Abstrak
Abstract
Pheochromocytoma with inferior vena cava thrombus is a rare case. A case of
pheochromosytoma with inferior vena cava thrombus has been reported in 21-year old
woman. Pheochromocytoma could or couldn’t be accompanied by clinical symptoms.
Clinical symptoms of pheochromocytoma based on cathecolamin release, main
symptoms is hypertension and additional symptoms are headaches, excessive sweating
and palpitations. The most important diagnostic tool is MRI or CT-Scan. The treatment
is adrenalectomy with excision of intravenous thrombus
Keyword : Pheochromocytoma, inferior vena cava thrombus, adrenalectomy
1
PENDAHULUAN postural, penurunan berat badan, cemas
Feokromositoma adalah dan penurunan motilitas usus.2
neoplasma sel jaringan kromaffin sistem Hipertensi yang timbul dapat berupa
saraf ektodermik. Tumor ini terkenal hipertensi berat yang resisten terhadap
dengan efek hipertensi malignan yang pengobatan standar hipertensi.3
tidak dapat diprediksi. Angka keganasan Terdapat beberapa macam
feokromositoma sekitar 10%. Faktor manajemen feokromositoma. Terapi
klinis yang berhubungan dengan awal dan utama adalah pembedahan.
feokromositoma malignan antara lain Terapi ini untuk mengambil tumor
ukuran lebih dari lima sentimeter, berat sebanyak mungkin (surgical debulking)
lebih dari 80 gram, dan letak ekstra dengan tujuan menghilangkan resiko
adrenal.1,2,3 katekolamin berlebih.2,4,5 Menurut
Diagnosis klinis feokromositoma Schlumberger, pasien dengan tumor
berdasarkan evaluasi subyektif terhadap tumbuh lambat atau terisolasi diterapi
tanda dan gejala serta konfirmasi dengan pembedahan mempunyai respon
laboratoris dan radiologis. Manifestasi terapi jangka panjang yang baik.3
klinis yang timbul berasal dari efek Kemoterapi dapat digunakan
fisiologis vasoaktif amin yang kombinasi CVD (Cyclophosphamide,
dikeluarkan oleh tumor. Frekuensi dan Vincristine, Dacarbazine), hasil terakhir
durasi serangan bervariasi mulai dari menunjukkan respon tumor yang baik
beberapa kali dalam satu tahun sampai meskipun durasi efektivitas tetap
beberapa episode perharinya, durasi terbatas. Radioterapi MIBG
serangan bervariasi 15 menit sampai (Metaiodobenzylguanidine) dapat
kurang dari satu jam.1,2 Pada serial diberikan jika pasien memberi hasil
otopsi, diketahui bahwa tidak sedikit positif pada skintigrafi MIBG
pasien feokromositoma yang tidak (Metaiodobenzylguanidine), sedangkan
didiagnosa dengan baik berakhir dengan terapi somatostatin analog dapat
kematian. 3 diberikan pada pasien dengan SRI
Gejala utama berupa hipertensi, (Somatostatin Receptor Imaging) Lesion
disertai nyeri kepala, keringat berlebih, positif.4,5 Teknik operasi adrenalektomi
takikardia dengan palpitasi, hipotensi sendiri bisa dilakukan secara terbuka
2
atau laparoskopik.3 Ukuran tumor dan generalis dalam batas normal. Tidak
ada tidaknya infiltrasi sangat didapatkan tanda-tanda sindroma
1
menentukan pilihan. cushing. Dari status urologis flank mass
tidak didapatkan, vesica urinaria dan
LAPORAN KASUS genitalia eksterna dalam batas normal.
Seorang wanita usia 21 tahun Dari pemeriksaan laboratorium
datang ke RSU Dr. Soetomo atas didapatkan darah lengkap, fungsi ginjal,
konsulan dokter penyakit dalam. Pasien fungsi hati, dan serum elektrolit dalam
mengeluh pusing, mudah capek bila batas normal. Pemeriksaan urine
beraktivitas, jantung berdebar dan lengkap tidak dilakukan. Pada
berkeringat banyak. Keluhan ini mulai pemeriksaan tambahan USG
ada sejak empat tahun yang lalu, saat itu (Ultrasonography) Abdomen didapatkan
pasien juga didiagnosa sakit darah tinggi tumor suprarenal kanan ukuran 4x3 cm
oleh dokter umum. padat dengan vessel within the tumor
Reporting 21 year old woman came to (+), curiga feokromositoma.
Soetomo Hospital with chief complaint Pemeriksaan lain MRI (Magnetic
headache, dizziness, palpitation and Resonance Imaging) Abdomen (Gambar
excessive sweating from four years ago. 1) didapatkan massa kelenjar suprarenal
On physical examination we found kanan dengan tumor thrombus vena cava
hypertension, laboratory finding was inferior dan melekat pada liver.
normal and abdominal CT found Pembesaran kelenjar paraaorta tidak
hypervascularized adrenal mass with didapatkan. Kemudian dilakukan
inferior vena cava thrombus. pemeriksaan MSCT (Multi-Slice
Computed Tomography) Abdomen
Dari pemeriksaan fisik (Gambar 2-3), didapatkan
didapatkan keadaan umum yang cukup, hipervaskularisasi massa adrenal kanan
tekanan darah 140/104 mmHg, frekuensi dengan nekrosis sentral dan infiltrasi ke
nadi 80 kali/menit, frekuensi nafas 20 vena cava inferior.
kali/menit, suhu aksiler 37 °C, dan status
3
Gambar 1.
Foto MRI yang menunjukkan adanya massa
suprarenal kanan
Gambar 2. Gambar 3.
Foto MSCT yang menunjukkan adanya massa Foto MSCT menunjukkan massa
suprarenal disertai trombus vena cava inferior suprarenal dengan hipervaskularisasi
4
Gambar 4 Gambar 5
Tampak thrombus vena cava inferior Tampak massa suprarenal dengan
ukuran 5x4 cm
5
1450 cc/16 jam jernih. selama di ICU tumor kemudian dilanjutkan MRI untuk
tidak didapatkan tekanan darah tinggi. lebih menegakkan diagnosis dan lokasi.
Hari kedua setelah operasi pasien Dilakukan Multi-Slice CT Scan (MSCT)
kembali ke ruangan dengan tekanan untuk memastikan infiltrasi vena cava
darah 110/80 mmHg. Selama di ruangan inferior, besar tumor dan ekstensinya.
tekanan darah stabil 110/80 dan Akurasi CT Scan untuk deteksi
frekuensi nadi 80 kali permenit, keluhan massa adrenal >90%, alat ini mampu
pusing juga tidak didapatkan. mengganti angiografi, venografi dan
ultrasonografi untuk deteksi
DISKUSI feokromositoma, tetapi alat ini tidak
Feokromositoma adalah faktor mampu membedakan feokromositoma
penyebab hipertensi 0,1% dari seluruh atau lesi adrenal yang lain. MRI mampu
populasi penderita hipertensi, oleh mendeteksi tumor ini sama akurat
karena itu skrining penyakit ini tidak dengan CT Scan, feokromositoma akan
dianjurkan pada penderita hipertensi. tampak seperti bola lampu menggunakan
Bila penyakit tersebut disertai dengan MRI.1 Pada pasien ini didapatkan massa
nyeri kepala, keringat berlebih, dan adrenal ukuran 32x46x26 mm,disertai
palpitasi maka dapat dilakukan infiltrasi trombus ke vena cava inferior.
pemeriksaan untuk menegakkan Oleh karena itu, pilihan adrenalektomi
1,2
diagnosis feokromositoma. terbuka lebih diutamakan. Pemilihan
Pemeriksaan feokromositoma insisi thoracotomy (flank approach) agar
dapat dilakukan dengan pemeriksaan lebih memudahkan adrenalektomi
kadar katekolamin dalam urine tampung unilateral dan eksisi infiltrasi trombus
24 jam. 80% penderita mempunyai hasil yang ada.6 Setelah operasi, masih
dua kali atau lebih dari harga normal. mungkin didapatkan hipertensi. Ini
Cara lain dengan pemeriksaan dikarenakan nyeri atau koreksi berlebih
katekolamin plasma.1,2,3 Kemudian terhadap hilangnya darah.3 Pada pasien
dilanjutkan dengan pemeriksaan ini, tekanan darah relatif stabil sejak
radiologis. Pasien ini datang membawa selesai operasi.
USG Abdomen dengan hasil tumor
suprarenal dan pembuluh darah dalam KESIMPULAN
6
Feokromositoma adalah kasus Gambaran klinis utama adalah hipertensi
neoplasma yang jarang. disertai beberapa keluhan tambahan.
Feokromositoma malignan disertai Diagnostik lokasi tumor dengan CT
thrombus vena cava inferior adalah Scan atau MRI. Operasi adrenalektomi
kasus yang lebih jarang sehingga dan eksisi thrombus vena cava inferior
membutuhkan penanganan khusus. adalah penanganan utama untuk
Hanya terdapat 12 laporan kasus di mengatasi kadar katekolamin berlebih
jurnal internasional pada tahun 1992. yang dialami pasien.