Definisi

Epispadia merupakan kelainan konginetal berupa tidak adanya dinding uretra bagian atas. Kelainan ini
terjadi pada laki-laki maupun perempuan, tetapi lebih sering pada laki-laki. Ditandai dengan terdapat
nya lubang uretra di suatu tempat pada permukaan dorsum penis. (Kamus Saku Kedokteran DORLAN
edisi 28 halaman 395).
Epispadia merupakan malformasi congenital dimana uretra bermuara pada permukaan dorsal penis.
(Kamus Keperawatan halaman 217).
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di
bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung tetapi terbuka. Epispadia adalah kelainan
bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawah saluran kemih akibat perkembangan yang tidak lengkap
dari permukaan dorsal penis atau klitoris dan dinding atas dari uretra yang karena itu terbuka.
Akibatnya, meatus uretra eksternal memiliki lokasi yang tidak biasa di titik variabel antara leher kandung
kemih dan puncak kepala penis.
Terdapat 3 jenis epispadia :
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.
Berdasarkan pengertian di atas, dapat disimpulkan bahwa epispadia adalah suatu anomali kongenital
yaitu kelainan letak lubang uretra ke sisi dorsal penis, tidak meluas ke ujung penis karena tidak adanya
dinding dorsal uretra.

2.2 Anatomi fisiologi Genetalia

1. Struktur luar dari sistem reproduksi pria
Struktur luar sistem reproduksi pria terdiri dari : penis, skrotum (kantung zakar) dan testis (buah zakar).

a. Penis
Penis terdiri dari:
- Akar (menempel pada didnding perut)
- Badan (merupakan bagian tengah dari penis)
- Glans penis (ujung penis yang berbentuk seperti kerucut).
Lubang uretra (saluran tempat keluarnya semen dan air kemih) terdapat di umung glans penis. Dasar
glans penis disebut korona. Pada pria yang tidak disunat (sirkumsisi), kulit depan (preputium)
membentang mulai dari korona menutupi glans penis.
Badan penis terdiri dari 3 rongga silindris (sinus) jaringan erektil:
- 2 rongga yang berukuran lebih besar disebut korpus kavernosus, terletak bersebelahan.
- Rongga yang ketiga disebut korpus spongiosum, mengelilingi uretra. Jika rongga tersebut terisi darah,
maka penis menjadi lebih besar, kaku dan tegak (mengalami ereksi).

b. Skrotum
Skrotum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis. Skrotum juga
bertindak sebagai sistem pengontrol suhu untuk testis, karena agar sperma terbentuk secara normal,
testis harus memiliki suhu yang sedikit lebih rendah dibandingkan dengan suhu tubuh. Otot kremaster
pada dinding skrotum akan mengendur atau mengencang sehinnga testis menggantung lebih jauh dari
tubuh (dan suhunya menjadi lebih dingin) atau lebih dekat ke tubuh (dan suhunya menjadi lebih
hangat).

c. Testis
Testis berbentuk lonjong dengan ukuran sebesar buah zaitun dan terletak di dalam skrotum. Biasanya
testis kiri agak lebih rendah dari testis kanan. Testis menghasilkan Follicle Stimulating Hormone (FSH)
dan Luteinizing Hormone (LH) juga hormon testosterone.
Fungsi testis, terdiri dari :
a. Membentuk gamet-gamet baru yaitu spermatozoa, dilakukan di Tubulus seminiferus.
b. Menghasilkan hormon testosteron, dilakukan oleh sel interstial (sel leydig).

2. Struktur dalam dari sistem reproduksi pria

Struktur dalam dari sistem reproduksi pria terdiri dari vas deferens, uretra, kelenjar prostat dan vesikula
seminalis. Alat kelamin laki-laki terbagi atas 3 bagian :
a. Vas deferens
Vas deferens merupakan saluran yang membawa sperma dari epididimis. Saluran ini berjalan ke bagian
belakang prostat lalu masuk ke dalam uretra dan membentuk duktus ejakulatorius. Struktur lainnya
(misalnya pembuluh darah dan saraf) berjalan bersama-sama vas deferens dan membentuk korda
spermatika.
b. Uretra
Uretra berfungsi 2 fungsi:
- Bagian dari sistem kemih yang mengalirkan air kemih dari kandung kemih
- Bagian dari sistem reproduksi yang mengalirkan semen.

c. Duktus Duktuli
a) Epididimis
Merupakan saluran halus yang panjangnya 6 cm terletak sepanjang atas tepi dan belakang dari testis.
Epididimis terdiri dari kepala yang terletak di atas katup kutup testis, badan dan ekor epididimis
sebagian ditutupi oleh lapisan visceral, lapisan ini pada mediastinum menjadi lapisan parietal.

Saluran epididimis dikelilingi oleh jaringan ikat, spermatozoa melalui duktuli eferentis merupakan bagian
dari kaput (kepala) epididimis. Duktus eferentis panjangnya 20 cm, berbelok-belok dan membentuk
kerucut kecil dan bermuara di duktus epididimis tempat spermatozoa disimpan, masuk ke dalam vas
deferens. Fungsi dari epididimis yaitu sebagai saluran penhantar testis, mengatur sperma sebelum di
ejakulasi, dan memproduksi semen.
b) Duktus Deferens
Merupakan kelanjutan dari epididimis ke kanalis inguinalis, kemudian duktus ini berjalan masuk ke
dalam rongga perut terus ke kandung kemih, di belakang kandung kemih akhirnya bergabung dengan
saluran vesika seminalis dan selanjtnya membentuk ejakulatorius dan bermuara di prostate. Panjang
duktus deferens 50-60 cm.
c) Uretra
Uretra berfungsi 2 fungsi:
- Bagian dari sistem kemih yang mengalirkan air kemih dari kandung kemih
- Bagian dari sistem reproduksi yang mengalirkan semen.

2.3 Epidemiologi
Insiden epispadia yang lengkap sekitar 1 dalam 120.000 laki-laki. Keadaan ini biasanya tidak terjadi
sendirian, tetapi juga disertai anomali saluran kemih. Inkontinensia urine timbul pada epispadia
penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari spingter urinarius. Perbaikan
dengan pembedahan dilakukan untuk memperbaiki inkontinensia, memperluas uretra ke glans.
Prepusium digunakan dalam proses rekonstruksi, sehingga bayi baru lahir dengan epispadia tidak boleh
di sirkumsisi. (Sylvia A. Price, hal. 1317).

2.4 Etiologi
Penyebab dari epispadia, antara lain:
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yg dimaksud disini adalah hormon androgen yang mengatur orgonogenensis kelamin (pria) atau
dapat juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada.
sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya
tidak ada tetap saja tidak akan memberikan efek yang semestinya. Selain itu, enzim yang berperan
dalam sintesis androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetik atau Idiopatik terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak
terjadi.
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan zat-zat yang bersifat teratogenik
yang dapat mengakibatkan mutasi.

2.5 Klasifikasi
Tergantung pada posisi meatus kemih dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk :
1. Balanica atau epispadias kelenjar
Adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di puncak
kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mudah diperbaiki.
2. Epispadias penis
Derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan
simfisis pubis.
3. Penopubica epispadias
Varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher
kandung kemih yang lebar dan pendek.
2.6 Manifestasi Klinis
1. Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal
2. Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
3. Terdapat chordae
4. Terdapat lekukan pada ujung penis
5. Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang
salah dari sfingter urinarius.
2.7 Patofisiologi
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah perut
(chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki dengan epispadias,
terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan.
Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di bagian atas penis. Klasifikasi
epispadias didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat diposisikan pada kepala penis
(glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus
penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia).
Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan
menahan kencing.
Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama di depan.
Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya adalah kebocoran
urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadias penopubic dan sekitar dua pertiga dari mereka
dengan epispadias penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Pada
akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi pada leher kandung kemih. Hampir semua
anak laki-laki dengan epispadias glanular memiliki leher kandung kemih yang baik. Mereka dapat
menahan kencing dan melatih bak normal. Namun, kelainan penis (membungkuk ke atas dan
pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi perbaikan.

Epispadias adalah jauh lebih jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000
terpengaruh. Mereka yang terpengaruh memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan untuk berbagai
derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan, sehingga kedua bagian
klitoris. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terpengaruh. Akibatnya, anak perempuan
dengan epispadias selalu bocor urin stres (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Untungnya, dalam
banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.

WOC / PATHWAYS
2.8 Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi yang dapat ditimbulkan akibat epispadia (corwin, 2009), yaitu:
1. Dapat terjadi disfungsi ejakulasi pada pria dewasa. Apabila chordee-nya parah, maka penetrasi
selama berhubungan intim tidak dapat dilakukan.
2. Pada epispadia, apabila lubang uretra di dorsalnya luas, maka dapat terjadi ekstrofi (pemanjanan
melalui kulit) kandung kemih.
Komplikasi pasca operasi epispadia:
a. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga
terbentuknya hematom atau kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan
selama 2-3 hari pasca operasi.
b. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis
rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukkan
batu saat pubertas.
c. Fitula Uretroputan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuk
menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur atau tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima
adalah 5-10%.
d. Residual Chordee/rekuren chordee, akibat rilis chordee yang tidak sempurna, dimana tidak
melakukan ereksi artificial saat operasi atau pembentukkan skar yang berlebihan di ventral penis
walaupun sangat jarang.
e. Divertikulum, terjadi pada pembentukkan neuretra yang terlalu lebar atau adanya stenosis meatal
yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.

2.9 Pemeriksaan Diagnostik

1. Radiologis (IVP)
2. USG sistem kemih-kelamin.
3. Epispadia biasanya diperbaiki melalui pembedahan.

2.10 Penatalaksanaan
Berbeda dengan hipospadia di mana ada sejumlah besar teknik bedah yang menawarkan pilihan terapi
yang berbeda, karena koreksi epispadia termasuk alternatif bedah dan hasil dari sudut pandang
fungsional sering tidak memuaskan. Ketika epispadia tidak terkait dengan inkontinensia urin perawatan
bedah terbatas pada rekonstruksi kepala penis dan uretra menggunakan plat uretra. Ketika epispadias
dikaitkan dengan inkontinensia urin pengobatan menjadi lebih kompleks. Dalam rangka meminimalkan
dampak psikologis, usia yang paling cocok untuk perbaikan bertepatan dengan tahun pertama atau
kedua kehidupan.
Tujuan dari penatalaksanaan bedah dari epispadia adalah merekomendasikan penis yang lurus dengan
meatus uretra di tempat normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat
melakukan coitus dengan normal. Selain itu perbaikan dengan pembedahan dilakukan untuk
memperbaiki inkontinensia, membuang chordee, dan memperluas uretra ke glands. Ada beberapa
tahap pembedahan yang dilakukan untuk penatalaksanaan epispadia, yaitu
1. Urethroplasty
Adalah teknik operasi sederhana yang sering digunakan terutama untuk epispadia tipe distal. Tipe distal
ini meatusnya letak anterior atau yang middle. Meskipun sering hasilnya kurang begitu bagus untuk
kelainan yang berat. Sehingga banyak dokter yang memilih untuk melakukan 2 tahap.
2. Operasi Epispadia 2 Tahap
Tahap pertama operasi pelepasan chordee dan tunneling dilakukan untuk meluruskan penis supaya
meatus (lubang tempat keluar kencing) nanti letaknya lebih proksimal (lebih mendekati letak yang
normal), memobilisasi kulit, dan preputium untuk menutup bagian ventral/bawah penis. Tahap
selanjutnya (tahap kedua) dilakukan urethroplasty (pembuatan saluran kencing buatan/uretra) sesudah
6 bulan. Dokter akan menentukan teknik operasi yang terbaik. satu tahap maupun dua tahap dapat
dilakukan sesuai dengan keinginan yang dialami oleh pasien.