MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

Disusun untuk Memenuhi Tugas Praktik Keperawatan Anak

Kelompok 2

1. Elvina

2. Felya Elsa Pratiwi Kurnia

3. Julia Eka Putri

4. Moniza Putri

5. Rahmi hastuti

6. Rany Ika Fardila

7. Ridho mahendra

8. Zahara mutia rusdy

Dosen pembimbing: Ns. Dwi Christina Rahayunigrum ,M. Kep.

PROGRAM STUDI SARJANA ILMU KEPERAWATAN

STIKES SYEDZA SAINTIKA PADANG

2019/2020
 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmaanirrahiim

Puji dan syukur kami haturkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas
berkat dan rahmatNya kelompok dapat menyelesaikan tugas Praktik Keperawatan
Anak entang “Askep Thalasemia” dalam bentuk makalah.

Dalam Penulisan makalah ini kelompok merasa masih banyak kekurangan-

kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi, mengingat akan
kemampuan yang dimiliki kelompok. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak
sangat penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini agar dapat
bermanfaat bagi semua pihak di masa yang akan datang.

Padang, September 2019

Kelompok 2

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................. i

DAFTAR ISI ........................................................................................................... ii

BAB I PENDAHULUAN ....................................................................................... 1

A. Latar Belakang ............................................................................................. 1

B. Rumusan masalah......................................................................................... 2

B. Tujuan .......................................................................................................... 3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA............................................................................. 4

A. Definisi ......................................................................................................... 4

B. Etiologi ......................................................................................................... 4

C. Patofisiologi ................................................................................................. 5

D. Web Of Causation (WOC) ........................................................................... 7

E. Manifestasi Klinis ........................................................................................ 8

F. Klasifikasi .................................................................................................... 8

G. Komplikasi ................................................................................................... 8

H. Penatalaksanaan ......................................................................................... 10

I. Asuhan keperawatan .................................................................................. 12

BAB III PENUTUP .............................................................................................. 21

A. Kesimpulan ................................................................................................ 22

B. Saran ........................................................................................................... 22

DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang
dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini
pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali
ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas .
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 100 hari) (Williams, 2005)
Gen thalasemia sangat luas tersebar, dan kelainan ini diyakini merupakan
penyakit genetik manusia yang paling prevalen. Distribusi utama meliputi daerah-
daerah perbatasan Laut Mediterania, sebagian besar Afrika, timur tengah, sub
benua India, dan Asia Tenggara. Dari 3 % sampai 8 % orang Amerika keturunan
Italia atau Yunani dan 0,5% dari kulit hitam Amerika membawa gen untuk
thalasemia β. Dibeberapa daerah Asia Tenggara sebanyak 40% dari populasi
mempunyai satu atau lebih gen thalasemia (Kliegam, 2012).
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu
protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke
sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan
jenis thalasemia berbahaya setiap tahunnya (Kliegam, 2012).
Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini
diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang
memiliki mutated gen atau gen mutasi thalasemia. Seorang anak yang mewarisi
satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan
thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan
sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dariibu dan satu dari ayah,
akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah
pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen (Williams, 2005)

1
 Dengan kata lain mempunyai penyakit thalasemia, adalah sebesar 25 persen.
Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir
sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama
menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian
pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen
mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia (Williams,
2005).
Anak ini memiliki penyakit thalasemia ringan yang disebut dengan
thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak
memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia
major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini
memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang
menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada
usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu
makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.
Oleh karena itu kami merasa perlu untuk lebih meningkatkan asuhan
keperawatan pada anak thalasemia,karena anak yang terkena thalasemia bukan
hanya mengalami gangguan hematologi tetapi juga gangguan imunitas, sehingga
perlu mendapatkan perhatian khusus agar anak tidak mengalami gangguan
tumbuh kembang.

B. Rumusan Masalah
1. Apa definisi thalasemia ?
2. Apa etiologi thalasemia ?
3. Bagaimana patofisiologi thalasemia?
4. Bagaimana manifestasi klinis thalasemia ?
5. Apa saja klasifikasi thalasemia ?
6. Apa saja komplikasi pada thalasemia ?
7. Bagaimana penatalaksanaan thalasemia ?
8. Bagaimana asuhan keperawatan thalasemia ?

2
C. Tujuan
1. Untuk mengetahui definisi thalasemia.
2. Untuk mengetahui etiologi thalasemia.
3. Untuk mengetahui patofisiologi thalasemia.
4. Untuk mengetahui menifestasi klinis thalasemia.
5. Untuk mengetahui klasifikasi thalasemia.
6. Untuk mengetahui komplikasi thalasemia.
7. Untuk mengetahui penatalaksanaan thalasemia.
8. Untuk mengetahui asuhan keperawatan thalasemia.

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari). Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif.
Talasemia beta adalah suatu gangguan darah yang di turunkan ditandai oleh
defisiensi prodak rantai globin pada hemoglobin. Kerusakan rantai globin beta
pada hemoglobin penderita thalasemia beta bisa terjadi pada saat proses
pematangan eritoblas. Kerusakan tersebut berujung pada berlebihnya jumlah
rantai globin alfa. Akibatnya, kelebihan itu akan membuat ketidakstabilan karena
tidak dapat membentuk tetramer sendiri. Tetramer dalam hemoglobin biasanya
dibentuk oleh dua pasang rantai globin, yaitu sepasang rantai alfa dan sepasang
rantai beta. Selain itu, kelebihan rantai globin alfa akan menyebabkan terjadinya
pengendapan dalam sel sehingga menimbulkan berbagai gejala klinis

B. Etiologi
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat
ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap
thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001). Thalasemia bukan
penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif.
Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang
terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan
berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu
komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang
mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih
mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik).
Seorang pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan
gen globin terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia

4
(Homozigot/Mayor). Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua
orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia. Pada proses
pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan
sebelah lagi dari ayahnya.
Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka
pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan
pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari
bapak dan ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak
hanya mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya
membawa penyakit ini. Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin
beta normal dari kedua orang tuanya.

C. Patofisiologi
Penyakit thalassemia disebabkan oleh adanya kelainan/perubahan/mutasi
pada gen globin alpha atau gen globin beta sehingga produksi rantai globin
tersebut berkurang atau tidak ada. Didalam sumsum tulang mutasi thalasemia
menghambat pematangan sel darah merah sehingga eritropoiesis dan
mengakibatkan anemia berat. Akibatnya produksi Hb berkurang dan sel darah
merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari) (Kliegman, 2012).
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa
dan dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai
beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul
hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen.
Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive.
Ketidak seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi.
Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan
anemia dan atau hemosiderosis.
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida
ini mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta,

5
atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan
pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator
produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya
destruksi RBC,menimbulkan tidak edukatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah
pecah atau rapuh. (Suriadi, 2001).

6
D. Web Of Causation (WOC) Gangguan sintesis rantai globin α dan β

Rantai α dan β tidak seimbang

Hb A (2α dan 2β) tidak terbentuk

Eritrosit tidak stabil

O2 dalam sel darah merah Risiko
keterlambatan Hemolisis
perkembangan
Aliran darah ke organ vital Transfusi darah
dan jaringan THALASEMIA
Pertumbuhan sel
Fe dalam darah
dan otak terhambat
O2 dan nutrisi tidak Anemia
ditransport secara adekuat Berat
Perubahan pembentukan ATP Hemokromotosis

Ketidakefektifan perfusi Energi yang dihasilkan Hepatomegali

jaringan perifer Splenomegali
Kelemahan fisik Anoreksia
splenoktomi
Intoleransi Aktivitas Ketidakseimbangan nutrisi kurang
Risiko Infeksi dari kebutuhan tubuh

7
E. Manifestasi Klinis
1. Lethargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang kranial
7. Pemebesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartigo

F. Klasifikasi
1. Thalassemia α (gangguan pembentukan rantai α)
Sindrom thalassemia α disebabkan oleh delesi pada gen α globin pada
kromosom 16 (terdapat 2 gen α globin pada tiap kromosom 16) dan
nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang
menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.
2. Talasemia: defisiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak dan terdiri
dari 3 bentuk yaitu:
a) Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrostik
bentuk heterozigot
b) Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat
bentuk hemozigot
c) Thalasemia mayor : anemia berat, tidak adapat hidup tanpa tranfusi.

G. Komplikasi
Berikut ini adalah beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada penderita
thalassemia.
1. Komplikasi Jantung
Kerusakan jantung akibat terlalu banyak zat besi dapat menyebabkan
penurunan kekuatan pompa jantung, gagal jantung, aritmia atau detak
jantung yang tidak beraturan, dan terkumpulnya cairan di jaringan jantung.

8
 Ada beberapa pemeriksaan rutin yang harus dilakukan penderita
thalasemia beta mayor, yaitu pemeriksaan tiap enam bulan sekali untuk
memeriksa fungsi jantung, dan setahun sekali pemeriksaan menyeluruh
untuk memeriksa konduksi aliran listrik jantung
menggunakan electrocardiogram oleh dokter spesialis jantung.
Perawatan untuk meningkatkan fungsi jantung dapat dilakukan dengan
terapi khelasi yang lebih menyeluruh dan mengonsumsi obat penghambat
enzim konversi angiotensin.
2. Komplikasi pada Tulang
Sumsum tulang akan berkembang dan memengaruhi tulang akibat
tubuh kekuerangan sel darah merah yang sehat. Komplikasi tulang yang
dapat terjadi adalah sebagai berikut:
a. Nyeri persendian dan tulang
b. Osteoporosis
c. Kelainan bentuk tulang
d. Risiko patah tulang meningkat jika kepadatan tulang menjadi rendah.
3. Pembesaran Limpa (Splenomegali)
Pembesaran limpa terjadi karena limpa sulit untuk mendaur ulang sel
darah yang memiliki bentuk tidak normal dan berakibat kepada
meningkatnya jumlah darah yang ada di dalam limpa, membuat limpa
tumbuh lebih besar.
Transfusi darah yang bertujuan meningkatkan sel darah yang sehat akan
menjadi tidak efektif jika limpa telah membesar dan menjadi terlalu aktif,
serta mulai menghancurkan sel darah yang sehat. Splenectomy atau
operasi pengangkatan limpa merupakan satu-satunya cara untuk mengatasi
masalah ini.
Vaksinasi untuk mengatasi potensi infeksi yang serius, seperti flu dan
meningitis, disarankan untuk dilakukan jika anak Anda telah melakukan
operasi pengangkatan limpa, hal ini dikarenakan limpa berperan dalam
melawan infeksi. Segera temui dokter jika anak Anda memiliki gejala
infeksi, seperti nyeri otot dan demam, karena bisa berakibat fatal.

9
 4. Komplikasi pada Hati
Kerusakan hati akibat terlalu banyak zat besi dapat menyebabkan
terjadinya beberapa hal, seperti fibrosis atau pembesaran hati, sirosis hati
atau penyakit degeneratif kronis di mana sel-sel hati normal menjadi rusak,
lalu digantikan oleh jaringan parut, serta hepatitis. Oleh karena itu,
penderita thalassemia dianjurkan untuk memeriksa fungsi hati tiap tiga
bulan sekali.
Pencegahan infeksi hati dapat dilakukan dengan mengonsumsi obat
antivirus, sedangkan mencegah kerusakan hati yang lebih parah dapat
dilakukan terapi khelasi.

H. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan Perawatan
a. Perawatan umum: makanan dengan gizi seimbang
b. Perawatan khusus:
1. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6
gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
2. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun
dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang
berakibat perdarahan cukup besar.
3. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
4. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis
yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui
usus dianjurkan minum teh.
5. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah
berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit
dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum
memadai.
2. Penatalaksanaan Pengobatan
a. Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu
membutuhkan transfusi darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan
terjadi kompensasi tubuh untuk membentuk sel darah merah. Organ

10
 tubuh bekerja lebih keras sehingga terjadilah pembesaran jantung,
pembesaran limpa, pembesaran hati, penipisian tulang-tulang panjang,
yang akirnya dapat mengakibakan gagal jantung, perut membuncit, dan
bentuk tulang wajah berubah dan sering disertai patah tulang disertai
trauma ringan.
b. Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada
organ-organ tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman ,
sementara penumpukan besi di dalam tubuh umumnya terjadi pada
jantung, kelenjar endokrin, sehingga dapat megakibatkan gagal jantung,
pubertas terlambat, tidak menstruasi, pertumbuhan pendek, bahkan
tidak dapat mempunyai keturunan.
c. Akibat transfusi yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis
B, hepatitis C, dan HIV cenderung besar. Ini yang terkadang membuat
anak thalassemia menjadi rendah diri.
d. Karena thalassemia merupakan penyakit genetik, maka jika dua orang
pembawa sifat thalassemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan
25% anak normal/ sehat, 50% anak pembawa sifat/ thalassemia minor,
dan 25% anak sakit thalassemia mayor.
3. Penatalaksanaan Pencegahan.
a. Pencegahan primer
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk
mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak
mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2
hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia
(homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
b. Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan
Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan
dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit.
Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir
adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal. Diagnosis prenatal
melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan

11
 dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin
sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus
(Soeparman dkk, 1996).

I. Asuhan Keperawatan Pada thalsemia

Hari/ tanggal pengkajian : Senin/22 Desember 2017

Pukul : 10.00 WITA

Tempat pengkajian : Ruang Melati RS. Kasih Sayang

1. Pengkajian
a. Identitas Pasien
Nama klien : An. A
Tanggal lahir/ umur : 05 Agustus 2014
b. Identitas Orang Tua
Nama ayah : Tn. A
Pekerjaan ayah : Wiraswasta
Nama ibu : Ny. L
Pekerjaan ibu : Ibu rumah tangga
Alamat : Jalan kasih sayang
Suku bangsa : Indonesia
Pendidikan terakhir orang tua
Ibu : SMA
Golongan darah ayah :A
c. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
1) Prenatal
a) Apakah ibu rutin melakukan prenatal care/ pemeriksaan
kehamilan? YA
b) Apakah ada masalah dalam kehamilan? TIDAK
2) Natal
a) Berat badan waktu lahir : 3000 gr
b) Tinggi badan : 45 cm

12
 c) Apakah ada masalah waktu persalinan? TIDAK
3) Postnatal
a) Apakah ibu rutin melakukan postnatal care? YA
b) Apakah ada masalah pada saat pasca persalinan? TIDAK
d. Riwayat Kesehatan Dahulu
1) Penyakit yang dialami waktu kecil?
2) Apakah pernah dirawat di rumah sakit? YA
Kalau YA kapan? Dua minggu yang lalu
Berapa lama? Satu minggu
3) Apakah pernah mengalami tindakan pembedahan/ operasi? TIDAK
Kalau YA kapan? -
Jenis pembedahan? –
4) Apakah pernah mengalami kecelakaan/ trauma? TIDAK
Kalau YA kapan? -
Jenis kecelakaan? -
5) Apakah alergi terhadap obat-obatan? TIDAK
Kalau YA, jenis obat yang digunakan? -
6) Imunisasi
Apakah telah diimunisasi lengkap? YA
Jenis imunisasi:
e. Riwayat Keluarga
1) Apakah ada angggota keluarga yang pernah mengalami penyakit
berat? TIDAK
Kalau YA jenis penyakit apa yang diderita? –

13
 Genogram:

- - - - -: Tinggal Serumah

f. Riwayat Sosial
1) Yang mengasuh: orang tua
2) Hubungan dengan anggota keluarga: Baik
3) Hubungan dengan teman sebaya: Baik
4) Pembawaan anak secara umum: Berjalan dan bermain kurang
lincah.
g. Kebutuhan Dasar
1) Makanan yang disukai/ tidak disukai : yang disukai: kue-kuean, yang
tidak disukai: sayuran
2) Selera : kurang
3) Pola makan/ jam: 3 x sehari dengan setengah porsi
4) Apakah masih menyusui : TIDAK
5) Pola tidur
a) Kebiasaan sebelum tidur (perlu mainan, diberikan cerita, benda
yang dibawa tidur dll) :
b) Apakah suka tidur siang: IYA
c) Jam tidur
Siang: 13.00-14.30
Malam: 20.00-06.00

14
 6) Eliminasi
a) Apakah ada masalah dalam BAK? TIDAK
b) Apakah ada masalah dalam BAB? TIDAK
c) Frekuensi
BAB: 1 x sehari
BAK: 2-3 x sehari
7) Aktivitas
a) Bermain
Senang bermain dengan kelompok? IYA
Senang bermain sendiri? IYA
h. Keadaan Kesehatan Sekarang
1) Keluhan utama: Orangtua mengatakan anaknya terlihat lemah dan
tidak nafsu makan.
2) Alasan masuk RS/ kunjungan ke poliklinik: Anak demam, lemah,
pucat, lesu.
3) Diagnosa medis: thalasemia
4) Tindakan operasi/ prosedur yang dialami : TIDAK ADA
5) Obat-obatan yang dipakai: TIDAK ADA
6) Hasil laboratorium: hasil pemeriksaan darah HB: 7,7
7) Hasil pemeriksan X-ray:-
i. Pemeriksaan Fisik
1) Data umum
TTV : N: 84x/menit
S : 37,5
R : 22x/menit
Kesadaran : apatis
2) Berat badan:7 kg
3) Tinggi badan: 80 cm
a) Mata: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, mata cekung.
b) Telinga: tampak simetris, tidak ada pengeluaran serumen.
c) Hidung: tidak tampak pengeluaran sekret, tidak ada pernafasan
cuping hidung.

15
 d) Mulut: bibir pucat, tidak ada caries gigi, lidah bersih, mukosa
mulut dan bibir lembab, tidak ada perdarahan gusi.
e) Dada: tampak simetris dan tidak ada retraksi dada.
f) Paru-paru
I : pergerakan dinding dada simetris
Pal : taktil fremitus terasa sama
Per : sonor
Aus : tidak ada suara nafas tambahan
g) Jantung
I : iktus cordis tidak terlihat
Pal : iktus cordis teraba tapi tidak kuat angkat
Per : redup
Aus : BJI-II reguler, mumur (-)
h) Abdomen
I : tampak buncit
Pal : tidak ada nyeri tekan, tegang, pembesaran limpa
Per : pekak diseluruh lapangan perut
Aus : bising usus 3 x/menit
i) Ekstremitas: akral hangat
4) Pemeriksaan tumbuh kembang
a) Kemandirian dan bergaul: -
b) Motorik halus: mengikuti objek lewat garis tengah,
menggenggam
c) Motorik kasar: gerakan tidak seimbang
d) Kognitif dan bahasa: ooo, aaa, tidak bisa mengucapkan kosa kata
dengan jelas

16
2. Analisa data
Data Fokus
Masalah
No. (Subjektif, Objektif, Penyebab
Keperawatan
dan Penunjang)
1 DO: Ketidakseimba thalasemia
 selera: kurang ngan nutrisi anemia berat
 Pola makan: 3x kurang dari tranfusi darah
sehari setengah kebuthan Fe dalam darah
porsi Hemokromotosis
tubuh
 BB: 7 kg hepatomegali
 TB: 80 cm anoreksia
ketidakseimbangan
DS: nutrisi kurang dari
 ibu mengatakan kebutuhan tubuh
anak tidak nafsu
makan

2 DO: Resiko thalasemia

 motorik halus: O2 dalam sel darah
keterlambatan
mengikuti objek merah
lewat garis tengah, perkembangan Aliran darah ke organ
menggenggam vital dan jaringan
 Motorik kasar: Pertumbuhan sel dan
gerakan tidak otak terhambat Resiko
seimbang keterlambatan
 Kognitif dan pertumbuhan dan
bahasa: ooo, aaa, perkembangan
tidak bisa
mengucapkan kosa
kata dengan jelas

DS:
 ibu mengatakan
tumbuh kembang
anaknya tidak sama
dengan anak-anak
lain

17
3. Diagnosa Keperawatan
No. Daftar Diagnosa Keperawatan
(Berdasarkan Prioritas Masalah)
1 Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurang
asupan makanan

2 Resiko keterlambatan perkembangan b/d nutrisi tidak adekuat

18
4. Rencana Keperawatan
Nama Pasien : An. A Nomor Registrasi : 14.46.98
Umur : 3 tahun Diagnosa Medis : Thalasemia
Ruang/ Kamar : Ruang Melati
No. Tanggal/ Jam Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
1 22 Desember Ketidakseimbangan 1. Status nutrisi 1. Manajemen Nutrisi
2017 / Jam 10.00 nutrisi : kurang dari  Asupan makanan dipertahankan  Tentukan jumlah kalori dan
WITA kebutuhan tubuh b/d pada banyak menyimpang dari jenis nutrisi yang
kuurang asupan makanan rentang normal (2) ditingkatkan ke dibutuhkan untuk
cukup menyimpang dari rentang memenuhi persyaratan gizi
normal (3).  Pastikan makanan disajikan
 Asupan gizi dipertahankan pada dengan cara yang menarik
banyak menyimpang dari rentang dan pada suhu yang paling
normal (2) ditingkatkan ke cukup cocok untuk konsumsi
menyimpang dari rentang normal secara optimal.
(3).  Anjurkan keluarga keluarga
2. Status nutrisi bayi untuk membawa makanan
 Pertumbuhan dipertahankan pada favorit pasien sementara

19
 cukup adekuat (3) ditingkatkan ke pasien berada di rumah
sebagian besar adekuat (4). sakit atau fasilitas
 Toleransi makanan dipertahankan perawatan yang sesuai.
pada sedikit adekuat (2) ditingkatkan
ke cukup adekuat (3).
2 22 Desember Resiko keterlambatan 1. Perkembangan anak : 3 tahun 1. Peningkatan perkembangan :
2017 / Jam 13.00 perkembangan b/d nutrisi  Seimbang dengan satu kaki anak
WITA tidak adekuat dipertahankan pada jarang  Ajarkan orangtua mengenai
menunjukkan (2) ditingkatkan ke tingkat perkembangan
kadang-kadang menunjukkan (3). normal dari anak dan
 Mengontrol saluran cerna pada siang perilaku yang berhubungan.
hari dipertahankan pada sering  Bangun hubungan saling
menunjukkan (4) ditingkatkan ke percaya dengan anak.
secara konsisten menunjukkan (5).  Dukung anak untuk
berinteraksi dengan teman-
temannya melalui
keterampilan bermain
peran.

20
5. Implementasi

Catatan Keperawatan

Nama Pasien : An. A

Ruang/ Kamar : Ruang Melati
NO.
Tanggal Jam Tindakan Keperawatan
DX
22 10.00 1 1. Menentukan jumlah kalori dan jenis
Desembe WITA nutrisi yang dibutuhkan untuk
r 2017 memenuhi persyaratan gizi
2. Memastikan makanan disajikan dengan
cara yang menarik dan pada suhu yang
paling cocok untuk konsumsi secara
optimal.
3. Menganjurkan keluarga keluarga untuk
membawa makanan favorit pasien
sementara pasien berada di rumah sakit
atau fasilitas perawatan yang sesuai.

22 13.00 2 1. Mengajarkan orangtua mengenai

Desembe WITA tingkat perkembangan normal dari anak
r 2017 dan perilaku yang berhubungan.
2. Membangun hubungan saling percaya
dengan anak.
3. Mendukung anak untuk berinteraksi
dengan teman-temannya melalui
keterampilan bermain peran.

21
6. Evaluasi

Catatan Perkembangan
Nama Pasien: An. A Nomor Register: 14.46.98
Umur: 3 tahun Diagnosa Medis: Thalasemia
Ruang/ Kamar: Ruang Melati
No. Subjektif, Objektif, Analisa,
Tanggal Jam Paraf
DX Planning (SOAP)
22 10.00 1 S : An. A mengatakan sudah nafsu
Desember WITA makan
2017 O : An. A tampak semangat
A: Masalah teratasi
P : Intervensi Dihentikan
13.00 2 S : An. A mengatakan berat badan
WITA bertambah.
O : An. A tampak gemuk.
A : Masalah Teratasi.
P : Intervensi Dihentikan

22
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan
Talasemia adalah penyakit kelainan darah bisa dikarenakan keturunan yang
ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek
dari sel darah normal (120 hari). Penyebaran penyakit talasemia antara lain di
Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur Tengah,
India Selatan, Sri Langka sampai Asia Tenggara. Mekanisme talasemia yaitu
tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein hemoglobin yang cukup. Hal ini
menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan baik dan tidak dapat
membawa oksigen. Gen memiliki peran dalam mensintesis rantai protein
hemoglobin. Jika gen-gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia
dapat terjadi.
Adapun tanda dan gejala talasemia yaitu lemah, pucat, perkembangan fisik
tidak sesuai dengan umur, berat badannya kurang, gizi buruk, perut membuncit,
muka yang mongoloid, kulit tampak pucat kuning-kekuningan dan jantung mudah
berdebar.

B. Saran
1. Sering dilakukan penyuluhan-penyuluhan tentang talasemia kepada
masyarakat luas terutama yang memiiki riwayat penderita talasemia agar
mengetahuinya.
2. Keluarga dapat membantu dalam proses perawatan dan pengobatan pada
anak atau keluarga yang menderita penyakit talasemia dan menghindari
terjadinya penyakit pada keturunan selanjutnya.

23
 DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E. (2000). Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta :

Penerbit Buku Kedokteran EGC
Kliegman Behrman. (20012). Ilmu Keperawatan Anak edisi 15, Alih Bahasa
Indonesia, A.Samik Wahab. Jakarta : penerbit Buku Kedokteran EGC
Mansjoer, Arif, Dkk. (2000). Kapita Selekta kedokteran Edisi 3 Jilid 2. Jakarta :
Penerbit Buku Kedokteran EGC