MORBUS HANSEN

1. Definisi
Kusta adalah penyakit infeksi granulomatous kronik yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae yang bersifat intraseluler obligat. Saraf perifer sebagai
afinitas pertama, namun dapat juga terjadi pada kulit dan mukosa traktus
respiratorius bagian atas, dan organ-organ lain kecuali susunan saraf pusat.1

2. Etiologi
Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae. Kuman ini bersifat
obligat intrasel, aerob, tidak dapat dibiakkan secara in vitro, berbentuk basil Gram
positif dengan ukuran 3 – 8 μm x 0,5 μm, bersifat tahan asam dan alkohol 2.
Kuman ini memunyai afinitas terhadap makrofag dan sel Schwann, replikasi yang
lambat di sel Schwann menstimulasi cell-mediated immune response, yang
menyebabkan reaksi inflamasi kronik, sehingga terjadi pembengkakkan di
perineurium, dapat ditemukan iskemia, fibrosis, dan kematian akson.3
Mycobacterium leprae dapat bereproduksi maksimal pada suhu 27°C –
30°C, tidak dapat dikultur secara in vitro, menginfeksi kulit dan sistem saraf
kutan. Tumbuh dengan baik pada jaringan yang lebih dingin (kulit, sistem saraf
perifer, hidung, cuping telinga, anterior chamber of eye, saluran napas atas, kaki,
dan testis), dan tidak mengenai area yang hangat (aksila, inguinal, kepala, garis
tengah punggung1.

3. Epidemiologi
Prevalensi kusta di dunia dilaporkan hanya <1 per 10.000 populasi (sesuai
dengan target resolusi WHO mengenai eliminasi kusta). Paling banyak terjadi
pada daerah tropis dan subtropis. 86% dilaporkan terjadi di 11 negara,
Bangladesh, Brazil, China, Congo, Etiopia, India, Indonesia, Nepal, Nogeria,
Filipina, Tanzania. Namun prevalensi lepra berkurang sejak dimulai adanya MDT
pada tahun 1982. Pada pertengahan tahun 2000, jumlah penderita kusta terdaftar
di Indonesia sebanyak 20.7042 orang, banyak ditemukan di Jawa Timur, Jawa
Barat, Sulawesi Selatan, dan Irian Jaya.2,3
1
 Kusta lebih banyak didapatkan pada laki-laki daripada wanita, dengan
perbandingan 2:1, dengan insidensi usia puncak 10-20 tahun dan 30-50 tahun,
jarang terjadi pada bayi. Faktor predisposisinya adalah penduduk pada area yang
endemik, memiliki kerentanan lepra dalam darah, dan kemiskinan (malnutrisi). 1

4. Klasifikasi
Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spectrum determinate pada
penyakit lepra yang terdiri atas berbagai tipe, yaitu:
TT: tuberkuloid polar, bentuk yang stabil
Ti: tuberkuloid indefinite
BT: borderline tuberculoid
BB: mid borderline bentuk yang labil
BL: borderline lepromatous
Li: lepromatosa indefinite
LL: lepromatosa polar, bentuk yang stabil
TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil.
Jadi tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar,
yakni lepromatosa 100%. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline
atau campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah
tipe campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak
tuberkuloidnya, sedang BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe
campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT
maupun LL2.
Menurut WHO (1981), lepra dibagi menjadi multibasilar (MB) dan
pausibasilar (PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks
biposi (IB), ditemukan bakteri lebih dari +2, yaitu tipe LL, BL, dan BB pada
klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung sedikit basil dengan IB
kurang dari +2, yaitu tipe TT, BT, dan I klasifikasi Ridley-Joping2.
5. Patogenesis
Meskipun cara masuk M. Leprae ke dalam tubuh masih belum diketahui
dengan pasti, beberapa penelitian telah memperlihatkan bahwa yang tersering
2
adalah melalui kulit yang lecet pada bagian tubuh yang bersuhu dingin. Penularan
melalui kontak langsung antar kulit yang erat dan lama merupakan anggapan
klasik. Anggapan kedua ialah secara inhalasi dan melalui mukosa nasal, sebab M.
Leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet. Pengaruh M. Leprae
terhadap kulit bergantung pada faktor imunitas seseorang.1
Bila basil M. Leprae masuk ke dalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala
klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung
kepada sistem imunitas seluler (SIS) penderita. SIS yang baik akan tampak
gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah memberikan
gambaran lepromatosa.2
Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada
yang mempunyai nama lain sel Kupffer di hati, sel alveolar di paru , sel glia dari
otak, dan yang dari kulit disebut histiosit. Salah satu tugas makrofag adalah
melakukan fagositosis. Kalau ada kuman masuk, akibatnya akan bergantung pada
SIS. Apabila SIS-nya tinggi, makrofag akan mampu memfagosit M. Leprae.
Datangnya histiosit ke tempat kuman disebabkan karena proses imunologik
dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya berlebihan dan tidak ada lagi
yang harus di fagosit, makrofag akan berubah bentuk menjadi sel epiteliod yang
berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel . Apabila SIS rendah
atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M. Leprae yang sudah ada
didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sel Virchow
atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan.2
Sebagai proteksi awal sebelum bakteri masuk ke dalam kulit, terutama
kompartemen imunologik bakteri tersebut harus melewati beberapa sawar, salah
satunya adalah berbagai mekanisme non-spesifik seperti sistem fagositosis yang
diperankan terutama oleh sel makrofag. Bakteri yang ditangkap oleh akan melalui
beberapa proses yang bertujuan untuk mengeliminasi bakteri, sehingga pada 95%
individu yang terinfeksi oleh M. Leprae tidak menimbulkan gejala klinis atau
minimal hanya subklinis saja. Setelah berbagai sawar nonspesifik tersebut gagal,
maka barulah akan bekerja mekanisme imunitas spesifik, melalui aktivasi sel-sel
imunokompeten oleh stimulasi antigan M. Leprae.2
3
 Pada kusta tipe LL terjadi kelumpuhan sistem imunitas selular, dengan
demikian makrofag tidak mampu menghancurkan kuman sehingga kuman dapat
bermultiplikasi dengan bebas yang kemudian dapat merusak jaringan. Kelainan
kulit yang terjadi lebih ekstensif. Lesi kulit terdiri dari nodus yang infiltratis dan
plak. Kelainan saraf dapat simetris.3
Pada kusta tipe TT kemampuan fungsi sistem imunitas selular tinggi,
sehingga makrofag sanggup menghancurkan kuman. Sayangnya setelah semua
kuman difagositosis, makrofag akan berubah menjadi sel epiteloid yang tidak
bergerak aktif dan kadang-kadang bersatu membentuk sel datia Langhans. Bila
infeksi ini tidak segera diatasi akan terjadi reaksi berlebihan dan masa epiteloid
akan menimbulkan kerusakan saraf dan jaringan sekitarnya. Tipe ini biasanya
menyerang kulit dan saraf perifer. Jumlah lesi kulit terbatas dengan kulit kering
dan hipoanestesia. Kelainan saraf biasanya asimetris.3

Gambar 1: Prinsip mekanisme imunitas non spesifik dan spesifik

4
 Gambar 3 : Imunitas selular dan humoral pada respon imun spesifik

Sel Schwann(SS) merupakan target utama untuk infeksi oleh M. leprae

sehingga menyebabkan cedera pada saraf, demielinasi, dan akibatnya, cacat.
Pengikatan M. leprae ke SS menyebabkan demielinasi dan hilangnya konduktansi
aksonal. Telah ditunjukkan bahwa M. leprae dapat menyerang SS melalui ikatan
spesifik protein laminin dari 21 kDa PGL-1. PGL-1, sebuah glycoconjugate khas
utama pada permukaan M.leprae., mengikat laminin-2, yang menjelaskan
kecenderungan bakteri untuk saraf perifer . Identifikasi M. leprae- SC reseptor
yang ditaget,iaitu dystroglycan (DG), menunjukkan peran molekul ini dalam
degenerasi saraf awal . Mycobacterium leprae induced demyelination adalah hasil
dari ligasi bakteri langsung ke reseptor neuregulin, erbB2 dan Erk1 / 2 aktivasi,
dan sinyal MAP kinase berikutnya dan proliferasi.3

5
 Gambar 3 : Mekanisme delayed type hypersensitivity yang diduga berkaitan dengan adanya lesi
pada kulit sebagai reaksi terhadap lepromin

6. Gejala Klinis
Bentuk tipe klinis bergantung pada sistem imunitas seluler (SIS). SIS baik
akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah akan
memberikan gambaran lepromatosa. Tipe I atau indeterminate tidak termasuk
dalam spektrum. TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%,
merupakan tipe yang stabil sehingga tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL
adalah tipe lepromatosa polar merupakan lepromatosa 100% yang stabil.
Sedangkan tipe antara Li dan Ti disebut tipe borderline atau campuran, campuran
antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran yang terdiri dari
50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya,
sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe ini merupakan tipe
yang labil, sehingga bisa bebas beralih tipe kearah TT atau LL. Zona spektrum
kusta menurut berbagai klasifikasi dapat dilihat pada table dibawah ini1:

Klasifikasi Zona spektrum kusta

Ridley & Jopling TT, Ti, BT, BB, BL, Li, LL
Madrid Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa
WHO Pausibasilar, Multibasilar 6

Puskesmas Pausibasilar, Multibasilar

 Tabel 1. zona spektrum kusta1
Perbandingan gejala klinik Morbus-Hansen Pausibasilar dan Multibasilar
disajikan dalam tabel berikut:

Tabel 2. Gejala klinis menurut WHO

Gejala klinik Morbus-Hansen Pausibasilar1:

Tabel 3. Gejala klinik Morbus-Hansen Pausibasilar1

Gejala klinik Morbus-Hansen Multibasilar1:

7
 Tabel 3. Gejala klinik Morbus-Hansen Multibasilar1

Gejala-gejala kerusakan saraf:1

a. N. ulnaris:
 anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis
 clawing kelingking dan jari manis
 atrofi hipotenar dan oto interoseus serta kedua otot lumbrikalis
medial
b. N. medianus:
 anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari
tengah
 tidak mampu aduksi ibu jari
 clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah
 ibu jari kontraktur
 atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral
c. N. radialis:
 anestesia dorsum manus, serta ujumg proksimal jari telunjuk
 tangan gantung (wrist drop)
 tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan
d. N. poplitea lateralis:
 anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis
 kaki gantung (foot drop)
 kelemahan otot peroneus.
e. N. tibialis posterior:
 anestesia telapak kaki
 claw toes
 paralisis otot intristik kaki dan kolaps arkus pedis
f. N. fasialis:
 lagoftalmus ( cabang temporal dan zigomatik)
 kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengaktupkan bibir
(cabang bukal, mandibular dan servikal)
g. N. trigeminus:
 anestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata
 atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral

7 Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaaan bakterioskopik (kerokan jaringan kulit)

8
 Sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung
yang diwarnai dengan pewarnaan BTA ZIEHL NEELSON. Pertama –
tama harus ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh basil
setelah terlebih dahulu menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset
dapat diperiksa 10 tempat dan untuk rutin sebaiknya minimal 4 – 6 tempat
yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2-4 lesi lain yang paling aktif
berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan cuping
telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut
karena pada cuping telinga biasanya didapati banyak M. leprae3.
Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada
sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) dengan nilai 0
sampai 6+ menurut Ridley.
0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).
1 + Bila 1 – 10 BTA dalam 100 LP
2+Bila 1 – 10 BTA dalam 10 LP
3+Bila 1 – 10 BTA rata – rata dalam 1 LP
4+Bila 11 – 100 BTA rata – rata dalam 1 LP
5+Bila 101 – 1000BTA rata – rata dalam 1 LP
6+Bila > 1000 BTA rata – rata dalam 1 LP
Indeks morfologi adalah persentase bentuk solid dibandingkan
dengan jumlah solid dan non solid.
IM = Jumlah solid 100/(Jumlah solid + Non solid) x 100%
Syarat perhitungan IM adalah :
 jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA
 I.B 1+ tidak perlu dibuat IM karedna untuk mendapatkan 100 BTA
harus mencari dalam 1.000 sampai 10.000 lapangan
 mulai I.B 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan.
 Pemeriksaan histopatologik
Gambaran histopatologi tipe tuberkoloid adalah tuberkel dan
kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan
non solid. Tipe lepromatosa terdpat kelim sunyi subepidermal
9
 (subepidermal clear zone) yaitu suatu daerah langsung di bawah epidermis
yang jaringannya tidak patologik. Bisa dijumpai sel virchow dengan
banyak basil. Pada tipe borderline terdapat campuran unsur – unsur
tersebut. Sel virchow adalah histiosit yang dijadikan M. leprae sebagai
tempat berkembangbiak dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan.
Pemeriksaan serologik, didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh
seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae.

 Pemeriksaan Serologik
Pemeriksaan serologik adalah MLPA (Mycobacterium Leprae
Particle Aglutination), uji ELISA dan ML dipstick, PCR.
Tes lepromin adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan
prognosis lepra tapi tidak untuk diagnosis. Tes ini berguna untuk
menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae. 0,1 ml lepromin
dipersiapkan dari ekstrak basil organisme, disuntikkan intradermal.
Kemudian dibaca setelah 48 jam/ 2hari (reaksi Fernandez) atau 3 – 4
minggu (reaksi Mitsuda). Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi
dan eritemayang menunjukkan kalau penderita bereaksi terhadap M.
Leprae, yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux test (PPD) pada
tuberkolosis3.

8. Diagnosis Banding
Pada lesi makula, differensial diagnosisnya adalah vitiligo, ptiriasis
versikolor, ptiriasis alba, Tinea korporis. Pada lesi papul, granuloma annulare,
lichen planus. Pada lesi plak, tinea korporis, ptiriasis rosea, psoriasis. Pada lesi
nodul, acne vulgaris, neurofibromatosis. Pada lesi saraf, amyloidosis, diabetes,
trachoma3.

9. Penatalaksanaan
Tujuan utama yaitu memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan
insiden penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita, mencegah timbulnya
10
kecacatan, untuk mencapai tujuan tersebut, srategi pokok yg dilakukan didasarkan
atas deteksi dini dan pengobatan penderita.5
Regimen pengobatan kusta disesuaikan dengan yang direkomendasikan
oleh WHO/DEPKES RI (1981). Untuk itu klasifikasi kusta disederhanakan
menjadi:
1. Pausi Basiler (PB)
2. Multi Basiler (MB)
Dengan memakai regimen pengobatan MDT/= Multi Drug Treatment.
Kegunaan MDT untuk mengatasi resistensi Dapson yang semakin meningkat,
mengatasi ketidakteraturan penderita dalam berobat, menurunkan angka putus
obat pada pemakaian monoterapi Dapson, dan dapat mengeliminasi persistensi
kuman kusta dalam jaringan.4,5
Regimen Pengobatan Kusta tersebut (WHO/DEPKES RI).PB dengan lesi
tunggal diberikan ROM (Rifampicin Ofloxacin Minocyclin). Pemberian obat
sekali saja langsung RFT/=Release From Treatment. Obat diminum di depan
petugas. Anak-anak Ibu hamil tidak di berikan ROM. Bila obat ROM belum
tersedia di Puskesmas diobati dengan regimen pengobatan PB lesi (2-5).Bila lesi
tunggal dgn pembesaran saraf diberikan: regimen pengobatan PB lesi (2-5).5

Tabel 4. Regimen pengobatan kusta dengan lesi tunggal (ROM) menurut WHO/DEPKES RI

Rifampicin Ofloxacin Minocyclin

Dewasa 600 mg 400 mg 100 mg

(50-70 kg)
Anak 300 mg 200 mg 50 mg

(5-14 th)

PB dengan lesi 2 – 5. Lama pengobatan 6 dosis ini bisa diselesaikan

selama (6-9) bulan. Setelah minum 6 dosis ini dinyatakan RFT (Release From
Treatment) yaitu berhenti minum obat.

11
 Tabel 5. Regimen MDT pada kusta Pausibasiler (PB)2,3

Rifampicin Dapson

Dewasa 600 mg/bulan 100 mg/hr diminum di

rumah
Diminum di depan
petugas kesehatan
Anak-anak 450 mg/bulan 50 mg/hari diminum di
rumah
(10-14 th) Diminum di depan
petugas kesehatan

MB (BB, BL, LL) dengan lesi > 5 .Lama pengobatan 12 dosis ini bisa
diselesaikan selama 12-18 bulan. Setelah selesai minum 12 dosis obat ini,
dinyatakan RFT/=Realease From Treatment yaitu berhenti minum obat. Masa
pengamatan setelah RFT dilakukan secara pasif untuk tipe PB selama 2 tahun dan
tipe MB selama 5 tahun.5

Tabel 6. Regimen MDT pada kusta Multibasiler (MB)2,3

Rifampicin Dapson Lamprene

Dewasa 600 mg/bulan 100 mg/hari diminum 300 mg/bulan

diminum di depan di rumah diminum di depan
petugas kesehatan petugas kesehatan
dilanjutkan dgn 50
mg/hari diminum di
rumah

12
Anak-anak 450 mg/bulan 50 mg/hari diminum 150 mg/bulan
diminum di depan di rumah diminum di depan
(10-14 th)
petugas petugas kesehatan
dilanjutkan dg 50 mg
selang sehari diminum
di rumah

10. Prognosis
Bergantung pada seberapa luas lesi dan tingkat stadium penyakit.
Kesembuhan bergantung pula pada kepatuhan pasien terhadap pengobatan.
Terkadang asien dapat mengalami kelumpuhan bahkan kematian, serta kualitas
hidup pasien menurun2.

13
 KESIMPULAN

Kusta adalah penyakit infeksi granulomatous kronik yang disebabkan oleh

Mycobacterium leprae. Insidensi puncak pada usia 10-20 tahun dan 30-50 tahun.
Berdasarakan Ridley aand Jopling kusta dibagai menjadi TT,Ti,BT,BB,BI,Li,LL,
dan menurut WHO dibagi menjadi Multibasiler dan Pausibasiler. Diagnosis Kusta
dilakukan berdasarkam pemeriksaan klinis, bakteriologis, dan histopatologis.
Penatalksanaan kusta dengan terapi regimen Multi Drug Treatment mulai
diterapkan untuk mencegah kemungkinan timbul resistensi.

14
 DAFTAR PUSTAKA

1. I Made Wisnu, Emmy Sjamsoe-Daili, Sri Linuwih Menaldi. Kusta. Dalam:

Djuanda, Adhi dkk. (ed.). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 6

Cetakan Ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FK UI. 2013; 80-102

2. Sudigdo, Adi. Imunologi Penyakit Kusta dalam Imunodermatologi Bagi

Pemula. 2000. Bandung: Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. h

62-67
3. Smith D.S. Leprosy http://emedicine.medscape.com/article/220455-

overview#a0104, 6 Juli 2011.

4. Wolff Klaus, Doldsmith, Stevern, Barbara. Fitzpatrick’s Dermatology in

General Medicine 7th ed. USA : McGraw Hill 2008. P 17889-1796

5. Lewis, Felisa S. Leprosy. http://emedicine.medscape.com/article/1104977-

overview, 21 Februari 2011.

15