Definisi
Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering
dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal,
biasanyamuncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor
sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat
dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor inisering
timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor wilms adalah 1 dalam 250.000,
dan biasanya unilateral. Walaupun dapat timbul di kedua ginjal (bilateral).Tumor
Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal darimetanefros. Nama lain
tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.Tumor ini pertama kali dilaporkan
oleh Runce pada tahun 1814, tetapi namatumor "Wilms" berasal dari seorang ahli
bedah (Max Wilms) yang mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit
tersebut dalam tahun1899.Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang
tumbuh dengan cepat,terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak
sebelum usia limatahun (kamus kedokteran dorland). Tumor Wilms (Nefroblastoma)
adalah tumor ginjal yang tumbuh dari selembrional primitive diginjal.Tumor Wilms
biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang
ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan
tumor ganas intra abdomenyang tersering pada anak-anak.
II. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms
berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
a) Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui
b) Kelainan saluran kemih
c) Aniridia (tidak memiliki iris)
d) Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )Tumor bisa tumbuh cukup
besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.Tumor bisa menyebar ke
bagian tubuh lainnya.Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor
wilms ditemukanfamilial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen
tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13.
Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin darisisa-sisa blastoma nefrogen dan
biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebihdari 1 area.
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik.
Gambaran klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibattidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalisuntuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur
kehamilan 8-34 minggu.Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema
primitif untuk merintis jalan kearah pembentukan tumor Wilms, apakah
sebagai mutasi germinal atau somatik, ituterjadi pada usia kehamilan 8-34
minggu.Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain
yang jugamenderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunanyang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10%
kasus Tumor Wilmsditurunkan secara autosomal dominan. Mekanisme
genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) memperlihatkan adanyadelesi sitogenetik pada kromosom
11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms.
III. Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari
selembrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan
kerassedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari
pembentukanabortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang
rawan dantulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral.
Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.Komponen
klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada diferensiasi
ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaranyang heterogen dari
proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasiyang aberan, seperti jaringan
lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanyagambaran komponen yang monofasik
juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik
nefroma, clear cell sarkoma, dan renalrhabdoid tumor dapat
membingungkan.Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis
tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali
lipat,hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.
VI. Komplikasi
a) Tumor Bilateral
b) Ekstensi Intracaval dan atrium
c) Tumor lokal yang lanjut
d) Obstruksi usus halus
e) Tumor maligna sekunder
f) Perkontinuitatum Penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke
peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)
g) Hematogen Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dantulang-
tulang
h) Limfogen Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para
aortal atau dalam mediastinum
VIII. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan
kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini
dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada
dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan
nefrektomiradikal. Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan.
masing-masing jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah
menyingkirkan tumor danmemberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai.
Apabila tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai
kemoterapi atau radiasiselesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan
memungkinkan reaksi yanglebih akurat dan aman.
1. Farmakologi
a) KemoterapiTumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai
efek samping yang rendah terhadap sel yang normal. Terapi sitostatika dapat
diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari
tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jikadiberikan prabedah selama 4 – 8
minggu. Jadi tujuan pemberian terapiadalah untuk menurunkan resiko ruptur
intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi
total.Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan
tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,Cisplatin dan
siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa
DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadiakibat tidak terbentuknya
sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak
terjadi.
b) Aktinomisin D Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces,
diberikanlima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara
intravena.Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama
denganvinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
c) VinkristinGolongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya
diberikandalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak
lebihdari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan
neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada
waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat
lainkarena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila
digunakansebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
d) Adriamisin12
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces
pencetius,diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga
hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat
melewatisawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi
dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.
e) CisplatinDosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau
20mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
f) Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800
mg/m2/harisecara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 1 0 0 -
3 0 0 mg/m2/hari.
2. Non Farmakologi
a) Pembedahan keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obatkemoterapi
kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologidan di izinkan
untuk menjalani operasi. Mereka perlu menjalani pemeriksaan jantung yang
menyeluruh untuk menentukan status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di
palpasi untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di
letakkan dalam posisi telentang dengansebuah gulungan di bawah sisi yang
terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan. Pasien tumor wilms
menerima kemoterapi dan terapi radiasi yangsesuai dengan lesi. Gambaran
histologik lesi merupakan suatu indicator penting untuk prognosis,
karena gambaran tersebut menentukan derajat anaplasia. Anak yan
histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis baik. Sedangkan anak
yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii prognosis buruk.
Terapi dibuat sespesifik mungkinuntuk masing-masinganak, karena
terapi yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik
dengan lebih sedikit efek sampingnya. Nefrektomi radikal dilakukan bila
tumor belum melewati garis tengahdan belum menginfiltrasi jaringan lain.
Pengeluaran kelenjar limferetroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi
biopsi kelenjar di daerahhilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada
pembedahan perludiperhatikan ginjal kontralateral karena
kemungkinan lesi bilateral cukuptinggi. Apabila ditemukan
penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat
b) Radioterapi Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif,
tapiradioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan
m e n i m b u l k a n penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu
radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk
golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa
tumor pasca bedah jugadiberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga
digunakan untuk metastaseke paru, otak, hepar serta tulang.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
a. Identitas
Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi
b. Riwayat Kesehatan
−Riwayat Kesehatan Sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut.
Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanyasutu hari pertama
sakit.
−Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, ataugejala-gejala
tumor wilms
−Riwayat Kesehatan Keluarga
Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya
c. Pola Aktivitas
−Pola nutrisi dan metabolik :Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit.
Dapat terjadikelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air,
edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksikarena
adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksiamenyebabkan
intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karenaadanya edema. Perlukaan
pada kulit dapat terjadi karena uremia.
−Pola eliminasi :
Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin : gangguan pada
glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresidan terjadi
penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan
yang menyebabkan oliguria sampai anuria,proteinuri, hematuria.
−Pola Aktifitas dan latihan :
Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangantonus karena
adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perluistirahat selama 2 minggu
dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darahsudah normal selama 1 minggu.
−Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanyauremia.
keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangantonus.
−Persepsi diri :
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema, dan perawatan yang
lama. Anak berharap dapat sembuh kembali sepertisemula
−Hubungan peran :
Lingkungan perawatann yang baru dan kondisi penyakit yang kritismenyebabkan
anak banyak diam.
d. Pada penderita tumor wilm pengkajian dilakukan dengan melihat adanya :
- Massa tumor pada abdomen
- Kaji manifestasi tumor wilm
- Kaji hasil pemeriksaan laboratorium
OLEH :
RACHMAWATI FAJRIN
2015.01.029
Mahasiswa
( )
Mengetahui
( ) ( )
Kepala Ruangan
( )
LEMBAR KONSUL
Mahasiswa
( )
Mengetahui
( ) ( )
Kepala Ruangan
( )