BAB I

PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada arteri-arteri besar. Penyakit ini adalah penyakit kritis iskemik, bentuk

paling umum dari vaskulitis dan harus diperlakukan sebagai darurat medis. Penyakit ini menyerang

sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan lebih banyak menyerang wanita.

Arteritis temporalis pertama kali dijelaskan oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli

histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis temporalis pertama

kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali diperkenalkan Birkhead tentang

efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah kebutaan.

Gejalanya hampir sama dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi

diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri

yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala, biasanya secara tiba-tiba akan

timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba

membesar. Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.

Penyakit ini dapat menyebabkab terjadinya penglihatan ganda, penglihatan kabur,

skotoma, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya. Kehilangan

penglihatan terjadi pada 1/5 pasien, yang mungkin dicegah dengan pengobatan yang tepat. Yang

paling berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran

darah ke nervus optikus tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa

terluka jika makan atau berbicara. Diagnosis perlu ditegakkan sedini mungkin agar tidak terjadi
komplikasi berkelanjutan pada penyakit ini. Terapi steroid jangka panjang sangat penting pula

untuk pencegahan pada potensi kerusakan pembuluh darah yang irreversible.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada lapisan pembuluh darah arteri, yaitu pembuluh darah yang membawa

darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh. Peradangan paling sering mengenai

pembuluh darah arteri di kepala, leher, dan tubuh bagian atas, terutama arteri di bagian pelipis,

arteri temporalis.

2.2 Anatomi

Gambar 1. Arteri temporalis

Sumber:

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis, arteri

subklavia, dan cabang-cabang ekstrakranial dari arteri karotid (yaitu, superficial
temporal, oftalmik, oksipital, dan arteri ciliary posterior).
 Gambar 2. Perbedaan arteritis temporalis dengan arteri normal
Sumber:

2.3 Epidemiologi

Insiden arteritis temporalis di Jerman prevalensinya adalah 3,5 kasus per 100.000 pada

orang yang berusia 50 tahun atau lebih (Ness et al, 2013). Insidensi arteritis temporalis di

Olmsted County, Minnesota rata-rata 17,8 per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau

lebih (Mythili, 2014).

Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau lebih tua,

usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan hidup yang lebih rendah

memiliki prevalensi yang lebih rendah. Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan

dengan rasio perempuan dan laki-laki kira-kira 3,7:1.

2.4 Etiologi

Etiologi pasti dari arteritis temporal masih belum diketahui. Etiologi arteritis temporal

adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor lingkungan dan genetik. Data menunjukkan
 bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan

bakteri telah diusulkan berpotensial, termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster

virus, Chlamydia pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae.

2.5 Klasifikasi

Tabel 2.1

Sumber :

2.6 Patofisiologi

Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan vaskulitis

dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi antigen yang disajikan
oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi lamina elastis internal. Sel raksasa
berinti banyak, yang merupakan ciri histologis arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen
serat elastis. Antigennya tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting.
 Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi topografi
arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi untuk lamina elastis internal, termasuk
lengkungan aorta dan cabang-cabangnya.Arteritis temporalis tidak menyebabkan luas
vaskulitis serebral intrakranial, karena arteri intrakranial kurang mempunyai lamina elastis
internal. Arteritis temporalis tidak melibatkan arteri cervicocephalic, termasuk arteri karotis
dan vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi arteri dalam pola berikut:
 Arteri carotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal intracranial
 Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan arteri oftalmik
 Arteri vertebralis
 Arteritis vertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat memperpanjang sampai
intracranial selama kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural.
 Subklavia, axilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola
angiografik karakteristik vaskulitis
 Keterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta ascending yang dapat menyebabkan
pecahnya aorta, dan arteritis koroner yang dapat menyebabkan infark miokard
(MI).
2.7 Manifestasi Klinis
Tabel 2.2

Sumber:
2.8 Pemeriksaan Penunjang

1. LED (meningkat >100 mm/jam).

2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia normokromik

normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali fosfatase.

3. Biopsi arteri temporalis

Biopsi arteri temporal harus dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami arteritis

temporalis. Biopsi idealnya dilakukan lebih dari 2 cm, dan biopsi kontra lateral tidak

disarankan. Pada pasien dengan hasil biopsi negatif namun menunjukkan gambaran klinis

yang khas dan melakukan terapi steroid, diagnosis arteritis temporalis tetap dapat

ditegakkan.

Ciri khas histologis arteritis temporalis :penebalan intimal dengan stenosis luminal, sel inflamasi

mononuklear menyusup dengan invasi media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media

2.8 Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada anamnesis biasa

didapatkan keluhan gejala prodormal seperti Polymyalgia Rematika pada sebagian kasus yang

biasa terjadi 1 minggu sebelum gejala nyeri kepala dirasakan. Pasien mengeluh nyeri pada
bagian bahu, panggul, dan pinggang. Selain itu terdapat kriteria diagnosis untuk menegakkan

diagnosis menurut American College of Rheumatology's (Dasgupta, 2010) :

1. Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia 50 tahun).

2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.

3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau penurunan

denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan arteriosklerosis arteri servikal).

4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode Westergreen).

5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan vasculitis yang ditandai adanya

dominasi infiltrasi sel mononuclear atau inflamasi granulomatosa, biasanya dengan sel-sel

raksasa berinti).

Selain dari anamnesis, pemeriksaan fisik yang mendukung diagnosis adalah sebagai berikut:

1. Tanda inflamasi dari a. Temporalis superfisial:

a. Pada inspeksi ditemukan eritema, tampak nodul dan penebalan dari arteri temporalis.

b. Pada palpasi didapatkan rasa nyeri dan melemahnya pulsasi arteri temporalis.

2. Parese n. VI yaitu saat pasien di perintahkan untuk melirik ke sisi luar, pasien kesusahan

dalam melakukannya.
2.9 Penatalaksanaan

Tabel 2.3

Sumber:
2.10 Diagnosis Banding

1. Cluster Headache

2. Confusional States and Acute Memory Disorders

3. Migraine Variants

4. Multi-infarct Dementia

5. Persistent Idiopathic Facial Pain

6. Polyarteritis Nodosa

7. Postherpetic Neuralgia

8. Trigeminal Neuralgia

2.11 Komplikasi

1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :

 Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah

mata, merupakan keadaan darurat.

 Keterlibatan pembuluh jantung.

 Stroke.

 Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.

2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan

infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah keropos

tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. Selain itu,

American College of Rheumatology telah merekomendasikan alendronate untuk

pencegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.

2.12 Prognosis
 Sebelum munculnya kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita arteritis

temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang memadai saat ini dan

diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-25%. Setelah

kebutaan terjadi, bagaimanapun, tidak dapat dikembalikan dengan terapi

kortikosteroid.

Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah

dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan kortikosteroid.

Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan,

termasuk pengembangan penyakit katarak, hipertensi, miopati, dan osteopenia.

 BAB III

KESIMPULAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan menahun pada arteri-arteri besar serta merupakan penyakit imunitas seluler.Gejala

klinis yang sering didapati adalah nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir

rambut, nyeri saat mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis

fugax) atau kebutaan total, diplopia, gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu

tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan.

Pemeriksaan penunjang LED (meningkat >100 mm/jam), anemia normokromik

normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali fosfatase, Biopsi arteri

temporalis

Kriteria Diagnosis arteritis temporalis yaitu pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit

(gejala dimulai pada usia 50 tahun), nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari arteri

temporalis, peningkatan LED, biopsi abnormal. Pengobatan dapat diberikan kortikosteroid dengan

dosis tinggi (jika menunjukkan perbaikan, dosisnya diturunkan secara perlahan).