BAB I

PENDAHULUAN

.LATAR BELAKANG

Spina bifida adalah penutupan salah satu kolumna vertebralis tanpa tingkatan protusi jaringan melalui
celah tulang ( Donna L.wong,2003). Penyakit spina bifida atau sering dikenal dengan sumbing
tulang belakang adalah salah satu penyakit yang banyak terjadi pada bayi. Penyakit ini menyerang melalui
medulla spinalis dimana ada suatu celah pada tulang belakang (vertebra). Hal ini terjadi karena ada satu atau
beberapa bagian dari vertebara gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh dan dapat menyebabkan
cacat berat pada bayi, ditambah lagi penyebab utama dari penyakit ini masih belum jelas. Hal ini jelas akan
menyebabkan gangguan pada sistem saraf karena medula spinalis termasuk sistem saraf pusat yang
tentunya memiliki peranan yang sangat penting dalam sistem saraf manusia. Jika medulla spinalis
mengalami gangguan,sistem-sistem lain yang diatur oleh medulla spinalis pasti juga akan terpengaruh dan
akan mengalami gangguan pula. Hal ini akan semakin memperburuk kerja organ dalam tubuh manusia ,
apalagi pada bayi yang system tubuhnya belum berfungsi secara maksimal.Fakta mengataka dari 3 kasus
yang sering terjadi pada bayi yang baru lahir di Indonesia yaitu ensefalus,anensefali, dan spina bifida.
Sebanyak 65% bayi baru lahir terkena spinabifida. Sementara itu fakta lain mengatakan 4,5% dari 10.000 bayi
yang lahir di Belanda menderita penyakit ini atau sekitar 100 bayi setiap tahunnya. Bayi-bayi tersebut butuh
perawatan medis yang intensif sepanjang hidup mereka. Biasanya mereka menderita lumpuh kaki, dan
dimasa kanak-kanak harus dioperasi berulang kali.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Defenisi

Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa tingkatan protusi jaringan
melalui celah tulang (Donna L, Wong,2003).
Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra) yang terjadi karena
bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh (http :
//WWW.medicastore.com)
Spina bifida adalah kegagalan arkus vertebralis untuk berfusi di posterior (Rosa MSacharin, 1996)
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus posterior tulang belakang akibat
kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis pada perkembangan awal dari embrio (Chairuddin Rasyad,
1998)..Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Derajat dan lokalisasi defek bervariasi,
pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih dari satu arkus pasca
erior vertebra pada daerah lumbosakral.

.2.2. Etiologi
Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui ,tetapi di duga akibat::

Genetik
Kekurangan asam folat pada masa kehamilan
Lingkungan

2.3. Klasifikasi :

Spina bifida okulta Merupaka n spina bifida yang paling ringan satu atau beberapa vertebra tidak
terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaput otak
( meningitis ) tidak menonjol. Gejalanya:
* Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)
* Lekukan pada daerah sacrum .

2
 Spina bifida aperta Bentuk cacat tabung saraf tempat kantong selaput otak menonjol melalui
lubang. Kulit diatas pembengkakan biasanya tipis , tekanan pada kantong menyebabkan fontanella
menonjol. Spina Bifida Aperta dapat terjadi 2 keadaan :
1). Meningokel Adalah ketika kantung berisi cairan cerebro-tulang belakang (cairan
Yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang) dan meninges (jaringan
Yang meliputi sumsum tulang belakang), tidak ada keterlibatan saraf. meningens
menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari
cairan dibawah kulit. Meningokel melibatkan meningen, yaitu selaput yang
bertanggung jawab untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum
tulang belakang. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada
myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung,
Meningocel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh
Dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit dan ditandai dengan
Menonjolnya meningen, sumsum tulang belakang dan cairan serebro spinal.
Meningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdapat tonjolan saraf
corda spinal. Seseorang dengan meningocel biasanya mempunyai kemampuan
fisik lebih baik dan dapat mengontrolsaluran kencing ataupun kolon.
2).Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat,
dimana korda spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasnya tampak
kasar dan merah. Penaganan secepatnya sangat diperlukan untuk mengurangi
kerusakan syaraf dan infeksi pada tempat tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan
terdapat syaraf yang mempersyarafi otot atau extremitas, maka fungsinya dapat
terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh. Jenis myelomeningocale ialah
jenis yang paling sering dtemukan pada kasus spina bifida. Kebanyakan bayi yang
lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan
didalam dan di sekitar otak.

2.4. Manifestasi Klinis

Gejala bervariasi tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena.
Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan
pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena. Gejalanya dapat berupa :
Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir.
Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.

3
 Kelumpuhan / kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.
Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang).
Lekukan pada daerah sakrum.

2.5. Patofisiologi

Spina bifida disebabkan oleh kegagalan dari tabung saraf untuk menutup selama bulan pertama embrio
pembangunan (sering sebelum ibu tahu dia hamil). Biasanya penutupan tabung saraf terjadi pada sekitar 28
hari setelah pembuahan. Namun, jika sesuatu yang mengganggu dan tabung gagal untuk menutup dengan baik,
cacat tabung saraf akan terjadi.. Obat seperti beberapa Antikonvulsan, diabetes, setelah seorang kerabat dengan
spina bifida, obesitas, dan peningkatan suhu tubuh dari demam atau sumber-sumber eksternal seperti bak air
panas dan selimut listrik dapat meningkatkan kemungkinan seorang wanita akan mengandung bayi dengan
spina bifida. Namun, sebagian besar wanita yang melahirkan bayi dengan spina bifida tidak punya faktor risiko
tersebut,sehingga meskipun banyak penelitian, masih belum diketahui apa yang menyebabkan mayoritas
kasus.
Beragam spina bifida prevalensi dalam populasi manusia yang berbeda dan bukti luas dari strain tikus
dengan spina bifida menunjukkan dasar genetic untuk kondisi. Seperti manusia lainnya penyakit seperti
kanker, hipertensi dan aterosklerosis(penyakit arteri koroner), spina bifida kemungkinan hasil dari interaksi dari
beberapa gendan faktor lingkungan. Penelitian telah menunjukkan bahwa kekurangan asam folat adalah
faktor dalam pathogenesis cacat tabung saraf, termasuk spina bifida.

2.6. .Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama wanita hamil
menjalani pemeriksaan darah yang disebut Triple Screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina
bifida, sindroma down dan kelainan bawaan lainnya. 85 % wanita yang mengandung bayi dengan spina
bifida akan memiliki kadar serum alfa feytoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang
tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis.
Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis
(analisa cairan ketuban) Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :
Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.
USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra.
CT-Scan atau MRI t ulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya
kelainan.

4
2.7. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Medis
Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah ruptur. Perbaikan dengan
pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran.
Pencangkokan pada kulit diperlukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah
meningitis. .Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidakny a disfungsi dan berat ringannya
disfungsi tersebut pada berbagai system tubuh. Berikut ini adalah obat-obat yang dapat diberikan :
Antibiotic digunakan sebagai profilaktik untuk mencegah infeksi saluran kemih (seleksi tergantung
hasil kultur dan sensitifitas).
Antikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung kemih.
Pelunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan pengeluaranfeces.(Cecily L Betz dan
Linda A Sowden, 2002, halaman 469)

Penatalaksanaan Keperawatan :
Pre operasi
* Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kasa steril yang direndam
salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa yang tidak
melekat, misalnya telfa untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering..
* Perawatan pra bedah neonates rutin dengan penekanan khusus pada bayi untuk
mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat
tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastic untuk mencegah kehilangan panas yang
dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah.
* Suatu catatan otot pada anggota gerak bawah dan spingter anal akan dilakukan oleh
fisioterapist.
* Lingkaran oksipito-frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.

Pasca operasi
Perawatan pasca bedah neonates umum :
* Pemberian makanan peroral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.
* Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin

5
 tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negative dalam
wadah. Cairan akan berhenti berdrainase sekitar 2atau 3 hari pasca bedah, dimana pada
saat ini drain dapat diangkat. Pembalut luka kemungkinan akan dibiarkan utuh,
dengan inspeksi yang teratur, hingga jahitan diangkat 10-12 hari setelah pembedahan..
* Akibat kelumpuhan anggota gerak bawah, maka rentang gerakan pasif yang penuh
dilakukan setiap hari. Harus dijaga agar kulit di atas perineum dan bokong tetap utuh
dan pergantian popok yang teratur dengan pembersihan dan pengeringan yang seksama
merupakan hal yang penting.
* Prolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan otot dasar panggul
dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada bokong .
* Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali
terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika
peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan
terapi yang sesuai.(Rosa.M.Sacharin,1996)

2.8. Pencegahan

Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.
Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan
ini terjadi sangat dini.
Pada wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4mg/hari. Kebutuhan asam folat
pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

2.9. Komplikasi
Komplikasi lain dari spina bifida yang berkaitan yang berkaitan dengan antaralain adalah :
Paralisis Cerebri
Retardasi Mental
Atrofi Otot
Osteoporosis
Fraktur (akibat penurunan massa otot).

6
 BAB III
JURNAL

ASAM FOLAT TAK SEKEDAR MELINDUNGI

KILAS-EdisiJuli2009(Vol.8No.12)Farmacia
Asam folat mulai mendapat perhatian sejak diketahui memiliki efek perlindungan pada janin.
Penelitian terbaru menujukkan, asam folat tidak hanya mencegah spina bifida dan beberapa
abnormalitas pada janin tetapi juga mencegah bayi lahir prematur dan cacat jantung. Turunan
vitamin B yang banyak ditemukan pada sayuran hijau, buah-buahan, dan kacang-kacangan
kering ini dibutuhkan oleh wanita hamil dalam jumlah ekstra, bahkan saat merencanakan
kehamilan. Jumlah folat yang cukup saat kehamilan dini dapat mencegah bayi lahir cacat
pada tulang belakang maupun otak yang disebut sebagai cacat pembuluh neural, termasuk
spina bifida. Dua penelitian terbaru memperkirakan bahwa vitamin ini dapat memberikan
lebih dari sekedar perlindungan. Penelitian pertama di Texas, Amerika Serikat yang
menganalisis sekitar 35.000 wanita hamil dengan suplemen asam folat menunjukkan
kelahiran premature bisa dicegah hingga separuhnya. Adam folat diberikan dalam kurun
waktu sebelum kehamilan. Penelitian kedua di Kanada menganalisis 1,3 juta kelahiran di
Quebec sejak 1990 untuk melihat kemungkinan cacat jantung, sebagai kecacatan kelahiran
yang paling sering ditemui. Mereka menemukan kemungkinan terjadi cacat jantung serius
turun hingga 6% semenjak Kanada memberi perlindungan terhadap nilai gizi makanan pada
bulan Desember 1998. Yang mengejutkan lagi, penelitian menunjukan orang yang tidak
cukup mengkonsumsi folat mempunyai kesempatan lebih tinggi memiliki masalah usus besar
dan beberapa jenis kanker. Tetapi di satu sisi, penelitian ppada hewan menunjukan
kebanyakan asam folik dapat memacu terjadinya kanker. Setelah diteliti, ternyata polip pada
usus besar ditemukan pada mereka yang mengonsumsi asam folat dosis tinggi yaitu 1.000
mikrogram per hari dalam tiga tahun. Dalam jangka waktu 10 tahun kemudian, 640 pria
pengguna asam folat dosis tinggi akan memiliki kanker prostat. Karena itu, penelitian
menyimpulkan, asam folat akan bermanfaat selama dalam batas cukup. Sedangkan jika tubuh
seseorang telah mempunyai sel kanker, kebanyakan folat dapat menumbuhkan sel tersebut.
Lebih baik mendapatkan asam folat dari sayuran hijau dan buah-buahan daripada suplemen
vitamin mengandung asam folat.

7
 STOP BAYI CACAT LAHIR DENGAN ASAM FOLAT DAN VITAMIN B 12
Rahma Lillahi Sativa- detikHealth Jumat, 02/11/2012 08:55 WIB Jakarta,
Asupan gizi yang kurang memadai atau kondisi kesehatan ibu yang drop saat hamil dapat
mengakibatkan bayi yang dilahirkannya mengalami cacat (birth defect). Salah satu kondisi
cacat lahir yang cukup mengkhawatirkan adalah spina bifida atau tulang belakang bayi yang
tak terbentuk dengan sempurna sejak masih berada di dalam rahim. Merasa concern dengan
kondisi itu, sebuah yayasan amal dari Inggris mengemukakan bahwa cacat lahir yang
mempengaruhi perkembangan tulang belakang dan sistem saraf pusat seperti neural tube
defects (NTD) pada bayi ini dapat dicegah dengan memberikan asupan asam folat dan
vitamin B12 pada sang ibu ketika hamil. Suplemen ini harus diberikan pada wanita yang
baru mulai mencoba untuk hamil atau wanita yang telah memasuki minggu ke-12
kehamilannya dengan takaran 400 microgram asam folat per harinya. Namun yayasan amal
yang concern terhadap individu dan keluarga yang menderita spina bifida dan
hydrocephalus itu juga menambahkan rekomendasinya dengan meminta para wanita untuk
mengonsumsi sedikitnya 2,5 microgram vitamin B12 sekali sehari saat makan. Menurut
yayasan bernama Shine ini, mengonsumsi vitamin B12 bersamaan dengan asam folat
dikatakan lebih efektif mencegah cacat lahir ketimbang jika si ibu hamil hanya
mengonsumsi asam folat saja. Rekomendasi ini juga didasarkan dari laporan studi yang
dilakukan Profesor John Scott, pendiri Vitamin Research Unit, Institute of Molecular
Medicine, Trinity College, Dublin. "Selain konsumsi suplemen asam folat (400 microgram
per hari), penambahan komponen vitamin B12 sedikitnya 2,5 microgram per hari akan
memberikan penurunan risiko cacat tabung saraf (neural tube defects) pada bayi yang baru
lahir secara signifikan," tandasnya seperti dikutip dari Daily Mail, Jumat (2/11/2012). Di
Inggris, neural tube defects (NTD) terjadi pada 1 dari 1000 kehamilan. Namun ketika
sejumlah wanita hamil diminta mengonsumsi asam folat dan vitamin B12 dengan takaran
yang tepat dan teratur sebelum dan sesudah kehamilan, nyatanya kedua suplemen ini dapat
mencegah munculnya kasus NTD, khususnya di Inggris hingga 72 persen. Kepala eksekutif
Shine, Jackie Bland pun ikut berkomentar, "NTD merupakan ancaman kesehatan serius
yang dapat mengakibatkan penyakit yang lebih parah pada bayi dan akan terus
menghantuinya hingga dewasa. Salah satu bentuk gangguan yang paling mengerikan dari
NTD adalah anencephaly. Bayi yang menderita gangguan ini takkan panjang umur setelah
dilahirkan dan hingga kini masih banyak bayi yang terlahir dengan spina bifida menghadapi
cobaan hidup yang serius seperti cacat di beberapa organ sekaligus".

8
9