PENDAHULUAN
atau pucat, demam hilang timbul dan memar atau berdarah. Adanya bi
1
BAB II
LAPORAN KASUS
1. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An. A
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 3 Tahun 11 Bulan
Nama orang tua : Tn. A/ Ny.E
Alamat : Jalan Sungai Sausu
Tanggal masuk : 17 Desember 2018
2. ANAMNESIS
a. Keluhan Utama
Pucat
b. Riwayat penyakit sekarang
Pasien Masuk Rumah sakit dengan keluhan pucat sejak 1 minggu
yang lalu menurut ibunya. Pucat tampak pada pasien terus menerus
yang juga diikuti dengan demam, demam menurut ibu pasien sudah
berlangsung selama 6 hari berturut-turut selang 1 hari setelah
tampak pucat. Pasien juga sempat keluar darah dari hidungnya 1 kali
yang datang bersamaan ketika demam pertama kali muncul dengan
volume +/- 3cc. pasien juga mengeluhkan kepada ibunya mual dan
pusing sejak awal pucat. Batuk (-), kejang (-). BAB dan BAK lancar
dengan konsistensi dan frekuensi normal.
2
d. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang memiliki riwayat penyakit yang sama
g. Riwayat Nutrisi
a. Usia 0 – 6 Bulan : ASI Eksklusif
b. Usia 6 – 9 Bulan : ASI + MP ASI
c. Usia 9 – 12 Bulan : ASI + MP ASI + Buah-buahan
d. > 12 Bulan : Makanan Keluarga
3
i. Riwayat Imunisasi
Hepatitis B : saat lahir, Usia 2,3, dan 4 bulan
BCG : Usia 1 bulan
Polio : Usia 2, 3, dan 4 bulan
DPT : Usia 2, 3, dan 4 bulan
HiB : Usia 2, 3, dan 4 bulan
Campak : Usia 9 bulan
3. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Sakit Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Berat Badan : 10 kg
Tinggi Badan : 84 cm
Status Gizi : WHO -1 SD > ZSCORE > -2 SD ( Gizi Baik )
Tanda Vital
- Denyut nadi : 120 X/Menit
- Suhu : 37,5 o C
- Respirasi : 34 kali/menit
-
Kulit : Warna : Sawo Matang
Turgor : Cepat kembali (< 2 detik)
Kepala : Bentuk : Normocephal
Rambut : Warna hitam, tidak mudah dicabut, alopesia
(-)
Mata : Palpebra : Edema (-/-)
Konjungtiva : Anemis (+/+)
Sklera : Ikterik (-/-)
Reflek cahaya : (+/+)
Refleks kornea : (+/+)
Cekung : (-/-)
4
Hidung : Pernapasan cuping hidung : Tidak ada
Epistaksis : 1 kali +/- 3cc
Rhinorhea : (-)
Mulut : tidak tampak sianosis
Lidah : Tidak kotor
Leher
Pembesaran kelenjar leher : Getah bening -/-,
Pembesaran kelenjar di ketiak : Getah bening -/-,
Faring : Hiperemis
Tonsil : T1/T1 tidak hiperemis
Toraks
a. Dinding dada/ paru :
Inspeksi : Bentuk simetris bilateral
Palpasi : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan sama
Perkusi : Sonor +/+
Auskultasi : Bronchovesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing (-
/-)
b. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan jantung SIC
V linea parasternal dextra, batas kiri jantung SIC V
linea axilla anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular. Murmur (-
), Gallop (-)
5
Abdomen
Inspeksi : Bentuk cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi : Pekak dari +/- 5cm dibawah arcus costa
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hati : membesar +/- 5cm dibawah arcus
costa
Lien : schuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis +/+, patologis -/-
4. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Laboratorium :
1) Pemeriksaan darah 17 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 4,5 x 103 Low
RBC : 1,26 x 106 Low
HCT : 11,5% Low
HGB : 4,0 gr/dl Low
PLT : 50 x 103 Low
Eosinofil : 1,9 % Normal
Basofil : 0,7 % Normal
Neutrofil : 52,3 % Normal
Limfosit : 34,4 % Normal
Monosit : 10,7 % Normal
6
b. Pemeriksaan Aspirasi Sumsum Tulang:
- Selularitas : Normoseluller
- Eritropoietik : Aktivitas menurun, ditemukan precursor eritroid,
ditemukan diseritropoiesis (binuclei)
- Leukopoietik : Aktivitas cukup, ditemukan precursor myeloid,
myeloblast 1%
- Trombopoietik : Aktivitas menurun, tidak ditemukan
megakariosit
- Sel plasma : Ditemukan
- Mitosis : Ditemukan
- ME Ratio : 3:1
- Kesan : MDS
5. RESUME
Seorang anak laki-laki, Masuk Rumah sakit dengan keluhan pucat
sejak 1 minggu lalu, yang juga diikuti dengan demam, demam sudah
berlangsung selama 6 hari berturut-turut selang 1 hari setelah tampak
pucat. Pasien juga sempat 1 kali mengalami epistaksis datang bersamaan
ketika demam pertama kali muncul dengan volume +/- 3cc. Pasien juga
mengeluhkan nausea dan dizziness sejak awal pucat. BAB dan BAK lancar.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital Denyut nadi 108
Kali/menit, Suhu 36,1o C, Respirasi 32 kali/menit, berat badan : 6 kg, tinggi
badan : 58 cm, status gizi : gizi baik. Pemeriksaan fisis ditemukan
konjuntiva anemis. Hepatomegali +/- 5cm di bawah arcus costa dan
sphlenomegali schuffner 6.
Pada pemeriksaan penunjang ditemukan, hasil pemeriksaan darah
lengkap WBC : 4,5 x 103, RBC : 1,26 x 106, HCT : 11,5%, HGB : 4,0 gr/dl,
PLT : 50 x 103. Pada pemeriksaan aspirasi sumsung tulang ditemukan
kesan Myelodisplastic Syndrome
7
6. DIAGNOSIS : Myelodysplastic Syndrome
7. PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 2 kantong
8. MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
8
FOLLOW UP
9
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
Hasil Laboratorium Darah Lengkap 20 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 4,1 x 103 Low
RBC : 1,97 x 106 Low
HCT : 19,0% Low
HGB : 6,4 gr/dl Low
PLT : 36 x 103 Low
Eosinofil : 2,3 % Normal
Basofil : 0,7 % Normal
Neutrofil : 43,7 % Normal
Limfosit : 42,6 % Normal
Monosit : 10,7 % Normal
A : Myelodysplastic Syndrome
10
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 2 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
11
d. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan
jantung SIC V linea parasternal dextra,
batas kiri jantung SIC V linea axilla anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular.
Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi : Pekak
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
12
Hasil Laboratorium Darah Lengkap 21 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 3,5 x 103 Low
RBC : 3,3 x 106 Low
HCT : 25,9 % Low
HGB : 8,9 gr/dl Low
PLT : 29 x 103 Low
Neutrofil : 49,3 % Normal
Limfosit : 37,1 % Normal
Monosit : 13,6 % Normal
A : Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
c. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
13
3) Follow up 22 Desember 2018 (Perawatan hari 6)
S: Demam ( menurun), epistaksis tidak ada,
O : Nadi : 136 kali/menit
Suhu : 37,1˚C
RR : 34 kali/menit
PH ; ke 6
Pemeriksaan fisik :
Toraks
e. Dinding dada/ paru :
Inspeksi : Bentuk simetris bilateral
Palpasi : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan sama
Perkusi : Sonor +/+
Auskultasi : Bronchovesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing
(-/-)
f. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan
jantung SIC V linea parasternal dextra,
batas kiri jantung SIC V linea axilla anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular.
Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi : Pekak
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
14
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A : Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
15
d. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
16
Abdomen
Inspeksi : Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi : Pekak
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A : Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
17
MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka lakukan
transfusi PLT sesuai target
18
Abdomen
Inspeksi : Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi : Pekak
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A : Myelodysplastic Syndrome
19
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering 10 gtt
∫ Imm
Asam Folat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
e. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka lakukan
transfuse PLT sesuai target
20
BAB III
DISKUSI KASUS
21
penegakan diagnosis biasa 0-23 bulan. Pasien dengan asimtomatik dapat di curigai
dari pemeriksaan darah lengkap.3,4
Hal ini sesuai dengan keluhan pasien masuk, dimana berdasarkan
alloanamnesis pada ibunya didapatkan keluhan adanya perdarahan pada hidung
yang disertai pucat.
Pada pemeriksaan fisik, pasien dengan sindrom myelodysplastic (MDS)
mungkin memiliki bukti trombositopenia, anemia, dan / atau neutropenia.
Trombositopenia biasanya bermanifestasi sebagai petechiae atau ecchymoses;
epistaksis dan perdarahan gusi. Hemoptisis, hematuria, dan darah dalam tinja
dapat terjadi. Kulit pucat dan membran mukosa atau bukti kelelahan, takikardia,
atau gagal jantung kongestif mungkin merupakan manifestasi dari anemia berat.
Hepatosplenomegali dapat ditemukan. Adanya demam dan infeksi, seperti
pneumonia dan infeksi saluran kemih, mungkin disebabkan oleh neutropenia yang
terkait dengan MDS.3,5
Dari pemeriksaan fisik pada pasien ini, didapatkan konjungtiva yang tampak
anemis. Sebelumnya pasien juga mempunyai keluhan bintik-bintik merah di
badan, sering demam. Pada palpasi abdomen, di dapatkan hepatomegali ±5 cm
dibawah arcus costa dan sphlenomegali schuffner 6
Diagnosis pasti MDS ditegakan melalui pemeriksaan darah lengkap, apusan
darah tepi dan sumsum tulang. Anemia adalah sitopenia yang paling sering
diamati pada MDS, tetapi sebagian besar pasien datang dengan beberapa
sitopenia. Tingkat hemoglobin rata-rata pasien saat diagnosis adalah 9,5 g / dL,
dan 75% pasien memiliki tingkat hemoglobin kurang dari 11 g / dL; 80% pasien
memiliki jumlah trombosit kurang dari 100 x 103/mm3. Anemia yang terkait dengan
MDS biasanya makrositik atau normositik tetapi jarang dapat menjadi. Gambaran
displastik yang umum diamati meliputi pematangan eritroid megaloblastoid, sel
prekursor eritroid binukleat dan kelainan nukleasi lainnya, sideroblas cincin,
neutrofil hypolobulation atau hypogranulation, dan megakaiosit kecil dengan inti
yang tersegmentasi secara abnormal atau tanpa megakariosit.5
22
Pada pasien ini didapatkan hasil pemeriksaan darah lengkap dimana Hb: 4,0
g/dL dan trombosit yang rendah dimana kadar trombosit saat pertama masuk
didapatkan 50x103/mm3. Sesuai dengan gambaran laboratorium darah lengkap
diatas, dimana tingkat hemoglobin rata-rata pasien saat diagnosis adalah 9,5 g /
dL, dan 75% pasien memiliki tingkat hemoglobin kurang dari 11 g / dL; 80%
pasien memiliki jumlah trombosit kurang dari 100 x 10 3/mm3.
Dari pemeriksaan apusan darah tepi pada pasien ini didapatkan Eritrosit:
Anisopoikilositosis, Normositik normokrom, sel target ditemukan(+1), benda
iklusi tidak ditemukan, normoblast tidak ditemukan. Leukosit: Jumlah menurun,
limfosit>PMN, morfologi normal, sel muda tidak ditemukan. Trombosit: Jumlah
sangat menurun, morfologi normal. Kesan: Pansitopenia sesuai dengan anemia
aplastic. Dan pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang didapatkan Selularitas:
Normoseluller. Eritropoietik: Aktivitas menurun, ditemukan precursor eritroid,
ditemukan diseritropoiesis (binuclei). Leukopoietik: Aktivitas cukup, ditemukan
precursor myeloid, myeloblast 1%. Trombopoietik: Aktivitas menurun, tidak
ditemukan megakariosit. Dimana sesuai dengan gambaran yang ditemukan sel
prekursor eritroid binukleat dan megakaiosit kecil dengan inti yang
tersegmentasi secara abnormal atau tanpa megakariosit.
Tabel 1. Karakteristik darah tepi dan aspirasi sumsum tulang dari displasia
23
Berikan perawatan suportif sampai diagnosis ditegakkan. Banyak pasien
datang dengan sitopenia berat dan risiko infeksi. Transfusi dan antibiotik spektrum
luas mungkin diperlukan untuk mengobati anemia yang mengancam jiwa,
trombositopenia, dan infeksi sampai terapi definitif dapat dimulai. Tidak ada
pembatasan diet. Pasien harus minum folat dan vitamin B-12 dalam jumlah yang
cukup. Pemberian profilaksis transfusi trombosit direkomendasikan pada pasien
dengan jumlah trombosit lebih rendah dari 10x103/mm3, atau pada mereka
dengan jumlah trombosit lebih rendah dari 20x103/mm3 dan faktor risiko untuk
perdarahan (demam, infeksi, penurunan trombosit cepat, prosedur invasif).1,3
Sesuai dengan pemberian terapi yang dilakukan pada pasien ini, transfuse
trombosit (trombosit concentrate) dilakukan dengan indikasi trombosit
<10x103/mm3. Pasien juga diberi Asam folat tanpa membatasi masalah dietnya.
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Malcovati L, Hellstr ¨om-Lindberg E, Bowen D. Diagnosis and treatment
of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the
European LeukemiaNet. 2018. Diakses pada 24 November 2018 di
http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/122/17/2943.full.pdf?ss
o-checked=true
2. Autoimun Terkait Myelodysplastic Syndrome Danny Jaya Jacobus Jacobus
D J. 2016. Diakses pada 24 November 2018 di
http://www.cdkjournal.com/index.php/CDK/article/viewFile/63/60 2016
3. Mathew P Pediatric Myelodysplastic Syndrome Workup. 2018. Diakses
pada 25 November 2018 di
https://emedicine.medscape.com/article/988024-workup
4. Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis, Prognosis, and Treatment
\Germing U, Kobbe G, Haas R, N Gattermann. Diakses pada 26 November
2018 di
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3855821/pdf/Dtsch_Arzte
bl_Int-110-0783.pdf 2013
5. Besa E C. Myelodysplastic Syndrome. 2018. Diaskes pada 27 November
2018 di https://emedicine.medscape.com/article/207347-overview
6. Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis and Treatment Steensma D P.
2015. Di akses pada 26 November 2018.
https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(15)00272-
4/pdf
7. William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In:
Lee GR, Foerster J, et al (eds). Wintrobe’s Clinical Hematology 9th ed.
Philadelpia-London: Lee& Febiger, 2012;911-43.
8. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds). Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai Penerbit
FKUI, 2012;501-8.
9. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in URL: HYPERLINK
http://www.emedicine.com/med/ topic162.htm
25
10. You/ng NS, Maciejewski J. Aplastic anemia. In: Hoffman. Hematology :
Basic Principles and Practice 3rd ed. Churcil Livingstone, 2013;153-68.
11. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia.
Available in URL: HYPERLINK http://www.jpmi.org/org_detail.asp
12. Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi
Medik 2013. Jakarta. Q-communication, 2013;6.
13. Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni,
2012;95-101
14. Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic
Anemia. Available in URL: HYPERLINK
http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/
15. Shadduck RK. Aplastic anemia. In: Lichtman MA, Beutler E, et al (eds).
William Hematology 7th ed. New York : McGraw Hill Medical; 2017.
16. Smith EC, Marsh JC. Acquired aplastic anaemia, other acquired bone
marrow failure disorders and dyserythropoiesis. In: Hoffbrand AV,
Catovsky D, et al (eds). Post Graduate Haematology 5th edition. USA:
Blackwell Publishing, 2015;190-206.
17. Paquette R, Munker R. Aplastic Anemias. In: Munker R, Hiller E, et al
(eds). Modern Hematology Biology and Clinical Management 2nd ed. New
Jersey: Humana Press, 2017 ;207-16.
26