A.

PENGERTIAN
Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya
defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala
serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi, identifikasi
defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkin terapi definitif dengan agen
pengganti. (Donna, 2009)
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor
darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena
kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII dan faktor
IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah,faktor – faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
daerah trauma.(Hidayat,2006 ).

B. KLASIFIKASI
1. Hemofilia tipe A ( hemofilia klasik)
Jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

Hemofilia kekurangan faktor VIII terjadi karena faktor VIII protein pada darah yang

menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B (Christmas disease)
Hemofilia kekurangan faktor IX terjdi karena kekurangan faktor IX protein pada darah

yg menyebabkan masalah proses pembekuan darah.

Berdasarkan kadar faktor pembekuan darah di dalam tubuh,hemofilia di bagi menjadi 3,

yaitu :
a. Berat <1 % jumlah normal
b. Sedang 1%- 5% dari jumlah normal
c. Ringan 5% - 30% dari jumlah normal
3. Hemofilia C (Von Willebrand)

Hemofili C adalah penyakit terkait-X yang disebabkan karena tidak adanya faktor XI.

Penyakit Von Willebrand adalah penyakit dominan autosom akibat abnormalitas faktor

von Willebrand (vWF). Faktor ini dilepaskan dari sel endotel dan trombosit yang

memiliki peran penting dalam pembentukan sumbatan trombosit. (Elizabeth, 2009)

C. ETIOLOGI
1. Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor

pembekuan VIII (AHG)

2. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic

Antecendent)
3. Hemofili C disebabkan faktor vWF mengalami penurunan, kadar faktor VIII juga

akan berkurang. (Elizabeth, 2009)

D. MANIFESTASI KLINIS
1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau dalam tubuh.
2. Perdarahan akibat trauma; tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat,

epistaksis atau injeksi.

3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh.
4. Perdarahan subkutan dan intramuskular
5. Hemartrosis (perdarahan ke dalam rongga sendi), khususnya sendi lutut,

pergelangan kaki dan siku.

6. Hematoma; nyeri, pembengkakan, dan gerakan terbatas
7. Hematuria spontan. (Donna, 2009)

E. PATHOFISIOLOGI

Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional pada

faktor pembekuan plasma yang manapun kecuali faktor XII, prekalikrein, dan kininogen

dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga faktor ini walaupun PTT

mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahan yang sering

dijumpai terkait dengan X-resesif. Tanpa faktor VIII, jalur koagulasi intrinsik terganggu dan

terjadi perdarahan hebat hanya dari luka kecil atau robekan mikrovaskuler. Perdarahan

biasanya terjadi di persendian dan dapat menimbulkan nyeri hebat serta ketidakmampuan.

(Elizabeth, 2009). Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada

jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena

gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada

tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme
pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,

dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau

saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,

dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan

perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan,

berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh

tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah

(trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah faktor pembeku darah

tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak

berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah

bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah

berhenti mengalir keluar pembuluh)

Mekanisme Pembekuan : Bahan yang turut serta dalam pembekuan dinamakan faktor

pembekuan dan diberi tanda dengan angka romawi I sampai XIII. Faktor-faktor tersebut

adalah faktor I (fibrinogen), II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk

ion), V (prokaelerin, faktor labil), VII (Prokonvertin, faktor stabil), VIII (AHG=Antihemofilic

Globulin), IX (PTC= Plasma Tromboplastin Component, faktor Christmas), X (Faktor Stuart-

Prower), XI (PTA=Plasma Thromboplastin Antecedent), XII (faktor Hageman), dan XIII

(faktor stabilisasi fibrin). Mekanisme pembekuan dibagi dalam tiga tahap dasar:

1. Tahap Pertama: Pembentukan tromboplastin

Dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF 3 (faktor trombosit 3) dan faktor

pembekuan lain pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen. Faktor

pembekuan tersebut ialah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian faktor III dan VII.
2. Tahap Kedua: Perubahan protrombin menjadi thrombin
 Tahap ini dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.
3. Tahap Ketiga: Perubahan fibrinogen menjadi fibrin
Tahap ini dikatalisasi trombin, TF 1 dan TF 2

F. PATHWAY
G. PENATALAKSANAAN
1. Secara Medis :

Masalah Terapi
Hemartrosis akut - Kantong es, gendongan non berat badan atau
Awal bidai ringan dapat sangat membantu, aspirasi
Akhir sendi jarang
- Penunkang non berat badan; tirah baring total
Hemoragi intramuskuler
untuk hemoragi di otot spinal bawah yang
berkaitan dengan trokanter femur
Leserasi lidah dan mulut
- Angens antifibrionolitik ( asam
 aminokoproat ) , sedasi, puasa pada anak
kecil, aplikasi lokaldari kasa oradesif dapat
Ekstraksi gigi permanen digunakan pada perdarahan gusi
- Angens antifibrionolitik dimulai satu hari
Hematuria berat spontan tanpa
sebelum pembedahan, dilanjutkan 7-10 hari
sakit
- Peningkatan cairan per oral; beberapa
menggunakan kortikosteroid dan / faktor VII

1) Infus konsentrat faktor VIII

untuk meningkatkan kadar pada pasien sampai 20-50% dari normal untuk perdarahan

berat.
a. Rekombinan Faktor VIII

Disediakan dengan teknologi DNA rekombinan oleh beberapa pabrik. Indikasi

pada pasien hemofilia A dengan cara injeksi IV. (M. Juffrie, 2003)

b. Anti-hemophilic Faktor (AHF)

Disediakan sebagai buku liofilisasi dari plasma donor yang dikumpulkan. Indikasi

untuk pasien pasien hemofilia A lewat injeksi IV. (M. Juffrie, 2003)

c. Protrombinex

Disediakan dari bubuk liofisasi dari plasma donor yang dikumpulkan. Produk ini

mengandung konsentrat faktor-faktor bekuan II, IX, dan X. Indikasi untuk pasien

dengan christmas disease (defisisensi faktor IX). (M. Juffrie, 2003)

2) Kadar dinaikkan sampai

dan dipertahankan pada 80-100% untuk pembedahan elektif.

3) Desmopresin, suatu analog

vasopresin, menyebabkan sedikit peningkatan faktor VIII endogen yang berguna pada

kasus ringan.
4) Hindari aspirin, obat

antitrombosit lainnya, dan suntikan IM.

5) Pasien harus diregistrasi

oleh pusat hemofilia yang diakui dan harus membawa kartu yang berisi perincian

kondisi mereka.
6) Pasien mungkin harus

menjalani pengobatan berkelanjutan atau pengobatan profilaktik di rumah. (Atul,

2008)

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan

yang hilang. Produk yang kini tersedia meliputi konsentrat faktor VIII dari plasma

darah di kumpulkan atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik,

untuk disusun kembali dengan air steril sesaat sebelum digunakan, dan DDAVP (1-

deamino-8-D-argigine vasopresin), suatu bentuk vasopresin sintetik yang merupakan

terapi pilihan pada penyakit hemofili ringan jika anak memperlihatkan respon yang

terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah

terjadinya kecacatan kronis akibat perdarahan sendi. (Donna, 2009)

Obat-obat lain dapat diikutnsertakan dalam rancangan terapi dan hal ini

bergantung pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan kasus hematuria,

hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat NSAID, seperti ibuprofen, merupakan

preparat yang efektif untuk meredakan rasa nyeri akibat sinovitis, namun NSAID

harus diberikan dengan hati-hati-hati karena akan menghambat fungsi trombosit.

Pemberian asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau lokal akan mencegah

penghancuran bekuan darah. (Donna, 2009)

 Program latihan yang teratur dan fisioterapi merupakan aspek penatalaksanaan

penting pada penyakit hemofilia. Aktivitas fisik dalam batas wajar akan memperkuat

otot-otot di sekitar sendi dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.

(Donna, 2009).

2. Secara Keperawatan :

Semakin dini episode perdarahn dikenali, semakin efektif terapi untuk

mengatasinya. Tanda-tanda yang menunjukkan perdarahan internal merupakan hal yang

amat penting untuk dikenali. Anak-anak menyadari adanya perdarahan internal dan

sangat bisa diandalkan untuk memberi tahu pemeriksa mengenai tempat terjadinya

perdarahan internal. Selain manifestasi yang telah dijelaskan perawat perlu

mempertahankan tingkat kecurigaan yang tinggi ketika anak yang menderita hemofili

menunjukkan tanda-tanda seperti sakit kepala, bicara pelo, penurunan kesadaran, dan

fases yang berwarna hitam seperti ter (akibat perdarahan GI). (Donna, 2009)

1) Mencegah Perdarahan
Tujuan pencegahan episode perdarahan di arahkan kepada upaya mengurangi resiko

cedera. Pencegahan episode perdarahan sebagian besar diarahkan kepada latihan yang

tepat untuk memperkuat otot dan sendi dan memungkinkan aktivitas yang sesuai

dengan usia klien. Pencapaian normal keterampilan motorik pada masa bayi dan

toddler menciptakan peluang yang tidak terhitung jumlahnya bagi pasien untuk jatuh,

mengalami memar, dan luka ringan. Membatasi anak untuk menguasai berbagai

perkembangan motorik dapat menimbulkan berbagai persoalan jangka panjang yang

lebih serius dibandingkan membiarkan saja perilakunya tersebut. Akan tetapi,

lingkungan di sekelilingnya yang harus dibuat seaman mungkin dengan pengawasan

ketat selama waktu bermain untuk meminimalkan cederaakibat kecelakaan. (Donna,

2009)

Pada anak-anak yang lebih besar, keluarga biasanya membutuhkan bantuan dalam

mempersiapkan anak untuk masuk sekolah. Seorang perawat yang sudah mengenal

keluarga ini dapat membantu mereka dengan membicarakan keadaan tersebut dengan

perawat sekolah dan kemudian secara bersama-sama merencanakan jadwal aktivitas

yang tepat. Karena hampir semua pasien hemofilia adalah laki-laki, pembatasan

aktivitas fisik yang terkait harus di modifikasi dengan sensitivitas terhadap kebutuhan

emosional dan fisik anak. Pemakaian alat pelindung, seperti bantalan dan helm

merupakan tindakan yang sangat pentiing dan jenis olahraga yang dianjurkan meliputi

olahraga non-kontak, khususnya berenang (Dragone dan Karp, 1996: National

Hemophilia Foundation and American Red Cross, 1996). (Donna, 2009)

Untuk mencegah perdarahan oral, beberapa penyesuaian yang terkait dengan higiene

oral mungkin diperlukan untuk mengurangi kemungkinan trauma pada gusi, seperti

misalnya menggunakan alat penyemprot air untuk membersihkan gigi, melembutkan

sikat gigi yang direndam dahulu dalam air hangat sebelum menyikat gigi, atau

menggunakan sikat gigi sekali pakai yang ujungnya terbuat dari spons. Sikat gigi

biasa harus memiliki bulu-bulu sikat lembut dan berukuran kecil. (Donna, 2009)

Karena setiap trauma dapat mengakibatkan perdarahan, semua petugas yang merawat

anak-anak ini harus mengenakan tanda pengenal medis dan anak yang lebih besar

perlu diajarkan untuk mengenali situasi, yang penting bagi mereka untuk

mengungkapkan kondisinya, seperti selama cabut gigi atau injeksi. Petugas kesehatan

harus melakukan tindakan kewaspadaan khusus guna mencegah pelaksanaan prosedur

yang dapat menyebabkan perdarahan, seperti suntikan IM. Suntikan subkutan

dilakukan untuk mengganti suntikan IM kapanpun jika cara tersebut dimungkinkan.

Biasanya petugas kesehatan lebih suka melakukan pungsi vena untuk mengambil

sampel darah anak yang menderita hemofili ini. Biasanya perdarahan terjadi sesudah

pungsi vena lebih sedikit dibandingkan penusukan jari atau tumit. Aspirin ataupun

senyawa yang mengandung aspirin tidak boleh diberikan. Asetaminofen merupakan

obat pengganti aspirin yang lebih tepat, khususnya jika obat tersebut digunakan untuk

mengendalikan rasa nyeri saat dirumah. (Donna, 2009)

2) Mengenali dan mengendalikan perdarahan

Sebagaimana dijelaskan sebelumnya, semakin dini episode perdarahan dikenali,

semakin efektif terapi untuk mengatasinya. Terapi sulih (pengganti) faktor

pembekuan darah harus dilakukan sesuai protokol medis yang sudah ditetapkan dan

tindakan suportif dapat di implementasikan, seperti RICE, yang berupa tindakan: (1)

rest (istirahat), (2) ice (kompres es), (3) compression (kompresi atau menekan bagian

yang berdarah) dan (4) elevation (meninggikan bagian yang berdarah). Apabila

orangtua dan anak yang lebih besar sudah mendapatkan pelajaran tentang berbagai

tindakan tersebut, mereka dapat dipersiapkan untuk segera memulai terapi. Kantong

plastik berisi es atau kompres dingin harus selalu disimpan di freezer untuk dipakai

dalam keadaan darurat. Akan tetapi tindakan tersebut tidak dapat menggantikan terapi

sulih faktor pembekuan. (Donna, 2009)

3) Mencegah terjadinya kecacatan akibat perdarahan

Akibat episode hemartrosis berulang, absorbsi darah yang tidak sempurna dalam

persendian dan keharusan untuk membatasi gerakan, dapat terjadi perubahan pada
 tulang dan otot yang mengakibatkan kontraktur dalam posisi fleksi dan fiksasi sendi.

Selama episode perdarahan, persendian harus ditinggikan dan di imobilisasi. Biasanya

rentang pergerakan sendi yang aktif dimulai sesudah episode akut. Tindakan ini

memungkinkan anak mengontrol derajat latihan dan gangguan rasa nyamannya.

Jika program latihan akan dilaksanakan dirumah, mungkin memerlukan seorang

fisioterapi atau perawat puskesmas untuk mengawasi kepatuhan pasien dalam

menjalani regimen latihan. Jarang diperlukan intervensi ortopedik, seperti gips,

aplikasi traksi, atau aspirasi darah untuk mempertahankan fungsi sendi. Diet

merupakan persoalan yang juga penting karena berat badan yang berlebih dapat

menambah ketegangan pada sendi yang sakit, khususnya sendi lutut, dan

mempredisposisi terjadinya hemartrosis. Akibatnya jumlah kalori dalam diet harus

disesuaikan dengan kebutuhan energinya. (Donna, 2009)

4) Mendukung keluarga dan mempersiapkan perawatan di rumah

Konseling genetik sangat penting dan harus segera dilakukan setelah diagnosis

ditegakkan. Berbeda dengan kelainan lainnya biasanya perasaan tanggung jawab

terhadap keadaan ini berada pada pihak ibu. Tanpa memberikan kesempatan kepada

ibu untuk membicarakan perasaanya, hubungan perkawinan orangtua bisa berantakan.

Anak yang menderita hemofilia harus diajarkan untuk bertanggung jawab terhadap

penyakitnya sejak dini, mereka belajar tentang keterbatasan dirinya dan berbagai

preventif lain selain cara pemberian profilaksis AHF oleh dirinya sendiri. (Donna,

2009)

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1 Waktu tromboplastin

parsial teraktivasi (APTT) memanjang, waktu protrombin (PT) normal, waktu

 perdarahan normal, faktor VIII plasma berkurang (<1% dari normal pada kasus berat,

tetapi mencapai 10% dari normal pada kasus ringan)

Kondisi PT APTT Waktu perdarahan Lainnya

(PFA-100)
Hemofilia A N ↑ N Faktor VIII ↓
Hemofilia B N ↑ N Faktor IX ↓
2 Karier memiliki faktor VIII

kira-kira 50% dari normal. Analisis DNA membantu dalam deteksi karier dan

konsultasi. (Atul, 2008)

3 Dapat dilakukan pemeriksaan pranatal untuk gen yang bersangkutan. (Elizabeth,

2009)

G. KOMPLIKASI
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Dapat terjadi perdarahan intrakranial
3. Kontraktur otot
4. Paralisis karena hematoma pada medula spinalis
5. Splenomegali
6. Hepatitis
7. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
8. Anemia hemolitik disebabkan terjadinya perdarahan di sepanjang saluran GI
9. Trombosis atau tromboembolisme
10. Sering terjadi infeksi virus HIV sebelum diciptakan faktor VIII buatan yang

menurunkan kebutuhan untuk prosedur transfusi. (Elizabeth, 2009)

I. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
a. Lakukan pengkajian fisik
b. Dapatkan riwayat kesehatan , khususnya mengenai bukti penyakit pada saudara

pria.
c. Observasi adanya manisfestasi hemophilia :
a) Perdarahan yang berkepanjangan di mana saja dari atau dalam tubuh
b) Hemoragi karena trauma- kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong,

epistaksis, injeksi
c) Memar berlebihan-bahkan karena cedera ringan seperti jatuh.
d) Hemoragi subkutan dan intramuscular
 e) Hemartrosis ( perdarahan dalam rongga sendi ), khususnya lutut ,

pergelangan kaki, dan siku

f) Hematora – nyeri,bengkak dan pergerakan terbatas
g) Hematuria spontan,
h) Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian misalnya ter koagulasi,

penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA. (Donna, 2004)

2. Diagnosa Keperawatan
a. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi

Sasaran pasien 1 : pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahn minimal

Hasil yang diharapkan : Anak mengalami episode perdarahan yang minimum atau

tidak sama sekali.

Intervensi/rasional :

a) Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII atau, untuk hemophilia ringan ,

DDAVP seperlunya untuk mencegah pendarahan.

b) Ajari pemberian faktor pengganti darah di rumah
R : karena pengobatan tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat

dan penurunan komplikasi

c) Lakukan tindakan penunjang
R: untuk mengendalikan perdarahan
d) Beri tekanan pada area selama 10 – 15 menit

R : untuk memungkinkan pembentukan pembekuan

e) Imobilisasi dan tinggikan area di atas jantung

R : untuk menurunkan aliran darah

f) Berikan kompres dingin

R: meningkatkan vasokontriksi
Sasaran pasien 2 : Pasien akan mngalami penurunan risiko cedera
Hasil yang diharapkan : Anak mengalami episode perdarahan ynag lebih sedikit dan

menerima perawatan yang tepat dengan segera

Intervensi keperawatan / rasional

a) Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat

R : meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan

b) Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas / kreativitas

R : memeberikan alternative yang aman

c) Anjurkan olahraga tanpa kontak ( mis, berenang ) dan menggunakan alat

pelindung ( mis, decker , helm )

R : menurunkan resiko cedera

d) Anjurkan anak yang lebih besar untuk memeilih aktivitas tetapi menerima

tanggung jawab untuk keamanan dirinya sendiri

R : mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab

e) Libatkan guru dan perawat sekolah dalam perencanaan aktivitas sekolah

R : meningkatkan normalisasi sambil menurunkan resiko cidera

f) Diskusikan dengan orang tua pola latar belakang batasan yang tepat

R : sehingga kebutuhan anak untuk perkembangan normal dianggap sebagai

tambahan kebutuhan akan keselamatan.

g) Ajari metode hygiene gigi

R : memeinimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan

h) Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut atau sikat gigi sekali pakai berujung

busa
i) Lembutkan sikat gigidalam air panas sebelum menyikat gigi
j) Gunakan alat pengirigasi air
k) Anjurkan remaja untuk menggunakan alat pencukur listrik

R : alat pencukur listrik untuk menurunkan risiko trauma

l) Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan

R : karena kapsul sendi dapat dengan mudah tergores dan terjadi perdarahan

m) Beri tahu pasien untuk memakai identifikasi medis

R : agar mendapatkan perawatan darurat yang tepat dan segera

 n) Diskusikan pertimbangan diet

R : karena berat badan yang berlebihan dapat meningkatkan tegangan pada sendi dan

mencetuskan hemartrosis.

o) Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin atau produk yang mengandung

aspirin

R : aspirin menghambat fungsi trombosit, gunakan untuk demam dan tidak nyaman

p) Ajari keluarga dan anak yang lebih besar bagaimana caranya mengenali dan

mengendalikan perdarahan

R : sehingga dapat dilakukan perawatan yang tepat dan segera

q) Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti injeksi ( mis,

terdapat lebih sedikit perdarahan setelah fungsi vena daripada fungsi jari/ tumit , rute

subkutan dilakukan untuk iinjeksi intramukuler jika mungkin )

b. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

Sasaran pasien 1 : pasien tidak mengalami nyeri menurun samapai tingkat yang dapat

diterima

Hasil yang diharapkan : Anak tidak mengalami nyeri atau nyeri minimal.

Intervensi keperawatan/ rasional :

a) Rencanakan jadwal obat pencegahan, bukan sesuai kebutuhan.

R : untuk mencegah nyeri.

b) Kenali berbagai macam analgetik serta penjadwalan obat mungkin perlu di coba.

R : untuk pencapaian penghilangan nyeri yang memuaskan.

c) Hindari pemberian meperidin (Demerol).

R : karena peningkatan resiko kejang akibat normeperidin.

 d) Yakinkan pasien dan keluarga bahwa analgetik termasuk opoid di indikasikan

secara medis.

R : penderitaan yang tidak berguna dapat disebabkan oleh rasa takut mereka yang

tidak jelas.

e) Berikan kompres dingin.

R : vasokontriksi luka

c. Risiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi

dalam sendi dan jaringan lain

Hasil yang diharapkan :

Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilitas

fisik dan berpastisipasi dalam program latihan untuk memepertahankan mobilitas

Intervensi keperawatan/ rasional :

a) Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local

R : mengontrol perdarahan

b) Tinggikan dan imobilisasi sendi selama episode perdarahan

R : mengontrol perdarahan

c) Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut

R : memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat

ketidaknyamanan

d) Latih sendi dan otot yang sakit

R : memepertrahankan mobilitas

e) Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan

R : meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit
f) Rujuk pada perawat kesehatan masyarakat dan ahli terapi untuk pengawasan

dirumah

R : sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan

g) Dukung adanya tindakan ortopedik dalam rehabilitasi sendi

h) Kaji kebutuhan akan penatalaksanaan nyeri

R : meningkatkan kemudahan mobilitas

i) Diskusikan pertimbangan diet

R : karena kelebihan berat badan berlebihan dapat meningkatkan peregangan sendi

dan mencetuskan hemartrosis

 DAFTAR PUSTAKA

Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi Edisi 3. Jakarta : EGC

Hidayat,Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta : Salemba medika

Juffrie, M. 2003. Panduan Praktek Pediatrik. Yogyakarta : Gadjah Mada University Press

Mehta, Atul B. & Victor Hoffbrand. 2008. At a Glance Hematologi. Jakarta : Penerbit

Erlangga

Rubenstein, David dkk. 2007. Lecture Note: Kedokteran Klinis. Jakarta : Penerbit Erlangga

Wong, Donna L. Dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong. Jakarta : EGC

Wong, Donna L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik Edisi 4. Jakarta : EGC.
 LAPORAN PENDAHULUAN
HEMOFILIA

Disusun oleh :
Eva Sekar Hersayani
P1337420216101
2C

PROGRAM STUDI D III KEPERAWATAN PURWOKERTO

POLITEKNIK KESEHATAN KEMENKES SEMARANG
2018