BAB I

PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang

Tuli atau gangguan pendengaran adalah merupakan masalah yang masih banyak dialami
oleh penduduk di dunia, dimana masih merupakan penyakit dengan prevalensi yang tinggi. Menurut
data WHO tahun 2000 250 juta (4,2%) penduduk dunia mengalami gangguan pendengaran, 75 – 140
juta (50%) di Asia Tenggara termasuk Indonesia dengan prevalensi 4,6%.1 Menurut penelitian di
amerika 17% dari orang dewasa di amerika mengalami masalah tuli, satu dari tiga penduduk berusia
65 tahun mengalami ketulian, serta diperkirakan 30 dari 1000 anak usia sekolah mengalami tuli.2

Ketulian ini dapat mengakibatkan masalah komunikasi, perkembangan bahasa & prestasi
sekolah, tidak mampu bersosialisasi, perilaku emosional, kualitas SDM rendah serta kesempatan
kerja berkurang. 1

Tuli dibagi atas tuli konduktif, dimana terdapat gangguan pada penghantaran suara, tuli
sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea ( telinga dalam), nervus VIII atau di pusat
pendengaran, dan tuli campur.3 Berdasarkan data dari komnas PGP ketulian dari 7 masalah
1
penyebab ketulian, 5 diantaranya merupakan penyebab dari penyakit tuli sensorineural. Oleh
karena itu masalah mengenai tuli saraf (sensorineural) perlu diangkat.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Anatomi Telinga

Telinga terbagi atas telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam.3

Gambar anatomi telinga

Telinga dalam terbagi dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan
vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung puncak koklea disebut helikotrema,
menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. 3

Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran
yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli sebelah atas, skala timpani
sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani

2
berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa
berbeda dengan endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai
membran vestibuli (reissner’s membran) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis.
Pada membran ini terletak organ corti.3

Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektorial,
dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan
kanalis corti, yang membentuk organ corti. 3

Gambar potongan melintang koklea

II.2 Fisiologi Pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energy bunyi oleh dayun telinga dalam
bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut
menggetarkan membrane timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang
pendengaran yang akan mengamplifikasikan getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan
perkalian perbandingan luas membrane timpani dan tingkap lonjong. 3

Energy getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan
tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran di teruskan melalui
membrana reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relative antara
membrane basilaris dan membrane tektoria. 3

3
Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel
rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel.
Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter
kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke
nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis. 3

II.3 Definisi tuli sensorineural

Tuli sensorineural adalah tuli yang diakibatkan oleh kelainan pada koklea (telinga dalam),
nervus VIII atau di pusat pendengaran.3 tuli sensorineural terbagi atas tuli sensorineural koklea dan
retrokoklea.3 Gravel dan Rapin (2006) menjelaskan berbagai tuli sensorineural berdasarkan lokasi
lesinya yaitu tuli sensoris (mengenai sel rambut dalam), neuropati auditori (patologi pada sel
ganglion spiralis dan akson nervus koklearis), tuli sentral (mengenai jaras auditori sentral) dan
gangguan konduksi saraf (bila tidak ditemukan kelainan seperti yang disebutkan di atas).4

II.4 Etiopatogenesis

II.4.1 Tuli sensorineural koklea

a. Kongenital
Selama kehamilan, periode yang paling penting adalah trimester pertama sehingga
setiap gangguan atau kelainan yang terjadi pada masa tersebut menyebabkan ketulian
pada bayi. Infeksi bakteri maupun virus pada ibu hamil seperti Toksoplasmosis, Rubella,
Cytomegalovirus, Herpes dan Sifilis (TORCHS) dapat berakibat buruk pada pendengaran
bayi.5

b. Labirinitis
Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering
disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh
meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan
labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan sampai
yang berat.6

4
 Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria dan
selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika toksin bakteri danmediator
inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan komplemen melewati membrantingkap
bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan penyakit
telinga tengah akut atau kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi
lainnyamenginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian
medial dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada
membran basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.6

c. Presbikusis
Presbikusis merupakan akibat dari proses degenerasi. Diduga kejadian presbikusis
mempunyai hubungan dengan faktor herediter, pola makan, metabolisme,
arteriosklerosis, infeksi, bising, gaya hidup atau bersifat multifactor. Proses degenerasi
ini menyebabkan perubahan struktur koklea dan nervus VIII. 7
Pada koklea perubahan berupa atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada
organ corti. Menurut Schuknecht dkk, presbikusis digolongkan menjadi 4 jenis yaitu :7
 Sensorik : lesi terbatas pada koklea
 Neural : sel-sel neuron pada koklea dan jaras auditorik berkurang
 Metabolic : atrofi stria vaskularis
 Mekanik : terjadi perubahan gerakan mekanik duktus koklearis. Atrofi
ligamentum spiralis.
d. Intokasi obat
Akibat penggunaan obat-obat yang bersifat ototoksik akan dapat menimbulkan
terjadinya gangguan fungsional pada telinga dalam yang disebabkan telah terjadinya
perubahan struktur anatomi pada organ telinga dalam berupa:
 Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua
jenis obat ototoksik
 Degenerasi sel epitel sensorik. Kelainan ini terjadi pada organ corti dan labirin
vestibular, akibat penggunaan antibiotika aminoglikosida sel rambut luar lebih
terpengaruh daripada sel rambut dalam.
 Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi
dari sel epitel sensori.

e. Tuli mendadak

5
 Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba - tiba tidak dapat
diketahui langsung penyebabnya. Tuli mendadak didefinisikan sebagai
penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga frekuensi bert
urut - turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari tiga
hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak, keadaan ini dapat
disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna.
Pembuluh darah ini merupakan suatu end artery, sehingga bila terjadi gangguan
pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan.
Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan
ligamenspiralis, kemudian diikuti dengan pembentukan jaringan ikat dan
penulangan.Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membrana basilaris jarang terkena.

f. Gangguan pendengaran akibat bising

Dobie, R.A (2001) dalam Head and Neck Surgery-Otolaryngology, menjelaskan bahwa
GPAB mengakibatkan kerusakan pada organon corti. Didapatkan kesulitan dalam
menemukan kelainan anatomis sehubungan dengan TTS, tetapi diyakini bahwa kelainan
ini disebabkan oleh stereocilia dari sel rambut yang berkurang ketegangannya yang
mengakibatkan turunnya respon terhadap rangsangan. Ketidakteraturan stereocilia ini
dapat kembali normal dalam jangka waktu tertentu. Sejalan dengan meningkatnya
intensitas dan durasi paparan bising, maka kerusakan akan semakin berat sampai
akhirnya terjadi hilangnya stereocilia tersebut. Ketika stereocilia telah hilang, maka sel
rambut sendiri akan mengalami kerusakan. Dengan bertambahnya paparan, maka sel
rambut dan sel-sel pendukung dalam organon corti akan turut rusak. Selain itu juga
dilaporkan adanya degenerasi syaraf pendengaran dan nukleus pendengaran.10

II.4.2 Tuli sensorineural retrokoklea

1. Neuroma akustik
Neuroma akustik adalah tumor intrakranial yang berasal dari selubung selSchwann
nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada dicerebellopontin
angel. Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaranmakroskopis
berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang putih atautranslusen dan bisa
disertai komponen kistik maupun perdarahan. Neuroma akustik ini diduga berasal
dari titik dimana glia (central) nerve sheats bertransisi menjadi selSchwann dan
fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di dalam kanalisauditoris internus.

6
 Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris internus dan menyebabkan pelebaran
diameter dan kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnyaakan tumbuh dan
masuk ke cerebellopontin angel mendorong batang otak dancerebellum.Tuli akibat
neuroma akustik ini terjadi akibat:
 trauma langsung terhadap nervus koklearis
 gangguan suplai darah ke koklea
Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang
berjalan progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan t
ulisensorineural mendadak dan berfluktuasi

II.5 Diagnosis

II.5.1 Anamnesis
Anamnesis menunjukkan gejala penurunan pendengaran, baik yang terjadi secara mendadak
maupun yang terjadi secara progresif. Gejala klinis sesuai dengan etiologi masing-masing penyakit.

II.5.2 Pemeriksaan fisik

Penderita tuli sensorineural cenderung berbicara lebih keras dan mengalami gangguan
pemahaman kata sehingga pemeriksa sudah dapat menduga adanya suatu gangguan pendengaran
sebelum dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut.

Pada pemeriksaan otoskop, liang telinga dan membrana timpani tidak ada kelainan.Pemeriks
aan lain yang biasa digunakan adalah :

Tes Penala
Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif dengan menggunakan garpu tala 512Hz. Terdapat
beberapa macam tes penala, seperti tes Rinne, tes Weber dan tes Schwabach.

Tes Rinne
Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dengan hantaran melalui tulang pada satu telinga
penderita.
Cara kerja : garpu tala digetarkan, letakkan tangkainya tegak lurus pada prosesusmastoid penderita
sampai penderita tidak mendengar, kemudian cepat pindahkan kedepan liang telinga penderita kira-
kira 2,5 cm.Interpretasi :
* Bila penderita masih mendengar disebut Rinne positif

7
 * Bila penderita tidak mendengar disebut Rinne negatif . Pada tuli sensorineural, Tes Rinne
positif.
Tes Weber
Tujuan : Membandingkan hantaran tulang antara kedua telinga penderita.
Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan di garis tengah kepala (verteks, dahi, pangkal hidung, di
tengah-tengah gigi seri atau di dagu). Interpretasi :
* Apabila bunyi garpu tala terdengar keras padasalah satu telinga disebut weber lateralisasi
ke telinga tersebut.
* Bila tidak dapat dibedakan, kearah mana bunyi terdengar lebih keras disebut weber tidak
ada leteralisasi.Pada tuli sensorineural, lateralisasi kearah telinga yang sehat.
Tes Schwabach
Tujuan : Membandingkan hantaran tulang penderita denganpemeriksa yang pendengarannya
normal.
Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan garpu tala pada prosesus mastoideus penderita sampai
tidak terdengar bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan pada prosesus mastoideus
pemeriksa. Interpretasi :
* Bila pemeriksa masih mendengar getaran garpu tala, disebut schwabach memendek. Ini
mempunyai arti klinis tuli sensorineural.
* Bila pemeriksa tidak mendengar getaran garpu tala, maka pemeriksaan diulangi dengan
garpu tala diletakkan terlebih dahulu di prosesus mastoideus pemeriksa.Jika penderita masih
dapat mendengar disebut schwabach memanjang (tulikonduktif) dan jika penderita tidak
mendengar disebut schwabach normal.

Audiometri
Pada pemeriksaan audiometri, dibuat grafik (audigram) yang merupakan ambang
pendengaran penderitalewat hantaran tulang (bone conduction = BC) dan hantaran udara (air
condation = AC) dan pemeriksaan audiometri ini bersifat kuantitatif dengan frekuensi suara 125,
500, 1000, 2000, 4000, dan 8000 Hz.Pada Tuli sensorineural, dari penilaian audiogram didapatkan :
- AC dan BC lebih dari 25 Db
- AC dan BC tidak terdapat gap
Selain dapat menentukan jenis tuli yang diderita, dengan audiogram kita jugamenentukan
derajat ketulian, yang dihitung hanya dengan ambang dengar (AD)hantaran udaranya (AC)
saja.Ambang dengar (AD) : AD 500 Hz + AD 1000 Hz + AD 2000 Hz + AD 4000 Hz
4

8
Interpretasi derajat ketulian menurut ISO :
o 0 – 25 dB : normal
o >25 - 40 dB : tuli ringan
o >40 – 55 dB : tuli sedang
o >55 – 70 dB : tuli sedang berat
o >70– 90 dB : tuli berat
o >90 dB : tuli sangat berat

Brainstem Evoked Respone Audiometry (BERA)

Bera merupakan suatu pemeriksaaan untuk menilai fungsi pendengaran dan fungsi N.VIII.
Cara pemeriksaan ini bersifat objektif, tidak invasif. Pemeriksaan
ini bermanfaat terutama pada keadaan dimana tidak memungkinkannya dilakukan pemeriksaan
pendengaran biasa, misalnya pada bayi, anak dengan gangguan sifat dantingkah laku, intelegensi
rendah dan kesadaran menurun. Pada orang dewasa juga bisa digunakan pada orang yang berpura-
pura tuli (malingering) atau pada kecurigaan tulisensorineural retrokoklea.
Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian
rangsang sensoris berupa bunyi. Perubahan potensial listrik diotak akan diterima oleh elektroda di
kulit kepala, dari gelombang yang timbul disetiap nucleus saraf sepanjang jalur saraf pendengaran
tersebut dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang
suara sampaimencapai nucleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian setiap keterlambatan
waktu untuk mencapai masing-masing nucleus saraf dapat memeri arti klinis keadaansaraf
pendengara, maaupu jaringan otak disekitarnya.

Penilaian BERA :
- Masa laten absolute gelombang I, III, V
- Beda masing-masing masa laten absolute (interwave latency I – V, I – III, III –V)
- Beda masa laten absolute telinga kanan dan kiri (interneural latency)
- Beda masa laten pada penurunan intensitas bunyi (latency intensity function)
- Rasio amplitudo gelombang V/I yaitu rasio antara nilai puncak gelombang V ke puncak
gelombang I yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.

OTOACUSTIC EMITTION / OAE (Emisi Otoakustik)

9
Emisi otoakustik merupakan respon koklea yang dihasilkan oleh sel-selrambut luar yang dipancarkan
dalam bentuk energi akustik. Sel-sel rambut luar dipersarafi oleh serabut eferen yang mempunyai
elektromobilitas, sehingga pergerakan sel-sel rambut akan menginduksi depolarisasi sel.

Pergerakan mekanik yang besar diinduksi menjadi besar, akibatnya suara yang kecil diubah
menjadi lebih besar. Hal inilah yang menunjukkan bahwa emisi otoakustik adalah gerakan sel rambut
luar dan merefleksikan fungsi koklea. Sedangkan sel rambut dalam dipersarafi serabut aferan yang
berfungsi mengubah suara menjadi bangkitan listrik dan tidak ada gerakan dari sel rambut
sendiri.Emisi Otoakustik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu :

a. Emisi Otoakustik Spontan (Spontaneus Otoacustic Emission / SOAE )SOAE merupakan

emisi otoakustik yang dihasilkan koklea tanpa stimulus dariluar, didapatkan pada 60%
telinga sehat, bernada rendah dan mempunyai nilaiklinis rendah.
b. Evoked Otoacustic Emissin / EOAE EOAE merupakan respon koklea yang timbul dengan
adanya stimulus suara, adatiga jenis :

Stimulus Frequency Otoacustic Emission (SFOAE), adalah respon yang dibangkitkanoleh nada
murni secara terus-menerus, jenis ini tidak mempunyai arti klinis dan jarang digunakan
Transiently-evoked Otoacustic Emission(TEOAE) ,merupakan respon stimulus klik dengan
waktu cepat yang timbul 2 – 2,5 ms setelah pemberian stimulus, TEOAEtidak dapat dideteksi
dengan ambang dengar lebih dari 40 dB.
Distortion-product Otoacustic Emission(DPAOE) ,terjadi karena stimulus dua nadamurni
dengan frekuansi tertentu. Nada murni yang diberikan akan merangsang daerahkoklea
secara terus menerus.

II.6 Penatalaksanaan
Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat
distabilkan. Penatalaksanaan tuli sensorineural disesuaikan dengan penyebab ketulian. Tuli
karena pemakaian obat - obatan yang bersifat ototoksik, diatasi dengan penghentian obat. Jika
diakibatkan oleh bising, penderita sebaiknya dipindahkan kerjanya dari lingkungan bising. Bila tidak
memungkinkan dapat menggunakan alat pelindung telinga terhadap bising,
seperti sumbat telinga (ear plug ), tutup telinga (ear muff) dan pelindung kepala (helmet ).
Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat dipertimbangkan

10
untuk melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang telinga yang disebut implant
koklea yang secara langsung merangsang saraf pendengaran.

BAB III

KESIMPULAN

1. Tuli merupakan masalah yang masih banyak dialami

2. Tuli sensorineural adalah tuli yang diakibatkan oleh kelainan pada koklea (telinga
dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran.
3. Tuli sensorineural terbagi atas tuli sensorineural koklea dan retrokoklea.
4. Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat
distabilkan.

11
 BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Soetjipto, D., Suwento, R., Semiramis, Z., Bashiruddin, J., Hendarmin,H. 2007. KOMNAS PGP
KETULIAN. http://ketulian.com/v1/web/index.php?to=article&id=31. Diakses pada tanggal
17 mei 2013.
2. Kochkin,S. National Information Center on Deafness and Other Communication Disorders,
National Institutes of Health, National Council on Aging, and the MarkeTrak VIII Study.

http://www.hearingloss.org/content/basic-facts-about-hearing-loss. diakses pada tanggal 18

mei 2013.
3. Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: SoepardiEA,
Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher.Edisi ke-6.
Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 10-22.
4. Rahman, S., Rosalinda, R. 2012. Neuropati Auditori.
http://jurnal.fk.unand.ac.id/articles/vol_1no_1/31-38.pdf. diakses pada 18 mei 2013.
5. Suwento, R., Zizlavsky, S., Hendarmin, H. Gangguan Pendengaran Pada Bayi dan Anak.
SoepardiEA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala &
Leher.Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 31-42.
6. Suzuki J, et al. Hearing Impairment An Invisible Disability. Springer, Tokyo.2004.
7. Suwento, R., Hendarmin, H. Gangguan Pendengaran Pada Geriatri. SoepardiEA, Iskandar N.
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher.Edisi ke-6. Jakarta: Balai
Penerbit FK UI, 2008. h. 43-45.
8. Dobie, RA. Hearing Loss (Determining Eligibility for Social SecurityBenefits). The National
Academies Press. Washington, DC. 2005
9. Bashiruddin J, et l. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan TelingaHidung
Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007.
10. Satriawan, R. 2012. Gangguan Pendengaran Akibat Bising.
http://medicine.uii.ac.id/index.php/Artikel/Gangguan-Pendengaran-Akibat-Bising.html.
diakses pada 17 mei 2013.

12