Gambar MRI menunjukkan dilatasi ventrikel keluar dari proporsi atrofi sulcus
pada pasien dengan hidrosefalus tekanan normal.
Panah menunjukkan aliran transependymal.
- Lumbal Pungsi
Pemeriksaan pungsi lumbal menggunakan prinsip pengeluaran cairan otak,
dengan pengeluaran ini diharapkan penekanan pada ventrikel dan bagian otak
lainnya jadi berkurang. Penilaian klinis, neuropsikologi kemudian dilakukan, jika
ada kemajuan maka pasien ini kemungkinan akan berespon baik dengan
pemasangan selang.
- External Lumbal Drainage
Pemeriksaan lain yang mempunyai prinsip sama dengan pungsi lumbal.
Hanya saja pemeriksaan ini melakukan pengeluaran cairan sedikit demi sedikit
tetapi kontinyu. Tes ini dilakukan dengan pemasangan alat khusus di punggung
pasien dan dilakukan selama lima hari. Sebelum dan 5 hari setelah pemeriksaan
dilakukan uji klinis, neurofisiologi serta neuropsikologis pasien. Kemudian hasil
tes tersebut dibandingkan, jika terdapat kemajuan maka pasien tersebut merupakan
kandidat yang baik untuk pemasangan selang (shunt).
7. Pemeriksaan penunjang
Tidak ada tes laboratorium yang menegaskan diagnosis NPH. Pemeriksaan laboratorium
yang dilakukan untuk menyingkirkan kondisi yang dapat menyebabkan gejala yang
sama.
Radiologis, hidrosefalus biasanya menyajikan dengan ventrikel melebar atau besar
seperti yang terlihat di CT scan atau MRI. Jika orang yang menunjukkan gejala
hydrocephalus, tes lain yang dapat dilakukan meliputi:
1. Isotopik cisternography
Tes yang melibatkan penyuntikan isotop radioaktif ke punggung bawah melalui
keran tulang belakang. Ini memungkinkan penyerapan CSF akan dimonitor selama
periode waktu (sampai 4 hari).
2. Lumbar tusuk (spinal tap)
Dengan anestesi lokal, jarum tipis dilewatkan ke ruang cairan tulang belakang dari
punggung bawah. Penghapusan 50cc dari CSF dilakukan untuk melihat apakah
gejala sementara lega. Tes ini digunakan untuk mengukur tekanan CSF dan
menganalisa cairan. Prosedur ini dapat membantu menentukan apakah shunt akan
bekerja. Jika pungsi lumbal meningkatkan gejala bahkan sementara, ini bisa menjadi
indikasi bahwa suatu shunt akan berhasil. Namun, ada pasien yang menunjukkan
tidak ada perbaikan tetapi melanjutkan untuk memiliki prosedur shunt sukses.
3. Pemantauan tekanan intrakranial
Pemantauan mungkin dapat mendeteksi tekanan abnormal atau pola gelombang
tekanan. Pemantauan membutuhkan insersi kateter atau kabel fiber optik kecil
melalui tengkorak ke otak. Prosedur ini memerlukan masuk ke rumah sakit selama
24 jam.
Shunt adalah tabung tipis yang ditanamkan di otak oleh seorang ahli bedah saraf.
Shunt akan dimasukkan ke dalam ventrikel untuk mengalirkan kelebihan CSF jauh dari
otak. Tabung shunt ini disalurkan di bawah kulit dari kepala ke bagian lain dari tubuh,
biasanya di peritoneum (perut bagian bawah). Shunt ini dilengkapi dengan katup yang
terbuka untuk melepaskan cairan ketika tekanan meningkat, kemudian diserap oleh aliran
darah. Pengaturan tekanan pada katup kadang-kadang harus disesuaikan kembali oleh
operasi ulang di beberapa tahun kemudian.
Operasi shunt tidak menyembuhkan. Ini tidak mengobati penyebab yang mendasari
NPH. Namun pemasangan shunt dapat meringankan gejala. Operasi shunt tidak bekerja
dengan baik untuk semua orang dengan NPH.
Jika seseorang memiliki NPH, pasien harus berkunjung rutin ke ahli saraf atau ahli
bedah saraf. Kunjungan ini memungkinkan dokter untuk memantau gejala. Perubahan
gejala mungkin memerlukan penyesuaian dalam perawatan.
9. Prognosis
Prognosis untuk hidrosefalus tergantung pada penyebab, tingkat gejala, dan
ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan. Secara umum, hidrosefalus sebelumnya
didiagnosis, semakin baik kesempatan untuk pengobatan berhasil. Semakin lama gejala
telah hadir, semakin kecil kemungkinan itu adalah pengobatan yang akan berhasil.
Beberapa pasien menunjukkan peningkatan yang dramatis dengan pengobatan sementara
yang lainnya tidak. Dalam beberapa kasus NPH, demensia dapat dibalik oleh
penempatan shunt. Gejala lain seperti sakit kepala mungkin hilang hampir segera jika
gejala tersebut berhubungan dengan tekanan tinggi. Pemulihan mungkin dibatasi oleh
tingkat kerusakan yang telah disebabkan oleh hidrosefalus dan dengan kemampuan otak
untuk menyembuhkan.
Learning Issue
ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM LCS
Anatomi Aliran LCS
Cairan serebrospinal adalah cairan yang mengisi sistem ventrikel dan ruang
subarachnoid yang bertujuan melindungi otak dari benturan, bakteri dan juga berperan
sebagai pembersih lingkungan otak. Jumlah cairan serebrospinal pada orang dewasa berkisar
antara 75-150 ml. Jumlah ini konstan sesuai hukum monroe-kelli kecuali jika terdapat kondisi
yang tidak seimbang antara komponen parenkim, darah dan cairan serebrospinal.
Produksi cairan serebrospinal berkisar 0,35 ml permenit atau sekitar 500 ml per hari.
Dengan jumlah ruang yang terbatas antara 75-150 ml maka dibutuhkan pembersihan atau
penggantian paling tidak 4-6 kali dalam sehari.
A. Sistem Ventrikel
Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, ventrikel III dan ventrikel IV.
Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum, masing-masing ventrikel terdiri dari
5 bagian yaitu kornu anterior, kornu posterior, kornuinferior, badan dan atrium. Ventrikel
III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler,
letaknya di tengah kepala, ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler
ventrikel lateral, diatas sela tursika, kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara
hemisfer serebri, thalamus dan dinding.
B. Meningen dan ruang subarakhnoid
Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan sarafyang
bersifat non neural. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang
menyelubungi seluruh permukaan otak, batang otak dan medula spinalis. Meningen
terdiri dari 3 lapisan yaitu piamater, arakhnoid dan duramater. Piameter merupakan
selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukan-lekukan
pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura, juga melekat pada permukaan batang otak dan
medula spinalis dan menerus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus
vertebra.
Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan
piameter tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Di antara arakhnoid dan piameter
disebut ruang subrakhnoid, yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh
darah. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak, maka di beberapa tempat
ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Sisterna paling besar adalah sisterna
magna, terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Lainnya
adalah sisterna pontis dipermukaan ventral pons, sisterna interpedunkularis di permukaan
ventral mesensefalon, sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Pada sudut antara
serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. Sisterna ini
berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. Ruang
subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis
merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. Ruang subarakhnoid
dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis tempat dimana cairan serebrospinal
diambil pada waktu pungsi lumbal. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan
lapisan dalam durameter. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan
periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. Di sebelah
antero posterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel
IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks, terletak di sebelah ventral serebrum
dan dorsal dari pons dan medula oblongata
Etiologi
NPH terjadi dapat terjadi karena penyebab sekunder, tetapi 50% pasien mengalami
NPH idiopatik.
Etiologi dari idiopatik NPH masih dipertimbangkan. Beberapa teorinya yaitu pelebaran
ventrikuler mungkin dapat terjadi karena adanya peningkatan perbedaan tekanan pada
ventrikel dan subaraknoid. Berkurangnya resorpsi CSF meningkatkan tekanan ventrikel dan
teori lain mengatakan adanya peningkatan resistensi vena. Penyebab sekunder dari NPH
adalah trauma kepala, perdarahan subarachnoid, meningitis, dan tumor sistem saraf pusat.
Penyebab potensial lainnya yaitu hidrosefalus kongenital yang terkompensasi sebelumnya
Patofisiologi
Mayoritas kasus hidrosefalus pada dewasa terjadi secara sekunder karena sebab lain,
dan sebelumnya mengalamai hidrosefalus kongenital yang terkompensasi mungkin menjadi
bagian dari NPH. Terdapat penelitian yang menunjukkan bahwa lingkar kepala di atas
persentil 90 dan 97 lebih sering menderita NPH idiopatik.
Peningkatan volume pada ruang subaraknoid tidak dibarengi dengan peningkatan
volume ventrikel. Gejala klinis disebabkan oleh distorsi dari bagian sentral korona radiate
akibat ventrikel yang melebar. Hal ini dapat menyebabkan edema interstitial pada white
matter dan mengganggu aliran darah atau metabolism di vital prefrontal pathway. Perfusi
yang buruk pada periventrikuler white matter dan bagian prefrontl dapat dilihat pada studi
nuclear imaging. Periventrikuler white matter secara anatomis termasuk serabut saraf motoric
sacral yang menginervasi bagian kaki dan kandung kemih, menjelaskan adanya gait abnormal
dan inkontinensia. Kompresi dari struktur batang otak (contoh: pedunculopontine nucleus)
juga dapat menyebabkan disfungsi gait, seperti freezing gait. Dementia disebabkan karena
distoris dari sistem limbik periventrikuler.
Istilah normal pressure hydrocephalus didapatkan berdasarkan penemuan dari 3
pasien yang dilaporkan oleh Hakim dan Adams dan menunjukkan tekanan serebrospinal
(CSF) yng rendah saat pungsi lumbal. Pengukuran tekanan CSF menggunakan pungsi lumbal
menunjukkan estimasi yang buruk terhadap tekanan intracranial pada pasien dengan NPH.
Hakim mendeskripsikan mekanisme bagaiamana tekanan CSF normal atau high-
normal berefek. Dengan persamaan Force = Pressure x Area, peningkatan tekanan CSF
karena pelebaran dari permukaan ependymal memberikan tekanan lebih ke otak dengan
tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran normal. NPH mungkin diawali dengan
tekanan tinggi yang sementara dan disusul oleh pelebaran ventrikel. Dengan pelebaran
ventrikel secara lanjut, tekanan CSF akan kembali ke normal; sehingga terbentuklah istilah
normal pressure hydrocephalus.
Istilah extraventricular obstructive hydrocephalus lebih suka dipakai oleh beberapa
peneliti. Istilah ini dipakai karena ada yang beranggapan bahwa terjadinya NPH akibat
berkurangnya absorpsi dari CSF pada vili araknoid. Obstruksi dari aliran CSF ini
mengakibatka transient high-pressure hyrdcephalus dan disusul dengan pelebaran ventrikel.
Dengan melebarnya ventrikel, tekanan CSF menjadi normal.
Gangguan pada ekspresi molekul yang meregulasi produksi dan absorpsi CSF
berperan pada terjadinya NPH. Pada NPH terjadi peningkatan TNF-, yang berperan dalam
regulasi produksi CSF, dan CSF transforming growth factor-. Belum jelas apakah sitokin
secara sekunder terakumulasi karena aliran CSF terganggu sehingga menjadi NPH, atau
peningkatan produksi yang terjadi akibat respon dari hidrosefalus.
Manifestasi Klinis
Gejala dari NPH ini dijelaskan didasarkan pada faktor mekanik dan iskemik.
Pelebaran ventrikuler menyebabkan peregangan vascular, dan penurunan compliance dan
high pulse pressure menyebabkan barotrauma atau tangensial shear stress.
1 Gangguan gait
Gangguan gait yang sering terjadi yaitu shuffling, magnetic, dan wide based.
Disequilibrium dan lambatnya gait (karena langkah yang kecil dan gait apraxia) sering
terjadi. Gangguan gait yang terjadi menunjukkan adanya kombinasi dari deficit motoric,
kegagalan pada postural righting reflex, abnormal smooth pursuit, dan gagal supresi dari
refleks vestibuloocular. Magnetic gait dideskripsikan sebagai jarak antar kakinya yang
lebar (wide stance) dan langkahnya lambat dan kecil, dengan tidak adanya kelemahan atau
inkoordinasi. Gangguan gait biasanya muncul pertama kali karena serabut saraf traktus
kortikospinal yang mempersarafi bagian kaki sangat dekat dengan ventrikel lateral di
korona radiate.
2 Inkontinensia urin
Inkontinensia pada NPH terjadi karena overaktivitas detrusor, yang menyebabkan
peningkatan frekuensi berkemih, urgensi, atau inkontinensia. Hal ini disebabkan karena
keterlibatan serabut sacral di traktus kortikospinal.
3 Dementia
Deficit frontal dan subkortikal (melambatnya psikomotor dan terganggunya atensi, fungsi
ekskutif, dan disfungsi visuospasial) dapat menjadi tanda kognitif yang paling awal.
Demensia ini disebabkan karena terganggunya bagian subkortikal, dan karakteristiknya
yaitu lupa, inersia (inaktivitas/ ketidakmampuan untuk bergerak secara spontan),
bradyphrenia, dan fungsi eksektuif yang buruk.
Diagnosis
Diagnosis dilakukan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik untuk menemukan
gejala klinis yang ada pada pasien. Kelainan ini bersifat gradually progressive. Gejala
klinisnya yaitu trias klasik, abnormal gait, inkontinensia urin, dan demensia. Gangguan gait
biasanya pertama ditemukan, dan karakteristiknya yaitu bradykinetic, magnetic, dan
shuffling. Gejala berkemih ditemukan adanya frekuensi yang meningkat, urgency, dan
ngompol (95% pasien dengan tes urodinamik parameter didapatkan adaya overaktivitas
detrusor). Terdapat juga demensia, yaitu adanya gangguan memory yang jelas dan
bradyphrenia. Riwayat adanya trauma kepala juga dapat membantu menentukan etiologi dari
NPH.
Sebagian besar pasien dengan gejala neurologis dilakukan CT scan. Pada NPH dapat
dilakukan CT scan dan MRI. Walaupun MRI lebih spesifik daripada CT pada NPH, CT scan
normal dapat menyingkirkan diagnosis banding. Penemuan pada MRI dan CT scan pada
pasien NPH:
Pelebaran ventrikel yang tidak proporsional dengan atrofi sulkus
Adanya hiperintensity periventricular yang jelas konsisten dengan aliran
transependymal pada CSF
T2-weighted MRI showing dilatation of ventricles out of proportion to sulcal atrophy in a patient with normal pressure
hydrocephalus. The arrow points to transependymal flow.
CT head scan of a patient with normal pressure hydrocephalus showing dilated ventricles. The arrow points to a
rounded frontal horn.
Ruang CSF yang sempit pada high convexity/midline area relative terhadap ukuran
Sylvian fissure menunjukkan adanya korelasi dengan diagnosis dari NPH idiopatik
probable atau definit. Untuk diagnosis NPH, MRI dan CT harus menunjukkan indeks
Evan minimal 0,3. Sebagai tambahan, 1 atau lebih kondisi ini harus ada:
- Pelebaran temporal horn
- Perubahan sinyal periventricular
- Periventricular edema
- Tidak adanya aliran ventrikel aqueductal/ ventricle ke4
Cara menghitung Evan Index: lebar maksimal dari ventrikel dibagi dengan diameter
biparietal. Ventrikulomegali apabila Evans index 0,3
Tatalaksana
Ventriculoperitoneal shunting merupakan terapi NPH yang paling sering. Prosedur ini
menggunakan anestesi general. Kateter diletakkan ke dalam salah satu ventrikel lateral dan
dipasang ke cap and valve yang diposisikan di bawah scalp. Tubing diletakkan di subkutan
dari valve ke adomen, dimana akan dideposit ke dalam kavitas peritoneal yang steril untuk
drainase kontinyu.
Keberhasilan prosedur ini bervariasi dari 33% sampai lebih dari 90%. Komplikasi
serius dari vp shunt adalah hematoma subdural dan intracerebral.
Pada salah satu penelitian, 59% pasien NPH dilaporkan mengalami perbaikan setelah
dilakukan shutning dengan perbaikan persisten hanya 29%. Studi lain menunjukkan setelah
dipasang VP shunt selama 1 tahun 72% mengalami perbaikan pada aktivitas sehari-hari, 58%
perbaikan pada inkontinensia urin, 57% perbaikan pada ambulasi.
Daftar Pustaka
H. Hadi Martono dan Kris Pranarka. 2011. Geriatri (Ilmu Kesehatan Usia Lanjut). Jakarta:
Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
Siti Setiati dkk. 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid III, Edisi VI. Jakarta: Interna
Publishing
"BAB II TINJAUAN PUSTAKA". http://eprints.undip.ac.id/44877/3/BAB_II.pdf, diunduh
pada 3 April 2017, pukul 15.00 WIB
National Neuroscience Institute. "Hidrosefalus Dewasa". https://www.singhealth.com.sg/
PatientCare/Overseas-Referral/bh/Conditions/Pages/Adult-Hydrocephalus.aspx,
diunduh pada 3 April 2017, pukul 15.18 WIB
doktersehat.com. "Hidrosefalus Tekanan Normal (NPH) - Penyebab, Gejala, dan
Pengobatan". http://doktersehat.com/hidrosefalus-tekanan-normal-nph/, diunduh pada 3
April 2017, pukul 16.02 WIB