BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hernia diafragmatika adalah defek kongenital diafragma yang disebabkan oleh

gangguan penutupan diafragma pada masa embrional. Herniasi isi perut ke dalam rongga
dada dapat terjadi sebagai akibat defek trauma maupun kongenital pada diafragma. Gejala
dan prognosisnya tergantung pada lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Defek ini
bisa pada hiatus esofagus (hiatus hernia), berdekatan dengan hiatus (paraesofagus),
retrosternal (Morgagni), dan posterolateral (Bochdalek). Walaupun semua defek ini
kongenital, istilah hernia kongenital diafragmatika menjadi sinonim dengan herniasi melalui
foramen posterolateral Bochdalek. Lesi biasanya terdapat pada distres pernafasan berat pada
masa neonatus yang disertai dengan anomali sistem organ lainnya dan mempunyai mortalitas
yang tinggi.

Laporan insiden hernia diafragmatika bervariasi dari 1 dalam 5000 kelahiran hidup
sampai 1 dalam 2000 jika lahir mati dimasukkan. Insidensi dilaporkan seimbang antara bayi
laki-laki dan perempuan. Hanya sekitar 10% hernia diafragmatika terjadi pada setelah
neonatus dan bahkan pada masa dewasa. Defek lebih sering terjadi pada sisi kiri (70-85%)
dan kadangot-kadang bilateral (5%). Malrotasi usus dan hipoplasia pulmo terjadi sebenarnya
pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali.
Anomali yang menyertai telah dikenali pada 20-30% dan meliputi lesi sistem saraf sentral,
atresia esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskular, dan sindrom yang telah dikenali.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Diafragma

Di inferior, toraks terbuka ke arah abdomen melalui sebuah lubang besar. Lubang ini
dibatasi oleh simfisis xiphosternalis, arkus kostae, dan korpus vertebrae torasika XII. Lubang
ini ditutupi oleh oleh sebuah septum muskular dan tendinosa diafragma yang tembus oleh
alat-alat yang berjalan antara toraks dan abdomen.

Gambar 1. Anatomi Diafragma

Bila dilihat dari depan, diafragma melengkung ke atas membentuk kubah kanan dan
kiri. Tinggi kubah kanan mencapai pinggir atas kosta V dan kubah kiri dapat mencapai
pinggir bawah kosta V. Kubah kanan terletak lebih tinggi akibat adanya lobus hepatis dekstra
yang besar. Tinggi diafragma berbeda-beda sesuai tahapan respirasi, sikap tubuh, dan derajat
pembesaran organ-organ abdomen. Diafragma lebih rendah pada waktu posisi duduk atau
berdiri dan lebih tinggi pada waktu berbaring atau setelah makan kenyang.

Bila dilihat dari samping, diafragma mempunyai bentuk seperti huruf J terbalik,
lengan panjang berjalan ke atas dari koloumna vertebralis dan lengan pendek berjalan ke
depan sampai pada procesus xiphoideus.

Lubang pada diafragma

Diafragma mempunyai tiga lubang utama :

 Hiatus aorticus terletak anterior terhadap korpus vertebra torasika XII. Lubang ini dilalui
oleh aorta, duktus torasikus, dan vena azigos.

2
 Hiatus esofagus terletak vertebra torasika X. Lubang ini dilalui oleh esofagus, nervus
vagus dekstra dan sinistra, rami esofageal arteria, vena gastrika sinistra, dan pembuluh
limfatik dari sepertiga bagian bawah esofagus.
 Foramen vena kava terletak setinggi vertebra torasika VIII. Lubang ini dilalui oleh vena
kava dan cabang-cabang terminal nervus frenikus dekstra.

Persyarafan Diafragma

Persyarafan motorik untuk masing-masing sisi diafragma hanya berasal dari nervus
frenikus (C3, C4, C5). Saraf sensorik untuk pleura parietalis dan peritoneum yang meliputi
permukaan tengah diafragma berasal dari nervus frenikus. Persyarafan sensorik bagian
perifer diafragma berasal dari enam nervi interkostales yang terbawah.

Fungsi Diafragma

 Otot inspirasi
Diafragma merupakan otot inspirasi yang paling penting.
 Otot peregang perut
Kontraksi diafragma membantu otot-otot dinding anterior abdomen meningkatkan
tekanan intra-abdominal untuk mengosongkan isi pelvis (miksi, defekasi, partus).
Mekanisme ini selanjutnya dibantu dengan melakukan inspirasi dalam sambil menutup
glotis. Diafragma tidak dapat bergerak ke atas oleh karena udara yang terperangkap di
dalam saluran pernafasan. Kadang-kadang udara dapat keluar dengan menghasilkan suara
seperti orang mendengkur.
 Otot pengangkat beban berat
Menarik nafas dalam dan mempertahankan diafragma seperti diuraikan di atas
memungkinkan peningkatan tekanan intra-abdominal sedemikian rupa sehingga
membantu menyokong koloumna vertebralis dan mencegah gerakan fleksi. Keadaan ini
sangat membantu otot-otot post-vertebra dalam gerakan mengangkat beban berat. Jelas
sekali pada situasi di atas dibutuhkan kontrol otot-otot sfingter vesika urinaria dan kanalis
analis yang baik.
 Pompa torakoabdominalis
Penurunan diafragma mengurangi tekanan intratorakal dan dalam waktu yang
bersamaan meningkatkan tekanan intraabdominalis. Perubahan tekanan ini memompa
darah di dalam vena kava inferior dan mendorongnya ke atas masuk ke dalam atrium

3
 dekstra kor. Cairan limfe di dalam pembuluh-pembuluh limfatik abdomen juga diperas
dan didorong ke atas masuk torasikus dengan bantuan tekanan negatif intratorakal.
Adanya katup-katup di dalam duktus torasikus mencegah aliran balik cairan limfe.

Diafragma merupakan struktur muskulotendineus antara toraks dan abdomen yang

berhubungan di sebelah dorsal dengan tulang belakang L1 sampai dengan L3, di sebelah
ventral dengan sternum bagian kaudal, dan di sebelah kiri dan kanan dengan lengkung iga.
Diafragma ditembus oleh beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak di sebelah dorsal
setinggi torakal XII dilalui aorta, duktus torasikus, dan vena azigos. Hiatus esofagus yang
terletak di sebelah ventral hiatus aorta setinggi torakal X dilalui oleh esofagus dan kedua
nervus vagus.

Gambar 2. Diafragma

Hiatus vena kava di sebelah ventrolateral kanan setinggi torakal IX, dilalui vena kaca
inferior dan cabang kecil nervus frenikus. Diafragma mendapat darah melalui kedua arteri
frenikus dari aorta dan arteri interkostalis disertai cabang arteri mammaria internal. Otot
difragma disarafi oleh nervus frenikus yang berasal dari C2-C5. Nervus frenikus dapat
terganggu sepanjang perjalanannya oleh trauma, tumor, atau proses radang yang
mengakibatkan kelumpuhan diafragma ipsilateral yang pada foto rontgen memberi tanda
diafragma letak tinggi.

Diafragma berupa kubah otot yang terdiri dari jaringan fibromuskuler yang menyekat
toraks dan abdomen. 4 komponen embriologi menyusun organ ini yaitu, septum transversum,
2 lipatan pleuroperitoneal, myotom cervical dan mesenterium bagian dorsal. Diafragma mulai
terbantuk pada minggu ketiga dari masa gestasi dan lengkap setelah delapan minggu.

4
Kesalahan pembentukan dari lipatan pleuroperitoneal dan keterlambatan migrasi dari otot
menyebabkan kelainan kongenital.

Otot diafragma terbentang dari iga ke-6 pada kanan kiri, menuju sisi posterior dari
procesus xypoideus dan melekat pada eksternal serta internal ligamentum arkuata. Beberapa
organ melalui diafragma yaitu aorta, esofagus, dan vena kava. Aperture aorta merupakan
tempat yang paling bawah dan paling belakang pada diafragma yang terletak setinggi
vertebra torakal XII. Pada tempat ini juga terdapat duktus thoracius dan kadang vena azygos
dan hemiazygos. Aperture esofagus dikelilingi oleh otot diafragma dan terletak setinggi
vertebra torakal X. Aperture vena kava merupakan tempat tertinggi pada diafragma yang
terletak setinggi vertebra torakal IX.

Seperti yang diketahui diafragma dibentuk dari tiga unsur yaitu membran
pleuroperitoneal, septum transversum, dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot
dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian
diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan
pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan
otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventrasi. Lubang hernia dapat
terjadi di posterilateral (Bochdalek) yang tersering ditemukan, anterolateral (Morgagni) atau
esofageal hiatus hernia.

2.2 Definisi Hernia Diafragmatika

Hernia diafragmatika adalah herniasi dari organ abdomen ke dalam hemitoraks

biasanya sebelah kiri dan disebabkan oleh defek pada diafragma. Diketahui bahwa terdapat
tiga tipe hernia hiatus esofagus yakni hernia sliding, hernia paraesofagus dan hernia
kombinasi atau campuran.

Gangguan fusi bagian sternal dan kostal diafragma di garis median mengakibatkan
defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini menjadi lokasi hernia retrosternal yang
disebut juga hernia parasternalis. Jika penutupan diafragma tidak terganggu, foramen
Morgagni dilalui oleh arteri mammaria interna dengan dengan cabangnya arteri epigastrika
superior. Gangguan penutupan diafragma di sebelah posterolateral meninggalkan foramen
Bochdalek yang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.

5
2.3 Etilogi Hernia Diafragmatika

Pemisahan perkembangan rongga dada dan perut disempunakan dengan menutupnya

kanalis pleuroperitoneum posterolateral selama kehamilan minggu kedelapan. Gagalnya
kanalis ini menutup merupakan mekanisme yang diterima pada terjadinya hernia
diafragmatika posterolateral kongenital. Ini mungkin merupakan mekanisme pada penderita
dengan defek diafragmatika yang kecil. Bagian diafragma dan parenkim paru berasal dari
perkembangan mesenkim toraks yang jika terganggu dapat menjelaskan tidak adanya bagian
utama hemidiafragma dan hipopiasia pulmo berat yang biasanya menyertai defek yang besar
tersebut.

2.4 Patofisiologi Hernia Diafragmatika

Telah dianggap bahwa suatu hernia sliding berkaitan dengan suatu sfingter esofagus
distal yang tidak kompeten, sedangkan hernia hiatus paraesofagus merupakan kelainan
antaomik murni dan tidak berkaitan dengan kardia yang tidak kompeten. Oleh karena itu,
terapi bedah diarahkan pada restorasi fisiologi kardia dalam pasien dengan hernia sliding dan
reduksi sederhana dari lambung kedalam kevum abdomen dan menutup krura untuk hernia
paraesofagus.

70-80% dari hernia diafragmatika kongenital merupakan hernia posterolateral melalui

foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal
pada minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Usus halus, gaster, limpa serta
sebagia kolon transversum dari rongga peritoneum dapat masuk ke rongga toraks (90% di
sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang
(hipoplasia) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.

Hernia retrosternal melalui foramen Morgagni hanya sekitar 10% dari semua kasus
hernia dari semua kasus hernia diafragmatika dan jarang menimbulkan masalah selama usus
halus masuk ke mediastinum perlahan-lahan.

6
 Bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika tipe Morgagni jarang bergejala sebelum
usia dewasa. Sebaliknya, hernia tipe Bochdalek akan menyebabkan bayi mengalami distres
pernafasan berat dalam usia beberapa jam pertama sehingga memerlukan pembedahan
darurat. Bayi tampak sianosis, takipneu, dan menunjukkan bunyi nafas yang menurun pada
sisi hernia. Denyut nadi juga meningkat. Terdapat pergeseran mediastinum ke sisi
berlawanan dengan hernia. Penderita dengan manifestasi terlambat dapat mengalami muntah
sebagai akibat obstruksi usus atau gejala respiratorius ringan. Kadang-kadang, inkarserasi
usus akan menyebabkan iskemia dengan sepsis dan kolaps respiratorik. Hernia diafragmatika
yang tidak dikenali merupakan penyebab kematian mendadak pada bayi dan anak prasekolah.
Sering pula hernia Morgagni dan Bochdalek menjadi kelainan yang asimtomatik.

Gambar 3. Hernia diagragmatika

7
 Gambar 4. Hernia Diafgramatika

Gambar 5. Hernia Diafragmatika pada bayi

8
2.5 Manifestasi Klinis Hernia Diafragmatika

Walaupun hernia Morgagni merupakan hernia kongenital, hernia ini jarang

menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia Bochdalek menyebabkan
gangguan pernafasan segera setelah lahir sehingga memerlukan pembedahan darurat. Namun,
kedua jenis ini sering tidak menimbulkan gejala sehingga dapat merupakan kelainan
asimtomatik.

Sisi yang terkena terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara nafas menghilang pada
auskultasi, mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.

Pada literatur lain disebutkan gejala yang timbul pada hernia diafragmatika antara lain
sebagai berikut :

1. Retraksi sela iga dan substernal

2. Perut kecil dan cekung
3. Suara nafas tidak terdengar pada paru karena terdesak isi perut
4. Bunyi jantung terdengar di daerah yang berlawanan karena terdorong oleh isi perut

2.6 Diagnosa Hernia Diafragmatika

Diagnosa dapat ditegakkan langsung pada saat lahir atau setelah 2-3 hari setelah
kelahiran dengan adanya sindroma distres pernafasan. Sisi toraks yang terkena terlihat lebih
menonjol. Dada dapat berbantuk barrel chest. Pada perkusi terdengar suara pekak dan suara
nafas penderita akan menghilang. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal. Hal ini
ditandai dengan bergesernya bunyi jantung. Defek yang parah dapat menimbulkan tanda-
tanda pneumotoraks. Abdomen akan terlihat skafoid. Torakosintesis atau torakotomi pipa
hams di tunda jika terdapat hernia diafragmatika kongenital.

1. Laboratorium
Selain pemeriksaan gas darah arteri utnuk mengukur Ph, PaCO2, dan PaO2, perlu
dilakukan pemeriksaan kromosom dan elektrolit serum. Pemeriksaan kromosom perlu
dilakukan karena hernia diafragmatika sering berkaitan dengan kelainan kromosom. Pada
kasus-kasus yang jarang, seperti sindroma Pllister-Killian, gangguan kromosom dapat di
diagnosa berdasarkan biopsi kuli.

9
 Pemantauan kadar elektrolit serum, terutama kadar kalsium dan glukosa harus
dilakukan sejak awal dan diulangi sesering mungkin. Mempertahankan kadar glukosa pada
batas rujukan dan keseimbangan kalsium merupakan hal yang penting dalam penanganan.
2. Foto Rontgen
Pada foto toraks, hernia Morgagni memperlihatkan massa retrosternal yaitu viskus
yang berisi udara atau gambaran serupa disebelah dorsal jika terdapat hernia Bochdalek.
Kadang-kadang lesi kistik kongenital paru bisa menghasilkan gambaran radiografi yang
sama.

Gambar 6. Foto Rontgen

3. USG (Ultrasonografi)

Perbedaan hernia diafragmatika bisa ditegakkan dengan ultrasonografi pascanatal atau

injeksi kontras ke dalam lambung atau kateter arteri umbilikalis untuk mengenali usus di atas
diafragma.

Temuan hernia diafragmatika pada USG :

 Kardiomediastinal shift +/- abnormal kardiak aksis
 Lembung dan jantung berada dalam posisi transversal yang sama. Hal ini membuat
hernia sinistra lebih mudah dideteksi pada USG
 Vena porta di toraks (Doppler)
 Absens bowel loop di abdomen
4. CT-Scan
CT-Scan dibutuhkan untuk menyingkirkan kemungkinan penumatokel atau
komplikasi efusi.

10
2.7 Diagnosis Banding Hernia Diafragmatika

Hernia diafragmatika mirip dengan :

1. Eventrasio diafragmatika
2. Malformasi adenomatoid kistik
3. Kelainan kavum toraks dan pleura
4. Pneumotoraks
5. Hipertensi pulmonal persisten dan neonatus

2.8 Penatalaksanaan Hernia Diafragmatika

Selama persiapan pembedahan, neonatus harus dipertahankan tetap hangat.

Pemeriksaan pH dan gas darah harus dilakukan. Bila perlu, diberikan terapi ventilasi dengan
tekanan ringan. Tersedianya oksigenasi ekstrakorporeal membran ECMO (extracorporeal
membrane oxygenation), penggunaan stabilisasi prabedah, dan kemajuan terapi dalam rahim
rahim merupakan rangsangan utama pada terapi agresif.

Pembedahan elektif perlu untuk mencegah penyulit. Tindakan darurat juga perlu bila
dijumpai insufisiensi jantung-paru pada neonatus. Dilakukan laparatomi dengan tujuan
reposisi hernia dan penutupan defek memberikan hasil yang baik. Laparatomi merupakan
langkah yang baik pada kasus-kasus dengan malrotasi organ. Malrotasi yang menyertai dapat
diarahkan dan dinding perut dapat dibiarkan terbuka dengan kulit hanya ditutupi dengan
kantong.silastik dipasang jika tekanan perut diperkirakan berlebihan. Tambalan sintetis
(politetrafluoroetelin) sekarang lebih disukai daripada pemindahan otot autolog atau penutup
primer yang ketat pada defek yang besar.

Pasca pembedahan, diperlukan bantuan pernafasan dengan ventiltor, pemeriksaan pH

dan gas darah yang cukup sering.

11
2.9 Komplikasi Hernia Difragmatika

Terdapat beberapa komplikasi :

1. Adanya penurunan jumlah alveoli dan pembentukan bronkus

2. Bayi mengalami distres respirasi berat dalam usia beberapa jam pertama
3. Mengalami muntah akibat obstruksi usus
4. Kolaps respirasi yang berat dalam 24 jam pertama
5. Tidak ada suara nafas

2.10 Prognosis Hernia Diafragmatika

Prognosis keseluruhan pada hernia diafragmatika kongenital pada neonatal belum

meningkat banyak, terutama pada bayi yang sudah menunjukkan gejala dalam 24 jam
pertama kehidupannya. Walaupun penggunaan teknik terbaru dari oksigenasi membran ekstra
korporeal, angka survival masih sekitar 50-65%. Derajat hipoplasia paru-paru mempengaruhi
keberhasilan. Pada dewasa prognosis lebih baik karena tidak adanya hipoplasia paru-paru.

12
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Dapat disimpulkan bahwa hernia diafragmatika adalah kasus yang sangat jarang

terjadi, dengan laporan kasus 1:5000 kelahiran hidup dan 1:2000 jika kelahiran mati

dimasukkan. Hernia diafragmatika merupakan suatu bentuk kelainan kongenital dimana

terjadinya gangguan fusi pada dinding diafragma yang menyebabkan terbentuknya foramen

Morgagni (hernia retrosternal) atau foramen Bochdalek (hernia posterosternal). Dari seluruh

kejadian hernia diafragmatika, hernia Bochdalek paling sering terjadi (70-80%) dibanding

hernia Morgagni. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga

abdomen dapat masuk ke toraks (90% sebelah kiri).

Walaupun hernia Morgagni merupakan kelainan kongenital, tetapi kelainan ini jarang

menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Hernia Bochdalek menyebabkan gangguan

langsung pada saat bayi lahir, yaitu distres pernafasan berat. Hernia Bochdalek memerlukan

tindakan pembedahan segera mengingat distres pernafasan berat sangat mengancam jiwa. Sisi

toraks yang terkena terlihat menonjol, perkusi pekak, dan suara nafas menghilang pada

auskultasi.

Penegakkan diagnosis dengan pemeriksaan radiologi sangat diperlukan. Foto rontgen

dapat memberikan informasi yang sangat bermakna. Pandangan lateral sering

memperlihatkan usus masuk ke dalam rongga toraks melewati bagian posterior diafragma.

Pemberian kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding lesi kistik kongenital

paru. Pada penatalaksanaannya, pertahankan neonatus agar tetap hangat dan bila perlu

berikan ventilasi bantuan dengan tekanan ringan. Lakukan operasi segera pada kasus distres

pernafasan berat.

13
14