Bab 133

Hipopituitarisme

Hipopituitarisme adalah suatu gambaran penyakit akibat insufisiensi kelenjar hipofisis,

terutama bagian anterior. Gangguan ini menyebabkan munculnya masalah dan manifestasi klinis
yang berkaitan dengandefisiensi hormon-hormon yang dihasilkannya.
Hipopituitarisme, juga dikenal sebagai panhipopituitarisme, merupakan sindrom kompleks
yang ditandai oleh disfungsi metabolik, imaturitas seksual, dan retardasi pertumbuhan(jika
keadaan ini terjadi pada usia kanak-kanak). Penyebab hipopituitarisme adalah defisiensi hormon
yang disekresikan kelenjer hipofisis anterior. Panhipopituitarismemerupakan kegagalan total atau
parsial pada keseluruhan enam hormon kelenjer hipofisis yang vital, yaitu kortikotropin, TSH
(thyroid-stimulatinghormone), LH (luteinizing hormone), FSH (follicle-stimulating
hormone),hormon pertumbuhan (human growth hormon),dan prolaktin. Bentuk hipopituitarisme
yang parsial dan lengkap dialami dewasa maupun anak-anak. Pada anak-anak, penyakit ini dapat
menyebabkan dwarfisme (cebol) dan keterlambatan pubertas. Prognosis baik jika pasien mendapat
terapi sulih hormon yang adekuat dan penyebabnya ditangani.
Hipopituitarisme primer biasanya terjadi dengan pola yang tidak bisa diramalkan.
Umumnya, penyakit ini dimulai dengan penurunan kadar gonadotropin (FSH serta LH) dan
hipogonadisme yang diakibatkannya. Keadaan hipogonadisme dicerminkan melalui haid terhenti
pada wanita dan impotensi pada laki-laki. Defisiensi hormon pertumbuhan kemudian terjadi
sehingga terdapat tubuh yang pendek dan keterlambatan pertumbuhan serta pubertas pada anak-
anak. Penurunan kadar TSH yang diakibatkan menyebabkan hipotiroidisme, dan akhirnya
penurunan kadar kortikotropin menimbulkan insufisiensi adrenal. Kalau hipopituitarisme terjadi
sesudah operasi ablasi atau trauma, pola kejadian hormonalnya mungkin tidak harus mengikuti
rangkaian kejadian tersebut. Kerusakan pada hipotalamus atau neurohipofisis dapat menyebabkan
diabetes insipidus.
Hipopituitarisme adalah insupisiensi hipofisis akibat kerusakan mudos anterior kelenjar
hipofise. Panhipopituitarisme (penyakit simmod) adalah tidak terdapatnya sekresi semua hipofisis
secara total dan merupakan kondisi yang jarang terjadi. Nekrosis hipofisis post partum (sindrom
Sheehan) adalah penyebab tidak umum dari gagal hipofisis anterior. Kondisi lebih sering terjadi
pada wanita dengan kelainan darah hebat, hipovolemia, dan hipotennsi saat melahirkan.
Hipopituitarisme merupakan komplikasi radiasi pada kepala dan leher. Kerusakan kelenjar
hipofise total oleh trauma, tomur atau lesi vaskuler menghilangkan semua stimuli yang
normmalnya diterima oleh tiroid, kelenjar gonad, dan kelenjar adrenal.
Hipofungsi kelenjar hipofisis (hipopituitarisme) dapat terjadi akibat penyakit pada kelenjar
sendiri atau pada hipotalamus. (Robbins Cotran Kumar)
 Hipopituitaris memengacu kepada keadaan sekresi beberapa hormon hipofisis anterior
yang sangat rendah.(ElizabethC Erorwin)
Hipopituitarisme adalah hiposekresi satu atau lebih hormon hipofise anterior. (Barbara C.
Long).
Hipopituitarisme adalah disebabkan oleh macam – macam kelainan antara lain nekrosis,
hipofisis post partum(penyakit shecan), nekrosis karena meningitis basalis trauma tengkorak,
hipertensi maligna, arteriasklerosis serebri, tumor granulema dan lain – lain (Kapita Selekta
Edisi:2)
Hipopituitarisme dapat terjadi akibat kerusakan lobus anterior kelenjar hipofisis (buku ajar
keperawatan medikal bedah Bunner and Sudarth) Pituitari adalah kelenjar majemuk sekresi
internal yang terletak di dalam sel tursika, yakni suatu lekukan di dalam tulang sfenoid
hipopituitarisme dapat disebabkan oleh macam – macam kelainan kelamin antara lain nekrosis,
hipofisis postpartura (penyakit shecan), nekrosis karena meningitis basalis, trauma tengkorak,
hipertensi maligna, arteriasklerosis serebri, tumor granulema dan lain – lain.
Hipopituitarisme adalah keadaan yang timbul sebagai akibat hipofungsi hipofisis. Definisi
hormon hipofisis anterior dapat terjadi dari 3 jalur :
1. Kelainan di dalam kelenjar yang dapat merusak sel – sel sekretorik.
2. Kelainan di dalam atau yang berdekatan dengan tangkai hipofise dimana dapat
menyebabkan penghentian penyebaran faktor – faktor yang berasal dari hipotalamus.
3. Kelainan di dalam hipotalamus sendiri dimana dapat merusak pelepasan bahan pengatur
pada hipofise depan.

133.1. Berbagai bentuk Hipopituitarisme

133.1.1. Defisiensi Hormon Hipofisis Multiple
133.1.2. Defisiensi dan Insensitivitas Hormon Pertumbuhan Terisolasi
133.1.2.1 Bentuk Genetik Defisiensi Hormon Pertumbuhan
133.1.2.2. Bentuk Akuisita
133.1.3. Insensitivitas Hormon Pertumbuhan
133.1.3.1. Abnormalitas Reseptor GH
133.1.3.2. Bentuk Pascareseptor Insentivitas GH

133.2. Manifestasi Klinik

133.2.1. Hipopituitarisme Kongenital
Anak dengan hipopituitarisme biasanya ukuran dan beratnya normal pada saat lahir. Studi
retrospektif anak dengan defisiensi hormon kelenjar pituitaria multiple dan mereka yang dengan
defek genetik gen GH1 atau GHR menunjukkan bahwa panjang rata-rata pada saat lahir adalah 1
SD di bawah mean. Anak dengan defek berat dalam produksi GH atau kerja turun lebih dari 4 SD
di bawah mean pada usia 1 tahun. Anak lain dengan defisiensi kurang berat mengalami
pertambahan tinggi teratur tetapi lambat, dengan penambahan selalu di bawah persentil normal,
atau periode kurang pertumbuhan dapat berselang-seling dengan pertumbuhan cepat singkat.
Penutupan epifisis yang terlambat memungkinkan pertumbuhan di atas usia ketika orang normal
berhenti tumbuh. Tanpa penanganan, tinggi dewasa adalah 4-12 SD di bawah mean.
Bayi dengan defek kongenital kelenjar pituitaria atau hipotalamus biasanya menunjukkan
gawat darurat neonatus seperti apnea, sianosis, atau hipoglikemia berat. Mikrofalus pada anak laki-
laki memberikan pegangan diagnostik tambahan. Defisiensi GH dapat disertai dengan
hipoadrenalisme dan hipotiroidisme, dan manifestasi klinis hipopituitaria biasa. Ikterus neonatus
yang lama adalah lazim. Ikterus ini melibatkan peningkatan bilirubin terkonyugasi dan tidak
terkonyugasi dan dapat terkelirukan dengan hepatitis neonatus.
Kepala adalah bulat, dan wajah pendek serta lebar. Tulang frontal menonjol, dan jembatan
hidung depresi serta berbentuk sadel. Hidungnya kecil, dan lipatan nasolabialis tumbuh dengan
baik. Mata agak mencembung. Mandibula dan dagu kurang berkembangdan infantil, dan gigi, yang
tumbuh lambat,seringkali bertumpuk. Leher pendek dan laring kecil. Suara bernada tinggi dan
tetap tinggi setelah pubertas. Tungkai berproporsi baik, dengan tangan dan kaki kecil. Genitalia
biasanya tidak berkembang sesuai usia anak, dan pematangan seksual mungkin terlambat atau
tidak ada. Rambut wajah, ketiak, dan pubes biasanya kurang , dan rambut kepala halus.
Hipoglikemia bergejala biasanya setelah berpuasa, terjadi pada 10-15 % anak dengan
panhipopituitarisme dan mereka yang dengan IGHD. Intelegensi biasanya normal. Anak yang
terkena dapat menjadi malu dan menarik diri.

133.2.2. Hipopituitarisme Dapatan

Anak pada awalnya normal , dan manifestasinya serupa dengan manifestai yang
ditemukan pada kegagalan pertumbuhan kelenjar pituitaria yang secara bertahap muncul dan
menjelek. Ketika destruksi kelenjar pituitaria total atau hampir total , ada tanda-tanda defisiensi
kelenjar pituitaria. Atrofi korteks adrenal, thiroid, dan gonade mengakibatkan kehilangan berat
badan, asthenia, sensitivitas terhadap dingin, mental tumpul, dan tidak ada keringat. Kematangan
seksual gagal terjadi atau menysut jika sudah ada; mungkin ada atrofi gonade dan saluran genital
dengan amenorrhea dan hilangnya rambut ketiak serta pubis. Ada kecenderungan terjadi
hipoglikemia dan koma. Pertumbuhan terhenti. Diabetes insipidus dapat muncul awal tetapi
cenderung membaik secara spontan karena kelenjar pituitlia anterior semakin rusak.
Jika lesi merupakan perluasan tumor, gejala-gejala seperti nyeri kepala, muntah,
gangguan penglihatan, tidur patalogis, kemampuan sekolah menurun, kejang-kejang, poliuruia,
dan kegagalan pertumbuhan dapat terjadi. Kegagalan pertumbuhan sering mendahului gejala-
gejala dan tanda-tanda neurologis, terutama pada kraniofaringioma, tetapi gejala-gejala
kekurangan hormon hanya 10% dari keluhan yang timbul. Pada penderita lain, manifestasi
neurologis mungkin mendahului endokrinologi, atau bukti adanya insufisiensi kelenjar pituitaria
dapat mula-mula muncul setelah intervensi bedah. Pada anak dengan kraniofaringioma, defek
lapangan penglihatan, atrofil optik, edema papil dan kelumpuhan saraf kranium merupakan hal
yang biasa.

133.3. Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang

DATA LABORATORIUM
Diagnosis defisiensi GH klasik di curigai pada kasus-kasus kegagalan pertumbuhan
pascanatal yang berat, dengan tinggi lebih dari 3 SD dibawah mean menurut usia dan jenis kelamin.
Defisiensi GH didapat dapat terjadi pada usia berapapun. Ada kelambanan pertumbuhan yang
dramatis , tetapi bila gangguannya sebentar, tinggi mungkin masih dalam kisaran normal.
Kecurigaan klinis yang kuat adalah penting dalam menegakkan diagnosis, karena pengukuran
kecukupan GH di laboratorium spesifitasnya kurang. Penemuan kadar IGF-I dan IGF-BP3
tergantug GH serum rendah dapat membantu. Nilai-nilai yang berada di bagian atas kisaran normal
menurut usia secara efektif tidak termasuk defisiensi GH. Nilai-nilai anak yang tumbuh secara
normal dan anak hipopituitaria tumpang tindih, terutama selama masa bayi dan masa anak awal.
Diagnosis definitif didasarkan pada peragaan tidak adanya atau rendahnya kdar GH dalam
berespons terhadap stimulasi. Berbagai uji provokatif yang menaikkan kadar GH pada anak normal
telah dirancang. Uji ini termasuk masa 20-menit latihan fisik yang sangat aktif atau pemberian L-
dopa, insulin arginin, klonidin, atau glukagon. Kadar tertinggi GH di bawah 7 ug/L cocok dengan
defisiensi GH. Frekuensi respon negtif palsu pada anak yang sedang tumbuh secara normal dengan
setiap satu uji diduga sekitar 20%. Jika ini benar, sekitar 4% anak normal akan gagal pada kedua
uji. Satu penelitian menunjukkan bahwa kebaanyakan anak prapubertas normal gagal mencapai
nilai GH di atas 7 ug/L dengan dua uji farmakologis. Peneliti menyarankan bahwa harus digunakan
persiapan 3 hari estrogen sebelum uji GH mencapai spesifitas diagnostik yang lebih besar.
Selama 3 dasa warsa pada waktu hGH diperoleh dengan ekstraksi kelenjar pituitaria
manusia yang dikumpulkan pada autopsi, penyediaannya sangat terbatas , dan hanya penderita
dengan defisiensi GH klasik yang ditangani. Dengan penemuan GH rekombinan yang tidak
terbatas, telah ada minat yang kuat untuk menentukan kembali kriteria defisiensi GH termasuk
pada anak dengan tingkat defisiensi yang lebih rendah. Ada kisaran yang lebar sekresi GH spontan
pada anak prapubertas yang tumbuh secara normal dan sangat tumpang tindih dengan nilai-nilai
yang diobservasi pada anak dengan defisiensi GH pada penderita hipopituitarisme (klasik) berat
telah ada, namun, kriteria diagnostiknya belum ditentukan untuk anak pendek dengan tingkat
defisiensi GH yang lebih rendah.
Disamping menegakkan diagnosis defisiensi GH adalah perlu memeriksa fungsi kelenjar
pituitaria lain. Kadar TSH tiroksin (T4), ACTH, kortisol, dehidroepiandrosteronsulfat,
gonadotropin, dan steroid gonad dapat memberikan bukti adanya defisiensi hormon kelenjar
pituitaria lain. Defek dapat dilokalisasi pada hipotalamus jika ada respons normal terhadap
pemberian hormon pelepas-hipotalamus untuk GH, TSH, ACTH, atau gonadotropin. Bila ada
defisiensi TSH, kadar T4 dan TSH serum rendah. Peningkatan TSH dan PRL normal setelah
stimulus dengan hormon pelepas-tirotropin menunjukkan defek pada hipotalamus, dan tidak
adanya respon demikian melokalisasi defek pada kelenjar pituitaria. Kadar plasma PRL yang
meningkat yang diambil secara acak pada penderita dengan hipopituitarisme juga merupakan bukti
yang kuat bahwa defek berada dalam hipotalamus, bukannya pada kelenjar pituitaria. Beberapa
anak dengan kraniofaringiona kadar PRL-nya telah meningkat sebelum pembedahan, tetapi setelah
pembedahan, defisiensi PRL terjadi karena kerusakan kelenjar pituitaria. Defisiensi hormon
antidiuretik dapat ditegakkan dengan pemeriksaan yang tepat.

PEMERIKSAAN ROENTGENOGRAFI
Roentgenogram tengkorak adalah paling membantu bila ada lesi destruktif atau desak ruang
yang menyebabkan hipopituitarisme. Pada penderita dengan mual , muntah, kehilangan
penglihatan, nyeri kepala atau peningkatan lingkaran kepala, dapat ditemukan bukti adanya
tekanan intrakranium yang meningkat. Pebesaran sella terutama pembengkakan seperti balon
dengan erosi dn kalsifikasi di dalam atau diatas sella , mungkin terdeteksi. MRI terindikasi pada
semua penderita dengan hipopituitarisme. Selain memberikan rincian mengenai lesi desak ruang,
pemeriksaan ini dapat menentukan ukuran kelenjar pituitaria lobus anterior dan posterior dan
tangkai kelenjar pituitaria. Pemeriksaan ini lebih superior daripada dengan tomografi komputasi
dalam membedakan bentuk utuh sella tursika ko- song. Kelenjar pituitaria posterior telah dikenali
setelah titik yang terang. Pada banyak kasus defisiensi hormon kelenjar pituitaria idiopatik multipel
dengan mulainya prenatal dan perinatal, titik terang kelenjar pituitaria posteriornya adalah ektopik.
Ia muncul pada dasar hipotalamus bukannya pada fossa pituitaria. Teknik diagnostik ini dapat
memberikan konfirmasi dengan tepat adanya hpopituitarisme yang dicurigai pda bayi baru lahir
dengan hipoglikemia dan mikropenis.
Kematangan skeleton sangat terlambat pda penderita defisiensi GH yang berlangsung lama.
Usia tulang cenderung sekitar 75% usia kronologis. Mungkin bahkan lebih terlambat pada
penderita defisiensi GH dan TSH. Fontanela mungkin tetap terbuka setelah umur 2 tahun, dan
tulang tambahan intersutura mungkin ditemukan. Tulang panjang adalah langsing dan osteopenik.
Metode yang lebih baru dari penilaian komposisi tubuh, seperti absorpsiometri foton sinar-x ganda,
menunjukkan mineralisasi tulang yang kurang , defisiensi massa tubuh tanpa lemak, dan
peningkatan adipositas yang sesuai.

133.4. Diagnosis Banding

Penyebab kelainan pertumbuhan adalah banyak; keadaan-keadaan sistematik seperti
penyakit radang usus, penyakit ginjal tersembunyi, dan sindrom Turner harus selalu dipikirkan.
Banyak defek teoritis struktur molekuler yng mengakibatkan kemungkinan GH bioinaktif, tetapi
tidak ada yang telah didokumentasi pada tingkat genetik. Sedikit anak normal adalah pendek (yaitu
> 3 SD di bawah mean menurut usia) dan pertumbuhan 5 cm /tahun atau kurang tetapi memiliki
kadar GH normal pada uji provokatif dan sekresi episodik spontan yang normal. Kebanyakan dari
anak ini menunjukkan adanya kenaikan kecepatan pertumbuhan bila diobati dengan GH dalam
dosis yang sama dengan GH yang digunakan pada anak dengan hipopituitarisme. Kadar IGF-I
plasma pada penderita ini dapat normal atau rendah. Beberapa kelompok anak yang diobati telah
mencapai tinggi orang dewasa final atau hampir final. Rata-rata mereka tidak melebihi tiggi dari
ketinggian dan usua tulang yang di perkirakan pada permulaan pengobatan. Tidak ada metode yang
dapat meralkan dengan tepat yang mana dari anak-anak ini yang akan menjadi lebih tinggi ketika
dewasa dan yang mana akan mengalami ketinggian orang dewasa yang terganggu sebagai akibat
pengobatan GH. Penangan anak pendek demikian tanpa bukti hipopituitarisme sedang dalam trial
eksperimental .
Keterlambatan pertumbuhan konstitusional merupakan salah satu dari varian pertumbuhan
normal yang biasa dijumpai oleh dokter anak. Ukuran panjang dan berat badan anak yang terkena
adalah normal pada saat lahir, dan pertumbuhan adalah normal pada umur 4-12 bulan pertama.
Pertumbuhan kemudian melambat sampai dekat atau dibawah persentil ketiga untuk tinggi dan
berat badan. Pada usia 2-3 tahun, pertumbuhan berlanjut dengan 5 cm/tahun atau lebih.
Pemeriksaan sekresi GH dan pemeriksaan lainnya ada dalam batas normal. Usia tulang lebih
mendekati usia ketinggian dari pada usia khronologis. Pertanyaan yang rinci sering menunjukkan
anggota keluarga lain (biasanya satu atau kedua orang tua) dengan riwayat perawakan pendek pada
masa anak, pubertas yang terlambat, dan akhirnya perawakan normal. Prognosis anak ini untuk
mencapai ketinggian dwasa normal adalah baik. Anak laki-laki dengan tingkat pubertas yang
sangat lambat dapat mendapat manfaat dari pemberian terapi testosteron jangka pendek untuk
mempercepat pubertas setelah berusia 14 tahun. Penyebab varian pertumbuhan normal ini diduga
karena persistensi secara relatif status hipogonadotropik masa anak (lihat bab 535). Keterlambatan
pertumbuhan konstitusional dapat dibedakan dari perawakan pendek genetik oleh tingkt
kematangan skeleton, yang sesuai dengan usia kronologis pada keadaan yang terakhir. Perawakan
pendek genetik biasanya ditemukan pada anggota keluarga lain. Namun, hasil penelitian hormon
yang terkain dengan pertumbuhan, adalah normal.
Hipotiroidisme primer biasanya dengan mudah didiagnosis atas dasar klinis. Respons
terhadap uji provokaif GH dapat subnormal, dan pembesaran sella mungkin ada. T4 rendah dan
kadar TSH yang meningkat dengan jelas menegakkan diagnosis. Hiperplasia kelenjar pituitaria
menyusut selama pengobatan dengan hormon tiroid. Karena hormon tiroid merupakan prasyarat
yang diperlukan untuk sintesis GH normal, kadarnya harus selalu diukur sebelum pemeriksaan
GH.
Tekanan emosional merupakan penyebab penting retardasi pertumbuhan dan menyerupai
hipopituitarisme. Keadaan ini dikenal sebagai cebol psikososial, cebol tekanan emosi, atau
hiposomatotropisme reversible. Mekanisme bagaimana kehilangan emosi dan sensoris yang
mengganggu pertumbuhan belum sepenuhnya dimengerti. Hipopituitarisme fungsional
ditunjukkan oleh rendahnya kadar IGF-I, oleh respon GH yang tidak cukup terhadap rangsangan
provokatif, dan mungkin oleh pubertas yang terlambat. Anamnesis yang tepat dan pengamatan
yang teliti menunjukkan hubungan gangguan ibu-anak atau keluarga dan memberikan pegangan
untuk diagnosis. Bukti mungkin sulit diperoleh, karena orang dewasa yang bertanggung jawab
sering menyembunyikan keadaan kelurga yang sebenarnya, dan anak-anak jarang mengatakan
keadaan sebenarnya. Anak yang secara emosional tertekan sering tidak memiliki nafsu makan,
enuresis,enkopresis, sukar tidur, menangis tertahan, dan kemarahan mendadak. Mereka dapat
sangat pasif atau agresif dan inteligensinya dalam batas ambang atau dibawah normal. Bila
pengasuhan anak digantikan atau bila anak dialihkan dari tempat tinggal penyiksaan, kecepatan
pertumbuhan meningkat secara bermakna. Selama masa ini pertumbuhan mengejar, pemisahan
sutura kranium dan bukti adanya pseudotumor otak lain dapat terjadi; ini tidak boleh terkelirukan
dengan tanda-tanda lesi massa.
Sindrom Silver-Russell ditandai dengan perawakan pendek, penonjolan dahi, wajah
segitiga kecil, jaringan subkutan terpencar, jari-jari ke-5 pendek dan bengkok, dan pada banyak
kasus, asimetri (yaitu, hemihipertrofi). Anak yang terkena memiliki berat badan lahir rendah
menurut usia kehamilan. Penelitian telah menunjukkan beberapa tingkat defisiensi sekresi GH
pada anak yang amat pendek dengan retardasi pertumbuhan intrauterin, apakah mereka menderita
sindrom Silver-Russell atau tidak. Pengobatan jangka pendek dengan GH sering mengakibatkan
peningkatan kecepatan pertumbuhan, tetapi manfaat jangka panjangnya belum diketahui.

133.5. Tata Laksana

Pada penderita dengan lesi organik yang dapat diperagakan, pengobatan harus diarahkan
pada proses penyakit yang mendasari. Evaluasi fungsi kelenjar pituitaria terindikasi setelah
pembedahan atau iradiasi.
Penanganan anak dengan defisiensi GH klasik harus mulai seawal mungkin. Anak yang
lebih muda berespons lebih baik daripada yang lebih tua, dan harapan jangka panjang lebih baik.
Dosis hGH yang direkomendasikan adalah 0,18-0,3 mg/kg/minggu. Diberikan secara subkutan
dalam enam atau tujuh dosis terbagi. Tetapi harus terus-menerus sampai tidak ada lagi respons,
saat yang biasanya bersamaan dengan penutupan epifisis. Jika pengaruh terapi secara bertahap
mengurangi ketaatan harus dievaluasi sebelum dosisnya dinaikkan. Beberapa penderita yang
diobati dengan GH selanjutnya berkembang leukemia. Risiko leeukemia pada penderita yang
diobati mungkin dua kali risiko pada populasi umum, tetapi hal ini masih dalam penyelidikan. Efek
samping lain yang dilaporkan meliputi pseudotumor otak, epifisis kaput femoris tergelincir
(slipped), dan pemburukan skoliosis. Ada kenaikan total cairan tubuh selama 1-2 minggu pertama
pengobatan. Kadar insulin puasa dan sesudah makan adalah khas rendah sebelum pengobatan, dan
normal kembali selama penggantian GH. Terjadinya diabetes mellitus jarang. Penderita defisiensi
GH yang lebih tua yang diobati dengan ekstrak kelenjar pituitaria jenazah berisiko terkena penyakit
Creutzfeldt-Jakob, paling tidak selama 10-15 tahun setelah terapi, GH rekombinan telah
melenyapkan risiko ini.
 Respon maksimal terhadap GH terjadi pada tahun pertama pengobatan. Dengan pengobatan
berturut-turut setiap tahun, respons cenderung menurun. Beberapa penderita yang sedang
mendapat GH berkembang hipotiroidisme reversibel karena konversi T4 menjadi T3 yang
meningkat dan kadar TSH yang menurun. Evaluasi periodik fungsi tiroid terindikasi pada semua
penderita yang diobati dengan GH, GHRH sama efektifnya dengan GH dalam pengobatan anak
hipopituitarisme dengan defisiensi GHRH, tetapi diperlukan injeksi subkutan berulang setiap
harinya. Bila bentuk depot tersedia, bentuk ini memberikan bentuk pengobatan yang praktis untuk
kelompok anak ini. IGF-I rekombinan terbukti bermanfaat dalam pengobatan anak dengan sindrom
Laron dan mungkin mereka yang dengan penghapusan gen GH1 dan titer antibodi yang tinggi.
Dosis GH yang digunakan untuk mengobati anak dengan defisiensi GH klasik biasanya
meningkatkan pertumbuhan banyak anak dengan defisiensi non-GH juga. Penyelidikan intensif
sedang dilakukan untuk menentukan spektrum penuh anak pendek yang mungkin mendapatkan
manfaat dari pengobatan dengan GH. Anak dengan retardasi pertumbuhan intrauterin, gagal ginjal
kronis, sindrom Noonan, sindrom Turner, dan pengalaman lain yang meningkatkan kecepatan
pertumbuhan bila diobati dengan GH. Gadis dengan sindrom Turner yang diobati dengan GH
tampak memiliki ketinggian akhir beberapa sentimeter lebih tinggi daripada gadis yang tidak
diobati. Pada anak dengan perawakan pendek karena sebab lain, belum diketahui apakah
pengobatan dengan GH meningkatkan ketinggian akhir mereka, dan pengobatan penderita
demikian harus dibatasi pada trial klinis prospektif sampai data lebih lanjut menegakkan validitas
bentuk terapi jangka panjang yang mahal ini.
Penggantian harus juga diarahkan pada defisiensi hormon lain. Pada subjek defisien TSH,
hormon tiroid diberikan untuk dosis penggantian penuh. Pada penderita defisien ACTH, dosis
optimum hidrokortison tidak boleh melebihi 10mg/m2/24 jam. Kenaikan dilakukan selama sakit
atau dalam mengantisipasi prosedur bedah. Terapi seringkali dapat ditangguhkan sampai
pertumbuhan telah selesai jika defisiensinya parsial. Pada penderita dengan defisiensi
gonadotropin, steroid gonad diberikan bila usia tulang mencapai usia ketika pubertas biasanya
terjadi. Untuk bayi dengan mikrofalus, satua atau dua kali 3-bulanan injeksi intramuscular dengan
25 mg testosteron enanthate dapat menormalkan ukuran penis tanpa pengaruh yang besar sekali
pada kematangan penulangan.