Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan
yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan penurunan aliran darah
paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun
infundibuler. Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya
merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis pulmonal tipe
valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan dengan tipe infundibuler. Sementara
itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan yang berdiri
sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi fallot.
Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler sangat jarang ditemukan tersendiri, tapi
justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan konginental yang lebih kompleks, seperti
sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella konginental.
Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak memburuk
oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi sebagaimana halnya
dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic terhadap endokarditis
bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau cukup berat, berbagai
keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang.
2. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
1. Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-
obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin,
jamu)
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.
3. Patofisiologi
Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal ( tipe valvuler ), atau pada pangkal arteri
pulmonal ( tipe supravalvuler ), atau pada infundibulum ventrikel kanan ( tipe subvalveler ),
maka ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis. Dilatasi pasca
stenotik pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe
valvuler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain. Katup pulmonal tampak
doming pada waktu systole, tebal dan mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi.
Jika ditemukan proses klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis bacterial.
Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal cukup
signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan memperberat
stenosis pulmonal. Tekanan akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun meninggi. Elastisitas
miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan.
Severitas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan,
yang moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering
overlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. Pada stenosis pulmonal yang ringan,
tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari
50% tekanan sistemik. Pada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan
berkisar antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg. Dan stenosis pulmonal
dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih dari 75% tekanan sistemik, atau
lebih dari 75 mmHg. Kemudian stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik
ventrikel kanan melebihi tekanan sistemik.
Pada pasien PS, tentu dapat dilakukan upaya agar pembukaannya dapat lebih lebar.
Pertama dengan jalan operasi. Tetapi dalam 15 tahun terakhir ini dapat dilakukan pula dengan
upaya non-bedah yakni dengan balonisasi katup untuk melebarkan katup yang sempit tersebut
(pasien datang pagi hari, dan pulang keesokan harinya). Dapat dilakukan di RS2 yang ada
fasilitas kateterisasi dan dilakukan dokter jantung yang berpengalaman melakukan tindakan ini.
4. Tanda dan Gelaja
Pasien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, kecuali keluhan cepat capek karena curah
jantung berkurang. Apabila stenosis pulmonal cukup berat, disertai dengan defek septum atrium
atau defek septum ventrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang
signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya pirau aliran darah dari kanan ke kiri.
Pada pemeriksaan fisik, komponen pulmonal bunyi jantung ke-2 terdengar lemah atau
bahkan tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung ke-2 terdengar seperti tunggal.
Murmur ejeksi sistolik dapat di deteksi di daerah pulmonal, pada sela iga 2-3 kiri parasternal,
didahului sebelumnya oleh klik ejeksi sistolik dan dapat diraba sebagai thrill.
Elektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi ventikel kanan karena beban tekanan
berlebih. Gelombang P tampak tinggi, karena hipertrofi atrium kanan. Foto thorak pada stenosis
pulmonal tanpa kelainan konginental yang lain, biasanya memberikan gambaran jantung yang
relative normal, dengan vaskulerisasi paru yang normal pula. Pada stenosis pulmonal yang
sangtat berat apalagi disertai pirau dari kanan ke kiri-vaskularisasi paru bisa tampak oligemik.
Hanya konus pulmonal tampak sangat menonjol, yang disebabkan oleh dilatasai pasca stenotik.
Apabila hipertrofi ventrilkel kanan sudah begitu lanjut, bahkan mulai timbul gejala gagal jantung
kanan, maka rekaman foto thorak menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dean atrium kanan,
disertai tanda-tanda bendungan pada paru.
Pada stenosis pulmonal yang ringan, elektrokardiografi dan foto torak mungkin tidak
berubah dan masih berada dalam batas-batas normal. Kadang-kadang beberapa kelainan
memberikan gejala yang mirip dengan stenosis pulmonal, seperti straight back syndrome, dilatasi
ideopatik arteri pulmonal, dan sebagainya.
MANIFESTASI KLINIS PADA STENOSIS PULMONAL
Takikardia
Kelemahan
Gelisah
Anoreksia
Irama gallop
Kardiomegali
2. Kongesti paru
Takipnea
Dispnea
Retraksi ( bayi )
Ortopnea
Sianosis
Mengi
Hepatomegali
Asites
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Pemeriksaan ekokardiografi
Dengan ekokardiografi M-mode dinding ventrikel kanan tampak tebal dan mungkin
dilatasi. Hipertrofi dan dilatasi ini disebabkan oleh beban tekanan berlebih yang kronis yang
dihadapi oleh ventrikel kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler, katup pulmonal menunjukkan
multiple echoes pada saat diastole disertai gelombang A yang dalam. Pada stenosis pulmonal
infundibuler, tampak fluttering daun katup pulmonal pada saat systole dan gelombang A
mungkin tidak begitu dalam atau menghilang.
Daerah ekokardiografi 2-D, dan posisi pengambilan aksis lintang di daerah pulmonal, akan
terekam daun katup pulmonal yang tebal disetai doming pada saat systole, penebalan
infundibulum ventrikel kanan, atau stenosis arteri pulmonal supravalvuler. Pada stenosis
pulmonal yang lanjut, kadang-kadang ditemukan pula adanya klasifikasi pada katup.
Dengan pemeriksaan Doppler, turbolensi aliran darah dan meningkatnya kecepatan aliran
darah yang melewati katup pulmonal pada saat systole, menunjukkan adanya stenosis pulmonal
yang signifikan. Rewkaman Doppler dilakukan dengan posisi pengambilan aksis lintang di
daerah pulmonal ataupun posisi suprasternal kea rah arteri pulmonal kanan. Pada stenosis
pulmonal valvuler, rekaman turbulensi aliran darah akan tampak jelas apabila volume sampel
diletakkan persis di balik katup pulmonal dan aliran darah akan tampak laminal apabila volume
sampel diletakkan di infundibulum ventrikel kanan didepan katup pulmonal
b. Penggunaan kateterisasi
Pada stenosis pulmonal yang ringan dan asimtomatik, kateterisasi tidak perlu segera
dilakukan. Tapi pada stenosis pulmonal yang cukup berat, kateterisasi harus segera dilakukan
untuk mengetahui gradient tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonal, perbedaan
saturasi antar ruang dan kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain.
Tekanan di ventrikel kanan tampak meningkat, tapi tekanan dalam arteri pulmonal relative
normal atau bahkan berkurang, sehingga terjadi gradient tekanan sistolik antara kedua ruangan
itu diatas 10mmHg. Tekanan ventrikel kanan biasanya kurang dari 50mmHg, tapi belum
melebihi tekanan sistemik, dianggap stenosis pulmonal masih moderat. Dan stenosis pilmonal
dianggap berat, apabila tekanan di ventrikel kanan menyamai atau bahkan sudah melebihi
tekanan sistemik, sementara tekanan rata-rata dalam arteri pulmonal rendah sekali.
Angiografi ventrikel kanan dengan posisi lateral dapat memperlihatkan letaknya stenosis.
Katop pulmonal tampak tebal, doming, dengan pancaran kontras yang nyata pada saat systole
melalui lubang katup yang kecil. Dengan jelas tampak pula dilatasi arteri pulmonal pasca
stenotik.
c. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65
%. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
d. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu.
e. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai pulmonal
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ekokardiografi
Dengan posisi pengambilan aksis bujur dan aksis lintang parasternal atau subsifoid, dapat
direkam kedua pembuluh darah besar (aorta dan pulmonal) dan hubungannya dengan kedua
ventrikel tempat asal keluarnya. Tampak kedua pembuluh darah besar berjalan paralel pada
rekaman aksisi bujur para sternal. Pada rekaman aksis lintang parasternal, tampak posisi katup
aorta justru berada disebelah anterior dan katub pulmonal di sebelah posterior.dan apabila
transduser kemudian lebih diarahkan ke posterior pada aksis lintang itu, maka akan tampak
percabangan dari pembuluh darah yang berada di sebelah posterior dan percabangan ini
menunjukkan bahwa pembuluh darah itu adalah arteri pulmonal.
Dimensi ventrikel kanan biasanya besar dan ventrikel kiri dalam batas normal, kecuali
sudah terjadi hipertrofi biventrikuler. Pada pemeriksaan ekokardiografi, identifikasi morfologi
tiap ruang ventrikel sangat penting dipehatikan, seprti bentuk trabekelnya, ada tidaknya
infundibulum, jumlah daun katup, dan jumlah otot papiler yang dimiliki ruangan itu.
Kateterisasi
Pemeriksaan kateterisasi menunjukkan bahwa saturasi oksigen di aorta umumnya lebih
rendah dari arteri pulmonal. Tekanan diventrikel kiri relatif sama atau bahkan bisa lebih rendah
dibandingkan dengan ventrikel kanan.
Ventrikulografi harus dilakukan pada kedua ventrikel dengan posisi pengambilan laterak dan
frontal, untuk mengetahui hubungan transposisi ventrikulo-arterial itu dan kemungkinan adanya
kelainan kongenital lainnya. Angiografi aorta dilakukan untuk melihat adanya duktus arteriosus
atau koartasio aorta yang mungkin menyertainya pula. Dan seperti halnya dengan kelainan
jantung kongenital sianotik lainnya, kadang-kadang terlihat berkembangnya MAPCA pada
transposisi pembuluh darah besar yang mampu bertahan hidup sampai usia 1-2 tahun.
Pada waktu kateterisasi, hendaknya dilakukan septostomi atrial dengan kateter balon rashkind
ataupun septektomi atrial menurut blalock-harlon, sebagai tindakan paliatif untuk
memungkinkan terjadinya percampuran pada tingkat atrium. Dengan demikian, percampuran
darah pada tingkat ventrikel dapat dikurangi dengan operasi penutupan defek septum ventrikel
atau pengikatan (banding) arteri pulmonal, untuk mengatasi gejala-gejala gagal jantung
kongestif. Apabila transposisi pembuluh darah besar disertai dengan stenosis pulmonal yang
berat, maka perlu dilakukan anastomosis lebih dahulu antara pembuluh darah sistemik dengan
arteri pulmonal secara blalock-taussig, potts atau waterston, sebelum tidakan komisurotomi
pulmonal dipertimbangkan dikemudian hari.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
a. Keluhan Umum
Pada fase awal, keluhan utama biasanya sesak nafas, nyeri dada bahkan kelemahan menjadi
alasan klien untuk meminta pertolongan kesehatan.
1. Riwayat kehamilan : Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan
eksogen yang mempengaruhi).
2. Riwayat tumbuh: Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq
selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.
4. Pemeriksaan fisik
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa
lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah
dengan bertambahnya derajat obstruksi
Regimen pengobatan
d. Riwayat Keluarga
Perawat menanyakan mengenai penyakit yang pernah dialami oleh keluarga, serta bila ada
anggota yang meninggal, maka penyebab kematian juga ditanyakan.
e. Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : keadaan atau penampilan klien secara umum. Misalnya klien terlihat lemas,
lemah, gelisah, sakit berat, atau sakit ringan.
Apabila gangguan sudah terkait dengan tranposisi biasanya klien terlihat sesak nafas,
pola nafas tidak teratur, frekuensi nafas melebihi normal. Sesak nafas ini terjadi akibat
pengeluaran tenaga yang berlebihan dan disebabkan oleh kenaikan tekanan akhir dari ventrikel
kiri yang meningkatkan tekanan vena pulmonalis. Biasanya disertai dengan retraksi oto bantu
nafas, ada suara nafas tambahan/abnormal seperti wheezing atau ronchi.
B2 (Kardiovaskuler)
Pada pemeriksaan kardiovaskuler didapatkan adanya nyeri dada, kaji juga apakah
iramanya teratur atau tidak, adanya sianosis central maupun perifer. CRT > 2 detik atau 3 detik.
Adanya clubbing finger. Biasanya disertai pula dengan adanya suara tambahan S3/S4
B3 (Persyarafan)
Kesadaran biasanya compos mentis, istirahat tidur menurun, kaji adaya nyeri kepala atau
tidak
B4 (Genetourinaria)
n ini kaji kebersihan alat kelamin, bentuk alat kelamin, cacat frekeunsi berkemih, teratur
atau tidak, berapa jumlahnya, bagaimana bau dan warnanya, kaji apakah klien memakai alat
bantu atau tidak.
B5 (Pencernaan)
Klien biasanya mengeluh mual dan muntah, tidak nafsu makan, berat badan turun.
Pembesaran dan nyeri tekan kelenjar limfe dan nyeri tekan abdomen. Kaji adanya bising usus.
Kaji kebersihan mulut.
B6 (Muskuloskeletal dan Integumen)
Meliputi pengkajian terhadap aktivitas dengan gejala kelemahan, kelelahan, tidak dapat
tidur, pola hidup menetap. Tanda yang dapat dikenali adalah takitardia dan dispnea pada saat
aktifitas. Akral dingin,klien kesulitan melakukan tugas perawatan diri sendiri, adanya oedema
didaerah perifer.
B7 (Pengindraan)
Konjungtiva pucat, ketajaman penglihatan kabur. Pada hidung kaji adanya epistaksis atau
tidak, bagaimana ketajaman penciumannya apakah normal atau tidak,adanya sekret atau tidak.
Kaji pada telinga normal atau tidak, simetris atau tidak, bagaimana ketajaman pendengarannya.
Bagaimana klien dapat merasakan rasa asin, pahit, asam, manis. Normal atau tidak indra
perabanya klien.
B8 (Endokrin)
Apakah ada pembesaran kelenjar parotis atau thiroid. Ada atau tidaknya luka ganggren.
Pengukuran volume output urine berhubungan dengan intake cairan. Perawat perlu memonitor
adanya oliguria pada klien dengan infark miokardium akut karena merupakan tanda awal syok
kardiogenik.
B. Analisa Data
1. Pola napas tidak efektif yang berhubungan dengan hiperventilasi yang ditandai dengan
RR 25x/menit
2. Penurunan curah jantung yang berhubungan dengan penurunan volume sekuncup yang
ditandai dengan TD : 110/70 mmHg
3. Nutrisi kurang dari kebutuhan yang berhubungan dengan intake tidak adekuat akibat
sekunder dari adanya sesak napas yang ditandai dengan total konsumsi 900 kkal/hari
5. Cemas yang berhubungan dengan rasa takut akan kematian, penurunan status kesehatan,
situasi krisis, ancaman atau perubahan kesehatan.
D. Intervensi Keperawatan
Pada kondisi peningkatan curah jantung, adanya pirau dari kiri ke kanan darah yang
mengalilr ke bilik kanan menjadi lebih banyak. Ini berarti beban arteri pulmonalis dan otot
ventrikel kanan yang otonya tidak setebal ventrikel kiri akan menjadi lebih berat.
HE :
Informasikan kepada klien Teknik relaksasi akan
dan keluarga tentang teknik mempermudah klien
relaksasi untuk untuk mengurangi
meningkatkan pola sesak nafasnya serta
pernafasan memberikan rasa yang
tenang.
Aktifitas lain :
Posisikan pasien untuk Posisi yang tepat akan
mengoptimalkan membantu
pernafasan pengoptimalan
pernafasan klien
E. Implementasi
Tgl/Jam No. Dx Implementasi Paraf
21/12/ 1 Pengkajian:
2010 Memantau adanya pucat atau sianosis
10:00 Hasil : sianosis (-)
Memantau kecepatan irama, kedalaman, usaha respirasi
Hasil : RR : 19 x/menit
HE :
Menginformasikan kepada klien dan keluarga tentang teknik
relaksasi untuk meningkatkan pola pernafasan
Respon : pasien dan keluarga tahu dan paham serta dapat
melakukan teknik relaksasi yang telah diajarkan.
Kolaborasi:
Memberikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/ masker sesuai
indikasi
Hasil : sesak nafas berkurang
Aktifitas lain :
Memposisikan pasien untuk mengoptimalkan pernafasan
Hasil : klien merasa nyaman dengan posisi yang diberikan
padanya.