B. Etiologi
Etiologi belum jelas, tetapi disangka ada kaitannya dengan renal agenosis janin.
Etiologi primer lainnya mungkin oleh karena amnion kurang baik pertumbuhannya
dan etiologi sekunder lainnya, misalnya pada ketuban pecah dini.
C. Patofisiologi
Sindroma Potter dan Fenotip Potter adalah suatu keadaan kompleks yang
berhubungan dengan gagal ginjal bawaan dan berhubungan dengan oligohidramnion
(cairan ketuban yang sedikit).
Fenotip Potter digambarkan sebagai suatu keadaan khas pada bayi baru lahir,
dimana cairan ketubannya sangat sedikit atau tidak ada. Oligohidramnion
menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan terhadap dinding rahim. Tekanan dari
dinding rahim menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah Potter). Selain itu,
karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal
atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal.
Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru
(paru-paru hipoplastik), sehingga pada saat lahir, paru-paru tidak berfungsi
sebagaimana mestinya.
Pada sindroma Potter, kelainan yang utama adalah gagal ginjal bawaan, baik
karena kegagalan pembentukan ginjal (agenesis ginjal bilateral) maupun karena
penyakit lain pada ginjal yang menyebabkan ginjal gagal berfungsi.
Dalam keadaan normal, ginjal membentuk cairan ketuban (sebagai air kemih)
dan tidak adanya cairan ketuban menyebabkan gambaran yang khas dari sindroma
Potter.
Gejala Sindroma Potter berupa :
– Wajah Potter (kedua mata terpisah jauh, terdapat lipatan epikantus, pangkal
hidung yang lebar, telinga yang rendah dan dagu yang tertarik ke belakang).
– Tidak terbentuk air kemih
– Gawat pernafasan,
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Bila terjadi pada permulaan kehamilan maka janin akan menderita cacat bawaan
dan pertumbuhan janin dapat terganggu bahkan bisa terjadi partus prematurus
yaitu picak seperti kertas kusut karena janin mengalami tekanan dinding rahim.
2. Bila terjadi pada kehamilan yang lebih lanjut akan terjadi cacat bawaan seperti
club-foot, cacat bawaan karena tekanan atau kulit jadi tenal dan kering (lethery
appereance).
H. Tindakan Konservatif
1. Tirah baring.
2. Hidrasi.
3. Perbaikan nutrisi.
4. Pemantauan kesejahteraan janin (hitung pergerakan janin, NST, Bpp).
5. Pemeriksaan USG yang umum dari volume cairan amnion.
6. Amnion infusion.
7. Induksi dan kelahiran