WOC CYSTIC FIBROSIS Kelainan gen CFTR

Terganggunya protein yang mengontrol perpindahan atau perubahan Na dan air di

dalam dan/di luar sel

Regulasi yang salah terhadap absorbsi Na+ dan ketidakmampuan mensekresi Cl-

Cystic fibrosis

Kelainan pada paru

Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas

Penebalan mukus, depresi cairan

perisiliar

Adhesi mukus pada saluran napas

Bakteri tidak teridentifikasi oleh

system imun
 Kegagalan membersihkan
mukus -> Batuk / siliar

Reaksi inflamasi paru

Ion Cl- tidak dapat disekkresi Produksi mukus berlebih Produksi mukus Produksi mucus meningkat
dan kental berlebih di bronkus

Ion Na+ diabsorbsi dengan berlebih

ronchi Obstruksi bronkeal Mukus purulen dan terjadi
penumpukan mukus

Absorbsi air secara pasif ke dalam sel

MK : Ketidakefektifan Dispnea
Sistem imun tidak bisa
bersihan jalan napas mengidentifikasi mikroorganisme
Polip nasi
MK : Ketidakefektifan
pola napas MK : Resiko tinggi
Obstuksi nasal infeksi

Dispnea , RR

MK : Gg. Pertukaran
gas