pada 23 Januari 2008 ep.bmj.

com Download dari 

Henoch Schönlein purpura 

EJ Tizard dan MJJ Hamilton-Ayres 
Arch. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 
Dis. Anak. Ed. Pract. 2008; 93; 1-8 informasi dan layanan Diperbarui dapat ditemukan di: 
http://ep.bmj.com/cgi/content/full/93/1/1 
ini meliputi: 
Referensi 
http ini: //ep.bmj. com / cgi / konten / penuh / 93/1/1 # Bibl 
artikel mengutip 61 artikel, 13 dari yang dapat diakses gratis di: 
respon cepat 
Anda dapat menanggapi artikel ini di: http://ep.bmj.com/cgi / 93 / 1/1/ eletter-menyerahkan 
email mengingatkan layanan 
Menerima hak alert sudut email gratis atas ketika artikel 
artikel baru mengutip artikel ini - mendaftar dalam kotak di 
Catatan 
untuk memesan cetak ulang artikel ini kunjungi: http: / /journals.bmj.com/cgi/reprintform 
untuk berlangganan Archives of Disease in Childhood - Pendidikan dan latihan pergi ke: 
http://journals.bmj.com/subscriptions/ 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com download dari 

praktek 
terbaik Henoch-Schonlein purpura 
EJ Tizard, 1 MJJ Hamilton-Ayres2 
1 Departemen Pediatric 
purpura Henoch-Schönlein (HSP) adalah common Nefrologi, Rumah Sakit Bristol Royal untuk 
Anak-anak, Bristol, UK; 2 Departemen Pediatri, Rumah Sakit Umum Cheltenham, Cheltenham, UK 
est vaskulitis masa kanak-kanak. Deskripsi pertama dari gangguan ini mungkin bahwa seorang anak muda dengan '' poin 
berdarah '' di atas tulang kering kakinya, sakit perut, darah dalam tinja dan urin dan edema subkutan menyakitkan, dijelaskan oleh 
Correspondence ke: Dr EJ Tizard, Departemen Pediatric Nephrology, Rumah sakit Bristol Royal untuk Anak-anak, 
William Heberden pada tahun 1801. pada 1837 Johann Schönlein menggambarkan asosiasi purpura dan nyeri sendi sebagai '' 
peliosis rheumatica ''. Eduard Atas Maudlin Street, Bristol BS2 8BJ, UK; jane.tizard@ubht. nhs.uk 
Henoch,  mantan  mahasiswa  Schönlein  ini,  mencatat  keterlibatan  usus  gastro  dalam  hubungan dengan purpura dan arthritis pada 
1868 dan kemudian ia mencatat 
Diterima 9 Juli 2007 
ginjal keterlibatan too.1 
DIAGNOSIS Sampai saat ini tahun 1990 American College of Rheumatology kriteria untuk HSP adalah yang paling umum 
digunakan kriteria untuk diagnosis.2 klasifikasi ini dimodifikasi tapi sekarang telah super- seded oleh European League Against 
Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology European Society (pres) kriteria konsensus untuk klasifikasi vaskulitis masa 
kanak-kanak. Kelompok ini mencapai konsensus bahwa klasifikasi HSP harus menjadi temuan purpura teraba di hadapan salah 
satu dari kedua nyeri perut difus, biopsi menunjukkan dominan IgA endapan yang tion, arthritis atau arthralgia dan / atau ginjal 
guna memaparkan keterlibatan (setiap hematuria dan / atau proteinuria) (tabel 1) 0,3 
EPIDEMIOLOGI Henoch-Schonlein purpura ditemukan pada semua kelompok usia, dari usia beberapa bulan untuk akhir 
dewasa tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak, dengan lebih dari 50% di bawah 5 tahun ke atas 75% di bawah 10 tahun. 
Gambaran klinis HSP sering atipikal pada ujung usia dan penyakit yang lebih parah pada orang dewasa sementara tua anak di 
bawah 2 tahun kurang mungkin dibandingkan anak yang lebih tua untuk memiliki nefritis atau komplikasi perut. Insiden yang 
dilaporkan HSP bervariasi 10-20,4 per 100 000 children.4-7 Hal ini tertinggi pada anak-anak muda dengan 22,1 / 100 000 di 
bawah 14 tahun dan 70,3 / 100 000 pada kelompok usia 4-7 tahun yang dilaporkan di salah satu seri dari Midlands.4 Barat dalam 
penelitian ini 
Arch  Dis  Child  Educ  Pract  Ed  2008;  93:  1-8.  doi:  10,1136  /  adc.2004.066035  1  ada  kejadian  tahunan  secara  signifikan  lebih 
rendah  pada  anak-anak  kulit  hitam  dibandingkan  dengan  anak-anak  putih  atau  Asia.  Sebuah  dominasi  laki-laki  ditemukan  di 
sebagian  besar  seri  dalam  rasio  hingga  2:  1,  tetapi  dominasi  perempuan  juga  telah  dilaporkan.  HSP  lebih  sering  terjadi  pada 
musim  dingin,  musim  gugur  dan  musim  semi  dibandingkan  musim  panas,  yang  mendukung  pandangan  bahwa  memicu  infeksi 
mungkin memiliki peran dalam esis.8 pathogen- nya 9 
Dalam  kelompok besar Italia dua pertiga pasien memiliki pemicu infeksi mungkin sebelum timbulnya HSP, 63/150 mengalami 
infeksi  saluran  pernapasan  dan  37/150  memiliki  infeksi  lain  atau  fever.9  Banyak  organisme  telah  terlibat  dalam  mempercepat 
HSP  tapi  Grup  A streptokokus hemolitik b telah organisme yang paling umum dibudidayakan di hingga 36% dari mereka diuji di 
salah satu series.6 
organisme  lain  yang  telah  diidentifikasi  termasuk  hepatitis  A  dan  B,  CMV,  HIV,  adenovirus,  Mycoplasma,  herpes  simpleks, 
helicobacter  pylori,  toxacara  canis,  Parvovirus  B19  manusia,  varicella,  dan  demam  scarlet  tapi  banyak  dari  laporan  adalah 
anekdot.  HSP  juga  telah  mengikuti  vaksinasi  termasuk  campak,  gondok,  rubella  (MMR), pneu- mococcal, influenza, meningitis 
dan hepatitis B.8 9 Berbagai obat telah terlibat sebagai pemicu meskipun tidak ada telah terbukti terkait dalam studi terkontrol. 
KLINIS Ini adalah ruam klasik yang sering endapan presentasi pasien dengan HSP. Keterlibatan sistem lainnya mungkin ada dari 
awal, atau alternatif gambar berkembang dapat berkembang selama beberapa hari sampai beberapa minggu. Dalam satu studi 
nyeri perut atau arthritis didahului ruam oleh 1-14 hari di 43/100 patients.8 Seperti banyak kasus setelah infeksi saluran 
pernapasan atas, timbulnya gangguan bisa disertai dengan gejala sistemik seperti demam dan malaise. 
Kulit Ruam yang khas adalah purpura teraba sering simetris didistribusikan melalui ekstensor, permukaan tergantung dari tungkai 
bawah dan tocks tapi-. Ini mungkin melibatkan lengan, wajah dan telinga tetapi biasanya suku cadang bagasi. The purpura 
berkisar dari petechiae ke ekimosis besar dan dapat didahului oleh urtikaria atau eritematosa, makulopapular Tabel 1 Klasifikasi 
kriteria untukpurpura3 
lesiHenoch-Schönlein.Lesi bulosa hebat yang jarang pada anak-anak, terjadi pada sekitar 2% dari pasien (ara 1-3). Purpura teraba 
(wajib) di hadapan setidaknya satu dari empat fitur berikut: 
c Diffuse nyeri perut c Arthritis (akut) atau arthralgia c Keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria) c biopsi Setiap 
menunjukkan IgA deposisi dominan 
Gastrointestinal Keterlibatan kejadian dilaporkan guna memaparkan keterlibatan gastrointestinal umumnya antara 50-75% kasus 
dengan presentasi yang paling umum adalah kolik abdomen pain.8-10 gejala lain termasuk 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com download dari 

Best praktik 
Gambar 1 Pasien A: ruam urtikaria yang mungkin mendahului ruam vaskulitis khas. 
muntah  dan  gastrointestinal  perdarahan  Festing  mani-  pendarahan  terbuka  atau  tinja  positif  untuk  darah  samar.  Besar  rhage 
haemor-  gastrointestinal  langka,  yang  dilaporkan  pada  sekitar  2%  dari  pasien.  Gejala  hasil  dari  edema  dan  perdarahan  dari 
dinding  usus  akibat  vaskulitis.  Intususepsi  juga  merupakan  komplikasi  yang  jarang  tetapi  penting  untuk mengecualikan sebagai 
keterlambatan  dalam  manajemen  dapat  mengakibatkan  usus  iskemik.  Sebuah  protein  kehilangan  pathy  entero-, pankreatitis dan 
hydrops  kandung  empedu  juga  dijelaskan.  Harus  diingat  bahwa  edema  sekunder untuk hipoalbuminemia cenderung karena baik 
sindrom nefrotik atau enteropati protein kehilangan atau kombinasi keduanya. 
Sendi Arthritis atau arthralgia bisa menjadi gejala menyajikan dalam 15-25% kasus tapi secara keseluruhan hingga 82% dari 
pasien memiliki tingkat keterlibatan bersama selama illness.8 9 arthritis biasanya mempengaruhi sendi besar anggota tubuh 
bagian bawah termasuk lutut, pergelangan kaki, kaki dan pinggul meskipun tungkai atas mungkin akan terpengaruh juga. Dalam 
review retrospektif 100 pasien, 72% memiliki kaki dan pergelangan kaki keterlibatan, 50% memiliki keterlibatan lutut, 26% 
memiliki tangan dan keterlibatan pergelangan tangan dan 10% telah siku memaparkan keterlibatan Gejala ment.8 termasuk rasa 
sakit, pembengkakan dan 
Gambar 2 Pasien A: dua minggu kemudian. Ruam vaskulitis khas. 
2 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008; 93: 1-8. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 
penurunan rentang gerak dan meskipun keterlibatan sendi dapat melemahkan itu tidak mengakibatkan kerusakan permanen. 
Keterlibatan ginjal ginjal pada HSP dilaporkan terjadi pada 12-92% kasus, tetapi dalam seri yang tidak dipilih itu adalah lebih 
umum antara 20-60% 0,7-9 11-14 Penyakit ginjal adalah bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik / 
nefritis, gangguan ginjal dan ketegangan hiper. Ini berkembang dalam waktu empat minggu di 75- 80% dan dalam waktu tiga 
bulan di 97-100% dari cases.8 12 14 15 Namun, beberapa kasus akan berkembang bahkan bertahun-tahun setelah presentation.16 
awal Pada seri tidak dipilih insiden penyakit ginjal berat termasuk nefritis akut, drome syn nefrotik atau gangguan ginjal adalah 
5-7% 0,7 11 Hipertensi dapat ditemukan di hadapan keterlibatan ginjal. Namun, kadang-kadang pasien dengan HSP dapat 
mengembangkan hipertensi tanpa bukti involvement.17 ginjal Jika tidak menyelesaikan sebagai HSP menyelesaikan 
penyelidikan lebih lanjut diperlukan. 
Gejala neurologis neurologis jarang terjadi meskipun non sakit kepala tertentu diikuti oleh encephalo pathy halus dengan sedikit 
perubahan status mental, seperti suasana hati labil, apatis dan hiperaktif mungkin lebih umum daripada yang diperkirakan 
sebelumnya. Dalam sebuah studi prospektif 31% dari 26 pasien sakit kepala dan 46% memiliki Kejang EEGs.18 normal terjadi 
pada 2 dari 100 pasien dalam satu series.8 hematoma subdural, perdarahan subarachnoid, perdarahan serebelum, perdarahan 
intraparenchymal dan infark juga telah didokumentasikan dalam laporan kasus. 
Keterlibatan paru paru pada HSP jarang. Meskipun lebih sering terjadi pada orang dewasa, laporan kasus terisolasi telah 
dipublikasikan menggambarkan kation komplikasi- paru pada children.19 yang paling umum dan parah manifestasi adalah difus 
alveolar perdarahan 
Gambar 3 Dengue bula di Henoch-Schönlein purpura. 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com download dari 

Best praktek 
(DAH) tapi mungkin hadir sebagai interstitial pneumo- 
KHUSUS ORGAN KETERLIBATAN MUNGKIN MENJAMIN nia 
atau fibrosis interstitial. 
INVESTIGASI LEBIH RINCI ginjal 
Urological Orkitis merupakan temuan relatif umum di anak laki-laki dengan HSP yang dilaporkan di hingga 24% 0,9 20 Dalam 
serangkaian 93 anak laki-laki dengan HSP, 27 memiliki keterlibatan system.20 kelamin laki-laki Dua puluh dua ini memiliki 
bengkak dan lembut skrotum, 10 bilateral dan 12 unilateral dan lima telah pembengkakan penis. Tiga dari 22 pasien dengan 
pembengkakan skrotum diselidiki radiologis dan delapan memiliki eksplorasi bedah. Tak satu pun dari pasien ini memiliki torsi 
tetapi 
Jika  ada  bukti  keterlibatan  ginjal,  termasuk  hematuria,  proteinuria,  gangguan  ginjal  atau  hipertensi  jalur yang disarankan dalam 
angka 4 dianjurkan. 
Ultrasonografi  abdomen  dapat  menunjukkan  thicken-  ing  dari  kedua  dinding  usus  kecil  dan  besar.  Sebagai  bentuk  paling 
umum  dari  intususepsi  adalah  dalam  usus  kecil,  tidak  dapat  diaksesnya  sering  untuk  demonstrasi  oleh  enema  kontras  berarti 
bahwa ultrasonography adalah pemeriksaan pilihan. 
eksplorasi bedah tetap diindikasikan jika diagnosis sindrom ini tidak diragukan lagi 
PATOLOGI dan torsi tidak dapat dikecualikan atas dasar klinis. 
Di kulit ada vaskulitis leucocytoclastic Genital pembengkakan juga 
mungkin karena lebih umum- 
dengan infiltrasi perinuklear polimorf dan tidak sah edema sekunder 
untuk hipoalbuminemia dari 
sel-sel mononuklear. Mungkin ada nekrosis keterlibatan ginjal atau 
gastrointestinal kecil. 
pembuluh darah dan trombi platelet. IgA ditemukan pada lesi yang paling purpura dan juga dapat ditemukan di 
INVESTIGASI Tidak ada tes laboratorium khusus yang telah terbukti membantu dalam membuat diagnosis yang biasanya 
didasarkan pada gambaran klinis. Penyelidikan ditujukan tidak termasuk kemungkinan nostic diag- lain dan menilai sejauh mana 
keterlibatan organ seperti ginjal. 
Penyelidikan awal harus mencakup jumlah penuh darah, pembekuan, urea, elektrolit dan kreatinin, hati dan profil tulang dan 
urine untuk mengidentifikasi hematuria dan proteinuria. Jika proteinuria diidentifikasi pada dipstick maka protein pagi: rasio 
kreatinin harus diminta. Jika diagnosis diragukan maka profil autoimun penuh (AIP) termasuk ANA, dsDNA, ANCA, 
imunoglobulin, C3 dan C4 harus dilakukan. Penyelidikan ini mungkin menunjukkan anemia, cytosis leuko-, tingkat sedimentasi 
eritrosit mengangkat dan dalam tests.9 ginjal atau fungsi hati sedikit, yang abnormal Trombositosis telah dikaitkan dengan 
penyakit yang lebih berat. Studi koagulasi standar 
daerah  non-terkena.  Dalam  prakteknya  biopsi  kulit  jarang  diperlukan  untuk  membuat  diagnosis  tetapi  mungkin  berguna  dalam 
penyakit berat, atipikal atau berulang ketika diagnosis diragukan. 
Lesi  ginjal  dari  Henoch-Schonlein  nefritis  tidak  dapat  dibedakan  dari  yang  IgA  nefropati  khas  menunjukkan  fokus  dan 
segmental  proliferatif  glomerulonefritis.  Proliferasi sel ekstrakapiler dapat mengakibatkan pembentukan sabit. Temuan ini dinilai 
sesuai  dengan  klasifikasi  Studi  Internasional  untuk  Penyakit  Ginjal  pada  Anak  (ISKDC)  0,22  Imunofluoresensi  biasanya 
mengungkapkan  mesangial  IgA  dengan  IgG,  C3  dan  fibrin.  Ini  adalah  fitur  klinis  non-ginjal  yang  membedakan  IgA  nefropati 
dari HSPN. 
Indikasi  untuk  biopsi  ginjal  termasuk  nefritis  akut  sindrom  /  gangguan  ginjal  akut  atau  sindrom  nefrotik  /  nefrotik  kisaran 
proteinuria (protein urine: rasio kreatinin urin 0,250 mg / mmol) selama 4-6 minggu (gambar 4). 
biasanya normal; Namun aktivitas Faktor XIII telah ditemukan menjadi berkurang dan terkait dengan 
immunopathology penyakit yang lebih parah, 21 tetapi saat ini tidak ini 
merekomendasikan 
Meskipun etiologi HSP tidak jelas ada diperbaiki dalam penilaian rutin. 
bukti untuk mendukung immunopathological mechan- IgA meningkat 
pada separuh anak-anak; Namun 
isme. Kelainan luas di IgA telah ada korelasi dengan tingkat keparahan 
penyakit. C3 dan 
dijelaskan termasuk tingkat diubah dari IgA, meningkat C4 telah 
dilaporkan menjadi rendah dalam beberapapasien 
tingkatkelas IgA Ab seperti IgA RF, IgA ANCA, tetapi secara umum 
dasar imunologi penyelidik 
kompleks imun IgA dan deposisi IgA di ginjal tions normal. 
dan biopsi kulit. Ia telah mengemukakan bahwa IgA Jika anak bukti 
sistemik tidak sehat untuk 
ANCA bisa memiliki peran dalam diagnosis HSP.23 tempat infeksi 
harus dicari dengan darah 
IgA terjadi dalam dua isotipe-IgA1 dan IgA2. budaya, penyeka, 
urine untuk mikroskopi dan budaya 
Enam puluh persen dari IgA dalam sekresi adalah IgA2 dan dan dada x 
ray jika terindikasi secara klinis. Bukti 
umumnya polimer sementara serum IgA adalah infeksi streptokokus, 
predomi- baru-baru ini dapat diindikasikan dengan 
nantly IgA1 dan 90% adalah monomer. Namun di mengangkat ASOT 
dan antiDNAse B titer. Jika ginjal 
HSP ada didominasi deposisi penyakit poli- yang hadir juga tepat 
untuk mengukur 
IgA1 meric di kulit, pencernaan dan glomerular ini sebagai 
kadang-kadang pasca-streptokokusglomeru-. 
kapiler lonephritis dapat mempersulit gambar. Viral 
Pada pasien dengan nefritis HSP terkait ada investigasi (serologi dan 
tenggorokan penyeka) mungkin 
laporan dari tingkat meningkat signifikan dari mengungkapkan 
penyebab pemicu dari HSP dan harus 
IgA1 normal glikosilasi dibandingkan dengan dipertimbangkan dalam 
anak sehat tapi tidak mungkin untuk 
mereka yang tidak nefritis dan controls.24 manajemen alter ini. 
kelainan juga telah ditunjukkan pada orang dewasa dengan 
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008; 93: 1-8. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 3 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com Download dari 

praktek terbaik 
Gambar 4 Deteksi dan rujukan pasien dengan Henoch-Schonlein purpura nephritis (diadaptasi dari pedoman lokal yang 
dikembangkan oleh Dr D Hothi dan Bristol Pediatric Nephrologists). 
IgA nefropati mendukung pandangan dari com- 
DIAGNOSIS mon jalur immunogenetic di IgA-dimediasi 
Diagnosis HSP biasanya jelas karena penyakit glomerulus. 
ruam yang khas. Namun, dalam hal terjadi klinis kemungkinan umum 
pathogen- 
gambar atipikal kondisi lain harus ESIS con- didukung misalnya 
dengan kasus 
sidered. Ini termasuk bentuk lain dari vaskulitis, pasien dengan 
nefropati IgA mengembangkan HSP 
kapal terutama kecil vaskulitis seperti mikro dan pengembangan 
simultan IgA nephro- 
poliarteritis scopic, granulomatosis Wegener dan pathy dan HSP dalam 
sibships.25 
terisolasi vaskulitis leucocytoplastic kulit. Lupus eritematosus sistemik (SLE) juga mungkin polimorfisme genetik Sejumlah 
penelitian telah mencoba untuk mengidentifikasi polimorfisme genetik yang mungkin terkait dengan perkembangan HSP atau 
berhubungan dengan keparahan penyakit atau pengembangan HSP nefritis. 
Ekspresi  Interleukin  1b  telah  ditemukan  pada biopsi kulit pasien dengan HSP dan polimorfisme gen ini telah dikaitkan dengan 
tingkat keparahan 
yang  berhubungan  dengan  ruam  vaskulitis  yang  sama.  Beberapa  vaskulitid dan SLE akan dibedakan oleh kehadiran ANCA atau 
ANA / dsDNA secara berurut. 
Anak-anak dengan HSP biasanya secara sistemik baik sedangkan anak dengan septikemia umumnya jelas secara klinis. Namun, 
jika ada keraguan antibiotik sistemik harus diberikan nefropati tertunda dan ginjalsequelae.26 
hasilPolimorfismebudaya. Gangguan pembekuan lain atau gen sitokin 
mungkin menengahiabnormal 
trombositopeniaharus diidentifikasi melalui respon inflamasi yang 
menyebabkan gejala sisa berat. 
investigasi hematologi yang sesuai. Investigasi asosiasi renin-angioten- 
hemoragik edema akut dari masa bayi (AHEI) adalah polimorfisme 
gen sistem dosa dengan kerentanan terhadap 
kadang-kadang dianggap sebagai varian dari HSP.29 Ada HSP dan 
HSP nefritis (HSN) telah menghasilkan konflik 
lesi purpura besar di pola target seperti dengan hasil ing, 27 28 dengan 
polimorfisme dariACE 
edematerutama mempengaruhi wajah, auricles dan gen dan 
angiotensinogen (Agt) genmungkin 
ekstremitasinflu-.Walaupun temuan histologis yang encing risiko 
mengembangkan HSP dan Agt yang 
mirip hanya sepertiga memiliki deposisi IgA dan itu terbukti 
berhubungan dengan HSN. Namun lanjut 
umumnya dianggap sebagai entitas yang berbeda yang jarang studi 
diperlukan untuk menyelidiki temuan ini. 
melibatkan organ lain. 
4 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008; 93: 1-8. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com download dari 

Best praktik 
PENGOBATAN sejarah alam dari HSP didominasi resolusi semua gejala kecuali untuk penyakit ginjal yang mungkin 
berhubungan dengan komplikasi jangka panjang. Oleh karena itu terapi obat ditujukan untuk mengurangi gejala-gejala yang lebih 
cepat, kecuali dalam kasus penyakit ginjal yang signifikan atau keterlibatan organ yang parah seperti penyakit otak ketika ment 
memperlakukan mungkin memiliki dampak yang signifikan pada hasil jangka panjang. 
Steroid penyakit pencernaan yang sering digunakan untuk menghilangkan nyeri perut meskipun sampai saat ini belum ada 
penelitian terkontrol secara acak yang menjadi dasar pengobatan ini. Dalam anak-anak analisis retrospektif diobati dengan 2 mg / 
prednisolon kg lebih mungkin untuk memiliki resolusi nyeri perut mereka daripada mereka yang tidak ada pengobatan di 24 jam 
pertama (44% vs 14%), tetapi oleh 72 h sakit telah diselesaikan pada 75% dari baik groups.30 penelitian retrospektif lain dan seri 
kasus juga telah menyarankan manfaat steroid dalam pengobatan pain.31 perut dalam satu masing- pro, acak, terkontrol plasebo 
studi prednislolone oral pada 40 children32 tidak ada perbedaan yang signifikan dalam pengembangan komplikasi usus gastro, 
meskipun dua di kelompok plasebo dikembangkan intususepsi dibandingkan dengan tidak ada pada kelompok steroid. Ada juga 
kecenderungan untuk gejala perut akan lebih lama pada kelompok prednislolone. Dalam studi prospektif yang paling baru-baru 
ini diterbitkan, prednisolon 1 mg / kg sehari (maksimum dosis 50 mg) selama dua minggu dengan penyapihan berikutnya lebih 
dari dua minggu efektif dalam mengurangi intensitas abdom- nyeri inal dan durasi dengan rata-rata 1,2 hari. 33 Pada penyakit 
gastrointestinal yang berat terkait dengan protein-kalah enteropati kombinasi metilprednisolon intravena (10 mg / kg (maks dosis 
500 mg) setiap hari selama 3 hari, diikuti oleh 2 mg / kg prednisolon oral (max dosis 80 mg) setiap hari dan penyapihan) dan diet 
elemental telah berhasil (pengalaman pribadi). 
Perdarahan  gastrointestinal yang parah juga telah diobati dengan metilprednisolon dosis tinggi (1 g 6 3 hari) diikuti oleh 40 mg 
prednisolon  setiap  hari  selama  seminggu  di  boy.34  15  tahun  Hal  ini  penting  untuk  mengecualikan  tions  komplikasi 
gastrointestinal  yang  dapat  diperburuk  oleh  steroid,  sebelum  pengobatan  dan,  dalam  pandangan  asosiasi  perdarahan 
gastrointestinal  dengan  obat  anti-inflamasi  non-steroi-  dal,  dianjurkan  bahwa ini tidak harus digunakan dalam kombinasi dengan 
steroid di HSP. 
Nyeri  perut  biasanya  mengendap  dalam  beberapa  hari dengan atau tanpa pengobatan. Kadang-kadang nyeri perut kronis dapat 
bertahan  dan  trexate  metho-  telah  dilaporkan  untuk  menjadi  agen  hemat  steroid  berguna  dalam  situation.35  Mycophenolate  ini 
juga  telah  digunakan  untuk  pain.36  perut  tidak  responsif  dan  berulang  Namun  potensi  gastro  efek  samping  usus  dari 
Mycophenolate harus dipertimbangkan. 
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008; 93: 1-8. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 5 
Joint keterlibatan Nyeri sendi sering dikelola dengan obat anti-inflamasi non-steroid tetapi dalam kasus yang parah ster- oids 
telah digunakan. Dalam satu studi prospektif prednisolon muncul untuk mengurangi keparahan nyeri dibandingkan dengan 
plasebo group.33 obat steroid Non harus, bagaimanapun, harus dihindari dengan adanya penyakit ginjal. 
Penyakit kulit keterlibatan kulit jarang memerlukan pengobatan khusus tetapi lesi bulosa telah anekdot dilaporkan menanggapi 
steroids.37 Dapson, obat anti-leprotic, juga telah terbukti manfaat sebagai agen hemat steroid, terutama untuk kulit, tetapi tidak 
memiliki efek pada disease.38 ginjal 39 kombinasi aspirin dan colchicine juga telah digunakan untuk kulit kronis dan disease.40 
bersama 
HSP nefritis Banyak telah mencari faktor-faktor prognostik yang mungkin membantu untuk memilih pasien yang bisa 
mendapatkan manfaat dari pengobatan. Sejarah alam HSP adalah bahwa kebanyakan pasien membuat pemulihan yang baik 
dengan kejadian parah jangka panjang morbiditas / mortalitas yang kurang dari 5% 0,7 41 42 Namun, gangguan ginjal jangka 
panjang terjadi pada 19,5% dari mereka dengan riwayat nephritic atau nefrotik drome.42 syn dalam HSP nefritis terakhir (HSPN) 
telah dilaporkan ke account hingga 15% dari anak-anak dengan gagal ginjal tahap akhir (ESRF) (sekarang disebut penyakit ginjal 
kronis (CKD) stadium 5). 43 Data terbaru menunjukkan bahwa menyumbang HSPN untuk 1,8-3% dari anak-anak dengan CKD 
5,41 44 ing mungkin suggest- bahwa pengobatan lebih agresif mungkin memiliki dampak yang menguntungkan pada hasil. 
Kehadiran  nefrotik  sindrom  nefritik  /  dan  gangguan  ginjal  telah  terbukti  berhubungan  dengan  prognosis  yang  buruk.  Tarsis 
melaporkan  hasil  79  pasien  dengan proteinuria berat dan ISKDC kelas III perubahan histopatologi, beberapa di antaranya diobati 
dengan  mide  cyclophospha-  sebagai  bagian  dari  percobaan  prospektif.  Hanya  5/28  dengan  proteinuria  tingkat  nefrotik  dan  ogy 
histopathol-  parah  pulih  sepenuhnya  dan  tidak  ada  pasien  dengan  0,50 bulan sabit pada biopsi ginjal pulih completely.45 Dalam 
review  dari  114  pasien  dengan  diagnosis  HSPN  69  pasien  dengan  normal  dan  25  dengan  kelainan  kemih  kecil  yang  ditunjuk 
untuk  menjadi  kelompok  yang menguntungkan hasil, dan 15 dengan penyakit ginjal aktif dan lima dengan gagal ginjal kelompok 
yang  tidak  menguntungkan. Sindrom nefrotik, penurunan Factor XIII activ- ity, hipertensi dan gagal ginjal saat onset lebih sering 
di  group.46  Faktor  risiko  lain  yang  tidak  menguntungkan  untuk  pengembangan  penyakit  ginjal  termasuk  usia  yang  lebih  tua, 
sakit  perut  dan  bertahan  purpura.47  Namun,  dalam  tindak  sebuah  up  studi  dari  219  orang  dewasa  dan  anak-anak  Coppo 
ditemukan,  pada  analisis  multivariat,  yang  bertahan  proteinuria  sebagai  lawan  penanda  penyakit  saat  onset  adalah  prediktor 
terbaik dari outcome.48 
dalam sebuah studi Finlandia 19 pasien dengan proteinuria nefrotik biopsi awal tidak 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com download dari 

praktekterbaik 
prediksidari hasil. Meskipun perubahan parah pada 
steroid awal dalam pencegahan penyakit ginjal pada biopsi awal dapat 
menyebabkan lembaga sukses 
satu year.53 Namun, analisis subkelompok masih pengobatan, biopsi 
yang terlalu dini dapat palsu 
ditunggu (Dudley et al, data tidak dipublikasikan ). Data meyakinkan 
dan re-biopsi harus dipertimbangkan jika 
dari studi ini tidak tersedia pada saat kondisi klinis tidak improve.49 
tinjauan sistematis. Pengobatan HSPN masih kontroversial. 
Bagi mereka dengan penyakit ginjal didirikan ada Dalam pandangan 
bukti bahwa proteinuria parah 
lagikurangnya bukti yang jelas tentang manfaat risiko kerusakan ginjal 
jangka panjang telah ada 
pengobatan. Hal ini sebagian karena fakta bahwa upaya untuk 
mencegah perkembangan ginjal 
relatif sedikit pasien memiliki penyakit ginjal berat di penyakit dengan 
pengobatan dini dengan steroid. Dalamdan 
onset karena itu percobaan terkontrol acak studi besar dari 164 
anak-anak dengan HSP tapi tanpa 
sulit untuk melakukan. Namun ada bukti nefropati di awal, pasien 
jumlah serangkaian kasus yang tidak terkontrol menunjukkan beberapa 
dialokasikan secara bergantian untuk menerimaprednislolone 
manfaatterapi imunosupresif. 1 mg / kg selama dua minggu atau tidak 
ada treatment.50 Tak satu pun dari 
Dalam sebuah studi dari sembilan anak-anak Jepang dengan berat 
kelompok perlakuan dan 11,9% daritidak diobati 
proteinuricHSPN terkait dengan kelompok ISKDC kelas III 
dikembangkan bukti nefropati dalam 
atau IV perubahan histologis, pengobatan dini dengan enam minggu 
timbulnya HSP. Dua orang lain 
prednisolon oral dan siklofosfamid mengakibatkan nefropati maju pada 
dua dan enam tahun setelah 
dalam hasil yang menguntungkan dalam semua patients.54 Namun, 
penyakit awal. Perbedaan kedua kelompok 
ini adalah studi kecil yang tidak terkendali dengan menunjukkan relatif 
sangat signifikan efek yang 
periodefollow-up pendekmenguntungkan.Foster juga menunjukkan 
steroid. Studi lain dalam mendukung penggunaan 
manfaat dari steroid dan azathiaprine pada pasien, semua steroid adalah 
bahwa dari Kaku.47 Dalam retrospektif ini 
 di antaranya memiliki proteinuria signifikan atau studi nefrotik dari 
194 pasien tanpa nefritis saat onset, 
sindrom dan tiga di antaranya memiliki ginjal impair- 79 diobati 
dengan steroid untuk gejala 
ment di onset.55 Ada juga sakit perut anekdot atau nyeri sendi. 
Sebuahmultivariat 
buktimendukung penggunaan analisis cyclosporin.56 mengidentifikasi 
penggunaan steroid sebagai memiliki 
Bukti kemanjuran pengobatan dalam peran dalam mengurangi 
perkembangan penyakit ginjal. 
pasien dengan penyakit yang paling parah terbatas tapi Sebaliknya 
Saulsbury tidak menemukan manfaat dalam penggunaan 
konsekuensi jangka panjang yang signifikan di beberapa steroid dalam 
pencegahan nefritis. Namun, 
pasien membuat area penting untuk dipertimbangkan. dalam laporan 
ini steroid digunakan untuk mengobati pasien 
Ada lagi beberapa bukti untuk manfaat dengan sakit perut dan karena 
ini beresikoyang lebih 
intensif imunosupresitinggi.Niaudet diperlakukan 38 mengembangkan 
penyakit ginjal mungkin telah dikaburkan 
anak-anak dengan HSPN parah (sindrom nefrotik manfaat steroids.51 
dan / atau 50% bulan sabit nefritis) dengan methylpred- pertama acak 
studi terkontrol plasebo The dari 
nisolone; tujuh juga memiliki siklofosfamid dengan atau prednislolone 
pada awal HSP, yang termasuk 40 
tanpa pertukaran plasma. Empat dari 38 anak-anak ini com-, tidak 
menunjukkan manfaat dalam penggunaan 
dikupas dengan 11/29 sejarah yang tidak diobati kontrol steroid pada 
risiko keterlibatan ginjal pada satu 
dikembangkan tahap akhir ginjal failure.41 Sebuah hasil year.32 baik 
secara acak Ronkainen yang lebih besar , plasebo 
ditemukan di 11 dari 12 pasien dengan studi terkontrol cepat dari 171 
pasien tidak menunjukkan 
glomerulonefritis progresif, sembilan di antaranya memiliki manfaat 
yang signifikan dari steroid dalam pengembangan 
60-90% crescent pada biopsi, berikut agresif gejala ginjal overall.33 
Namun, ada 
pengobatan dengan methylprednisolone, cyclophospha- resolusi sedikit 
lebih cepat dari gejala ginjal di 
mide, prednisolon oral dan dypiridamole.57 Plasma steroid kelompok 
perlakuan dan tampaknya ada 
tukar juga tampaknya memiliki manfaat yang mungkin manfaat khusus 
dalam subkelompok kecil dari anak-anak 
 ketika digunakan bersama dengan steroid dan lebih dari 6 tahun yang 
telah atau mengembangkan gejala ginjal 
siklofosfamid jika pengobatan dimulai awal di bulan pertama. Sebuah 
tinjauan sistematis terbaru dari 
penyakit, 58 sebagai memiliki kombinasi methylpredni- penggunaan 
kortikosteroid di HSP menyimpulkan bahwa 
solone dan urokinase dengan atau tanpa cyclopho- berdasarkan studi 
prospektif dari Ronkainen, 33 
sphamide.59 Sebaliknya penelitian secara acak dari 56 Huber32 dan 
Mollica50 ada kepentingan 
pasiendengan nefritis berat tidak menunjukkan manfaat steroid untuk 
mengurangi kegigihanginjal 
siklofosfamidpada outcome.60 disease.52 ginjal Namun penelitian oleh 
Mollica hanya 
dalam kelompok yang parah ini ada beberapa, meskipun termasuk 
orang-orang tanpa penyakit ginjal di presenta- 
tidak terkendali, bukti yang menunjukkan bahwa tion agresif dan 
tindak lanjut dalam studi Ronkainen adalah 
terapi mungkin berguna. Mengingat potensi hanya 6 bulan. Selain itu, 
dalam studi yang terakhir 
konsekuensi jangka panjang, pengobatan definisi sering insti- penyakit 
ginjal termasuk orang-orang dengan 
tuted pada pasien ini dan karena itu tepat waktu hematuria mikroskopik 
saja dan karena ituginjal 
diskusi/ rujukan ke nephrologist pediatrik adalah penyakit kurang 
signifikansi dalam hal jangka panjang 
penting (gambar 4). Perawatan intensif termasuk hasil. Para penulis 
ulasan ini menyarankan bahwa 
pertukaran plasma juga mungkin memiliki peran dalam studi prospektif 
yang lebih besar non-ginjal harus dilakukan. 
Keterlibatan seperti disease.58 neurologis Penelitian prospektif terbesar 
sampai saat ini yang memiliki 
The antihipertensi dan efek renoprotektif telah dilakukan di SW 
Inggris dan Wales 
inhibitor angiotensin-converting enzyme acak 353 anak-anak untuk 
menerima baik predni- 
(ACEI) mapan pada orang dewasa dengan solone hiper atau plasebo 
selama dua minggu. awal 
Ketegangandan / atau gagal ginjal kronis. Namun, hasil penelitian ini 
belum menunjukkan manfaat dari 
pengalaman pada anak-anak kurang didokumentasikan dengan baik. Satu 
6 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008; 93: 1-8. doi: 10,1136 / adc.2004.066035 
 
pada 23 Januari 2008 ep.bmj.com Download dari 

praktik terbaik 
studitelah menunjukkan manfaat dari ACEI dalam 
tinjauan dari 12 penelitian termasuk 1.133 anak-anak pengobatan 
hipertensi dan mengurangi protei- 
menyimpulkan bahwa anak-anak mengembangkan ginjal nuria di 397 
anak-anak dengan ringan sampaikronis yang parah 
keterlibatan97% melakukannya dalam waktu enam bulan dari 
failure.61 ginjal Selain studi dari 66 anak-anak 
presentation.42 gangguan ginjal jangka panjang ada dan orang dewasa 
dengan nefropati IgA tapi tidak HSPN 
terjadi setelah urinalisis yang normal . Oleh karena itu mereka 
menunjukkan manfaat dari ACEI pada perkembangan 
tanpa bukti penyakit ginjal dapat dengan aman dari IgA 
nephropathy.62 Serangkaian kasus kecil menunjukkan 
habis setelah 6-12 bulan. Dalam kasus di mana ada stabilisasi fungsi 
ginjal pada anak dengan 
kekambuhan gejala non-ginjal (misalnya, HSPN diobati dengan 
minyak ikan dengan atau tanpa ACEI 
ruam dengan atau tanpa nyeri perut atau arthritis) therapy.63 Oleh 
karena itu dengan ekstrapolasi mungkin ada 
pengawasan should continue until six months from a benefit in treating 
patients with evidence of chronic disease following HSP, particularly with 
the start of the last relapse. 
significant proteinuria/hypertension, with an ACEI. This should be discussed with a paediatric nephrologist. 
CONCLUSION Henoch–Schönlein purpura is the most common There are no convincing data to date to support 
vasculitis of childhood which is self-limiting in the the use of fish oil in 
HSPN. 
majority of cases. In the absence of either renal disease or ongoing extra-renal symptoms, children 
PROGNOSIS Henoch–Schönlein purpura is generally a self- limiting disease but about 33% have recurrence of symptoms. 
Saulsbury reported 1–6 recurrences per child occurring from two weeks to 18 months after initial resolution of symptoms. Two 
per cent had recurrences after four months and patients with renal disease were more likely to have recurrences.8 The long-term 
outlook for children with HSP is predominantly related to the renal disease. In two unselected series chronic renal disease 
developed in up to 1.4% of children at about eight years from diagnosis.7 11 Mortality is also very unusual occur- ring in ,1% in 
one series.7 Although no feature is absolutely predictive of renal outcome many 
may be discharged at six months from diagnosis. In contrast, in those with a history of nephritis the risk of long-term renal 
damage warrants long-term surveillance with particular vigilance in women during pregnancy. Steroids appear to have a role in 
managing the symptoms of abdominal pain but are probably not indicated to prevent nephropathy. In view of the small number of 
patients with severe renal disease multicentre/international studies are required to establish the role of immunosuppres- sive 
therapy. On the current available evidence patients with significant renal or extra-renal disease should be assessed and considered 
for treatment with steroids with or without immuno- suppressive therapy. studies syndrome, confirm renal that impairment, 
features including hypertension nephrotic and 
Competing interests: None. 
decreased Factor XIII at presentation are associated with a poorer prognosis.46 
REFERENCES In a follow-up study of 78 children who had had HSPN 
the severity of the clinical presentation and the renal biopsy were related to final outcome but 
1. Henoch E. Lectures on children's diseases. Second volume 
(translated from fourth edition). The New Sydenham Society, London. 1889:373–6. 2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. 
The American College of nothing reliably predicted individual outcome. Forty four per cent of those with nephritis or nephrotic 
syndrome at presentation followed for a mean of 23.4 years had hypertension or impaired 
Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch- Schönlein Purpura. Arthritis Rheum 1990;33:1114–21. 3. Ozen S, 
Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed 
consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936–41. renal function at follow-up 
whereas 82% of those with minimal involvement initially were normal at follow-up. However some patients who had apparently 
recovered initially deteriorated in the 
4. Gardner-Medwin JMM, Dolezalova P, Cummins C, et al. 
Incidence of Henoch-Schönlein Purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 
2002;360:1197–202. 5. Nielsen HE. Epidemiology of Henoch-Schönlein Purpura. Acta longer term follow-up.64 More 
optimistically about 50% of patients with severe disease at presentation had a favourable prognosis.64 
In this study 16/44 pregnancies were compli- 
Paediatr Scand 1988;77:125–31 6. Calvino MC, Llorca J, Garcia Porrua C, et al. Henoch-Schönlein 
purpura in children from Northwestern Spain. Medicine (Baltimore) 2001;80:279–90. 7. Stewart M, Savage JM, Bell B, et al. 
Long term renal prognosis of cated with proteinuria and/or hypertension. This finding was confirmed in another long-term 
follow-up study of 52 children with HSP in which 16/23 (70%) of subsequent pregnancies were 
Henoch-Schönlein purpura in an unselected childhood population. Eur J Pediatr 1988;147:113–15. 8. Saulsbury FT. 
Henoch-Schönlein Purpura in children. Report of 
100 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1999;78:395–409. similarly complicated and five women had 
poor renal outcome.65 
In view of the potential late deterioration of 
9. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schönlein Purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 
cases over a 5 year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005;35:143–53. renal disease it is recommended that 
all patients 
10. Chang WL, Yang YH, Lin YT, et al. Gastrointestinal 
manifestations with a history of HSPN should have lifelong follow-up. In contrast, those with normal urina- lysis and blood 
pressure at six months are unlikely 
in Henoch-Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004;93:1427–31. 11. Koskimies O, Mir S, Rapola J, et al. 
Henoch-Schönlein nephritis: long term prognosis of unselected patients. Arch Dis Child to develop significant nephritis. A 
systematic 
1981;56:482–4. 
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008;93:1–8. doi:10.1136/adc.2004.066035 7 
 
on 23 January 2008 ep.bmj.com Downloaded from 

Best practice 
12. Sano H, et al. Risk factors of renal involvement and significant 
40. Padeh S, Passwell JH. Successful treatment of chronic Henoch- 
proteinuria in Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr 
Schönlein Purpura with Colchicine and aspirin. Isr Med Assoc J 
2002;161:196–201. 
2000;2:482–3. 13. Haycock G. The nephritis of Henoch-Schönlein 
purpura. In: Oxford 
41. Niaudet P, Habib R. Methylprednisolone pulse therapy in the textbook 
of clinical nephrology. Oxford University Press, 1998:858– 
treatment of severe forms of Schönlein-Henoch purpura nephritis. 77. 
Pediatr Nephrol 1998;12:238–43. 14. Chang WL, Yang YH, Lin 
YT, et al. Renal manifestations in 
Henoch-Schönlein purpura: a 10 year clinical study. Pediatr Nephrol 2005;20:1269–72. 15. Meadow SR, Glasgow EF, White 
RHR, et al. Schönlein-Henoch 
nephritis. QJ Med 1972;41:241–58. 16. Mollica F, LiVolti S, Garozzo R,et al. Effectiveness of early prednisone 
treatment in preventing the development of nephropathy in anaphylactoid purpura. Eur J Pediatr 1992;151:140–4. 17. Whyte DA, 
Van Why SK, Siegel NJ. Severe hypertension without urinary abnormalities in a patient with Henoch-Schönlein purpura. Pediatr 
Nephrol 1997;11:750–1. 18. Ostergaard JR, Storm K. Neurologic manifestations of Schönlein- 
Henoch Purpura. Acta Paediatr Scand 80:339–42. 19. Nadrous HF, Yu AC, Specks U, et al. Pulmonary involvement in 
Henoch-Schönlein Purpura. Mayo Clin Proc 2004;79:1151–7. 20. Ioannides AS, Turnock R. An audit of the management of the 
acute scrotum in children with Henoch -Schönlein purpura. JR Coll Surg Edin 2001;46:98–9. 21. Kawasaki Y, Suzuki J, Sakai N, 
et al. Clinical and pathological 
features of children with Henoch-Schönlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis. Clin Nephrol 
2003;60:153–60. 22. White RHR. Henoch-Schönlein nephritis. A disease with 
significant sequelae. Nephron 1994;68:1–9. 23. Ozaltin F, Bakkaloglu A, Ozen S, et al. The significance of IgA 
class antineutrophil cytoplamsic antibodies (ANCA) in childhood Henoch-Schonlein purpura. Clin Rheumatol 2004;23:426–9. 
8 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008;93:1–8. doi:10.1136/adc.2004.066035 
42. Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of 
follow-up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis 
Child 2005;90:916–20. 43. Meadow SR. The prognosis of Henoch-Schönlein. Nephritis 
Clinical Nephrology 1978;9:87–90. 44. Lewis MA, Shaw J, Reid C, et al. Report of the Paediatric Renal Registry. In UK 
Renal Registry. The Seventh Annual Report 2004;Chapter 13:187–211. 45. Tarshish P, Bernstein J, Edelmann C. 
Henoch-Schönlein purpura 
nephritis: course of disease and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol 2004;19:51–6. 46. Kawasaki Y, Susuki J, Sakai 
N, et al. Clinical and pathological 
features of children with Henoch-Schonlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis. Clin Nephrol 
2003;60:153–60. 47. Kaku Y, Nohara K, Honda S. Renal involvement in Henoch- 
Schönlein purpura: a multivariate analysis of prognostic factors. Kidney Int 1998;53:1755–9. 48. Coppo R, Andrulli S, Amore A, 
et al. Predictors of outcome in 
Henoch-Schönlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Did 2006;47:993–1003. 49. Ronkainen J, et al. Outcome of 
Henoch–Schöenlein Nephritis 
with nephrotic range proteinuria. Clinical Neph 2003;60:80–4. 50. Mollica F, Li Volti S, Garozzo R, et al. Effectiveness of early 
prednisone treatment in preventing the development of nephropathy in anaphylactoid purpura. Eur J Pediatr 1992;151:140–4. 24. 
Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, et al. Abnormal IgA glcycosylation 
in Henoch-Schönlein purpura restricted to patients with clinical 
51. Saulsbury FT. Corticosteroid therapy does not prevent nephritis in Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Nephrol 1993;7:69–71. 
nephritis. Nephrol Dial Tranplant 1998;13:930–4. 
52. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, et al. Effects of Corticosteroids 
25. Hughes FJ, Wolfish NM, McLaine PN. Henoch-Schönlein 
on Henoch–Schönlein Purpura: A systematic review. Pediatrics 
syndrome and IgA nephropathy: a case report suggesting a 
2007;120:1079–87. common pathogenesis. Pediatr Nephrol 
1988;2:389–92. 
53. Dudley J, Smith G, Llewellyn-Edwards A, et al. Randomised 26. 
Amoli MM, Calvino MC,Garcia-Porrua CG, et al. Interleukin 1b 
placebo controlled trial to assess the role of early prednisolone on gene 
polymorphism association with severe renal manifestations 
the development and progression of Henoch–Schönlein Nephritis. and 
renal sequelae in Henoch-Schönlein Purpura. J Rheumatol 
Pedatr Nephrol 2007;22:1457 (Abstract 270). 2004;31:295–8. 
54. Tanaka H, Suzuki K, Nakahata T. Early treatment with oral 27. 
Ozkaya O, Soylemezoglu O, Gonen S, et al. Renin-angiotensin 
immunosuppressants in severe proteinuric purpura nephritis. system 
gene polymorphisms: association with susceptibility to 
Pediatr Nephrol 2003;18:347–50. Henoch-Schönlein purpura and renal 
involvement. Clin Rheumatol 2006;25:861–5. 
55. Foster BJ, Bernard C, Drummond KN, et al. Effective therapy for 
severe Henoch-Schönlein purpura nephritis with prednisone and 
28. Dudley J, Afifi E, Gardner A, et al. Polymorphism of the ACE gene 
in Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol 2000;14:218–20. 29. McDougall CM, Ismail SK, Ormerod A. Acute 
haemorrhagic 
oedema of infancy. Arch Dis Child 2005;90:316. 30. Rosenblum ND, Winter HS. Steroid effects on the course of 
abdominal pain in children with Henoch-Schönlein purpura. Pediatrics 1987;79:1018–21. 31. Haroon M. Should children with 
Henoch-Schönlein purpura and 
abdominal pain be treated with steroids? Arch Dis Child 2005;90:1196–8. 32. Huber AM, King J, McLaine P, et al. A 
randomized, placebo 
controlled trial of prednisone in early Henoch-Schönlein purpura. BMC Medicine 2004,2:7. 33. Ronkainen J, Koskimies O, 
Ala-Houhala M, et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein Purpura: a randomized, double–blind, placebo-controlled 
trial. J Pediatr 2006;149:241–7. 34. Wang L, Huang FC, Ko SF, et al. Successful treatment of 
mesenteric vasculitis caused by Henoch-Schönlein purpura with methylprednisolone pulse therapy. Clin Rheumatol 
2003;22:140–2. 35. Rettig P, Cron RQ. Methotrexate used as a steroids sparing agent 
in non-renal chronic Henoch-Schönlein purpura. Clin Experimental Rheum 2003;21:767–9. 36. Martin S, Cramer CH, Heikenen 
J, et al. Gastrointestinal 
Symptoms of Henoch-Schönlein Purpura treated with mycophenolate mofetil. J Pediatr Gastro Nutrition 2006;43:245–7. 37. Liu 
PM, Bong CN, Chen HH, et al. Henoch-Schönlein Purpura with 
azathiaprine. A clinical and histopathological study. J Pediatrics 2000;136:370–5. 56. Shin JI, Park JM, ShinYH, et al. 
Cyclosporin A therapy for severe 
Henoch-Schönlein Purpura nephritis with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2005;20:1093–7. 57. Oner A, Tinaztepe K, 
Erdogan O. The effect of triple therapy on 
rapidly progressive type of Henoch-Schönlein nephritis. Pediatr Nephrol 1995;9:6–10. 58. Gianviti A, Trompeter RS, Barratt 
TM, et al. Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and 
vasculitis. Arch Dis Child 1996;75:186–90. 59. Kawasaki Y, Suski J, Suzuki H. Efficacy of methylprednisolone 
and urokinase pulse therapy combined with or without cyclophosphamide in severe Henoch-Schönlein nephritis: a clinical and 
histopathological study. Nephrol Dial Transplant 2004;19:858– 64. 60. Tarshish P, Bernstein J, Edelmann CM Jr. 
Henoch-Schönlein 
nephritis: course of disease and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol 2004;19:51–6. 61. Wu ̋hl E, Mehls O, Schaefer 
F. ESCAPE Trial Group 
Antihypertensive and antiproteinuric efficacy of ramapril in children with chronic renal failure. Kidney Int 2004;66:768–76. 62. 
Coppo R, Peruzzi L, Amore A, et al. IgACE: A placebo controlled, 
randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate 
proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007;18:1880–8. 63. Dixit MP, Dixit NM, Scott K. Managing Henoch-Schönlein purpura 
in children with fish oil and ACE inhibitor therapy. Nephrology 
hemorrhagic bullae in children: report of two cases. J Microbiol 
(Carlton) 2004;9:381–6. Immunol Infect 2004;37:375–8. 
64. Goldstein AR, White RHR, Akuse R, et al. Long term follow-up of 
38. Iqbal H, Evans A. Dapsone therapy for Henoch-Schönlein purpura: 
childhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet 1992;339:280–2. a case 
series. Arch Dis Child 2005;90:985–6. 
65. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 39. 
Shin JI, Lee JS, Chung KS. Dapsone therapy for Henoch-Schönlein 
years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective 
purpura. Arch Dis Child 2006;91:714. 
cohort study. Lancet 2002;360:666–70.