Ikterus patologis

Ikterus pada bayi baru lahir biasanya tampak dalam 24 jam setelah lahir, dan ditandai dengan peningkatan
cepat bilirubin serum. Kriteria meliputi:

a. Ikterus dalam 24 jam pertama kehidupan

b. Peningkatan cepat bilirubin serum total >85 mol/L (5 mg / dl) per hari
c. Bilirubin serum total >200 mol/L (12,9 mg / dl)
d. Bilirubin terkonjugasi (reaksi-langsung) >25-35 mol/L (1,5-2 mg/dl)
e. Persisten ikterus klinis selama 7-10 hari pada bayi aterm atau 2 minggu pada bayi premature.

Penyebab

Etiologi yang melatarbelakangi ikterus patologis adalah beberapa gangguan pada produksi, transport,
konjugasi, atau ekskresi bilirubin. Setiap penyakit atau gangguan yang meningkatkan produksi bilirubin
atau yang menggangu transport atau metabolisme bilirubin bertumpang-tindih dengan ikterus fisiologis
normal.

1. Produksi
Faktor yang meningkatkan penghancuran hemoglobin juga meningkatkan penghancuran
hemoglobin juga meningkatkan kadar bilirubin. Penyebab peningkatan hemolisis meliputi

a. Inkompatibilitas tipe/golongan darah- rhesus anti-A, anti-D, anti-B dan anti-Kell, juga
ABO
b. Hemoglobinopati- penyakit sel sabit dan talasemia (diderita oleh bayi afrika dan
keturunan mediterania)
c. Defisiensi enzim-glukosa 6-fosfat dehidrogenase (G6PD) memelihara integritas
membrane sel SDM, dan defisiensi menyebabkan hemolisis (defisiensi ini penyakit
genetic terkait X yang merupakan bawaan wanita yang diderita oleh bayi laki-laki
Afrika, Asia, dan keturunan Mediterania)
d. sperositosis- membran SDM rapuh
e. ekstravasasi darah sefalhematoma dan memar
f. sepsis-dapat menyebabkan peningkatan pemecahan hemoglobin
g. polisitemia-darah mengandung terlalu banyak sel darah seperti pada transfusi
maternofetal atau kembar-ke-kembar
2. Transfor
Factor yang menurunkan kadar albumin darah atau menurunkan kemampuan mengikat-albumin
meliputi
Hipotermia, asidosis
3. Konjugasi

Seperti halnya imaturitas system enzim pada neonatus, factor lain dapat menggangu konjugasi bilirubin di
hati yang meliputi:
 a. Dehidrasi, kelaparan, hifoksia, dan sepsis (oksigen dan glukosa di perlukan untuk konjugasi)
b. Infeksi TORCH (toksoplasmosis, lain-lain, rubella, sitomegalovirus, herpes)
c. Infeksi virus lain (misalnya, hepatitis virus pada neonatus)
d. Infeksi bakteri lain, terutama yang di sebabkan oleh Escherichia coli (E.coli)
e. Gangguan metabolic dan endokrin yang mengubah aktifitas enzim UDP-GT (misalnya, penyakit
Crigler-Najjar dan syndrome Gilbert)
f. Gangguan metabolic lain, seperti hipotiroidisme dan galaktosemia

3. Ekresi

FaKtor yang dapat menggangu ekresi bilirubin meliputi:

a. Obstruksi hepatic yang di sebabkan oleh anomali congenital, sepertia atresia bilier ekstrahepatik
b. Obstruksi akibat sumbat empedu karena peningkatan viskositas empedu (misalnya, fibrosis
kistik, nutrisi parenteral total, gangguan hemolitik, dan dehidrasi)
c. Saturasi pembawa protein yang di perlukan untuk mengekresi bilirubin terkonjugasi ke dalam
system bilier
d. Infeksi, kelainan congenital lain, dan hepatitis neonatal idiopatik, yang juga dapat menyebabkan
bilirubin terkonjugasi berlebihan