BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi

Secara umum vitiligo adalah suatu kelainan didapat yang mengenai kulit

dan mukosa yang ditandai dengan makula depigmentasi berbatas tegas yang

terjadi akibat adanya kerusakan selektif pada melanosit.2 Vitiligo juga

merupakan hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula

putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang

mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata.1

3.2 Epidemiologi

Insidens yang dilaporkan bervariasi antara 0,1 sampai 8,8%. Dapat

mengenai semua ras dan kelamin.1 Vitiligo dilaporkan lebih sering pada

wanita dibandingkan pria yang kemungkinan menunjukkan peningkatan

pelaporan kasus oleh wanita akibat lebih besarnya konsekuensi sosial yang

diterima.2

Perkembangan awal dari lesi, sekitar 25% penderita dijumpai pada usia

dibawah 10 tahun, 50% terjadi sebelum usia 23 tahun dan kurang dari 10%

terjadi pada usia lebih dari 42 tahun.3 Awitan terbanyak sebelum umur 20

tahun. Ada pengaruh faktor genetik.1 Rerata onset vitiligo didapatkan lebih

awal pada pasien dengan riwayat keluarga yang positif, yang berkisar antara

7,7% sampai lebih dari 50%.2 Pada penderita vitiligo, 5% akan mempunyai

anak dengan vitiligo. Riwayat keluarga vitiligo bervariasi antara 20-40%.1

3.3 Etiologi

Penyebab belum di ketahui, berbagai faktor pencetus sering di laporkan,

misalnya krisis emosi dan trauma fisis.1 Diduga merupakan penyakit herediter

yang diturunkan secara autosomal dominan.4,5,6

3.4 Patogenesis

Terdapat 4 teori yang menyatakan tentang patogenesis vitiligo, yaitu :1

A. Hipotesis autoimun

Adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto,

anemia pernisiosa dan hipoparatyroid melanosit dijumpai pada serum

80% penderita vitiligo.

B. Hipotesis neurohumoral

Karena melanosit terbentuk dari neuralcrest, maka diduga faktor

neural berpengaruh. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin

dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermedia T yang terbentuk

selama sintesis ketikol yang mempunyai efek merusak melanosit . pada

beberapa lesi ada ganguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon

transmiter saraf, misalnya asetil kolin.

C. Aotositotoksik

Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tiroksin ke

DOPA dan DOPA ke dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi menjadi

berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit paa lesi vitiligo dirusak oleh

penumpukan prekursor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa

dan dopakrom merupakan sitotoksik terhadap melanosit.

13
 D. Pajanan terhadap bahan kimiawi

Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil

Eter Hidrokinon dalam sarung tangan atau diterjen yang mengandung

fenol.

3.5 Gejala Klinis

Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa

sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis

yang lain. Kadang-kadang terlihat makula hipomelanotik selain makula

apigmentasi.

Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal

atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikular. Kadang-kadang

ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator.

Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas

jari, periorificial sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis, tibialis anterior dan

pergelangan tangan bagian fleksor. Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris.

Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang terkena,

kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.1

3.6 Klasifikasi

Ada dua bentuk vitiligo, yaitu :1

A. Lokalisata

Fokal : Satu atau lebih makula pada satu area, tapi tidak segmental.

Segmental : Satu atau lebih makula pada satu area dengan distribusi

menurut dermatom, misalnya satu tungkai.

14
 Gambar 3.1 Vitiligo Segmental

Mukosal : Hanya terdapat pada membran mukosa.

Jarang penderita vitiligo lokalisata yang menjadi generalisata

B. Generalisata

Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris.

Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi :

Akrofasial : Depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ektremitas dan

muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata.

Vulgaris : Makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat.

Campuran : Depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh

merupakan vitiligo total.1

Gambar 3.2 Vitiligo Akrofasial dan Generalista

15
3.7 Diagnosis

3.7.1 Evaluasi klinis

Diagnosis vitiligo di dasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis.

Ditanyakan pada penderita : 1

a. Awitan penyakit

b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini

a. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, diabetes melitus,

dan anemia pernisiosa

c. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya

dan pajanan bahan kimiawi

d. Riwayat inflamasi, iritasi atau ruam kulit sebelum bercak putih

3.7.2 Pemeriksaan histopatologi

Dengan pewarnaan hematoksilin eosin (HE) tampaknya normal

kecuali tidak ditemukan melanosit, kadang-kadang ditemkan limfosit

pada tepi makula. Reaksi dopa untk melanosit negatif pada daerah

apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.1

3.7.3 Pemeriksaan biokimia

Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa

menunjukan tidak adanya tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit

normal.1

3.8 Diagnosis banding

Sebagai diagnosis banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg dan

sindrom woolf. Vitiligo segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus,

tuberosklerosis dan hipomelanositosis. Lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan

16
dengan tinea versikolor, pitiriasis alba, hippomelanosis gutata dan hipopigmentasi

pasca inflamasi.1

3.9 Penatalaksanaan

Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk

menggunakan kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan covermask.

Pengobatan sistemik adalah dengan trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan

gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang mengandng ultraviolet

gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kgbb 2 jam

sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun . pengobatan dengan psoralen

secara topikal yang dioleskan 5 menit sebelum penyinaran sering menimbulkan

derimatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita kortikosteroid potensi tinggi

misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0.05% efektif

menimbulkan pigmen .

Penatalaksaan dibagian kami ialah demikian. Pada usia dibawah 18 tahun

hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1% yang diencerkan

1:10 dengan spiritus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi setelah didiamkan

15 menit lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama, yang

dikehendaki ialah timbul eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau

bula.

Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulittnya generalisata

peengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10mg). Obat tersebut

dimakan 2 kapsul (20mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3 kali. Bila lesi

lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau setelah 6 bulan tidak ada

perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.

17
 TIPE VIILIGO PENANGANAN

Segmental dan nonsegmental/ Lini pertama : hindari faktor pemicu atau pencetus, terapi lokal (

terbatas (melibatkan <2-3% kortikosteroid topikal, inhibitor calcineurin)

permukaan tubuh) Lini kedua : terapi localized narrow-band UVB, terutama lampu

monokromatis excimer atau laser

Lini ketiga : pertimbangkan teknik pembedahan jika repigmentasi

secara kosmetik di daerah yang terlihat kurang memuaskan

Nonsegmental (melibatkan Lini pertama : stabilkan dengan terapi narrow-band UVB

>3% permukaan tubuh) minimal 3 bulan, durasi optimal setidaknya 9 bulan jika ada

respon ; kombinasikan dengan terapi topikal, termasuk penguatan

(reinforcement) dengan terapi UVB pada target

Lini kedua : pertimbangkan kortikosteroid sistemik atau agen

imunosupresif bila terdapat *extension under narrowband UVB

therapy*, namun data pendukung pendekatan ini terbatas

Lini ketiga : pertimbangkan pembedahan di daerah yang

menunjukkan respons minimal 1 tahun, terutama di daerah

bernilai kosmetik tinggi (misalnya: wajah); fenomena Koebners

dapat merusak kelangsungan hidup cangkok kulit (graft survival);

kontraindikasi relatif di daerah seperti punggung tangan

Lini keempat : pertimbangkan depigmentasi (monobenzyl ether

of hydroquinone atau hanya mequinol atau berhubungan dengan

Q-switched ruby laser) jika lebih dari 50% area yang dirawat atau

diterapi tidak berespons atau jika area terlihat amat jelas, seperti

di wajah atau tangan

Tabel 3.1 Penanganan Vitiligo3

18
 MBEH (Monobenzilether of hydroquinon) 20% dapat digunakan untuk

pengobatan vitiligo yang luas lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil

dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis kontak pengobatan

dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat

terjadi setelah 2 sampai 3 bulan dan sempurna setelah setahun. Kemungkinan

timbul kembali pigmentasi yang normal pada daerah yang terpajan sinar matahari

dan pada penderita berkulit gelap sehingga dicegah dengan tabir surya.

Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh

epidermis dan dermis, maupun hanya kultur sel melanosit.

Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan

yang buruk. Dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan ferum oksida

dalam gliserol atau alkohol.1

19