarengi sakit kepala, batuk
pilek (-), nafsu makan menurun, keluhan BAB tidak ada, pasien menjadi rewel. Sakit
yang dialami berlangsung 2 minggu. Keluhan pada mata belum ada gejala
- 7 bulan SMRS muncul bintik putih pada bagian hitam bola mata kanan, mata merah (-),
berair (-), gatal (-). Benda asing (-), riwayat terjatuh (-), demam (-), pasien mengeluh
sering sakit kepala. Pasien lebih menggunakan mata kiri dalam melihat.
- 4 bulan SMRS bintik putih menjadi berwarna kemerahan, dan membesar hingga bagian
hitam bola mata tidak terlihat lagi, ukuran kira2 berdiameter 5 mm, mata kanan pasien
menjadi keras, penglihatan (-), mata merah berair (-), pasien sering mengeluh sakit pada
mata bagian belakang dan kepala.
- 2 minggu SMRS bintik kemerahan berubah menjadi kekuningan, dan meluas hingga
mencapai bagian putih mata, mata pasien menonjol keluar dan keras, nyeri kepala
dirasakan pasien semakin kuat, demam (+) hilang timbul tidak disertai batuk pilek, tidak
ada timbul benjolan disekitar telinga dan leher.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Tidak ada yang berhubungan

14
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit keganasan.

Riwayat kelahiran:
Pasien merupakan anak ke empat.
Lahir secara normal dengan BBL 3000 gram.

Riwayat imunisasi : tidak ada

Riwayat pertumbuhan : Sesuai dengan umur.
Riwayat perkembangan : Sesuai dengan umur.
Riwayat Makan dan Minum:
ASI sampai umur 2 tahun; umur 8 bulan di bantu susu formula dan mulai makan bubur; Umur 1
tahun sudah makan menu keluarga.

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Composmentis tidak kooperatif
Vital Sign :N : 112 x/ i, regular, isian cukup
Suhu : 36,8 0C
RR : 32 x/ i
Keadaan gizi : kesan gizi kurang; BB: 15 Kg TB: 78 cm
Pembesaran KGB : (-)

STATUS OPTHALMOLOGI
Tanggal: 10 Desember 2011
OD OS
Nol Visus Tanpa Koreksi 1/60 (pasien tidak koperatif)
Tidak dapat dilakukan Visus Dengan Koreksi Tidak dapat dilakukan
Proptosis Posisi Bola Mata Normal

Gerakan Bola Mata

Sangat terbatas dibanding OS

15
 Palpasi teraba padat/keras Tekanan Bola Mata Palpasi teraba kenyal
dibanding OS

Lagoftalmus; edema (+) Palpebra Normal

injeksi konjungtiva (+) Konjungtiva Tenang

Keruh Kornea Tenang

Tipis, bayangan koroid (+) Sklera Tenang

Sangat dangkal COA Dalam

Reflek (-), iris terdorong kedepan Iris/Pupil Normal

Sulit dinilai Lensa Jernih

Gambar

KESIMPULAN/RESUME:
6 Mata membengkak sejak 2 minggu yang lalu yang bermula dari bercak putih pada kedua
mata sejak 7 bulan SMRS.
7 Visus OD Nol, proptosis (+), edema (+). Massa tumor (+)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

16
1 CT Scan Kepala (tanggal 28 November 2012)
Kesan pada CT Scan kepala:
Massa intrabulbi oculi dekstra yang meluas ke N.opticus disertai massa suprasella Susp.
Retinoblastoma

17
1 Laboratorium darah rutin (tanggal 23 November 2012)
1 Hb : 11,4 g/dl
2 Ht : 33,6 %
3 Leukosit : 10.200 /L
4 Trombosit : 333.000 /L
5 LED : 12/jam

DIAGNOSIS KERJA:
Retinoblastoma OD

PENATALAKSANAAN
Umum :
1 Observasi klinis penderita

18
2 Pasien di konsulkan ke bagian anak dan pasien dialih rawat di ruang anak setelah dilakukan
perbaikan keadaan umum karena tidak dapat dilakukan operasi enukleasi
3 Oleh dr. Spesialis anak pasien direncanakan untuk kemoterapi dan radioterapi

Khusus
1 Paracetamol Syrup 4 x 1 sdt
2 Kloramfenikol Salep ODS
3 Konsul anak rencanakan kemoterapi dan radioterapi

PROGNOSIS
Quo ad sanam : malam
Quo ad vitam : malam
Quo ad kosmetikum : malam

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. Nana Wijana. Ilmu Penyakit Mata Edisi 3.Jakarta,1983 : 140-141

2. Daniel G. Vaughan et all. Oftalmologi Umum. Widya Medika. Jakarta. 2000: 217-219
3. Elli Kusmayati et all. Relationship Between Cats eye Reflex and Bonemarrow
Metastasis Patient with Retinoblastoma In : Pediatrical Indonesiana (The Indonesian
Journal of Pediatrics and Perinatal Medicine) Volume 42. No : 1-2, January-February
2002. The Indonesian Society of Pediatricans : 39-41.
4. Bakri Abdul Sjukur & Prijanto. Retinoblastoma dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi
Lab/UPF Ilmu Penyakit Mata. RSUD Dr. Soetomo. Surabaya, 1994 : 59-61.
5. National Cancer Institute. Retinoblastoma.http://www.medNews.com 2004 : 1-8.
6. Arief Mansjoer dkk. Retinoblastoma dalam Kapita Selekta Kedotekteran Jilid I Edisi
ketiga. Media Aesculapius. Jakarta, 2001 : 75-76.
7. Sidarta Ilyas. Retinoblastoma dalam Kegawatdaruratan Dalam Ilmu Penyakit
Mata.FKUI. Jakarta, 2000 : 159-161.
8. American Academy Ophtalmologist. Pediatric Ophtalmology and Strabismus. Section 6.
San Fransisco. 2009. p 390-9.
9. K. Lang, Gerald, Ophtalmology A Short Text Book, Thieme Stuttgart, New York, 2000
10. Mudita I B, Pola Penyakit Hemato-Onkologi Bagian I.K.A. F.K. UNUD R.S.
Sanglah 2000-2005. Bali : Sari Pediatri, Vol. 9, No. 1, Juni 2007
11. Arno Nover Fundus Okuli (gambaran Khas dan Metode-metode Pemeriksaan) edisi IV.
Penerbit Buku Kedokteran Hipokrates. Jakarta, 1995 : 134.
12. MacCarthy A, Birch JM, Draper GJ, et al. (January 2009). "Retinoblastoma in
Great Britain 1963-2002". Br J Ophthalmol 93 (1): 337.
13. M.Rubenfeld et. Al, Unilateral vs. bilateral retinoblastoma. Correlations
between age at diagnosis and stage of ocular disease.American Academy
of Opthalmology. Volume 93, Issue 8 , Pages 1016-1019
14. Ji Jin, Hong-Feng Tang and Yin-Bao Zhou. Trilateral retinoblastoma: a case
report. Huangzhou: World Journal Pediatric, Vol 2 No 2 . May 15, 2006
15. Kanski JJ, Bowling Brad. Clinical ophtalmology A System Approach (e-
book). 7th ed. Elsevier. 2011
16. Tamin Radjamin. Ilmu Penyakit Mata. Airlangga University Press Surabaya, 1984 : 98.
17. Enrique Schuartzman et all Result of a Stage-Based Protocol for the Treatment of
Retinoblastoma in Journal of Clinical Oncology Vol.14, 5 May 1996 : 1532-1536.
18. Abramson DH, Schelfer AC, Transpupillary Thermotherapi as initial treatment for Small
Intra Oculer Retinoblastoma. Opthalmology 2004; 3:984-991.
19. Galindo CR, Wilson MW, Haik BG. Treatment of metastatic retinoblastoma,
Ophthalmology 2003; 110: 1237-1240.

20
21