Judul : Desmoplastic Small Round Cell Tumor in the Abdomen and Pelvis: Report of CT

Findings in 11 Affected Children and Young Adults

Penulis : Richard Bellah, Lisa Suzuki-Bordalo, Eric Brecher,Jill P. Ginsberg, John Maris, Bruce R.
Pawel

RESUME
DSRCT (Desmoplastic Small Round Cell Tumor ) termasuk dalam keluarga "tumor sel bulat biru kecil"
yang biasa ditemukan pada populasi anak-anak. Ini termasuk neu- roblastoma, limfoma ganas, rhab-
domyosarcoma, sarkoma Ewing, tumor Wilms, dan tumor neuroectodermal primitif (PNET). Laporan
sebelumnya menunjukkan bahwa DSRCT paling sering menyerang remaja laki-laki dan remaja. Dalam
penelitian kami, distribusi oleh seks menegaskan kecenderungan pria ini (rasio pria-wanita 3,8: 1).
Rentang usia khas pada diagnosis adalah 18-25 tahun, meskipun DSRCT telah dijelaskan pada pasien
yang lebih tua. Dalam seri kami, usia rata-rata saat diagnosis adalah 14,5 tahun (kisaran, 10-20 tahun).
Usia rata-rata yang lebih muda yang terlihat pada rangkaian kami mungkin mencerminkan pola rujukan
pasien yang lebih muda ke Rumah Sakit Anak-Anak.
Gerald dan Rosai pertama kali menggambarkan DSRCT pada tahun 1989. Pada tahun 1991, Gerald dkk.
mengusulkan DSCRT sebagai entitas yang berbeda ketika fitur spesifik histologis, imunohistokimia, dan
karyotip tumor telah direalisasikan. Sebelum waktu itu, DSCRT mungkin melakukannya telah
diklasifikasikan sebagai berbagai atipikal tumor sel bulat kecil atau sebagai bentuk mesothelioma ganas
yang tidak biasa, adenokarsinoma, tumor karsinoid, atau tumor sel kuman. Gambaran histologis
mencolok dari DSCRT adalah stroma desmoplastik yang menyelimuti sel-sel tu- mor. Stroma ini
umumnya padat kolagen atau fibromyxoid dan membungkus sel-sel primitif yang tidak terdiferensiasi
dengan baik . Area fokus yang tidak menentu atau atenuasi rendah yang dicatat pada CT
abdominopelvide kontras ditingkatkan mewakili komponen berserat dari tumor ini, selain nekrosis.
Tumor ini sangat polifenotipik bila dianalisis dengan imunohistokimia. Mereka sering melakukan
reaktivitas untuk marka mesenchymal, epitel, dan neural, sebuah fitur yang berguna untuk
membedakannya dari PNET, limfoma, rhabdomyosarcoma, dan tumor pediatrik lainnya dengan
penampilan sel biru kecil. Dari sudut pandang kariotipe, DSRCT menunjukkan translokasi seimbang
karakteristik yang melibatkan kromosom 11 dan 22, mirip dengan sarkoma PNET dan Ewing. Dalam
kasus DSRCT, translokasi ini menghasilkan transkrip chimeric fusi unik yang melibatkan gen WT1
(Wilms 'Tumor) dan EWS (Ewing's sarcoma).
Temuan dan tindak lanjut CT Abdominopelvic dirangkum dalam Semua pasien memiliki banyak massa
omental, serosal, atau mesenterika (Gambar 1). Sembilan pasien (81,8%) memiliki massa dominan di
ruang retrovesical atau recto- uterine, dengan dimensi bervariasi dari 6 sampai 25 cm (mean, 14,3 cm)
(Gambar 1). Massa dominan yang terisolasi di perut bagian atas dan pertengahan terlihat hanya pada dua
pasien (18,2%) . Sepuluh pasien (91%) diawali dengan massa yang lebih besar dari 10 cm. Semua tumor
dominan menunjukkan peningkatan heterogen setelah pemberian kontras IV. Tersebar amorf atau
punctuate kalsifikasi tumor terlihat pada enam pasien (54,5%) .Enam pasien (54,5%) memiliki
limfadenopati terkait, baik di retroperito-neum atau di mesenterium. Sejumlah kecil asites hadir pada
tujuh pasien (63,6%). Metastasis hati ditemukan pada enam pasien (54,5%). Metastase ini muncul
sebagai nodul hypoattenuating dengan ukuran variabel (berkisar antara 0,8 sampai 12,7 cm) dan jumlah
(soliter sampai multipel). Mekanisme tumor panggul menyebabkan penyumbatan saluran kencing parsial
pada lima pasien (45,5%) dan dilatasi usus yang bervariasi akibat adanya masalah usus parsial pada dua
pasien (18,2%).
Di antara delapan pasien yang menjalani CT pada saat presentasi awal, empat (50%) menunjukkan
pembesaran kelenjar getah bening yang mengukur 1,0-4,0 cm pada sumbu terpendek. Kelompok kelenjar
getah bening yang paling sering terlibat adalah kelenjar getah bening mammae dan paracardiac internal,
terlihat pada tiga pasien (37,5%). Kelompok nodal mediastinal yang kurang terlibat melibatkan
paratrakeal kanan, subcarinal, prevascular (dua pasien), jendela aortopulmonary, paratrakeal kiri, kanan
hilar, dan retrocrural (satu pasien). Efusi pleura terlihat pada dua pasien (25%). Efikasi dan penebalan
perikardial terlihat pada satu pasien. Delapan dari 11 pasien meninggal akibat penyakit ini. Tiga pasien
masih hidup; Seseorang dalam pengobatan tanpa respon yang baik, seseorang dalam pengobatan untuk
penyakit kambuh (32 bulan setelah di- agnosis), dan satu bebas dari penyakit (9 tahun setelah diagnosis).
Temuan CT Abdominopelvic atau dada tidak memiliki korelasi yang signifikan dengan hasil pasien.
Kesimpulannya, DSRCT adalah tumor langka, paling sering muncul pada masa remaja, dengan fitur
radiologis yang signifikan yang memungkinkan ahli radiologi menyarankan diagnosis dan
membedakannya dari tumor intraperitoneal lainnya. Secara khusus, adanya massa padat heterogen yang
dominan di ruang retrovesis, bersamaan dengan massa permukaan omental, mesenterika, atau peritoneal,
adalah ciri khas DSRCT yang mencolok. Sayangnya, kebanyakan pasien mendapat perhatian klinis saat
penyakit ini berada pada stadium lanjut dan telah disebarluaskan, terutama ke hati dan ke kelenjar getah
bening retroperitoneal dan medial.
Judul : Surgical Treatment of Intra-Abdominal Desmoid Tumors Resulting In Short Bowel
Syndrome (Pengobatan Bedah Tumor Desmoid Intra-Perut yang Akibat Sindroma usus pendek)

Penulis : Matthew Wheeler, David Mercer, Wendy Grant, Jean Botha, Alan Langnas and Jon
Thompson

Resume
Tumor desmoid intra-abdomen, juga dikenal sebagai fibromatosis agresif, adalah masalah langka dan
kompleks. Insidensinya adalah 7 / 100.000 di antara populasi umum. Kasus sporadis membentuk 80%
tumor desmoid intra-abdomen sementara 20% berhubungan dengan pasien dengan Familiant
Adenomatous Polyposis (FAP) Di antara pasien FAP, 10% -20% hadir dengan tumor desmoids beberapa
saat selama penyakit mereka. Pasien FAP dengan desmoid intra-abdomen hadir di usia muda, seringkali
sebelum dekade keempat kehidupan dan lebih cenderung memiliki penyakit lanjut atau rumit .Tumor
sporadis telah terbukti kurang agresif. Perbedaan ini tercermin dari tingginya angka kematian dan tingkat
kekambuhan tumor desmoids intra-abdominal pada pasien FAP dibandingkan dengan pasien tanpa FAP
.Kasus sporadis desinfektan intra-abdomen lebih jarang terjadi pada tumor lanjut yang mengalami
komplikasi atau memerlukan reseksi.Tumor desmoid intra-abdominal intra-abdomen hadir dengan gejala
berat, komplikasi atau pertumbuhan yang cepat, yang menyebabkan hasil buruk. Tujuan kami adalah
untuk mengevaluasi pengobatan dan hasil pasien dengan tumor desinfektan intra-abdomen lanjut, dan
mengembangkan pedoman untuk manajemen bedah pasien ini. Kami meninjau program klinis dari 21
pasien dewasa dengan tumor desmoid intra-abdomen stadium lanjut yang dipresentasikan ke program
rehabilitasi dan transplantasi usus. Pasien dengan reseksi usus besar disajikan dalam dua kelompok.
Kelompok pertama memiliki sisa usus pendek kecil setelah reseksi (<60 cm). Pasien-pasien ini adalah
kandidat rehabilitasi yang buruk dan akhirnya memenuhi kriteria untuk transplantasi. Yang kedua
memiliki sisa usus yang lebih lama dan lebih berhasil direhabilitasi dan belum mengalami komplikasi
yang akan menyebabkan transplantasi. Tumor desmoid intra-abdomen stadium lanjut memiliki hasil
setelah reseksi yang sesuai dengan reseksi agresif dan rehabilitasi usus dan transplantasi usus yang
direncanakan seperti yang ditunjukkan.
Figure 1. Treatment algorithm for the surgical management of complicated intra-abdominal
desmoids tumors.

Complicated Intrabdominal
Desmoid Tumors

Surgical Evaluation
Emergent Life
Unaccep table Threatening
Risks for Resection No emergent issues
No co morbidities Comp lications
p recluding safe resection.

Palliation Elective Resection Emergent Resection

Resection with <60 cm Resection with >60 cm

Availability of organs Small intestine Small intestine
Remaining Remaining

Simultaneous Resection
and Transplantation

Evaluation for Intestinal Failure Intestinal Success

Transplantation Rehabilitation observation
 Judul : Desmoplastic small round cell tumor of the abdomen: A case report and literature review
of therapeutic options (Desmoplastic tumor sel bulat kecil di perut: Sebuah laporan kasus
dan tinjauan literatur tentang pilihan terapeutik)

Penulis : Hafida Benhammane , Leila Chbani , Abdelmalek Ousadden, Ouadii

Mouquit, Siham Tizniti, Afaf Riffi Amarti, Nouafal Mellas, Omar El
Mesbahi

Resume

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) adalah sarkoma langka dan sangat agresif yang terjadi
terutama pada anak-anak dan dewasa muda [1]. Kasus pertama diajukan pada tahun 1989 oleh Gerald
dan Rosai . Tumor ini memiliki predileksi untuk keterlibatan peritoneum. Sebuah translokasi kromosom
spesifik t (11; 22) (p13; q12) melibatkan dua gen: EWS yang merupakan karakteristik sarkoma Ewing
dan WT1 yang merupakan gen tumor Wilms, telah didokumentasikan dalam DSRCT.
Keganasan ini menempatkan masalah diagnostik dan terapeutik; Memang, diagnosis dapat dicurigai
dengan ciri radiologis dan histologis tetapi hanya ditegaskan dengan studi imunogenisin dan sitogenetika
karena sejumlah besar diagnosis banding dan polimorfisme anatomopatologis .
Belum ada perawatan kuratif yang telah didokumentasikan; Pilihan terapeutik terkini meliputi
kemoterapi multiagen dan debulking bedah agresif dan radioterapi [4,5]. Penambahan hipertirmik intra
peritoneal che- motherapy dalam pendekatan multimodal telah dilaporkan dalam beberapa kasus namun
tidak berpengaruh terhadap kelangsungan hidup telah ditunjukkan dengan jelas .
Prognosis penyakit ini buruk dengan kelangsungan hidup Median 17 bulan kira-kira , penelitian ini
merupakan laporan DSRCT intra-abdominal dalam laki – laki ber usia 37 tahun yang dirawat dengan
kombinasi kemoterapi dan operasi, hasilnya Evaluasi setelah 3 siklus kemoterapi dianggap mendukung
penyakit yang stabil dengan kriteria RECIST, kami menghentikan kemoterapi karena toleransi yang
buruk dan kami merencanakan debulking bedah paliatif yang mencakup eksisi kedua kelompok dengan
omentectomy subtansial, rectosigmoidectomy dan colitis stadium akhir. Pemeriksaan histologis
mengkonfirmasi diagnosis DSRCT tanpa efek terapeutik. Evaluasi CT setelah operasi menunjukkan:
Hilangnya dua massa inital peritoneal besar dengan pengurangan ukuran dan jumlah kelenjar getah
bening yang signifikan. Saat ini, pasien masih hidup dengan tindak lanjut 18 bulan sejak diagnosis awal.
KesimpulanyaPendekatan multinasional saat ini dapat memperpanjang kelangsungan hidup namun jarang
mencapai penyembuhan. Data prospektif lebih lanjut diperlukan dan karakterisasi molekul DSRCT harus
dilakukan untuk menentukan terapi target yang spesifik.