HIDROSEFALUS Hydrocephalus ex-vacuo terjadi apabila terdapat kerusakan otak yang
biasanya diakibatkan karena adanya trauma atau stroke, dimana akan
--------------------------------------------------------------------------------------------------RD--
Collection 2002
Hidrosefalus merupakan suatu kelainan yang ditandai dengan penumpukan cairan
serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak.
Dalam arti lain Hidrosefalus adalah suatu kelainan yang ditandai dengan
penumpukan cairan serebrospinal yang disebabkan adanya gangguan dari
pembentukan, aliran dan penyerapan cairan serebrospinal yang menyebabkan
pelebaran dari sistem ventrikel otak. Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani,
dari kata Hydro yang berarti air dan kata Cephalus yang berarti kepala.
Hidrosefalus juga sering disebut dengan water on the brain.
Biasanya hidrosefalus terjadi pada usia anak-anak, tapi dapat juga terjadi pada usia
dewasa. Hidrosefalus dewasa dapat disebabkan oleh karena perdarahan subaraknoid,
trauma kepala, infeksi, tumor, pembedahan fossa posterior, idiopatik dan kongenital
(tanpa gejala di usia anak). Hidrosefalus pada usia anak, ditandai dengan adanya
pembesaran dari ukuran kepala. Hal ini berbeda dengan hidrosefalus yang terjadi
pada usia dewasa, karena kepala tidak bisa lagi membesar sebagai kompensasi dari
peningkatan volume cairan serebrospinal, akibat sutura yang sudah menutup rapat.
Klasifikasi
Pada hidrosefalus usia dewasa terdapat beberapa pembagian :
Acute dan chronic
Pembagian berdasarkan waktu gejala itu muncul, pada acute gejala terjadi pada
hitungan hari atau minggu, sedangkan pada chronic gejala terjadi pada
hitungan bulan atau tahun.
Compensated & uncompensated berdasarkan apakah masih ada gejala / tidak
Normal-pressure dan high-pressure adakah peningkatan tekanan dari cairan
serebrospinal
Communicating dan noncommunicating
Berdasarkan pada masih adakah hubungan antara ventrikel dengan ruang
subaraknoid. Communikans bila terjadi produksi yang meningkat atau
gangguan penyerapan. Non-Kommunikans adanya sumbatan sirkulasi /
obstruksi, kebanyakan karena stenosisi aquaduktus sylvilus
Obstructive dan nonobstructive.--> adakah hambatan pd aliran CSS
Ada juga yang membagi menjadi hydrocephalus :
Ex-vacuo
terdapat pengurangan dari substansi otak. Pengurangan dari substansi otak
tersebut akan menghasilkan ruang yang secara pasif akan diisi oleh cairan
serebrospinal
Normal Pressure Hydrocephalus (NPH).
NPH disebabkan adanya hambatan atau blokade dari aliran serebrospinal
secara perlahan-lahan , sehingga walaupun terjadi pelebaran dari ventrikel
tetapi tekanan cairan serebrospinal masih dalam batas normal. NPH ini
biasanya terjadi pada usia tua, di atas 60 tahun
Etiologi
Hidrosefalus idiopatik merupakan 1/3 dari keseluruhan kejadian hidrosefalus dewasa
Trauma kepala, perdarahan terutama subarachnoid hemorrhage (SAH), tumor,
infeksi, congenital aqueductal stenosis, tindakan bedah pada fossa posterior dan
semua penyebab hidrosefalus anak yang terjadi pada usia dewasa merupakan
penyebab hidrosefalus usia dewasa. Sepertiga dari kasus adanya hambatan vili
araknoid disebabkan karena SAH, kondisi ini menyebabkan sumbatan antara
ventrikel dan ruang subaraknoid. Perdarahan intraventrikuler juga dapat
menyebabkan hidrosefalus. Mekanisme ini sama dengan yang terjadi pada trauma
kepala. Tumor menyebabkan blokade pada aliran serebrospinal , ependymoma,
subependymal giant cell astrocytoma, choroid plexus papilloma,
craniopharyngioma, pituitary adenoma, hypothalamic or optic nerve glioma,
hamartoma, metastaic tumor merupakan penyebab tersering hidresefalus dewasa.
Infeksi yang tersering adalah meningitis, terutama bakterial
Patofisiologi
Normal produksi cairan serebrospinal adalah 0,2-0,35 mL per menit atau sekitar 500
mL per 24 jam . Sebagian besar diproduksi oleh oleh pleksus koroideus yang
terdapat pada ventrikel lateralis dan ventrikel IV. Kapasitas dari ventrikel lateralis
dan ventrikel III pada orang sehat sekitar 20 mL dan total volume cairan
serebrospinal pada orang dewasa sekitar 120 mL
Cairan serebrospinal setelah diproduksi oleh pleksus koroideus akan mengalir ke
ventrikel lateralis, kemudian melalui foramen interventrikuler Monro masuk ke
ventrikel III , kemudian masuk ke dalam ventrikel IV melalui akuaduktus Sylvii,
setelah itu melalui 2 foramen Luschka di sebelah lateral dan 1 foramen Magendie di
sebelah medial masuk kedalam ruangan subaraknoid, melalui granulasi araknoidea
masuk ke dalam sinus duramater kemudian masuk ke aliran vena Tekanan Intra
kranial meningkat karena produksi cairan serebrospinal melebihi jumlah yang
diabsorpsi. Ini terjadi apabila terdapat produksi cairan serebrospinal yang
berlebihan, peningkatan hambatan aliran atau peningkatan tekanan dari venous
sinus.
139
Mekanisme kompensasi yang terjadi adalah transventricular absorption, dural
absorption, nerve root sleeves absorption dan unrepaired meningocoeles. Pelebaran
ventrikel pertama biasanya terjadi pada frontal dan temporal horns, seringkali
asimetris, keadaan ini menyebabkan elevasi dari corpus callosum, penegangan atau
perforasi dari septum pellucidum, penipisan dari cerebral mantle dan pelebaran
ventrikel III ke arah bawah hingga fossa pituitary (menyebabkan pituitary disfunction)
Aliran dan produksi LCS
Plexus Choroideus
Foramen Monroe
Ventrikel II
Aquaductus Sylvulus
Ventrikel IV
Foramen Magendi dan Foramen Luscha
Sistema dan rongga sub-arachnoid dibagian cranial maupun spinal
Gambaran Klinis
Pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh gangguan
neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak.
Pada bayi ditemukan :
1. Penambahan lingkar kepala fronto-oksipital 2 cm dalam 3 bulan
2. Sutura sagitalis meregang
3. Fontanela cembung dan tegang,
4. Kulit kepala licin mengkilap
5. Vena kulit kepala menonjol
6. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign).
7. Mata mengarah ke bawah (sunray phenomena), gangguan perkembangan
motorik, dan gangguan penglihatan akibat atrofi atau hipotrofi saraf
penglihatan.
Bila proses penimbunan cairan cerebrospinal dibiarkan terus berlangsung pada bayi
akan terjadi penipisan korteks cerebrum yang permanen walaupun kemudian
hidrosefalusnya dapat diatasi.
Gejala hipertensi intrakranial lebih mononjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan
kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala
gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah spastisitas yang biasanya melibatkan
ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar
ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan
endokrin (karena distraksi hipotalamus dan pituitari stalk oleh dilatasi ventrikel
III).
Pada penderita hidrosefalus dewasa biasanya terdapat gejala :
1. Sakit kepala terutama pagi hari ketika bangun tidur dan berkurang bila penderita
duduk.
2. Sakit pada leher, mual dan muntah terutama pagi hari.
3. Gangguan penglihatan, kabur (blurred vision graying out) dan penglihatan
dobel (double vision). mudah mengantuk
4. Penurunan kemampuan kognitif (Cognitive deterioration), gangguan berjalan ,
gangguan keseimbangan dan inkontinentia
5. Penderita juga lemah dan mudah lelah
Diagnosis
Penegakan diagnosis berdasarkan gejala dan pemerikaan klinis, pemeriksaan CT
scan kepala dan MRI. Biasanya juga dilakukan analisis cairan serebrospinal
Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan
tindakan untuk diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal terjadi pada tiga bulan
pertama. Lingkar kepala anak bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan. Pada tiga bulan
berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat.
Ukuran rata-rata lingkar kepala
Lahir 35 cm
Umur 3 bulan 41 cm
Umur 6 bulan 44 cm
Umur 9 bulan 46 cm
Umur 12 bulan 47 cm
Umur 18 bulan 48,5 cm
Radiologis kepala kepala membesar dg disproporsi kraniofasial, tulang menipis
dan sutura melebar
CT Scan kepala dilatasi seluruh sistem ventrikel otak
USG dilakukan melalui fontanel yang tetap terbuka lebar, sehingga dapat
ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel
Pungsi melalui fontanela mayor peradangan dan perdarahan baru/lam, Pungsi
juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.
140
 1. Ventriculo-peritoneal shunting
2. Ventriculo-atrial shunting
Penatalaksanaan 3. Ventriculo-pleural shunting
4. Lumbo-peritoneal shunting
Medical treatment 5. Torkildsen shunting.
Pada kasus hidrosefalus tidak ada yang memuaskan . Obat yag biasa digunakan
adalah golongan Carbonic anhydrase inhibitors, golongan ini bekerja sebagai Pada keadaan darurat dapat dilakukan pungsi ventrikel melalui fontanella
inhibitor kerja suatu enzym pada tubuh yang berfungsi sebagai katalisator anterior untuk dekompresi sementara.
perubahan carbon dioxyde menjadi a carbonic acid dehydrated, dimana
perubahan ini akan menurunkan produksi cairan serebrospinal oleh pleksus
koroideus . Contoh Acetazolamide dan Furosemide

Terapi konservatif medikamentosa untuk membatasi evolusi hidrosefalus

melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid
100 mg/ kgBB/ hari; furosemid mg/ kgBB/ hari) atau upaya meningkatkan
resorpsinya (isorbid). Terapi ini hanya bersifat sementara sebelum dilakukan
terapi definitive. Untuk jangka panjang tidak efektif mengingat adanya risiko
terjadinya gangguan metabolik.
Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler
yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal.
Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus
(hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi.

Surgical Treatment
Merupakan terapi yang sering dilakukan yaitu dengan pemasangan
serebrospinal shunt. Ventriculoperitoneal shunt adalah metode shunting
yang paling sering digunakan.
Sebagian besar pasien membutuhkan tindakan operasi pintas, yang bertujuan
membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan
kavitas drainase ( seperti: peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak-
anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat ia
mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan
pertumbuhan anak serta risiko terjadi infeksi berat relatif lebih kecil.
Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu kateter proksimal,
katub (dengan/ tanpa reservoir),dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya
adalah elastomer silikon. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung, bulat
lonjong dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas
pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan
usia penderita, berat badannya, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem
hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan
rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien
(vegetatif, normal), patogenesis hidrosefalus dan proses evolusi penyakitnya.
Penyulit berupa infeksi, obstruksi dan dislokasi.
Beberapa jenis shunt :
141