Pendahuluan.

Penyakit jantung kongenital (CHD) telah dilaporkan terjadi pada 5 sampai 8 per 1000
kelahiran hidup [1]. Sejauh ini merupakan cacat lahir yang paling umum dan
merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Selama beberapa
dekade terakhir, kemajuan teknik bedah jantung dan perawatan intensif perioperatif
telah menyebabkan peningkatan ketahanan hidup pada bayi dengan PJB [1].
Meskipun benar bahwa sebagian besar anak-anak dengan PJB hari ini akan bertahan,
hingga setengah dari anak-anak yang masih bertahan akan mengalami gangguan
pada hasil perkembangan saraf di berbagai area yang luas [2-5]. Sambil terus
menurunkan morbiditas dan mortalitas jangka pendek merupakan tujuan penting,
penelitian terkini dan terus berlanjut berfokus pada penentuan dampak PJB terhadap
perkembangan otak, meminimalkan cedera otak pasca kelahiran pada populasi
rentan ini, dan memperbaiki hasil jangka panjang untuk orang yang selamat.

Makalah ini akan meninjau dampak CHD terhadap perkembangan otak janin dan bayi.
Kelainan neurologis yang terdeteksi sebelum operasi akan dijelaskan. Potensi etiologi
temuan ini akan dibahas, termasuk perubahan pertumbuhan intrauterine janin, aliran
darah serebral dan perkembangan saraf, tinggi.

Potensi etiologi temuan ini akan dibahas, termasuk perubahan pertumbuhan

intrauterine janin, aliran darah serebral dan perkembangan saraf, prevalensi kelainan
otak bawaan yang tinggi, dan risiko cedera otak pasca kelahiran pada bayi dengan
PJK. Akhirnya, dilaporkan hasil perkembangan saraf setelah operasi perbaikan PJK
akan ditinjau.
.

2, Status Neurologis Preoperatif pada Bayi dengan PJB

Secara tradisional, penelitian tentang hasil neurologis pada anak-anak dengan PJB
berfokus pada faktor-faktor yang terkait dengan pembedahan, ketika perfusi serebral
dapat dikompromikan selama bypass kardio pulmoner. Namun, fakta bahwa bayi ini
berisiko mengalami efek samping sebelum memasuki ruang operasi didukung oleh
peningkatan literatur. Kelainan otak dapat dideteksi dengan pemeriksaan
neurointensif dan neurologis pra operasi pada persentase bayi yang signifikan dengan
PJB. Temuan ini bersifat multi faktor, disumbang oleh perubahan hemodinamik
intrauterine, kelainan otak bawaan, dan cedera otak yang didapat terkait dengan
sianosis berkepanjangan atau hipo perfusi setelah kelahiran.

2.1. Bukti klinis dan radiografi Status Neurologis Preferensial Gangguan.

Limperopoulos et al. melaporkan kelainan neurobehavioral sebelum operasi pada 56

bayi baru lahir (<1 bulan pada operasi) dan 70 bayi (antara satu bulan dan dua tahun)
dengan CHD kompleks dari berbagai jenis lesi [6, 7]. Dalam seri ini, lebih dari 50%
bayi baru lahir dan 38% bayi ditemukan memiliki kelainan. Pada bayi baru lahir,
temuan meliputi hipotonia, hipertonia, kegelisahan, asimetri motor, dan absen
mengisap. Enam puluh dua persen memiliki peraturan negara perilaku yang buruk,
kesulitan makan 34%, dan kejang 5%. Pada bayi, kelainan meliputi hipotonia,
preferensi kepala, kelesuan, gelisah, agitasi, asimetri motorik, dan kesulitan makan.
autis juga ditemukan. Microcephaly 36%. Bayi yang baru lahir dengan lesi asianotik
lebih cenderung menunjukkan kelainan daripada mereka yang memiliki cacat sianotik.
Namun, bayi sianotik dengan saturasi oksigen <85% memiliki kejadian kelainan yang
lebih tinggi. Dalam laporan lain, para penulis ini menggambarkan pemeriksaan
neurologis pra operasi dan electroencephalograms (EEG) pada 60 bayi dengan PJB.
Sebelum operasi, 19% bayi memiliki aktivitas epilepsi, dan 33% memiliki gangguan
pada aktivitas latar belakang yang moderat atau berdiferensiasi [8]. Kelainan EEG
dikaitkan dengan temuan abnormal pada pemeriksaan neurologis, dan kelainan yang
parah beresiko kematian. Penulis lain juga melaporkan temuan neurologis sebelum
operasi pada kohort pasien dengan PJB. Chock dkk. melaporkan kejadian kejadian
neurologis akut yang didefinisikan sebagai kejang, kelainan tonus otot, atau
koreoathetosis,19% sebelum operasi pada pasien tipe lesi campuran [9]. Glauser dkk.
melaporkan bahwa 38% bayi dengan hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
mengalami pemeriksaan neurologis abnormal atau kejang sebelum operasi [10].

Kelainan struktur dan lesi yang didapat dapat dideteksi dengan neuroimaging yang
dilakukan sebelum operasi pasien PJB yang signifikan. Ultrasound kepala pra operasi
dapat mendeteksi kelainan pada 15-59% pasien dengan penyakit jantung bawaan [9,
11, 12]. Pencitraan MRI yang dilakukan sebelum operasi juga menunjukkan tingginya
insiden kelainan otak pra operasi mulai dari 25-53% pada beberapa seri [13-15]. Jenis
lesi terdeteksi sebelum operasi dengan ultrasound dan MRI dapat terjadi saat
perkembangan otak dan / atau didapat. Selain mendeteksi kelainan, modalitas
pencitraan yang lebih baru juga dapat menjelaskan patogenesis. Teknik MR yang
baru muncul termasuk pencitraan tensor imaging (DTI) dan MR spectroscopy (MRS)
telah menghasilkan metode kuantitatif untuk menggambarkan cedera otak. Miller et
al. dijelaskan hasil evaluasi DTI dan MRT preoperatif terhadap bayi baru 41 tahun
dengan PJB dibandingkan dengan kontrol sehat bayi baru lahir tanpa PJB[16]. Rasio
N-acetylaspartate terhadap kolin yang menurun, peningkatan rasio laktat terhadap
kolin, dan penurunan nilai anisotropi fraksional kulit putih ditemukan, serupa dengan
profil yang diukur pada bayi prematur. Kesamaan dengan otak prematur ini membuat
para penulis menyarankan bahwa bayi dengan PJK memiliki perkembangan otak
abnormal di dalam rahim. Konsep ini selanjutnya didukung oleh penelitian tentang
aliran darah serebral uterus pada janin dengan PJK

2.2. Faktor Intrauterine yang Mempengaruhi Arus Cerebral dan Neurodevelopment. Asosiasi PJK kompleks
dengan retardasi pertumbuhan intrauterine telah berkembang dengan baik dalam banyak laporan selama enam
dekade terakhir [17-26]. Data biometrik dari penelitian berbasis populasi berbasis populasi, menunjukkan bahwa
bayi dengan PJK mengalami pertumbuhan somatik yang tidak normal dibandingkan kontrol yang sesuai [19].
Studi tersebut menunjukkan bahwa bayi dengan transposisi arteri besar (TGA) memiliki bobot lahir normal,
namun lingkar kepala kecil relatif terhadap berat lahir. Bayi yang baru lahir dengan HLHS memiliki bobot lahir,
panjang, dan lingkar kepala yang kurang dari biasanya dan memiliki volume kepala yang relatif tidak
proporsional dibandingkan dengan berat lahir. Akhirnya, bayi dengan tetralogy of Fallot (TOF) memiliki
proporsi normal, tapi berat lahir, panjang, dan lingkar kepala yang kurang dari biasanya. Ada dua teori yang
telah diajukan berkaitan dengan etiologi retardasi pertumbuhan pada bayi dengan PJK. Pertama, janin dengan
perubahan pertumbuhan mungkin memiliki peningkatan risiko pengembangan kelainan jantung [17]. Kedua,
dan mungkin lebih mungkin, sirkulasi yang berubah yang terjadi sebagai akibat kelainan jantung struktural
spesifik dapat menyebabkan gangguan aliran yang dapat mempengaruhi perkembangan rahim dan
perkembangan otak [19, 26]. Teori kedua ini telah dieksplorasi lebih jauh dalam penelitian USG Doppler
tentang janin hewan dan manusia.

2.2.1. Dalam Karakteristik Aliran Cerebral Utero dan Mekanisme Kompensasi. Peredaran janin telah dijelaskan
secara rinci dalam studi hewan dan manusia dan digambarkan pada Gambar 1 (a). Penelitian domba janin telah
menunjukkan bahwa output ven- tricular yang tepat adalah dua kali menghasilkan output ventrikel kiri, dan
saturasi oksigen darah yang dikirim ke sirkulasi serebral lebih tinggi daripada yang disampaikan ke tubuh
melalui duktus arteriosus. Deoksigenasi darah dari vena kava superior diarahkan ke ventrikel kanan, melintasi
duktus arteriosus dan ke plasenta. Katup Eustachius dan septum atrium bergerak bersama untuk mengarahkan
darah yang tidak terdeoksigenasi dari vena kava inferior ke ventrikel kanan, dan darah beroksigen dari duktus
venosus melintasi foramen ovale, melalui ventrikel kiri, dan ke sirkulasi aorta dan serebral. Pada janin manusia,
jalur yang ditempuh darah melalui jantung adalah identik. Output ventrikel kanan lebih besar dari pada kiri,
meskipun perbedaannya tidak begitu besar seperti pada domba janin [27].
Dalam situasi di mana oksigenasi janin terganggu, ada redistribusi aliran darah ke sirkulasi serebral sebagai
respons "hemat otak" [28, 29]. Fenomena hemodinamik ini diwakili oleh peningkatan aliran diastolik di arteri
serebral dan penurunan aliran diastolik pada aorta turun dan arteri umbilikalis. Daerah spesifik otak janin
mungkin lebih terlindungi dibanding yang lainnya. Dalam sebuah penelitian oleh Dubiel, interogasi arteri
serebral tengah, anterior, dan posterior diperoleh pada kehamilan yang dipersulit oleh hipertensi ibu dan
disfungsi plasenta [29]. Vasodilatasi serebral ditemukan di arteri serebral anterior pada 41%, di arteri serebral
posterior 30%, dan di tengah arteri serebral pada 24% janin dievaluasi. Dengan demikian, ada respon
autoregulator yang disempurnakan dari arteri serebral anterior, dan redistribusi aliran darah mendukung perfusi
lobus frontal. Arteri serebral tengah, bagaimanapun, telah ditemukan kurang reaktif dan kehilangan reaktivitas
lebih cepat selama kompromi lama.
Paradoksnya, mekanisme autoregulator ini telah ditemukan sebagai pertanda hasil neurologis yang merugikan.
Karena vasodilatasi serebral terjadi karena adanya oksigenasi janin yang komplet, deteksi temuan ini
mencerminkan risiko tinggi pada lingkungan rahim dan / atau sirkulasi janin yang menyimpang. Dengan kata
lain, mekanisme perlindungan ini mungkin tidak memadai untuk mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan otak normal dalam situasi stres in utero yang berkepanjangan. Penelitian ultrasound Doppler
telah menjelaskan data normatif karakteristik aliran darah pada janin manusia, dan kelainan telah terbukti
memprediksi hasil perinatal yang merugikan [30-38]. Indeks resistensi dan denyut nadi keduanya dapat dihitung
dari pelepasan gelombang bentuk Doppler pada pembuluh darah otak yang diperoleh selama pencitraan janin.
Indeks resistensi didefinisikan sebagai kecepatan aliran sistolik (SV) dikurangi kecepatan diastolik (DV) yang
dibagi oleh SV. Indeks pulsatilitas didefinisikan sebagai SV minus DV dibagi dengan mean velocity (MV).
Indeks ini dianggap mewakili resistensi terhadap aliran distal ke titik pengukuran dan dapat diukur pada
pembuluh arteri serebral maupun umbilikalis. Informasi normatif untuk indeks ini telah ditetapkan dan lebih
rendah dari nilai normal dikaitkan dengan retardasi pertumbuhan [31, 34, 36, 38] dan hasil neurologis yang
merugikan [33, 36]. Rasio serebral to umbilical artery dari indeks ini, yang mencerminkan tingkat respons
"brain sparing", lebih prediktif terhadap pembatasan pertumbuhan intrauterine dan hasil yang buruk daripada
indeks saja. Arbeille menunjukkan pada janin normal bahwa setelah usia kehamilan 15 minggu resistansi
serebral dan umbilical menurun secara linear, namun resistansi serebral selalu tetap lebih tinggi daripada
resistensi umbilikalis. Untuk masa kehamilan rasio serebral / umbilikal normal adalah> 1.0. Dalam studinya,
97% janin normal memiliki rasio serebral / umbilikus> 1,0, dan 88% janin yang mengalami pertumbuhan
terbelakang memiliki rasio <1,0 [38]. Dalam sebuah studi oleh Gramellini, rasio pulsatilitas serebral / umbilikal
<1,08 setelah 30 minggu kehamilan pada kehamilan berisiko tinggi memiliki akurasi diagnostik 70% untuk
retardasi pertumbuhan dan nilai prediksi 90% untuk hasil perinatal yang buruk [36].
Temuan ultrasonografi lain yang menunjukkan hasil yang buruk adalah pembalikan aliran diastolik di tanah
ganas aorta. Pada janin, ventrikel berfungsi secara paralel dengan dua jalur shunt yang berbeda: foramen ovale
dan ductus arteriosus. Hubungan ini menyamakan tekanan di atria dan pembuluh besar. Perbedaan antara
impedansi ventrikel kanan dan kiri dapat dijelaskan oleh aortic isthmus yang merupakan segmen tersempit dari
lengkung yang terletak distal ke arteri subklavia kiri dan penyisipan duktus arteriosus proksimal [27]. Secara
hemodinamik, isthmus aorta janin adalah jembatan antara output ventrikel kiri dan kanan ventrikel kanan.
Aliran darah isthmus yang normal menuju aorta yang turun diastole. Aliran diastolik yang reversibel di dalam
isthmus dengan tidak adanya PJK mungkin disebabkan oleh rasio resistensi serebral / plasenta yang berubah
yang disebabkan oleh penyakit plasenta dan / atau pelebaran refleks pembuluh darah serebral sebagai respons
terhadap hipoksia. Interogasi Doppler dengan aliran terbalik pada isthmus telah terbukti menjadi prediktor hasil
neurologis yang buruk
pada janin beresiko tinggi [39-41].

2.2.2. Perubahan Aliran Darah Cerebral pada janin dengan PJK.

Beberapa penelitian menunjukkan adanya aliran darah uterus menggunakan ultrasound Doppler pada janin
manusia dengan PJK. Temuan ultrasonografi dan pola mereka pada bayi CHD dirangkum dalam Tabel 1.
Donofrio dkk. menerbitkan multisenter pertama, penelitian prospektif yang menilai aliran darah serebral oleh
janin imaging dengan PJK pada interval empat minggu dan membandingkan hasil pada kontrol normal [42].
Enam puluh tiga penelitian pada 36 janin penyakit jantung dan 47 penelitian pada 21 janin normal dianalisis.
Karakterisasi aliran darah menurut jenis lesi, perubahan selama masa gestasi, dan perbandingan indeks pada
CHD versus janin kontrol normal dijelaskan.
Peredaran janin normal mengarahkan darah beroksigen ke otak dan darah yang terdeoksigenasi ke plasenta
(Gambar 1 (a)). Janin dengan HLHS kemungkinan telah meningkatkan resistansi terhadap aliran serebral saat
darah mengalir kembali di tanah aorta hipoplastik untuk mencapai otak. Karena pencampuran intracardiac,
persediaan darah yang relatif terdeoksigenasi menyebabkan sirkulasi serebral (Gambar 1 (b)). Janin dengan
obstruksi saluran keluar ventrikel kiri memiliki tingkat resistensi yang bervariasi terhadap aliran aorta, dengan
sedikit pencampuran intracardiac (Gambar 1 (c)). Janin dengan TGA memiliki darah vena dari sirkulasi serebral
yang diarahkan kembali ke otak (Gambar 1d). Pada janin dengan TOF dan sindrom jantung kanan hipoplasia,
darah yang relatif terdeoksigenasi memasuki sirkulasi serebral karena pencampuran intracardiac (Gambar 1 (e)
dan 1 (f)). Dengan demikian, jenis lesi tidak hanya mempengaruhi sumber aliran darah serebral tetapi juga
tingkat darah terdeoksigenasi yang didistribusikan melalui sirkulasi serebral.
Donofrio menunjukkan bahwa rasio resusitasi serebral / umbilikal versus hubungan usia kehamilan berbeda
antara janin penyakit normal dan janin. Perumusan data menunjukkan efek kuadrat pada janin dengan penyakit
jantung versus hubungan linier pada janin tanpa PJK. Rasio ketahanan nadir untuk janin penyakit jantung pada
usia kehamilan 24 minggu (Gambar 2). Temuan ini penting karena perkembangan otak memasuki masa kritis
sekitar 24-26 minggu gestasi. Rudolph menunjukkan bahwa pada janin domba normal, aliran darah ke otak
mulai meningkat pada usia gestasi yang berkorelasi dengan usia manusia 26 minggu [27]. Mari menunjukkan
bahwa denyut nadi serebral menurun pada janin normal setelah 24 minggu, mengindikasikan peningkatan aliran
darah ke otak [34]. Dari 20 sampai 24 minggu, proliferasi neuron dan migrasi terjadi, dan pada 24 minggu
korteks serebral manusia memiliki pelengkap neuron penuh. Setelah migrasi neuron, bentuk gyri utama antara
24- 28 minggu kehamilan dengan peningkatan paling cepat terjadi pada sekitar 26 minggu [43].
Dengan demikian, autoregulasi aliran darah serebral pada janin dengan PJK terjadi selama masa perkembangan
otak bila perfusi meningkat diperlukan paling banyak untuk mengkompensasi hipoksemia serebral.

Secara keseluruhan, rata-rata resistansi arteri serebral dan rasio resistansi serebral / umbilical rata-rata lebih
rendah untuk janin dengan penyakit jantung dibandingkan normal. Saat membandingkan kelompok individu,
rasio resistansi serebral / umbilikal lebih rendah untuk janin dengan HLHS dibandingkan dengan normal. Janin
dengan TGA memiliki rasio rata-rata terendah kedua, dengan kecenderungan signifikansi. Persentase janin pada
masing-masing kelompok dengan setidaknya satu rasio resistansi serebral / umbilikal abnormal selama gestasi
berbeda ketika membandingkan kelompok penyakit normal dan jantung (5% berbanding 44%, resp.). Dalam
analisis ini, janin dengan sindroma kiri dan kanan hipoplastik memiliki insidensi rasio resistansi serebral /
umbilikal yang paling tinggi (58% pada HLHS dan 60% pada sindroma jantung kanan hipoplastik). Janin
dengan TOF dan TGA kurang terpengaruh (45% dan 25%, resp), dan tidak ada janin dengan obstruksi saluran
keluar ventrikel kiri memiliki rasio resistansi abnormal. Rata-rata lingkar kepala terhadap rasio berat badan
janin cenderung lebih kecil saat membandingkan janin normal dan janin. Rasio resistensi serebral / umbilical
abnormal pada berat janin sekitar 2kg dikaitkan dengan lingkar kepala yang lebih kecil pada janin CHD.
Penelitian kedua untuk mengevaluasi aliran darah serebral pada janin dengan PJK adalah analisis prospektif
prospektif prospektif dengan HLHS (n = 28), dan defek dengan obstruksi jantung kiri (n = 13) atau kanan (n =
17) dibandingkan dengan 114 kontrol normal yang diterbitkan oleh Kaltman [44]. Indeks inden serebral (CPI)
dan umbilical pulsatility (UPI) diukur, dan perbandingan dibuat dengan menggunakan Z-score yang dihasilkan
dari data normatif yang dipublikasikan. Ketika membandingkan kelompok, kelompok HLHS memiliki IHK
rata-rata yang lebih rendah sedangkan kelompok obstruksi sisi kanan memiliki IHK lebih tinggi dari biasanya.
Kelompok obstruksi sisi kiri tidak berbeda dari normal. Lesi obstruktif sisi kanan memiliki UPI yang lebih
tinggi sedangkan kelompok penyakit jantung lainnya tidak berbeda dari normal. Dari catatan, rasio UPI / CPI
tidak berbeda bila membandingkan kelompok. Temuan kenaikan IHK pada janin dengan aliran terhalang sisi
kanan berbeda dengan hasil penelitian Donofrio. Ada kemungkinan resistensi serebral meningkat pada defek ini
karena antegradeflow dari aorta tidak terhalang dan mungkin meningkat dari normal. Peningkatan resistansi
serebral mungkin disebabkan oleh autoregulasi serebral untuk membatasi aliran berlebihan. Perbedaan antara
temuan kedua studi tersebut mungkin sebagian disebabkan oleh fakta bahwa dalam penelitian Kaltman, janin
dengan obstruksi sisi kanan termasuk yang memiliki TOF yang dianalisis secara terpisah oleh Donofrio. Janin
Kaltman memiliki resistensi umbilical yang meningkat yang juga tidak ditemukan dalam penelitian Donofrio.
Dalam sebuah penelitian oleh Meise [45] resistensi umbilikus abnormal pada beberapa janin dengan penyakit
jantung. Prevalensi sejati aliran plasenta yang berubah pada janin dengan PJK tidak diketahui. Dari catatan,
dalam studi Meise tidak ada perbedaan yang ditemukan pada resistansi serebral saat membandingkan janin
normal dengan CHD; Namun cacat tidak dipisahkan menjadi subtipe fisiologis untuk analisis.
Penelitian lain telah mengungkapkan temuan serupa. Dalam sebuah penelitian oleh Jouannic [46] aliran serebral
pada janin dengan TGA dievaluasi. CPI pada janin TGA (n = 23) dibandingkan dengan 40 kontrol yang cocok
normal. Dalam penelitian ini, IHK secara signifikan lebih rendah pada janin TGA dibandingkan dengan janin
normal. Umbilical Doppler (termasuk UPI) dan aliran duktus venosus normal. Penelitian ini mengkonfirmasi
kecenderungan yang terlihat pada penelitian Donofrio dan menunjukkan bahwa janin dengan TGA memiliki
vasodilatasi serebral yang cenderung berasal dari hipoksia serebral yang berhubungan dengan kelainan jantung
struktural. Dalam sebuah studi oleh Modena's [47], CPI pada 71 janin dengan PJK dibandingkan dengan kontrol
yang sesuai. Lesi jantung dikelompokkan menjadi cacat dengan pencacahan intracardiac dari darah
beroksoksigenasi dan oksigenik dibandingkan dengan yang dianggap memiliki lesi nonmixing. IHK abnormal
ditemukan pada 7% janin dengan PJK, dan tidak ada yang normal. Semua CPI abnormal terjadi pada janin
dengan campuran intracardiac yang menunjukkan bahwa hipoksemia berperan dalam vasodilatasi serebral.
Guorong [48] mengevaluasi 45 janin dengan PJK dan membandingkan temuan dengan 275 kontrol. Rasio CPI,
UPI, dan UPI / CPI dihitung dan dikonversi menjadi z-skor yang serupa dengan studi Kaltman. Mereka
menemukan bahwa janin dengan PJK memiliki IHK normal; Namun rasio UPI / CPI meningkat menunjukkan
redistribusi sirkulasi ke arah kepala. Janin dengan PJK yang dikompromikan oleh gagal jantung kongestif
memiliki CPI rendah dibandingkan dengan normal yang menyarankan vasodilatasi serebral. Mereka
menyimpulkan bahwa pelebaran otak terjadi sebagai akibat hipoksemia serebral dari perfusi terbatas dan fungsi
jantung dan jenis PJK yang berdampak pada distribusi aliran darah serebral janin dan hasil neurologis
pascakelahiran.

Hasil dari penelitian ini semua menunjukkan bahwa perubahan pada sirkulasi intracardiac yang disebabkan oleh
defek jantung tertentu menyebabkan perubahan karakteristik aliran darah serebral yang dapat didokumentasikan
oleh ultrasonografi Doppler. Mekanismenya rumit dan kemungkinan terkait dengan kandungan oksigen serebral
darah dan juga pengiriman oksigen yang bergantung pada fungsi jantung dan total curah jantung gabungan.
Dalam studi Donofrio, janin kanan dan kanan hipoplastik adalah yang paling terpengaruh. Cacat ini memiliki
ruang ventrikel tunggal dengan pencampuran intracardiac darah dan dengan demikian menurunkan kadar
oksigen dalam darah yang dikirim ke otak. Hipoksemia serebral relatif ini dapat merangsang penurunan
resistansi vaskular serebral sehingga dengan adanya hasil placentalresistance yang tidak berubah menghasilkan
vasodilatasi serebral dan rasio resistansi serebral / umbilical abnormal. Telah ditunjukkan bahwa miokardium
janin memberikan ketegangan yang kurang aktif, menghasilkan kekuatan kontraksi maksimum yang lebih
rendah, dan merespons lebih sedikit peningkatan preload daripada miokardium dewasa [49]. Ruang ventrikel
tunggal mungkin tidak dapat meningkatkan gabungan keluaran ventrikel cukup untuk mengkompensasi
hipoksemia serebral yang disebabkan oleh pencampuran intracardiac darah. Hal ini dapat menyebabkan
perkembangan otak abnormal meskipun autoregulasi serebral. Pada HLHS, perfusi serebral kemungkinan juga
dibatasi oleh meningkatnya resistensi yang disebabkan oleh isthmus aortik hipoplastik. Karena sirkulasi serebral
diberikan secara retrograd, isthmus dapat membatasi jumlah darah yang dapat diberikan ke otak, terlepas dari
mekanisme autoregulasi pelindung dari tempat tidur vaskular serebral. Hal ini dapat menyebabkan timbulnya
kelainan neurodevelopment mental yang lebih tinggi pada anak-anak ini. Sebaliknya, janin dengan TGA dan
TOF kurang terpengaruh dibandingkan dengan ventrikel tunggal. Pada cacat ini, terjadi pencampuran
intracardiac darah di hadapan dua ventrikel tanpa hambatan untuk menurunkan aliran serebral. Hati ini mungkin
bisa mengimbangi hipoksemia serebral dengan meningkatkan output ventrikel gabungan. Dari catatan, janin
dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri tidak terpengaruh. Fetus ini kemungkinan memiliki darah serebral
dengan kadar oksigen normal dekat dan aliran aorta anterior yang cukup untuk mendukung perfusi serebral.

Pada akhirnya, apa yang paling penting adalah berapa banyak oksigen dan substrat yang benar-benar
mengacaukan otak pada janin dengan PJK. Chock dkk. melaporkan bahwa jumlah sel darah merah nukleasi
yang meningkat diukur setelah kelahiran (mungkin penanda respons eritropoietik terhadap hipoksia in utero
kronis) adalah faktor risiko yang signifikan (rasio odds 7, P = .02) untuk kejadian neurologis akut perioperatif
[9]. Beberapa faktor termasuk curah jantung, kandungan oksigen, dan kadar hemoglobin adalah faktor penting
yang akan berdampak pada pengiriman oksigen dan substrat ke otak, selain resistensi relatif dari ranjang
vaskular distal. Mengingat temuan kelainan neurologis setelah lahir dan sebelum operasi pada bayi ini
(termasuk lingkar kepala yang lebih kecil, kelainan neurologis klinis, dan kelainan radiografi), nampak bahwa
ada pengiriman oksigen serebral janin yang tidak memadai untuk mendukung perkembangan otak normal
bahkan pada kehadiran dari respon "otak hemat" autoregulator. Diperlukan penelitian lebih lanjut untuk
mengkorelasikan perubahan dinamika peredaran darah ini dengan hasil perkembangan neurodernasional
pascakelahiran dan untuk melihat apakah terjadi intervensi dalam kasus di mana kelainan signifikan terdeteksi
dapat memperbaiki hasil bagi populasi ini.

2.3. Otak bawaan dan kelainan perkembangan.

Kelainan otak struktural dan fungsional telah diidentifikasi pada bayi yang lahir dengan PJK pada periode
neonatal sebelum operasi perbaikan. Selain itu, telah ada penelitian yang menunjukkan bahwa kelainan serupa
dapat ditemukan pada janin. Kelainan otak ini mewakili spektrum proses penyakit dengan beberapa potensi
etiologi. Kelainan yang mengindikasikan perkembangan yang berubah telah dicatat sebagai tambahan terhadap
kelainan yang berkaitan dengan cedera akibat kejadian embolik dan hipoksia. Selain itu, kelainan genetik telah
dihasut baik pada penyebab cacat otak struktural maupun juga menyebabkan kerapuhan otak yang dapat
meningkatkan potensi cedera.
2.3.1. Kelainan genetik Terkait dengan PJK. Sindrom genetik yang memiliki kelainan neurologis terkait terdapat
pada banyak anak dengan PJK [50]. Sebagai contoh, bayi dengan Trisomi 21, DiGeorge, velocardiofacial
(VCFS), Turner's, dan sindrom William memiliki kelainan jantung kongenital yang umum dan berbagai tingkat
keterlambatan perkembangan terkait. Kejadian PJK pada pasien dengan Trisomi 21 kira-kira 40%, yang paling
umum adalah cacat pada bantal endokard dan septum ventrikel. Semua bayi dengan Trisomi 21 mengalami
keterbelakangan mental, mulai dari yang ringan hingga berat. Sindrom DiGeorge dan sindrom velocardiofacial,
keduanya disebabkan oleh mikrodelesi pada kromosom 22 dan terkait dengan keterlambatan perkembangan,
juga terkait dengan defek konotransiksi termasuk lengkungan aorta terputus dan truncus arteriosus. Sindrom
Turner (karena tidak adanya kromosom X) dikaitkan dengan skor kecerdasan dan skor kecerdasan yang rendah
(IQ) dan kelainan pada katup aorta dan koarktasio. Akhirnya, pada sindrom William, yang disebabkan oleh
mutasi kromosom pada 7q11 dan berhubungan dengan kelainan kognitif dan perilaku, defisiensi kardiak umum
meliputi stenosis aorta supravalvar dan stenosis cabang pulmoner perifer. Faktor genetik lainnya juga dapat
menempatkan pasien tertentu pada risiko cedera SSP yang lebih tinggi. Ada peningkatan bukti bahwa
Apolipoprotein E (APOE) penting untuk perbaikan neuron. APOE e2 allele carrier ditemukan memiliki PDI
Bayley yang jauh lebih rendah pada usia satu tahun setelah operasi jantung dibandingkan dengan mereka yang
tidak memiliki alel, menunjukkan kerentanan genetik terhadap cedera otak [51].
2.3.2. Presentasi Klinis Abnormalitas Otak Praoperasi. Kelainan pada pemeriksaan neurologis telah terdeteksi
sebelum operasi pada neonatus dengan PJK. Chock melaporkan kejadian kejadian neurologis akut yang
didefinisikan sebagai kejang, kelainan nada, atau koreoathetosis, menjadi 17% pada pasien dengan PJK sebelum
operasi [9]. Dalam sebuah penelitian terhadap bayi dengan HLHS oleh Glaucer, 38% dilaporkan memiliki
pemeriksaan neurologis abnormal atau kejang sebelum operasi [10]. Sebuah penelitian prospektif terhadap bayi
dengan PJK oleh Limperopolous menunjukkan kelainan neurologis pra operasi pada 50% bayi baru lahir dan
38% bayi [6]. Kelainan meliputi hipotonia, hipertonia, kegelisahan, asimetri motorik, dan absen mengisap.
Enam puluh dua persen memiliki peraturan kesadaran perilaku yang buruk, kesulitan makan 34%, dan kejang
5%. Pada bayi, kelainan meliputi hipotonia, preferensi kepala, kelesuan, kegelisahan dan agitasi, asimetri
motorik, dan kesulitan makan. Fitur autistik ditemukan. Kelainan tidak tergantung pada ketidakstabilan
hemodinamik. Dalam penelitian lain oleh Limperoupoulos, 19% bayi memiliki aktivitas epileptiform, dan 33%
memiliki gangguan pada aktivitas latar belakang pada electroencephalogram (EEG) yang sedang atau menyebar
[8].
Hal ini dijelaskan dengan baik bahwa ada kejadian malformasi otak yang tinggi pada bayi dengan PJK tanpa
adanya sindrom genetik yang didefinisikan [52, 53]. Temuan otak ini mungkin karena kelainan genetik yang
tidak terdefinisi atau mungkin berhubungan dengan perubahan sirkulasi yang menyebabkan cedera atau
perkembangan otak yang tidak normal atau tertunda. Dalam satu penelitian otopsi, beberapa anomali otak
bawaan ditemukan pada proporsi bayi yang signifikan dengan HLHS [53], termasuk penurunan mikrosfali
(standar berat badan> 2 standar di bawah rata-rata normal) pada 27%, bentuk mantel kortikal abnormal dalam
27 %, dan malformasi sistem saraf pusat yang jelas seperti agenesis corpus callosum atau holoprosencephaly
pada 10%. Tidak adanya fitur dismorfik tidak menghalangi adanya malformasi sistem saraf pusat, dan
sebaliknya, kehadiran fitur dismorfik tidak secara pasti memprediksi adanya kelainan otak pada penelitian ini.
Kelainan struktural ini telah terdeteksi pada pasien yang hidup melalui pemeriksaan fisik dan neuroimaging
yang dilakukan sebelum operasi. Dalam sebuah studi oleh Limperopoulos, evaluasi preoperatif bayi dengan PJK
di luar HLHS menunjukkan microcephaly pada 36% dan macrocephaly pada 13% bayi dievaluasi [7]. USG
kepala telah mendeteksi kelainan pada pasien dengan PJK termasuk atrofi serebral [11], echodensities atau
kalsifikasi pada ganglia basal [11, 12], dan ruang ventrikel atau subarachnoid yang melebar [9, 12, 52, 53].

MRI otak yang dilakukan sebelum operasi juga menunjukkan adanya kelainan otak preoperatif yang tinggi.
Dalam sebuah penelitian oleh Mahle, 24 pasien dengan CHD diteliti, dan satu-satunya anomali otak yang
diyakini berasal dari kongenital adalah operkulum terbuka yang hadir pada 17% [14]. Dalam studi oleh Licht
pada 25 bayi dengan PJK, 53% dengan PJK memiliki lesi otak perkembangan dan / atau yang didapat termasuk
microcephaly (24%), penutupan operkulum (16%) yang tidak lengkap, dan PVL (28%) [15]. Miller, dengan
menggunakan MRS dan pencitraan tensor tensor (DTI) pada neonatus dengan PJK, menemukan kelainan yang
serupa dengan populasi prematur [16]. Dengan memanfaatkan rasio biokimia, rasio laktat / kolin yang lebih
tinggi dan rasio N-acetylaspartate / kolin yang lebih rendah ditemukan pada pasien PJK dengan TGA atau
fisiologi ventrikel tunggal dibandingkan dengan kontrol. N-acetylasparatate adalah penanda integritas neuron
yang ditemukan pada konsentrasi tinggi pada neuron dan diketahui meningkat dengan pematangan. Sebaliknya,
laktat menurun seiring dengan meningkatnya kematangan. Hasil ini menunjukkan temuan otak yang belum
matang pada neonatus jangka panjang dengan PJK. Dalam kelompok yang sama juga dicatat bahwa difusivitas
rata-rata meningkat pada neonatus CHD. Difusivitas rata-rata menurun seiring dengan perkembangan; Hal ini
diduga karena penurunan kadar air dan pertumbuhan membran yang meningkat pada sel neuronal dan glial yang
menyertai pematangan otak. Dalam sebuah studi oleh Licht [54], bayi dengan HLHS dan TGA dievaluasi oleh
MRI dengan ukuran hasil adalah lingkar kepala dan skor pematangan otak total. Skor pematangan otak adalah
sistem skoring yang dipublikasikan yang mengevaluasi empat parameter yang mencakup mielinasi, infark
korteks, involusi pita migrasi sel glial, dan adanya jaringan matriks germinal. Dalam penelitian ini, lingkar
kepala rata-rata adalah satu standar deviasi di bawah normal dan skor pematangan total rata-rata untuk kohort
secara signifikan lebih rendah daripada data normatif yang dilaporkan yang menunjukkan penundaan
pematangan satu bulan untuk bayi dengan PJK. Limperopoulos mengevaluasi 55 janin dengan PJK
menggunakan MRI dan MRS dan membandingkan hasilnya dengan 50 janin normal [55]
Volume rongga intrakranial janin, volume cairan serebrospinal, dan volume otak total dihitung dengan
menggunakan MRI volumetrik 3-dimensinal, dan rasio serum N-asetil aspartat / kolin serebral dan kadar laktat
serebral ditentukan dengan menggunakan MRS. Usia gestasional pada penelitian berkisar antara 25 sampai 37
minggu. Analisis MRI menunjukkan penurunan progresif dalam volume otak total disesuaikan usia dan volume
rongga intrakranial pada janin dengan CHD relatif terhadap kontrol. Rasio N-acetyl aspartate / choline
meningkat pada janin PJK namun lebih lambat meningkat daripada yang terlihat pada janin normal. Pada
analisis multivariabel, diagnosis jantung dan persentase output ventrikel gabungan melalui katup aorta secara
independen terkait dengan volume otak total. Prediktor rasio asetil N-asetilpartemen / kolin rendah termasuk
diagnosis jantung, tidak adanya aliran lengkung aorta anterior, dan bukti laktat serebral. Hasil ini menunjukkan
bahwa pada janin trimester ketiga dengan beberapa bentuk PJK, khususnya dengan output aorta yang berkurang,
memiliki bukti perkembangan gangguan dan metabolisme otak dan memiliki volume otak total yang lebih
rendah dari biasanya. Temuan ini mencatat tentang MRI janin oleh Limperopoulos, dan pada MRI preoperatif
neonatal oleh Miller dan Licht, menunjukkan bahwa sirkulasi yang berubah yang menyertai sirkulasi janin pada
PJK tertentu dapat menunda pematangan dan pertumbuhan otak dan berperan dalam gangguan perkembangan
saraf pada pasien ini.

2.4. Mengambil Cedera Otak Praoperasi. Selain lesi perkembangan yang telah disebutkan sebelumnya, lesi yang
didapat dapat terdeteksi pada bayi dengan PJK sebelum operasi yang merupakan cedera akibat kompromi
hemodinamik dengan atau tanpa hipoksia. Ada beberapa penelitian yang mengungkapkan adanya cedera
iskemik hipoksia sebelum intervensi bedah. Dalam sebuah penelitian otopsi, Glauser menemukan bahwa 45%
bayi dengan HLHS, setengah di antaranya tidak menjalani operasi, mengalami lesi iskemik hipoksia dan / atau
perdarahan intrakranial [10]. Cedera iskemik hipoksia termasuk nekrosis serebral, leukomalacia periventrikular
(PVL), dan nekrosis batang otak. Lesi yang terdeteksi oleh penelitian ultrasound kranial meliputi perdarahan
intraventrikular [9], atrofi serebral [11], echodensities atau kalsifikasi pada ganglia basal [11, 12], ruang
ventrikel atau subarachnoid yang melebar [9, 12, 52, 53], dan perubahan iskemik [10, 12]. Licht menemukan
PVL pada 28% pasien PJK yang dicitrakan dengan MRI sebelum operasi [15]. Dalam studi Mahle, 25% pasien
memiliki bukti cedera iskemik yang jelas termasuk PVL atau infark pada MRI otak yang dilakukan sebelum
operasi. Lebih dari 50% pasien memiliki peningkatan laktat pada spektroskopi MR, bukti lebih lanjut iskemia
otak [14]. Dalam salah satu kelompok penelitian terbaru dan terbesar dari 62 pasien yang diteliti prospektif
dengan MRI, McQuillen menggambarkan bukti radiografi cedera otak pada 39% pasien, paling sering stroke
diikuti oleh cedera materi putih [13]. Tingginya insidensi kerusakan zat putih, terutama PVL, diketahui pada
populasi ini dan tipikal pola pada bayi baru lahir yang menderita hipoksia-iskemia akibat penyebab lainnya.
Temuan ini menunjukkan bahwa beberapa cedera otak yang diakibatkan pada bayi dengan PJK mungkin terkait
dengan kelainan pada tempat tidur vaskular serebral dan / atau perkembangan otak. Ada kemungkinan bahwa
bayi dengan PJK memiliki garis sel materi putih yang sangat rentan terhadap cedera, serupa dengan kerentanan
sel-sel ini pada bayi prematur, yang bermanifestasi dalam pola cedera yang berbeda dibandingkan bayi lain yang
menderita cedera iskemik hipoksia.
Selain bukti neuroimaging tentang cedera otak pra operasi, berbagai biomarker serum yang mencerminkan
kompromi sistemik dan neurologis telah diperiksa pada pasien dengan PJK. Serum laktat sebagai penanda
hipoperfusi global telah diikuti dan ditemukan meningkat preoperatif pada pasien dengan PJK [56]. Profil
sitokin proinflamasi (dengan peningkatan IL-6 dan penurunan IL-10) telah terdeteksi pada bayi dengan penyakit
jantung sebelum operasi [57]. Protein S100B yang diturunkan dari glial telah dievaluasi pada bayi dan orang
dewasa dengan penyakit jantung dan diyakini sebagai penanda iskemia serebral [58- 60]. Tingkat S100B telah
ditemukan meningkat pada bayi dengan PJK sebelum operasi, mungkin mencerminkan cedera neurologis yang
sudah ada sebelumnya [60]. Bayi dengan HLHS memiliki tingkat tertinggi sebelum operasi, dan konsentrasi
S100B berkorelasi terbalik dengan ukuran aorta asenden. Temuan ini melengkapi studi Doppler yang
menunjukkan bahwa jumlah aliran antegrade pada aorta pada janin dan bayi dengan HLHS mempengaruhi
perfusi serebral dan dapat menyebabkan bayi ini sangat rentan terhadap cedera iskemik bahkan sebelum operasi.

3. Hasil Neurodevelopmental setelah Bedah Perbaikan PJK

Ada peningkatan literatur yang melaporkan hasil inter mediasi dan jangka panjang dari berbagai kelompok
pasien dengan PJK. Generalisasi bermasalah karena ada heterogenitas di antara laporan ini berkaitan dengan era
bedah / medis, populasi pasien, jenis lesi jantung, usia saat mengikuti, dan jenis alat penilaian yang digunakan.
Mengingat kemajuan dalam perawatan termasuk teknik bedah dan bedah yang lebih baik dan strategi
perlindungan otak, data historis yang dilaporkan mungkin tidak mencerminkan hasil perbaikan yang kami
harapkan dapat dilihat pasien di era sekarang. Meskipun demikian, data hasil telah memberikan beberapa
pengetahuan umum tentang pasien ini pasca operasi, baik dalam jangka pendek maupun untuk korban jangka
panjang.

3.1. Hasil Neurologis Jangka Pendek setelah Pembedahan. Hasil jangka pendek pascaoperasi mencakup
kejadian kelainan neurologis yang signifikan. Miller melakukan pemeriksaan neurologis pascaoperasi pada 91
bayi yang menjalani operasi jantung di bawah operasi dan menemukan 15% mengalami kejang klinis, 34%
memiliki hipotonia, 7% memiliki hipertensi, 5% memiliki asimetris nada, dan 19% mengalami kewaspadaan di
rumah sakit. debit [61]. Studi yang dilakukan oleh Limperopoulos yang mendeteksi tingginya insiden temuan
neurologis pra operasi juga melaporkan bahwa kelainan ini pada umumnya bertahan atau memburuk pasca
operasi, dengan temuan tambahan kelainan saraf kranial dan koreoathetosis [6]. Chock melaporkan kejadian
kejadian neurologis akut menjadi 25% dalam minggu pertama setelah operasi dan 56% setelah minggu pertama
[9]. Dalam laporan lain, kejadian kejang pasca operasi klinis adalah 4-11% dan dideteksi dengan pemantauan
EEG secara kontinu hingga 20% pasien dalam 48 jam setelah operasi [62-67]. Disfungsi menelan [68] atau
pengisap abnormal [6] adalah temuan penting lainnya pada pasien dengan PJK setelah operasi, karena kinerja
pemberian makan telah terbukti menjadi indikator awal hasil perkembangan neurologis selanjutnya [69].

3.2. Hasil Pembangunan Neurodevelopment untuk Korban di Usia Sekolah dan di Luar. Laporan tindak lanjut
jangka panjang memiliki penerapan terbatas karena kemajuan teknologi dalam teknik pengelolaan medis dan
perbaikan bedah membuat hasil yang dilaporkan dari prosedur yang dilakukan pada dekade sebelumnya kurang
berwawasan. Misalnya, catatan saat menafsirkan hasil hasil uji coba Peredaran Peramalan Boston adalah bahwa
selama periode penelitian, strategi alfa stat, hemodilusi sampai 20% hematokrit, dan perangkat keras yang
ketinggalan zaman saat ini untuk penggunaan bypass digunakan. Dengan demikian, pertimbangan harus
dilakukan pada era bedah saat menafsirkan hasil dari kohort historis. Meskipun demikian, beberapa tema umum
muncul dari hasil jangka panjang yang dilaporkan pada pasien PJK.
Korban jangka panjang, meski mereka sering memiliki keterbatasan, sebenarnya cukup fungsional. Beberapa
penelitian telah menunjukkan bahwa sementara pasien dengan PJK memiliki IQ rata-rata yang jauh lebih rendah
daripada kontrol yang disesuaikan dengan usia, IQ mereka masih berada dalam kisaran normal [4, 5, 70-99].
Laporan ini, bagaimanapun, juga menggambarkan masalah motor, perhatian, dan sekolah yang sangat umum.
Kohort prospektif yang awalnya digambarkan oleh Limperoulous diikuti oleh usia sekolah oleh Majnemer dan
ditemukan memiliki insiden kelainan motorik dan halus yang tinggi (49 dan 39%, resp) dan pemeriksaan
neurologis abnormal (28%) [2]. Masalah perilaku dan sekolah yang sangat umum dilaporkan dari kohort Boston
[5, 91]. Keseluruhan hasil kognitif jangka panjang yang dilaporkan dari berbagai penelitian disajikan pada Tabel
2. Perhatian khusus harus diberikan pada pendapatan yang dilaporkan untuk dua populasi tertentu: ventrikel
tunggal dan TGA. Pasien dengan single terutama yang memiliki HLHS, memiliki risiko lebih tinggi untuk hasil
buruk berdasarkan fisiologi dan hemodinamik yang mendasarinya serta kompleksitas perbaikan bedah.
Sementara itu, pasien dengan TGA telah melakukan penelitian yang paling ekstensif dan andal.

3.3. Hasil Neurodevelopmental pada Anak dengan Ventrikel Tunggal. Anak-anak dengan ventrikel berfungsi
tunggal yang menjalani serangkaian prosedur bedah paliatif yang terjadi pada operasi Fontan beresiko tinggi
mengalami kompromi perkembangan. Selain ketidakstabilan hemodinamik yang menyertai fisiologi jantung
kompleks pada pasien ini, perbaikan bedah sering melibatkan beberapa operasi yang memerlukan bypass dan
penangkapan peredaran darah. Anak-anak dengan HLHS berisiko mengalami kelainan neurodiseal, sebagian
karena perbaikan melibatkan periode penangkapan peredaran darah hipotalamus yang di masa lalu telah lebih
lama dari 30-40 menit. Ada beberapa laporan hasil perkembangan saraf pada pasien ini meskipun tidak ada yang
melibatkan kelompok yang diidentifikasi secara prospektif. Hasil yang dilaporkan dari registri hasil data
dipelihara oleh kelompok di Rumah Sakit Anak Boston. Dia melaporkan bahwa pasien dengan lesi ventrikel
tunggal telah secara signifikan menurunkan IQ skala penuh dan kinerjanya dan memiliki skor lebih rendah pada
beberapa domain pengujian memori, pembelajaran dan penglihatan motorik, bila dibandingkan dengan pasien
yang menjalani perbaikan biventrikular [87]. Wernovsky mengevaluasi 133 pasien yang menjalani operasi
Fontan antara tahun 1973-91 [71]. Untuk 128 pasien yang menjalani tes kognitif, rata-rata IQ skala penuh 96
lebih rendah dari populasi. Retardasi mental ditemukan pada 8%. Anak-anak dengan HLHS dinilai lebih rendah
pada semua parameter dibandingkan dengan anak-anak dengan lesi ventrikel tunggal lainnya. Mahle
melaporkan hasil hasil untuk pasien dengan HLHS yang menjalani operasi pada tahun 1984-1991 [78]. Pada 28
anak, rata-rata IQ rata-rata adalah 86, lebih rendah dari rata-rata populasi umum. Kinerja IQ lebih rendah dari
verbal (83 versus 90). Skor IQ skala penuh dalam rentang retardasi mental ditemukan pada 18%. Cerebral palsy
dengan hemiparesis didokumentasikan pada 17%, microcephaly pada 13%, kelainan motorik halus pada 48%,
kelainan motorik kasar pada 39%, dan defisit ucapan pada 30%. Goldberg melaporkan nilai IQ yang
mencerminkan hasil untuk HLHS dalam periode waktu antara tahun 1989-94 [85]. Anak-anak dengan HLHS
berada dalam kisaran normal untuk IQ skala penuh yang diukur dengan tes Weschler namun dinilai lebih rendah
daripada anak-anak dengan lesi ventrikel tunggal lainnya. Untuk keseluruhan kelompok, IQ 101, untuk HLHS
94, dan untuk ventrikel tunggal lainnya 107. Brosig melaporkan data hasil terbaru untuk pasien yang menjalani
operasi antara tahun 1993- 99 [90]. Median IQ 97 pada 13 pasien dievaluasi pada 3,5 sampai 6 tahun. Bila
dibandingkan dengan pasien dengan TGA, pasien dengan HLHS memiliki lebih banyak masalah dengan
keterampilan visual motorik, bahasa ekspresif, perhatian, dan perilaku eksternal.

3.4. Hasil Neurodevelopmental pada Anak dengan TGA.

Sebagian besar laporan hasil perkembangan saraf berasal dari kohort pasien yang diidentifikasi dan diingat
secara retrospektif untuk penilaian perkembangan, yang mengarah ke bias seleksi yang melekat. Ada beberapa
penelitian prospektif yang telah memberikan informasi hasil yang lebih andal. Uji Perhatian Peredaran Dada
Boston mengevaluasi perbedaan antara dua kelompok bayi dengan TGA berdasarkan strategi bypass dan
memberikan informasi tentang hasil bayi dengan TGA secara umum setelah operasi perbaikan [5, 91-93].
Populasi penelitian secara keseluruhan memiliki IQ rata-rata yang jauh lebih rendah daripada populasi umum
meskipun masih dalam kisaran normal. Verbal IQ lebih tinggi dari IQ kinerja. Meskipun skor rata-rata pada
sebagian besar hasil juga dalam batas normal, kohort secara keseluruhan berkinerja di bawah ekspektasi di
beberapa domain termasuk prestasi akademik, motor kotor dan halus, memori kerja, perhatian, dan keterampilan
bahasa tingkat tinggi. Ada prevalensi defisit pendengaran yang tinggi (12% dan 8% pada penangkapan
peredaran darah dan kelompok bypass aliran rendah, resp., P = .43) pada empat tahun [91] dan kelainan pada
pemeriksaan neurologis (penangkapan peredaran darah 71% dan aliran rendah bypass 64%, P = .23) pada
delapan tahun [5]. Pada 8 tahun setelah perbaikan, 30% penduduk menerima layanan remedial di sekolah, dan
10% telah mengulang nilai.
Dalam penelitian prospektif longitudinal lainnya di Jerman, Hovels-Gurich dkk. diikuti 60 pasien dengan TGA
selama usia sekolah dan telah melaporkan hasil untuk kelompok mereka rata-rata 10 tahun [4, 82, 94].
Sementara mereka menemukan bahwa nilai IQ keseluruhan tidak berbeda secara signifikan dari pada norma
populasi (berbeda dari kohort Boston), mereka melaporkan tingkat disfungsi motorik dan motorik yang tinggi (>
20%), mengurangi bahasa ekspresif dan reseptif (sekitar 20%), dan kelainan bicara (40%).

4. Kesimpulan
Kemajuan dalam bidang kedokteran, termasuk diagnosis dan evaluasi prenatal, inovasi teknik bedah
kardiotorokik, dan perbaikan dalam manajemen perioperatif telah berkontribusi pada peningkatan kelangsungan
hidup bayi dengan PJK. Perhatian yang lebih besar sekarang diarahkan untuk memahami bagaimana
hemodinamik uterus mempengaruhi perkembangan otak, bagaimana pelaksanaan operasi dapat dimanipulasi
dengan baik untuk memaksimalkan pengiriman dan pemanfaatan oksigen serebral, dan bagaimana perawatan
perioperatif, termasuk penggabungan neuromonitoring, dapat dioptimalkan . Meskipun sebagai kelompok IQ
tampaknya berada dalam kisaran normal untuk korban PJK, tingkat kerusakan perkembangan saraf terus
menjadi signifikan. Evaluasi Neurodevelopmental pada pasien PJK harus menjadi praktik standar untuk tidak
hanya mengidentifikasi orang-orang dengan gangguan yang akan mendapat manfaat dari layanan intervensi
tetapi juga untuk terus mengidentifikasi faktor risiko dan strategi untuk mengoptimalkan hasil jangka pendek
dan jangka panjang pada anak-anak berisiko tinggi ini. Di masa depan, strategi pengelolaan dan intervensi janin
untuk cacat tertentu pada akhirnya dapat berperan meningkatkan hemodinamik uterin dan meningkatkan
pemberian oksigen serebral untuk meningkatkan pertumbuhan otak dan memperbaiki perkembangan neurologis
dini.